简述慢性多潜能性免疫增生综合征的基本信息
其临床特征为： ①全身症状严重； ②全身淋巴结肿大，常伴肝脾肿大； ③多克隆高γ球蛋白血症； ④淋巴结活组织检查示有特异性组织病理改变。 本病由Frizzera等（1974）首先提出，国内报告较少。既往被列于霍奇金病近缘性疾病，称为类霍奇金病或特异性肉芽肿病。Scholtan（1960）将本病称为淋巴网状细胞增多症性高γ球蛋白血症。Westerhausen（1972）还将本病命名为Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病。Lennert（1979）将其称为淋巴肉芽肿病X（简称LgX）。本病从临床及病理上可分2型：慢性多潜能性免疫增生综合征；Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病。......阅读全文
免疫潜能的概念
免疫潜能指具有功能性识别抗原的淋巴细胞，在相应抗原刺激后发生活化和克隆的扩增，并分化为效应细胞，产生效应分子，识别和清除相应的抗原。
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的检查
T细胞表型为CD45RA+CD45RO-CD57+多数表达DR或HLAⅡ抗原。Th2类细胞因子如IL-4IL-5和IL-10活性增高而TH1类细胞因子如IL-12、IL-2和IFN-γ则下降。 皮肤迟发型过敏反应和抗多糖抗原的抗体反应减弱，血清IgG、IgA和IgM升高，且多呈单克隆性，以Ig
简述多骨性纤维异常增生症的并发症
多骨性纤维异常增生症的并发症有肢端肥大症和高泌乳素血症：可出现于少数MAS病人中。MAS中的肢端肥大症病人与那些垂体生长素瘤引起的肢端肥大症病人类似。应用TRH，GHRH后、GH水平增高不受葡萄糖抑制。儿童肢端肥大促进骨骼生长、颅骨面的纤维发育不良也与肢端肥大症类似。因MAS病程缓慢渐进，所以M
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的鉴别诊断
与其他自身免疫性疾病相鉴别，如免疫性血小板减少症、中性粒细胞减少症、溶血性贫血等。
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的检查
1.CD3+细胞数量增多。 2.T细胞表型为CD45RA+，CD45RO-，CD57+，多数表达DR或HLAⅡ抗原。Th2类细胞因子如IL-4、IL-5和IL-10活性增高，而TH1类细胞因子如IL-12、IL-2和IFN-γ则下降。 3.皮肤迟发型过敏反应和抗多糖抗原的抗体反应减弱
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的发病机制
正常人淋巴细胞在被激活时，即开始进行其自身Fas分子表达，FasL与Fas结合，使其将信号传递到Fas分子细胞内死亡决定区，进而触发蛋白酶系统caspases，最终导致淋巴细胞凋亡的发生。APT1基因突变不能表达CD95/Fas/APO-1，使FasL-Fas诱导的细胞凋亡途径发生障碍大量活化的
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的简介
自身免疫性淋巴细胞增生综合征（ALPS）是一种Fas基因介导的凋亡受损导致淋巴细胞增殖的疾病。由于淋巴细胞凋亡障碍，患者出现慢性淋巴细胞增殖、自身免疫反应和致瘤倾向。1967年Canale和Smith首次报道此病，故又称Canale-Smith综合征。
关于免疫增生病的基本信息介绍
淋巴细胞具有很强的有丝分裂活性，易发生恶性突变，突变的淋巴细胞克隆可能逃脱正常的反馈控制机制而异常增殖。一旦淋巴细胞增殖失控出现异常增生时则表现为免疫病理状态，这种状态统称为免疫增生病（immuno proliferative disease）。 正常情况下，淋巴细胞接受特异性抗原刺激后增殖分
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的并发症
淋巴细胞增生可至脾功能亢进，脾破裂；可并发溶血性贫血，免疫性血小板减少，中性粒细胞减少，肾小球肾炎，多发性神经根炎恶性肿瘤等。
分析小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的病因
约70%患者存在明确的遗传学突变，目前已确认几乎所有突变都与FAS凋亡通路有关。机体CD95/Fas基因APT1突变时，大量活化的淋巴细胞持续存活，产生淋巴细胞增生和自身免疫现象。APT1基因突变与临床表型的关系并不完全一致。
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的临床表现
1.淋巴细胞增生性表现：100%的ALPS病例均有脾脏肿大，多于5岁内发现，甚至发生在胎儿期。脾肿大的程度不一。74%的病儿因脾功能亢进或脾破裂而行脾切除术。67%的患儿有轻到中度肝大，偶尔发现肝功能异常。约97%的患儿全身性浅表淋巴结肿大，影像学可发现纵隔淋巴结肿大。 2.自身免疫性疾病：C
治疗小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的简介
淋巴结肿大随年龄可逐渐缩小，但易于发生自身免疫性疾病。由于脾功能亢进、严重的溶血性贫血和顽固性血小板减少症而需要进行脾切除。但脾切除后要注意防止细菌性败血症。 主要是控制自身免疫性疾病和恶性肿瘤。短期大剂量激素对自身免疫性溶血性贫血、自身免疫性血小板减少、自身免疫性中性粒细胞减少有效，有时
简述慢性自身免疫性胰腺炎的诊断标准
AIP的诊断较为困难，下列临床特征有助于AIP的诊断： 1.见于老年患者以男性居多，症状轻微，可有无痛性黄疸，伴或不伴轻微腹痛。 2.有高淀粉酶血症，高丙种球蛋白血症和IgG水平升高，特别是IgG4。 3.自身抗体阳性，尤其是CAII抗体阳性。 4.胰腺外分泌功能可逆性受损，胰液分泌量、
简述慢性自身免疫性甲状腺炎的症状体征
多见于中年女性，病程长，发病缓慢，甲状腺呈弥漫性、轻至中度肿大，质地坚韧，多无症状，疼痛少见，偶尔也可有轻度疼痛或触痛，见于甲状腺肿生长形成快、抗甲状腺抗体滴度明显升高者。可有咽部不适，甲状腺肿大引起的局部症状很少见，如颈部压迫感、吞咽困难等。无颈部淋巴结肿大。 甲状腺肿大具有特征性：弥漫性甲
简述慢性自身免疫性甲状腺炎的诊断依据
中年妇女弥漫性、无痛性、硬性甲状腺肿，应首先考虑本病。甲状腺自身抗体(TG-Ab，TPO-Ab)及TSH测定常可以作出诊断。该抗体滴度高且较持久，阳性率在TG-Ab为59%，TPO-Ab为95%，2项同时测定，互补结果阳性率可达98%～100%。如滴度很高，对诊断有很大意义，当然抗体滴度低或阴性
Genes－－Devel：为什么干细胞可以维持多潜能性？
为什么干细胞研究这么火热，因为其具有多向性，可以转变成机体中任何类型的细胞，而这种潜能常常被研究者们用来移除机体损伤或病变的组织细胞，但控制干细胞具有多向潜能的机制目前还并不清楚。 近日，发表在国际杂志Genes & Development上的一项研究论文中，来自基础科学研究院的研究人员利用小
小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的临床表现
1.淋巴细胞增生性表现 ALPS病例均有脾脏肿大，多于5岁内发现，甚至发生在胎儿期。脾肿大的程度不一。部分患儿有轻到中度肝大，偶尔发现肝功能异常。 2.自身免疫性疾病 Coombs阳性溶血性贫血最为常见，免疫性血小板减少症次之。还可发生自身免疫性中性粒细胞减少症。其他有肾小球肾炎、多发性神
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的鉴别诊断及检查
鉴别诊断 与其他自身免疫性疾病相鉴别，如免疫性血小板减少症、中性粒细胞减少症、溶血性贫血等。 检查 T细胞表型为CD45RA+CD45RO-CD57+多数表达DR或HLAⅡ抗原。Th2类细胞因子如IL-4IL-5和IL-10活性增高而TH1类细胞因子如IL-12、IL-2和IFN-γ则下降
简述慢性自身免疫性胰腺炎的并发症
自身免疫性胰腺炎时80%糖耐量异常，治疗前存在的糖尿病症状，在类固醇激素治疗时有糖耐量恶化，也有糖耐量改善的。80%的外分泌功能低下，经类固醇激素治疗有半数正常化。糖耐量异常的机制认为是急剧的炎症细胞浸润及纤维化伴有的胰腺外分泌血流障碍，引起胰岛血流障碍。
骨髓异常增生综合征（MDS）的免疫表型特征
实验步骤 展开
骨髓异常增生综合征（MDS）的免疫表型特征
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自身免疫性淋巴细胞增生综合征的并发症及诊断
并发症： 淋巴细胞增生可至脾功能亢进，脾破裂；可并发溶血性贫血，免疫性血小板减少，中性粒细胞减少，肾小球肾炎，多发性神经根炎恶性肿瘤等。 诊断： 根据临床表现特点和实验室检查的特点确诊。
简述小儿骨髓增生异常综合征的临床症状
可见于婴儿到青春期的任何年龄段。年龄最小为2个月，最大14岁。男孩发病稍多于女孩。其症状主要表现为贫血、出血、发热、感染和肝脾肿大。MDS的临床表现差别很大，随病情的演进而逐渐增重。 （1）贫血绝大多数都有程度较轻的贫血。一小部分患儿仅有出血、发热而无贫血表现。 （2）出血 发生率为23%～
多骨性纤维异常增生症的简介
多骨性纤维异常增生症（polyostotic fibrous dysplasia）又称Albright综合征或McCune-Albright综合征（MAS）。该病最早由McCune（1936）和Albright（1937）描述，是一种骨生长发育性病变，临床以骨骼损害、性早熟和皮肤色素沉着为本病3
关于免疫增生病—慢性淋巴细胞白血病的介绍
慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL），这是一种老年性疾病，以免疫功能不全的高分化淋巴细胞克隆性增殖为主要特征。CLL细胞多侵犯淋巴结、脾脏，骨髓增生明显活跃，以小淋巴细胞为主，占50%－90%，外周血淋巴细胞数明显增多，并具有较成熟的淋巴细胞表面
骨髓增生异常综合征的免疫治疗相关介绍
1、免疫抑制治疗（IST） ATG单药或联合环孢素进行IST选择以下患者可能有效：无克隆性证据的≤60岁的低危/中危-1患者，或者骨髓低增生，HLA-DR15或伴小的PNH克隆。不推荐原始细胞>5%，伴染色体-7或者复杂核型者使用IST。 近有前瞻性随机对照的研究发现IST与最佳支持治疗生存
简述乳房囊性增生病的治疗措施
囊性增生病绝大部份可以用非手术治疗，用乳罩托起乳房，中药疏肝理气及调和等方法可缓解疼痛。绝经前期疼痛明显时，可在月经来潮前服用甲基睾丸素，1日3次，每次5mg；亦可口服孕酮，每日5～10mg，在月经前服7～10天。近年来应用维生素E治疗，亦有缓解疼痛的作用。对病灶局限于乳房一部份，月经后仍有明显
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的发病机制及临床表现
发病机 正常人淋巴细胞在被激活时，即开始进行其自身Fas分子表达，FasL与Fas结合，使其将信号传递到Fas分子细胞内死亡决定区，进而触发蛋白酶系统caspases，最终导致淋巴细胞凋亡的发生。APT1基因突变不能表达CD95/Fas/APO-1，使FasL-Fas诱导的细胞凋亡途径发生障碍
简述小儿骨髓增生异常综合征的并发症
1.严重内脏出血 如泌尿道、消化道、呼吸道和中枢神经出血，尤其颅内出血常危及小儿生命；若反复输血可致含铁血黄素沉着症。 2.感染 常并发感染，轻者可以有持续发热、体重下降、食欲不振、反复发生口腔黏膜溃疡、坏死性口炎及咽峡炎，可并发败血症，感染多加重出血而导致死亡。 3.其他 肝、脾、淋