小儿自身免疫性淋巴细胞增生综合征的检查
1.CD3+细胞数量增多。 2.T细胞表型为CD45RA+，CD45RO-，CD57+，多数表达DR或HLAⅡ抗原。Th2类细胞因子如IL-4、IL-5和IL-10活性增高，而TH1类细胞因子如IL-12、IL-2和IFN-γ则下降。 3.皮肤迟发型过敏反应和抗多糖抗原的抗体反应减弱，血清IgG、IgA和IgM升高，且多呈单克隆性，以IgG1类抗体为主。 4.自身抗体主要针对红细胞和血小板，Coombs实验多为阳性。其他自身抗体有抗中性粒细胞抗体、低滴度的抗平滑肌抗体、抗磷脂抗体、抗核抗体和类风湿性因子。 5.发生溶血危象时，血色素可低于30g/L。一旦发生脾功能亢进，血小板数量明显下降，并发生出血倾向。淋巴细胞绝对计数增高，一般为（8～90）×109/L，甚至更高，大多数患者不同程度嗜酸性细胞增多（3%～32%）。个别患者转氨酶和胆固醇上升。 6.APT1基因DNA序列分析发现突变可明确诊断和......阅读全文
小儿自身免疫性溶血性贫血的病因分析
本病根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体、冷抗体二类。根据病因分类可分为原因不明性（即原发性）及继发性两大类。据文献报道，温抗体较冷抗体显著为多，而继发性自免溶贫约占60%。 1.特发性 病因不明。 2.继发性 常见病因有： ①感染可由细菌，病毒，支原体或疫苗接种等引起，病
小儿自身免疫性溶血性贫血的诊断标准
根据有溶血的临床表现，抗人球蛋白试验阳性，即可作出诊断，诊断成立后，还应进一步确定是原发性或继发性，对此，可结合临床表现进行考虑，在有些继发性AIHA患者，其原发病常在出现溶血性贫血之后才出现，因此，长期追踪观察，可及时发现原发病，此外，血清学检查结果也可能有助于原发性与继发性AIHA的鉴别，一
关于自身免疫性卵巢炎的辅助检查介绍
急性期行后穹窿穿刺抽到渗出液或脓液，或B超下行卵巢穿刺抽出脓性分泌物；或上述穿刺抽出液体作培养，查出链球菌、葡萄球菌等病原体。慢性者则可行腹腔镜检查可以明确诊断，镜下常见到：卵巢增大或表面水肿或缺血或粘连，膜样物表面覆盖；卵巢可与输卵管、盆侧壁、子宫后壁形成粘连，或可见卵巢输卵管粘连包裹在一起；
自身免疫性肝炎实验诊断的检查内容介绍
1.免疫学检查 免疫学检查发现多种自身抗体是自身免疫性肝炎的特征性表现，也是诊断的主要依据。可能检出的自身抗体有抗核抗体（ANA）、抗平滑肌抗体（抗SMA抗体）、抗肝肾微粒体抗体（抗LKM抗体）、抗可溶性肝抗原抗体（抗SLA）等。 2.病理检查 肝脏病理检查可见肝小叶周围的碎屑坏死或桥接坏
诊断小儿骨髓增生异常综合征的介绍
根据临床表现和除其他有病态造血表现的疾病，实验室检查外周血任一系或任二系或全血细胞减少，偶可白细胞增多，可见有核红细胞或巨大红细胞或其他病态造血现象，骨髓有三系或两系或任一系血细胞呈病态造血可诊断。 2003年Hasle等参照成人MDS的WHO诊断分型标准提出了一个儿童MDS的WHO分型标准，
预防小儿骨髓增生异常综合征的简介
应避免接触各种化学物质、电离辐射、病毒等引起白血病的有害因素，避免环境污染，尤其是室内环境污染，慎用细胞毒药物，保泰松、氯丙嗪氯霉素等。做好优生工作，防止某些先天性疾病，如21-三体、范可尼贫血等。 如出现面色苍白、出血、疲倦无力、发热、骨头疼痛，应及时到医院诊治，应遵医嘱进行血液检查，必要时
关于小儿骨髓增生异常综合征的简介
小儿骨髓增生异常综合征在临床上十分常见，骨髓增生异常综合征（MDS）原名白血病前期，是一组源于造血干/祖细胞水平产生损伤，缺乏典型的临床表现，常有贫血，有时感染或出血，部分病例有肝脾肿大。血象示全血细胞减少或任何一或二系细胞减少。骨髓增生活跃，三系或二系血细胞有显著的病态造血，病程稍长，如不死于
小儿骨髓增生异常综合征的病因分析
病因未明，但多种因素如患儿的敏感性、年龄、性别、发病前接触致白血病物质和感染等均可能导致MDS。MDS存在原癌基因突变、骨髓体外培养异常以及细胞遗传学变异均提示本病属克隆性疾患。 1.原发性 儿童MDS与成人MDS相比，临床表现区别不大，但染色体改变主要为单体7，其次为占有较小比例的三体8和
小儿骨髓增生异常综合征的预后介绍
儿童MDS进展较快，可从RAEB很快转化为RAEBT乃至白血病，且预后差，部分患儿死于感染与贫血。儿童MDS的预后与多种因素有关，对于所有儿童MDS，性别与年龄无预后意义，但CMML则年龄越小预后越好，小于2岁者生存期明显长于2岁以上者。初诊时血小板计数、血液HbF含量以及细胞遗传学改变明显者影
治疗小儿自身免疫性溶血性贫血的相关介绍
1.一般治疗 积极控制原发病，防治感染，以免引起溶血危象。危重病例需注意水电解质平衡及心肾功能，溶血危象者宜采取碱化尿液的措施，应用低分子右旋糖酐以防DIC发生等。 2.糖皮质激素 氢化可的松：400～600mg/d，静脉输注，3～5d后改用强的松：1mg/kg·d，口服，7～10d内病情
小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的检查诊断介绍
一、检查 1.尿检 尿17-OHCS、17-KS明显升高。 2.X线造影 蝶鞍摄片及腹膜后充气X线造影无异常。 二、诊断 根据库欣综合征表现同时存在典型嗜铬细胞瘤发作的临床特征，结合内分泌，X线检查做出诊断。 三、鉴别诊断 与库欣综合征和嗜铬细胞瘤相鉴别，本症同时有前两者表现有助
血液的化学检验项目抗人球蛋白试验介绍
抗人球蛋白试验介绍： 抗人球蛋白试验是检查不完全抗体的常用方法，是诊断自身免疫性溶血性贫血的最重要的试验。一般分为直接试验和间接试验两种。直接试验的目的是检查红细胞表面的不完全抗体，间接试验的目的是检查血清中是否存在游离的不完全抗体。抗人球蛋白试验正常值： 直接试验：阴性。 间接试验：阴性。抗
临床化学检查方法介绍抗人球蛋白试验介绍
抗人球蛋白试验介绍： 抗人球蛋白试验是检查不完全抗体的常用方法，是诊断自身免疫性溶血性贫血的最重要的试验。一般分为直接试验和间接试验两种。直接试验的目的是检查红细胞表面的不完全抗体，间接试验的目的是检查血清中是否存在游离的不完全抗体。抗人球蛋白试验正常值： 直接试验：阴性。 间接试验：阴性。抗
自身免疫性肝病的自身抗体检测
自身免疫性肝病是-类原因不明的慢性肝病，主要包括3种与自身免疫密切相关的，以肝、胆损伤为主的疾病：自身免疫性肝炎(AIH)、原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)。自身免疫性肝病的诊断主要依靠病史、临床表现、体征和实验室检查结果。每种自身免疫性肝病都具有特征性自身抗体谱，自身抗体
关于自身免疫性胰腺炎的检查方式介绍
1.血清IgG4水平 AIP患者血清IgG4水平明显高于正常人。 2.嗜酸性粒细胞增加 活化CD4，CD8阳性，高γ球蛋白血症，自身免疫抗体存在（抗核抗体，抗线粒体抗体，抗CA-Ⅱ抗体，类风湿因子，抗ɑ-fodrin抗体，抗平滑肌抗体）。 3.超声检查（US） AI
关于慢性自身免疫性胰腺炎的检查介绍
1.免疫学检测嗜酸性粒细胞增加，活化CD4、CD8阳性，高γ球蛋白血症，IgG和IgG4增高。自身免疫抗体存在（抗核抗体，抗线粒体抗体，抗CA-Ⅱ抗体，类风湿因子，抗ɑ-fodrin抗体，抗平滑肌抗体）。2.血、尿检测血和尿的胰酶可升高。60%～70%肝胆系酶和胆红素升高。3.胰腺功能检查胰腺功
关于慢性自身免疫性胰腺炎的检查介绍
1.免疫学检测 嗜酸性粒细胞增加，活化CD4、CD8阳性，高γ球蛋白血症，IgG和IgG4增高。自身免疫抗体存在（抗核抗体，抗线粒体抗体，抗CA-Ⅱ抗体，类风湿因子，抗ɑ-fodrin抗体，抗平滑肌抗体）。 2.血、尿检测 血和尿的胰酶可升高。60%～70%肝胆系酶和胆红素升高。 3.胰
关于自身免疫性垂体炎的影像学检查介绍
自身免疫性垂体炎患者的垂体在起病早期多有肿大，而随着病程的延长，垂体体积可恢复正常或萎缩，甚至遗留空泡蝶鞍。 （1）磁共振（MRI） MRI可精确显示垂体的大小和有无视交叉等周围组织受累现象，排查颅脑肿瘤。可见垂体、垂体柄呈对称性、均匀性增大，增强MRI显示强化均匀，垂体后叶高信号消失。
自身免疫性外分泌腺体的辅助检查
X线检查 （1）腮腺造影：自腮腺导管注入40%碘化油2～3ml，可显示出主导管不规则扩张和狭窄，边缘不整齐，分支导管亦有不同程度的扩张，3～4级小腺管数目明显减少或消失。严重者显示腮腺体实质破坏，碘油潴留，腺泡呈点状、小球状或棉团样扩张。 （2）胸部摄片或CT检查：肺部改变多种多样，有广泛网
自身免疫性肝病的特点
有肝外表现，有时其他症状可掩盖原有的肝病。 本病的肝外表现有： (1)对称性、游走性关节炎，可反复发作，无关节畸形； (2)低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血； (3)内分泌失调、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、甲状腺功能亢进症、糖尿病等； (4)肾小管性酸中毒、肾小球肾炎； (5
自身免疫性肝病的简介
自身免疫性肝病是一种特殊类型的慢性肝病，被称为“自身免疫性肝病”、“自身免疫活动性慢性肝炎”。其性别、年龄分布与红斑狼疮相似，且常伴有肝外症状，甚至可见“狼疮”现象，因而推测其发病与自身免疫有关。自身免疫性肝病临床上包括：自身免疫性肝炎和原发性胆汁性肝硬化、原发性硬化性胆管炎。自身免疫性肝炎是由
自身免疫性疾病的简介
因机体免疫系统对自身成分发生免疫应答而导致的疾病状态。机体对外来抗原发生免疫应答的结果通常是抗原的清除,而对自身细胞或组织抗原发生免疫应答时,自身的细胞或组织不易被免疫系统的效应细胞完全清除而是不断地受攻击,结果使机体进入疾病状态.
自身免疫性胃炎的定义
中文名称自身免疫性胃炎英文名称autoimmune gastritis定 义由自身免疫机制所致慢性萎缩性胃炎。患者体内产生针对胃组织不同组分的自身抗体。如抗内因子抗体(致维生素B12吸收障碍)、抗胃壁细胞抗体(破坏分泌胃酸的胃壁细胞)、抗胃泌素分泌细胞(致胃泌素分泌障碍)等，造成相应组织破坏或功能
概述小儿自身免疫性溶血性贫血的临床表现
本病的临床表现随病因和抗体类型的不同而有所不同，小儿患者以急性型多见，与成人患者多为慢性型不同。 1.温抗体型 （1）急性型占70%～80%，患者多为婴幼儿，偶见于新生儿，发病年龄高峰约为3岁，以男性占多数，发病前1～2周常有急性感染病史，起病急骤，伴有发热，寒战，进行性贫血，黄疸，脾肿大，
治疗小儿骨髓增生异常综合征的相关介绍
在治疗上尚无特效的方法。鉴于各亚型间是一种疾病的不同发展阶段，治疗应根据不同的病期而异。一般应遵循按阶段施治的原则。 RA和RARS采用调节造血的药物为主，可按慢性再障治疗或给予诱导分化，如雄激素、肾上腺皮质激素、维A酸、干扰素等。如病情向白血病进展，可采用单药或联合化疗，如RA和RAS主要问
简述小儿骨髓增生异常综合征的临床症状
可见于婴儿到青春期的任何年龄段。年龄最小为2个月，最大14岁。男孩发病稍多于女孩。其症状主要表现为贫血、出血、发热、感染和肝脾肿大。MDS的临床表现差别很大，随病情的演进而逐渐增重。 （1）贫血绝大多数都有程度较轻的贫血。一小部分患儿仅有出血、发热而无贫血表现。 （2）出血 发生率为23%～
小儿骨髓增生异常综合征的鉴别诊断介绍
需与以下疾病相鉴别： 1.再生障碍性贫血 是一种由于多种原因引起的骨髓造血功能代偿不全，在小儿时期比较多见，主要症状是贫血、出血和反复感染。临床上出现全血细胞减少而肝、脾、淋巴结不肿大的一组综合病征。核型检查有助于两者的鉴别。 2.巨幼细胞贫血 系脱氧核糖核酸(DNA)合成的生物化学障碍
什么是自身抗体和自身免疫性疾病
自身抗体是指针对自身组织、器官、细胞及细胞成分的抗体，分为天然自身抗体和病理性自身抗体。天然自身抗体存在于健康人和动物血清中，多为 IgM（即“免疫球蛋白M”） 型，主要识别细胞内的抗原、细胞膜或分泌成分，具有一定的生理功能（清除体内的死亡细胞碎片等），与自身抗原亲和力低但具有广泛的交叉反应性。病理
临床化学检查方法介绍间接抗人球蛋白试验
间接抗人球蛋白试验介绍： 间接抗人球蛋白试验是检查血清中是否存在游离的不完全抗体，是诊断自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的重要依据。间接抗人球蛋白试验正常值： 间接抗人球蛋白试验呈阴性。间接抗人球蛋白试验临床意义： 异常结果： 试验阳性：体内存在有被检血清中具有相应的不完全抗体。 (1)
血液的化学检验项目间接抗人球蛋白试验介绍
间接抗人球蛋白试验介绍： 间接抗人球蛋白试验是检查血清中是否存在游离的不完全抗体，是诊断自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的重要依据。间接抗人球蛋白试验正常值： 间接抗人球蛋白试验呈阴性。间接抗人球蛋白试验临床意义： 异常结果： 试验阳性：体内存在有被检血清中具有相应的不完全抗体。 (1)