中枢神经系统肉芽肿性血管炎的相关检查介绍
1.血、尿、便常规检查多正常。 2.ESR大多正常，少数可增快，无其他自身免疫性疾病的证据。 3.腰穿CSF检查：80%的患者有异常，CSF压力正常，无色透明，细胞数可增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和氯化物含量正常，蛋白略增高。 4.脑电图检查：约81%的患者有异常，多呈非特异性的弥漫性慢波。 5.脑CT或MRI检查：不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。 6.脑血管造影：有一定的诊断价值，71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现，血管粗细不均，可呈节段性的狭窄或扩张、血管阻塞及血管排空延迟等，似“腊肠”样改变，提示脑部血管炎的存在。但不能明确是该病的血管炎，其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现。有些可因受累的血管太小，脑血管造影可正常。 7.脑组织活检：对脑部病灶的立体定向手术活检，对PACNS的诊断有决定性意义。活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏......阅读全文
中枢神经系统肉芽肿性血管炎的相关检查介绍
1.血、尿、便常规检查多正常。 2.ESR大多正常，少数可增快，无其他自身免疫性疾病的证据。 3.腰穿CSF检查：80%的患者有异常，CSF压力正常，无色透明，细胞数可增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和氯化物含量正常，蛋白略增高。 4.脑电图检查：约81%的患者有异常，多呈非特异性的弥漫
治疗肉芽肿性多血管炎的相关介绍
治疗可分为3期：诱导缓解、维持缓解和控制复发。轻型或局限型早期病例可单用糖皮质激素治疗，若疗效不佳应尽早用环磷酰胺。有肾受累或下呼吸道病变的患者，开始治疗即应联合应用糖皮质激素与环磷酰胺。泼尼松（龙）至少用药4周，症状缓解后逐渐减量维持。危重症可用大剂量甲泼尼龙冲击治疗。环磷酰胺是治疗本病首选的
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的分类介绍
按发病原因中枢神经系统血管炎基本分为4类： （1） 感染性血管炎，包括梅毒性血管炎、细菌性血管炎、真菌性血管炎和病毒性血管炎。 （2） 原发性血管炎，只累及中枢神经系统，包括结节性动脉炎、过敏性肉芽肿、TAKAYASU综合征、Wegner肉芽肿、淋巴细胞性动脉炎、过敏性动脉炎。 （3） 继
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的鉴别诊断介绍
在高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎时，应与下列疾病鉴别，如系统性血管炎（结节性多动脉炎、过敏性血管炎、颞动脉炎、白塞病、结缔组织病性血管炎等）、感染（病毒性感染、细菌性感染、真菌性感染、立克次体感染等）、肿瘤（霍奇金淋巴瘤、白血病、小细胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等）、其他血管病（血小
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病理改变介绍
大脑为最常受累及的部位95%，脑桥和延髓次常受累及32%，其次分别为小脑18%和脊髓16%。血管炎主要累及软脑膜及皮层的中小动脉血管壁，较少累及静脉和微静脉。血管炎的病理改变具有多变性，同一个脑标本内可以见到一系列处于不同时期以及组织学类型不同的血管炎改变，在急性期表现为大量中性白细胞的炎性渗出
关于变应性肉芽肿性血管炎的辅助检查介绍
1.组织病理学检查本病主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。病变多分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累，肾脏损害较轻，突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的简介
中枢神经系统肉芽肿性血管炎（granulomatous angiitis of the central nervous system）又称为原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS），或孤立性中枢神经系统血
肉芽肿性血管炎的基本介绍
肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的治疗及预后介绍
（一）治疗 1.对中枢神经系统肉芽肿性血管炎尚无特效疗法。 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状，控制病情发展。常用药物有泼尼松（泼的松）、甲泼尼龙（甲基强的松龙）、环磷酰胺、氮介类等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。 （
关于变应性肉芽肿性血管炎的诊断和检查介绍
本病诊断重点是结合临床表现和病理检查综合分析，而不单纯依赖病理检查结果。对于中年发病的病人，有持续数年的哮喘史，一旦出现多系统损害，即应考虑CSS。其他有助于诊断本病的特征还有非空洞性肺浸润、皮肤结节样病变、充血性心力衰竭、外周血嗜酸性粒细胞增多以及血清IgE浓度升高等。美国1990年确定变应性
关于中枢神经系统肉芽肿性血管炎的基本概述
在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前，由于该病临床特征的缺乏和人们的忽视，死前的中枢神经系统肉芽肿性血管炎临床诊断与报道极少见。实际上PACNS在临床上并非少见。随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用，以及临床医生对中枢神经系统肉芽肿性血管炎认识的提高，中枢神经系统肉芽肿性血管炎的报
孤立性中枢神经系统血管炎的检查方式介绍
1.MRI检查 90%以上的患者可见异常。PACNS主要累及小血管，病变形态多不表现为典型的楔形，也不符合某一血管的典型分布区。常规MRI检查对病变具有较高的敏感性，但缺乏特异性。 2.脑脊液(CSF)检查 在经病理证实的患者中，CSF检查异常者占80%～90%。常见表现为蛋白水平轻微升高
关于肉芽肿性多血管炎的实验室检查介绍
大部分患者均有血嗜酸性粒细胞增多，为该病的重要特点之一。但肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegener's granulomatosis，WG），嗜酸性粒细胞
关于变应性肉芽肿性血管炎的实验室检查介绍
大部分病人均有血嗜酸性粒细胞增多，为该病的重要特点之一。嗜酸性粒细胞可高达1.5×109/L，甚至高达60×109/L，分类嗜酸性细胞可>50%，部分病人血清IgE显著升高，并可有IgG增高，且和病情严重程度相关。补体多正常，常有贫血，血沉增快，血清抗MPO抗体P-ANCA和（或）c-ANCA可
肉芽肿性血管炎的其他治疗介绍
（1）复方新诺明片(trimethoprim/sulfamethoxazole，SMZ Co)：对于病变局限于上呼吸道以及已用泼尼松和环磷酰胺控制病情者，可选用复方新诺明片进行抗感染治疗( 2 ~ 6片/日)，认为有良好疗效，能预防复发，延长生存时间。在使用免疫抑制剂和激素治疗时，应注意预防卡氏
变应性肉芽肿性血管炎的基本介绍
变应性肉芽肿性血管炎（Allergic Granulomatosis with Polyangiitis，AGPA），是1951年Churg和Strauss首次描述共13例不同于结节性多动脉炎和过敏性血管炎的综合征，其特点为哮喘，外周血嗜酸性粒细胞增多和系统性血管炎，血管外肉芽肿，故将其命名为C
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的实验检查介绍
外周血嗜酸粒细胞增高，最高可达10000/mm3，IgE亦增高，且和病情严重程度相关，类风湿因子弱阳性，补体水平大多正常，常有贫血，血沉增快，支气管 肺泡灌洗液中嗜酸粒细胞比例可达33%。
关于肉芽肿性多血管炎的组织病理学检查介绍
此病主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。病变分布于依次为：肺（肺内浸润影、哮喘）、皮肤（紫癜、结节）、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累，肾脏损害较轻，突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内，以肺脏和
肉芽肿性血管炎的临床表现介绍
GPA临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。 一般症状 可以起病缓慢，持续一段时间，也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。 上呼吸道症状 大部
关于肉芽肿性多血管炎的预后介绍
若延误诊断，未及时合理治疗，死亡率很高。目前大部分患者经正确治疗能维持长期缓解，80%患者存活时间可超过5年。影响预后的主要因素是难控制的感染和不可逆的肾脏损害，年龄57岁以上，血肌酐水平升高是预后的不良因素。
概述中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因和发病机制
感染性中枢神经系统血管炎和微生物的感染存在直接的关系，致病菌包括梅毒、支原体、细菌、真菌和病毒。梅毒已经成为最常见的一种感染性血管炎，支原体和细菌也可以引起血管炎，任何颅底的感染均可以导致进入脑的大血管闭塞或局部血管炎，特别是在结核和真菌感染，结核感染可以导致40%的深穿动脉发生炎症，引起基底节
关于变应性肉芽肿性血管炎的预后介绍
本病存活期为6个月～15年，平均4～6年，1年生存率为92%，5年生存率为62%，平均9年。在糖皮质激素应用之前，变应性肉芽肿性血管炎的病人常死于充血性心力衰竭和心肌梗死，约半数病人只存活3个月。多器官受累，尤其是心血管系统、少见的中枢神经系统和肾脏的受累是该病预后差的危险因素。大剂量糖皮质激素
简述中枢神经系统肉芽肿性血管炎的临床表现及诊断
1.可发生于任何年龄，既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁（3～74岁），男女均可发病，男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病，但有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程，在疾病的早期症状可自行缓解。 2.最常见的症状是头痛，据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出
如何诊断肉芽肿性血管炎？
GPA的诊断时间平均为5 -15个月。国外资料报道其中40%的诊断是在不到三个月的时间里得出的，10%可长达5 -15年才被诊断。为了达到最有效的治疗，GPA早期诊断至关重要。无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描有助于诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检是诊断的重要依据
肉芽肿性血管炎利简介
肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述，在1936年由Wegen
关于肉芽肿性多血管炎的鉴别诊断介绍
常需与鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎、败血症（特别是真菌和分枝杆菌感染）、淋巴瘤性肉芽肿、显微镜下多血管炎、变应性肉芽肿血管炎、肺出血-肾炎综合征（Good-pasture syndrome）、复发性多软骨炎及中线恶性网状细胞增多症等鉴别。
肉芽肿性血管炎的治疗方法
治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差 [7] 。1、糖皮质激素：活动期用泼尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1。用4～
肉芽肿性血管炎的病因分析
该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道的年龄范围在5 -91岁之间发病，但中年人多发，40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。各种人种均可发病，根据美国Gary S. Hoffma的研究，GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病，其中97%的患者是高加索人，
肉芽肿性血管炎的鉴别诊断
GPA因为可以出现上、下呼吸道以及肾脏的相关症状，经常需要与临床上常见的鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎等进行鉴别，另外，尚需要与以下几种疾病鉴别： 1．显微镜下多血管炎：1993年以前将显微镜下多血管炎作为GPA的一个亚型，目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。
肉芽肿性血管炎的临床特点
肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管，偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎