中枢神经系统肉芽肿性血管炎的相关检查介绍
1.血、尿、便常规检查多正常。 2.ESR大多正常，少数可增快，无其他自身免疫性疾病的证据。 3.腰穿CSF检查：80%的患者有异常，CSF压力正常，无色透明，细胞数可增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和氯化物含量正常，蛋白略增高。 4.脑电图检查：约81%的患者有异常，多呈非特异性的弥漫性慢波。 5.脑CT或MRI检查：不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。 6.脑血管造影：有一定的诊断价值，71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现，血管粗细不均，可呈节段性的狭窄或扩张、血管阻塞及血管排空延迟等，似“腊肠”样改变，提示脑部血管炎的存在。但不能明确是该病的血管炎，其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现。有些可因受累的血管太小，脑血管造影可正常。 7.脑组织活检：对脑部病灶的立体定向手术活检，对PACNS的诊断有决定性意义。活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏......阅读全文
肉芽肿性血管炎的鉴别诊断
GPA因为可以出现上、下呼吸道以及肾脏的相关症状，经常需要与临床上常见的鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎等进行鉴别，另外，尚需要与以下几种疾病鉴别： 1．显微镜下多血管炎：1993年以前将显微镜下多血管炎作为GPA的一个亚型，目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。
肉芽肿性血管炎的病因分析
该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道的年龄范围在5 -91岁之间发病，但中年人多发，40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。各种人种均可发病，根据美国Gary S. Hoffma的研究，GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病，其中97%的患者是高加索人，
肉芽肿性血管炎的预后保健
GPA通过用药尤其是糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗和严密的随诊，能诱导和维持长期的缓解。近年来，GPA的早期诊断和及时治疗，提高了治疗效果。过去，未经治疗的GPA平均生存期是5个月，82%的患者一年内死亡，90%多的患者两年内死亡。目前大部分患者在正确治疗下能维持长期缓解。影响预后的主要因素是难以控制
肉芽肿性血管炎的鉴别诊断
GPA因为可以出现上、下呼吸道以及肾脏的相关症状，经常需要与临床上常见的鼻窦炎、鼻咽癌、淋巴瘤、肺炎、肺结核、肺癌、慢性肾炎等进行鉴别，另外，尚需要与以下几种疾病鉴别：1．显微镜下多血管炎：1993年以前将显微镜下多血管炎作为GPA的一个亚型，目前认为显微镜下多血管炎为一独立的系统性血管炎。是一种主
肉芽肿性血管炎的治疗方法
治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差 [7] 。1、糖皮质激素：活动期用泼尼松1.0 - 1.5 mg·kg-1·d-1。用4～
关于变应性肉芽肿性血管炎的病理生理介绍
变应性肉芽肿性血管炎的发病机制与免疫异常有关。ANCA在间接免疫荧光镜下可分为2型：p-ANCA和c-ANCA。在变应性肉芽肿性血管炎中多为p-ANCA，急性期绝大多数呈阳性，且很快缓解。推测ANCA在该病的发病中起一定作用。亦有人推测为嗜酸性粒细胞释放阳离子蛋白，该类物质主要侵犯小动脉、小静脉
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的介绍
肺变应性肉芽肿与血管炎，任何年龄均可起病，平均起病年龄为40岁，男性与女性间无差别。 全身或吸入抗原的反复刺激可启动异常的免疫反应而导致系统性血管炎。本综合征的病理改变主要为小血管坏死性巨细胞性血管炎，间质和血管周围有肉芽肿形成，嗜酸性粒细胞积聚在血管、间质和肺泡结构中。哮喘为最常见的表现，多
关于肉芽肿性血管炎的一般治疗介绍
治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差 [7] 。 糖皮质激素：活动期用泼尼松1.0 -1.5 mg·kg-1·d-1。用4
如何诊断肉芽肿性多血管炎？
临床表现有上、下呼吸道病变与肾小球肾炎三联征，实验室检查c-ANCA阳性，组织病理检查呈坏死性肉芽肿炎可确诊。有时只有二联征或仅局限某一部位病变，组织病理不典型或不能进行活检时，诊断有一定困难。 无症状患者可通过血清学检查ANCA以及鼻窦和肺脏的CT扫描辅助诊断。上呼吸道、支气管内膜及肾脏活检
肉芽肿性血管炎的临床表现
GPA临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。一般症状可以起病缓慢，持续一段时间，也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。上呼吸道症状大部分患者以上呼吸道病变
肉芽肿性血管炎的临床表现
GPA临床表现多样，可累及多系统。典型的GPA有三联征：上呼吸道、肺和肾病变。一般症状可以起病缓慢，持续一段时间，也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。上呼吸道症状大部分患者以上呼吸道病变
关于肉芽肿性多血管炎的简介
肉芽肿性多血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）又称韦格纳肉芽肿（wegenergranulomatosis，WG），是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。临床少见，表现复杂多样，诊断困难，容易误诊。
肉芽肿性血管炎的基本信息
肉芽肿性血管炎（Granulomatosis with Polyangiitis, GPA），既往称为韦格纳肉芽肿（Wegener's granulomatosis, WG）。是一种坏死性肉芽肿性血管炎，属自身免疫性疾病。该病在1931年由Klinger首次描述，在1936年由Wegener
关于变应性肉芽肿性血管炎的简介
变应性肉芽肿性血管炎（Allergic Granulomatosis with Polyangiitis，AGPA），又称嗜酸性肉芽肿性血管炎。是主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型，较为罕见，它有三个显著的病理组织学特点，即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、和血管外肉芽肿。常见多器官受
预防变应性肉芽肿性血管炎的简介
1.合理应用抗生素及其他药物预防发生药物性过敏反应。尤其对高敏体质人群，更应注意避免各种致敏因素。 2.对感染患者，应积极对症治疗。对高危人群应及时注射疫苗，以预防引发本病。变应性肉芽肿性血管炎在病情控制后部分病人会复发，因此对门诊病人的密切随访，对复发病例治疗的及时和力度是提高预后的必要条件
血管炎的检查和诊断的相关介绍
检查 血尿常规、血小板计数及出疑血时间、血沉、免疫球蛋白、循环免疫复合物、C2、C3和C4、CH50类风湿因子、抗核因子、蛋白电泳、纤维蛋白原测定和HBsHg检查等，还应按需要进行血管造影、多普勒超声波检查可以和X射线的确检查等。 诊断 皮肤血管炎病理变化具有明显的特征性，但如不结合临床表
肉芽肿性血管炎免疫抑制剂介绍
（1）环磷酰胺:通常给予每天口服1.5 -2 mg/kg，也可用200mg，隔日一次。对病情平稳的患者可用1 mg/kg维持。对严重病例给予1.0g冲击治疗，每3 ~ 4周一次，同时给予每天口服100mg。或每2周给予静滴0.6g~0.8g。环磷酰胺是治疗本病的基本药物，可使用一年或数年，撤药
治疗良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的相关介绍
一般不需治疗。尚无证据证明治疗能防止继发性淋巴瘤的发展。但如患者有症状需要治疗和治疗副作用较少时，亦可适当治疗。BLAG的治疗与其他肉芽肿性疾病类似，即需要应用免疫抑制剂和糖皮质激素联合治疗，所不同的是通过此类治疗，患者可获得一次性痊愈而且不需要反复治疗，据报告有一组病例经治疗痊愈后随诊11～2
简述变应性肉芽肿性血管炎的治疗方案
本病的治疗原则是如果病人病情严重，临床表现典型，伴有外周血嗜酸性粒细胞增高，即使缺乏病理检查，也要开始治疗。因早期治疗不但能使病情减轻，甚或可预防重要脏器损害，改善预后。本病对糖皮质激素反应良好，可改善过敏症状及降低嗜酸粒细胞，缓解血管炎。大剂量氢化可的松（皮质醇）反应不佳时，尽早加用细胞毒药，
概述变应性肉芽肿性血管炎的症状体征
本病可发生于任何年龄，发病高峰年龄为30～40岁。男女均可患病典型病例一般分3期：前驱期、血管炎期和血管炎后期。 1.前驱期除一般性症状发热、全身不适外，常出现多种过敏性疾病的症状，以呼吸道表现为主，包括变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支气管炎，此期待续数年后进展至血管炎期。 2.血管炎期初起时
关于肉芽肿性多血管炎的病因分析
病因至今不明。遗传因素中可能与多个人类白细胞抗原有关，感染因素中对金黄色葡萄球菌过敏可能较重要。多数学者认为免疫介导的损伤机制可能是发病的最重要部分。
治疗肉芽肿性唇炎的相关介绍
可用泼尼松、可的松、泼尼松龙、曲安奈德等治疗。对皮质类固醇疗效不佳或为避免长期应用皮质类固醇引起的副作用，可选用氯法齐明、甲硝唑等药物。氯法齐明，该药可能发生轻度消化道反应，如恶心、呕吐、腹泻，皮肤瘙痒等不良反应。约20%的患者治疗后皮肤有红铜样色素沉着，通常治疗结束后，此症状逐渐消失。为预防此
关于原发性中枢神经系统血管炎的实验检查介绍
1.血、尿便常规检查多正常； 2.ESR大多正常，少数可增快无其他自身免疫性疾病的证据； 3.腰穿CSF检查80%的患者有异常，CSF压力正常无色透明，细胞数可增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和氯化物含量正常蛋白略增高。
原发性中枢神经系统血管炎的其他检查方式介绍
1.脑电图检查约81%的患者有异常多呈非特异性的弥漫性慢波； 2.脑CT或MRI检查不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。 3.脑血管造影有一定的诊断价值71%以上的患者有典型的血管多灶性损害的表现，血管粗细不均，可呈节段性的狭窄或扩张血管阻塞
关于肺变应性肉芽肿与血管炎的诊断说明介绍
诊断根据典型的病史和症状包括多系统受累，肺部有浸润，实验室检查有嗜酸粒细胞增高等。需要鉴别的有结节性多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿。前者主要累及中等大小血管，而且往往没有肺部浸润和血嗜酸粒细胞增高。后者的肺部侵犯往往有空洞形成。诊断有困难时应作肺活检，本症病理改变主要为小血管坏死性巨细胞性血管炎，间质
关于良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病的检查介绍
组织病理检查：组织学上对本病有诊断价值。真皮呈楔形、斑片状或血管周围浸润。较大损害浸润可占据整个真皮。浸润可累及表皮，伴炎症细胞亲表皮性。损害进展时，可发生表皮坏死及糜烂。真皮血管可见纤维蛋白沉积，偶可见淋巴细胞性血管炎。真皮浸润细胞由淋巴细胞、嗜酸性白细胞和中性粒细胞和较大的单核细胞构成。可见
孤立性中枢神经系统血管炎的简介
孤立性中枢神经系统血管炎，原名为原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)，于1959年被首次报道，1983年改为现在的名称，又称肉芽肿性血管炎。近年来普遍采用PACNS这一名称。该病发病率较低，只占系统性血管炎的1%。PACNS病因不明，可能是由感染因素引起T细胞介导的迟发性变态反应所致，临床诊断
关于系统性血管炎的检查介绍
血尿常规、血小板计数及出疑血时间、血沉、免疫球蛋白、循环免疫复合物、C2、C3和C4、CH50类风湿因子、抗核因子、蛋白电泳、纤维蛋白原测定和HBsHg检查等,还应按需要进行血管造影、多普勒超声波检查可以和X射线的确检查等。
治疗荨麻疹性血管炎的相关介绍
1.及早应用糖皮质激素，以预防肾损害等全身合并症。应用糖皮质激素的剂量应根据病情决定，可以分次口服或缓慢静脉滴注，待体温恢复正常、皮损大部分消退后，逐渐减量。由于有时病程可长达数月，因此，要注意长期应用糖皮质激素的相关副作用。 2.非甾体类抗炎药可对症治疗关节痛。 3.部分病例用氨苯砜、秋水
概述变应性肉芽肿性血管炎的鉴别诊断标准
变应性肉芽肿性血管炎主要应与其他系统性、坏死性血管炎，伴有外周血嗜酸性粒细胞增多的某些疾病以及支气管哮喘或喘息性支气管炎鉴别 [3] 。 1.结节性多动脉炎（PAN）。过去曾将变应性肉芽肿性血管炎归于PAN中，两者均为系统性、坏死性血管炎，都有广泛组织和器官受累，病理表现也有相同之处。但PAN