郎格罕斯细胞增生症的预后及判断指标
临床过程大致上与诊断时累及的器官数目有关，这是由组织细胞协会提出的基本的分期原则。然而也有例外，比如出现多器官的累及时而无骨的病变是预后不好的征兆；而同一情况下出现了多灶性骨的病损是良好预后的标志。约有10%的病人可由单一病灶进展成多系统的疾病，多系统的疾病的自发性的好转可以发生在极个别病例中。单一病灶的病人总的生存率高于95%，而在出现两个器官累及的情况下这个数字下降到75%，随累及部位的增加还会继续降低。与累及的器官数相比年龄因素是一个不太重要的预后指标。在无明显的恶性细胞学特征时，出现细胞学的异型性或核分裂增多与预后并无直接关系。在有多灶、多器官累及的病人，对化疗反应良好通常会预示着生存率的增加。成人肺的独立的郎格罕斯细胞组织细胞增生症，在戒烟后，通常会出现自发性好转或趋于稳定，仅有一小部分进展为不可挽救的空洞性和蜂窝样纤维化。......阅读全文
简述朗格罕斯组织细胞增生症的临床表现
LCH中最常见的一型，主要表现为慢性炎症，进展较慢，病程长。多见于儿童或青少年，偶见于老年人，有报道4岁以下的儿童占34%。男女之比为2∶1。全身骨骼均可发病，主要侵犯长骨、颅骨(额骨>顶骨>颞骨>枕骨)、肋骨、盆骨等。可单发，也可多发。 发生于颌骨的嗜酸性粒细胞肉芽肿以单发者常见，多发者约占
关于朗格罕斯组织细胞增生症的鉴别诊断介绍
颌骨嗜酸性粒细胞肉芽肿伴有其他骨骼损害时易于诊断，体格检查、血液学检查、X线检查常可提示病变的范围和程度，但确诊依赖于病理学诊断。本病的特点是： (1)可同时侵犯多处骨骼，疑为本病时，应摄颅骨、肋骨、长骨X线片及胸片。 (2)多侵犯下颌骨，约一半以上的病例牙槽突首先破坏，造成多个牙松动。原因
简述小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的诊断标准
1987年组织细胞协会协作组提出了诊断本病的可信的三级标准，这一标准已被国际上广泛采用 1.初步诊断 临床、实验室、影像学及光镜下病理形态学特征而定。 2.明确诊断 病变处的病理检查形态学特征加下述4种染色两项以上阳性者，①S-100蛋白染色；②α-D-甘露糖苷酶；③ATP酶；④花生凝集
治疗小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的基本介绍
治疗根据病变广泛程度、病情进展速度和发病时的年龄，采取不同的方法。 1.局限病灶手术治疗 病变局限的骨嗜酸性肉芽肿应采取手术刮除或切除。比较小的病灶应用局部氢化可的松注射亦可取得与手术刮除同样的效果。 2.放射治疗 适用于孤立的骨骼病变，尤以手术刮除有困难的部位如：眼眶周围、颌骨、乳突或
简述小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的支持治疗
包括用磺胺甲噁唑（SMZ）预防卡肺猪囊尾蚴病及积极控制感染，特别是中耳炎。如合并呼吸道感染导致呼吸衰竭，应及时给氧并需监护。对尿崩症患者应给加压素（垂体后叶激素）治疗。此外预防出血、纠正贫血亦很重要。
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的临床表现
临床表现差异大，可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年，各亚型有相对特殊的临床表现，但可出现过度型或重叠性表现。 1.勒-雷综合征（急性婴儿型） 以内脏病变为主，此型临床表现最严重、也最多见，多于1岁以内发病，起病急而重，以内脏和皮肤受侵害为主。表现为发热、皮疹、咳嗽
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的并发病症
皮肤并发症：湿疹样、皮脂溢出样皮疹, 可留有白斑或色素沉着； 肺部并发症：肺部广泛浸润，常并发呼吸道感染，极易发生肺炎，并发气胸和皮下气肿，呼吸衰竭； 骨骼并发症：出现病理性骨折，儿童可影响到骨骼生长发育而出现生长发育迟滞。 神经系统并发症：发生椎弓破坏者，常伴神经压迫症状，如肢体麻木、疼
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的发病原因
病因及发病机制至今尚不明了。可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。有人认为是反应性疾病，而非真性肿瘤；也有人认为本病是免疫系统异常所致，但通过PCNA免疫组化染色可见较多的阳性细胞，且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病，可能为肿瘤性增生。一般认为，LCH无遗传倾向。目前多认为本病是一
关于小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查介绍
1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞计数减少。 2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常，少数可有增生减低。骨髓受累时可发现组织细胞。 3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示预后不良。肝功能检查包括SAST、SALT、碱性磷酸酶和血胆红素
药物治疗小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的介绍
单系统受累患者部分可自愈，多数可治愈，预后良好，局灶性骨骼病变可单纯病灶刮除，无需全身化疗，多发的骨病变可短程用皮质激素治疗，单纯淋巴结受累者，除单纯切除外，应短程全身皮质激素治疗，皮肤病变可局部使用皮质激素。但对多脏器受累病例应采用联合化疗。常用药物： （1）肾上腺皮质激素 泼尼松（强的松）
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的发病原因及发病机制
发病原因 病因及发病机制至今尚不明了。可能的病因学包括感染、免疫功能紊乱和肿瘤等学说。有人认为是反应性疾病，而非真性肿瘤；也有人认为本病是免疫系统异常所致，但通过PCNA免疫组化染色可见较多的阳性细胞，且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病，可能为肿瘤性增生。一般认为，LCH无遗传倾向。目前多
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的发病机制及临床表现
发病机制 Langerhans细胞中等大小，直径15～24mm。胞浆较丰富，边界较清楚，淡嗜酸性。核稍圆，有凹陷、折叠、扭曲或分叶。核仁小，单个。核膜薄，染色质细。早期病变以Langerhans细胞和嗜酸性粒细胞为主；陈旧性病变泡沫状巨噬细胞和多核巨细胞增多，嗜酸性粒细胞减少；晚期病变则有明显
关于口腔颌面部郎格汉斯细胞病的辅助检查
1.骨嗜酸性肉芽肿X线表现 颌骨似囊肿或恶性肿瘤，牙槽骨破坏消失，牙齿悬浮于其中；颅骨者呈圆形或卵圆形缺损，病灶边缘整齐，病期长者，边缘可硬化，后期可有骨嵴伸入或中央出现灶性高密度骨修复现象。 2.韩-薛-柯病X线表现 可出现以颅骨为主的骨的破坏性改变和肺部的改变。颅骨多自板障开始呈不规则的穿
简述口腔颌面部郎格汉斯细胞病的发病机制
朗格汉斯细胞病主要为组织样细胞(histiocyte-like cell)，即朗格汉斯细胞的增殖，同时伴有不同数量的嗜酸性细胞、淋巴细胞、浆细胞和多核巨细胞，并可同时伴有区域性坏死及出血。 免疫组化研究指出，朗格汉斯细胞对S-100蛋白染色呈阳性，也能与花生凝结素(peanut aggluti
药物治疗口腔颌面部郎格汉斯细胞病的介绍
对骨嗜酸性肉芽肿应以局部病灶手术刮治和辅以低剂量放疗为主；对孤立的小型病损也可先试用放疗。对多发性骨嗜酸性肉芽肿还可辅以化疗，包括泼尼松治疗。 对韩-薛-柯及勒-雪病应以综合化疗为主，必要时也可辅以局部放疗，但疗效较差，仅起缓解病情的作用。 1.骨嗜酸性肉芽肿 采用外科局部刮治加低剂量放疗为
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的临床表现及并发病症
临床表现 临床表现差异大，可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年，各亚型有相对特殊的临床表现，但可出现过度型或重叠性表现。 1.勒-雷综合征（急性婴儿型） 以内脏病变为主，此型临床表现最严重、也最多见，多于1岁以内发病，起病急而重，以内脏和皮肤受侵害为主。表现为发热
朗格罕斯组织细胞增生症的组织病理学表现
肉眼见病变组织为灰褐色、灰红色或者灰黄色，质软且脆。镜下可见到多种细胞成分，其中包括淋巴细胞、网状细胞、嗜酸粒细胞和多核巨细胞、成纤维细胞、浆细胞等，并有较多的血管。有的组织细胞浆内可见多数小空泡，致胞浆呈泡沫状，称之为泡沫细胞。其细胞核较小，位于中央或偏旁。泡沫细胞边缘可见多核巨细胞，病灶内嗜
关于朗格罕斯组织细胞增生症的发病率介绍
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhanscellhistiocytosis,LCH)，原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Chris
概述小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的临床表现
临床表现因受累部位多少和器官不同差异大，年龄越小，受累器官越多病情越重。可呈局灶性或全身性变化，起病可急可缓，病程可短至数周或长达数年。多见以下表现： 1.皮疹 常见于1岁以下男婴，皮疹既可与其他器官损害同时出现，也可以是惟一表现。皮疹较特殊，主要分布于躯干、颈部、头皮和发际，四肢少见。初起
组织细胞增生的原因分析介绍
本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。 郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。
关于口腔颌面部郎格汉斯细胞病的病因分析诊断
一、病理病因 本病为原发于骨组织中的反应性病变，实质上并非真性肿瘤。关于其病因有种种推断，有人认为是与病毒感染有关的免疫性变态反应，有人认为是免疫系统功能障碍性病变，迄今为止，其病因及发生机制仍不清楚。 二、疾病诊断 勒-雪病应与来自淋巴网状系统的恶性肿瘤，特别是恶性淋巴瘤相鉴别。后者很少
朗格罕斯细胞的功能作用
免疫力监督作用朗格汉斯细胞能提呈病毒和肿瘤相关抗原，故朗格汉斯细胞在消除表皮肿瘤性细胞和阻止皮肤病毒感染的扩散上起主要作用。致敏T细胞作用朗格汉斯细胞参与免疫T淋巴细胞抗原的识别，摄取和提呈。各种接触物，尤其是化学性半抗原能与绝大多数朗格汉斯细胞结合，但只有Ia的朗格汉斯细胞能修正或处理变应原，将适
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预后介绍
疾病的自然病程和预后个体差异较大，约50%的患者预后好，症状及影像学呈现部分或完全缓解，30%～40%的PLCH患者病情逐渐持续进展，10%～20%的患者症状渐进性严重，如反复发生气胸，合并呼吸衰竭和肺动脉高压。PLCH预后不良的因素包括发病年龄高、全身症状持续存在、反复发生气胸、肺外受累、肺脏
朗格罕斯细胞的临床意义
朗格汉斯细胞的表面标志与巨噬细胞颇相似，故朗格汉斯细胞是皮肤的抗原呈递细胞，能识别、结合和处理侵入皮肤的抗原，并把抗原传送给T细胞，是皮肤免疫功能的重要细胞。在接触性过敏、抗病毒感染、排斥异体移植组织及对表皮癌变细胞的免疫监视中发挥重要作用。已证实此种细胞在皮肤迟发性超敏反应中起重要作用。有人认为它
简述口腔颌面部郎格汉斯细胞病的实验室检查法
郎格罕斯细胞病的组织病理学表现为以组织细胞增生为主的肉芽肿性炎症改变。 1.骨嗜酸性肉芽肿 是仅局限于骨及其周围软组织内的病变。病变组织内以嗜酸性细胞和组织细胞为主。这些细胞在上皮下结缔组织内弥漫或灶性浸润，还间有淋巴细胞、浆细胞及少量中性粒细胞，血管增生扩张、充血，局部形成的小坏死灶周围可见
电镜下朗格罕斯细胞的形态特征
电镜下朗格罕斯细胞不含角蛋白丝及黑素小体，无桥粒结构，最重要的特点是胞质中有特征性的Birbeck颗粒(又称朗格罕斯颗粒)。细胞呈现代谢活跃的细胞结构特点，如胞核呈分叶状或弯曲，有较多的线粒体、发达的高尔基复合体、内质网，并有溶酶体。细胞有吞噬作用，但吞噬能力比巨噬细胞弱。以2 000倍左右的条件观
朗格汉斯细胞增生症的病因分析
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型即莱特勒西韦综合征，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christ
淋巴结肿大的病因分析
1、感染 由致病微生物引起的急慢性炎症，如细菌、病毒、立克次体等引起如急性蜂窝织炎、化脓性扁桃体炎、牙龈炎、传染性单核细胞增多症、恙虫病、结核等。 2、肿瘤 （1）淋巴瘤； （2）各型急慢性白血病； （3）浆细胞肿瘤：多发性骨髓瘤、原发性巨球蛋白血症； （4）肿瘤转移：肺癌、胃癌、肝
概述朗格汉斯细胞增生症的表现及诊断
诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应尽可能作活组织检查。 临床表现本症起病情况不一，症状表现多样，LCH,皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝、脾、肺、造血系统
儿童间质性肺疾病分类和诊断程序
间质性肺疾病是以影像学弥漫性渗出和气体交换障碍为特点的慢性肺疾病，也称为弥漫性肺实质性疾病。来自英国和爱尔兰的数据估计，0——16岁儿童间质性肺疾病发病率为每百万儿童3.6例。德国研究报告，每年每百万儿童有1.32例新发间质性肺疾病病例，大多在出生后1年内诊断，87%患儿幸存。近年，间质性肺