分析局灶节段性肾小球硬化的发病因素

1. 遗传背景 本病在不同人种间的发病率具有显著差异.特别是美国黑人发病率高、预后差,提示遗传背景在其发病机制中起重要作用.目前发现的遗传性FSGS有常染色体隐性遗传和显性遗传两种方式.前者相对常见,多由位于染色体lq25-31内的编码足细胞膜上podocln的基因--NPHS2突变所致。podocin由383个氨基酸组成,位于足细胞裂隙附近的细胞膜上,与足突裂膜上的nephrin相连。而nephrin是裂隙膜上的重要功能蛋白,其病变可引发肾病水平蛋白尿,其基因NPHSl的突变见于先天性肾病综合征芬兰型。因此推断,podocin的病变可能通过影响nephrin的功能来致病。 2. 循环因子,最早人们又将其称为血管通透因子,该观点的提出得益于一些非常有价值的临床观察。FSGS患者在接受肾移植手术后可以复发。典型的病例表现为术后24h内出现大量蛋白尿,若在肾移植1—4周行肾活检,绝大多数患者肾组织病理基本正常,仅在电镜下观察到......阅读全文

肥胖相关性肾病的病理表现及临床表现

  病理表现  光镜  肾活检组织学改变包括单纯肾小球肥大、局灶性节段肾小球硬化或球性硬化。部分患者伴有肾小球旁器肥大。表现为单纯肾小球肥大者肾小球体积普遍增大,系膜区增宽可以不明显,但肾小球毛细血管襻内皮细胞肿胀、成对,甚至可见泡沫变性。肥胖相关性局灶性节段性肾小球硬化肾组织中未硬化的肾小球体积仍

关于节段性回肠炎的治疗

  根据临床表现制定治疗方案  临床医生应该根据CD的严重程度、病变部位、肠外表现及并发症,制定治疗方案。糖皮质激素布地奈德治疗轻至中度回结肠型CD有较好疗效,轻度结肠型或回结肠型CD可考虑5-氨基水杨酸(5-ASA),中至重度CD的治疗一般首选糖皮质激素。  临床医生还应该根据治疗反应和患者对药物

关于节段性回肠炎的症状

  这种折磨人的慢性病病因未明,有人怀疑病因是一种病毒、细菌或变了质的免疫反应。此病患者多在十至四十岁之间,很可能是欧洲人或有犹太血统的人,或是家人曾患此病者。  从X射线照片可见,红肿发炎的肠管粗厚充血,像嵌满了斑驳的鹅卵石,因为多个小溃疡已经穿透肠壁。这种炎症可导致肠腔狭窄,引起痉挛和疼痛。患者

关于肾小球疾病的分类简介

  1.原发性肾小球疾病的临床分类  (1)急性肾小球肾炎;  (2)急进性肾小球肾炎;  (3)慢性肾小球肾炎;  (4)无症状性血尿或(和)蛋白尿(隐匿性肾小球肾炎);  (5)肾病综合征。  2.肾小球疾病的病理分类(1995年世界卫生组织制定)  (1)轻微性肾小球病变 包括微小病变型肾病。

关于原发性IgA肾病的病理生理介绍

  IgA肾病标志性的病理改变是IgA在肾小球系膜区的沉积。大多数患者同时合并C3、IgG 、IgM的沉积。  LEE分级:  Ⅰ级:肾小球病变:绝大多数正常,偶有轻度系膜增宽(节段),伴或不伴有细胞增生;小管间质改变:正常。  Ⅱ级:肾小球病变:肾小球局灶系膜增殖和硬化(50%),罕见小的新月体;

CG病的症状

  大多数隐匿起病,病程冗长,病情多缓慢进展。由于不同病理类型,临床表现不一致,多数病例以 水肿 为首现症状,轻重不一。轻者仅面部及下肢微肿,重者可出现 肾病综合征 ,有的病例则以 高血压 为首现症状而发现为 慢性肾小球肾炎 。亦可表现为无症状 蛋白尿 及/或 血尿 。或仅出现 多尿 及夜尿,或在整

CG病的症状及病因

  症状  大多数隐匿起病,病程冗长,病情多缓慢进展。由于不同病理类型,临床表现不一致,多数病例以 水肿 为首现症状,轻重不一。轻者仅面部及下肢微肿,重者可出现 肾病综合征 ,有的病例则以 高血压 为首现症状而发现为 慢性肾小球肾炎 。亦可表现为无症状 蛋白尿 及/或 血尿 。或仅出现 多尿 及夜尿

先天性肾病综合征的鉴别诊断

  1.芬兰型与非芬兰型CNS相鉴别 能引起原发性先天性肾病综合征者,除芬兰型先天性肾病综合征外尚可由非芬兰型即弥漫性系膜硬化引起,后者围生期无异常,胎盘大小正常,起病虽也可早在新生儿期,但多在出生3个月以后,本症较早进入肾功能减退,因尿毒症而死亡,病理上早期为系膜硬化,肾小球毛细血管襻塌陷,并无细

隐匿性肾小球肾炎的发病原因

  1、以单纯性血尿为主要表现的病因主要有:  ①IgA肾病,尤其早期,非IgA系膜增生性肾小球肾炎;  ②局灶性肾小球肾炎以及薄基底膜肾病也可为过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、感染性心内膜炎等所致肾脏损害的早期表现,以及薄基底膜肾病。  2、以轻、中度无症状性蛋白尿为主要表现的常见病因为微小病变性肾

关于节段型白癜风的病因分析

  一、自身免疫学说  1、白癜风患者发生其它自身免疫病以及其他自身免疫病病人发生白癜风较一般人明显增高。  2、患者血清中可测到多种自身抗体,以及抗黑素细胞抗体,阳性率达50-93%,且与病情严重度相关。  3、恶性黑素瘤患者白癜风发生率明显高于正常人,国外有一组450例黑素瘤病人,29例 (6.

关于慢性肾小球肾炎的病理分析

  病理类型多样,常见的有系膜增生性肾小球肾炎(包括IgA和非IgA系膜增生性肾小球肾炎)、系膜毛细血管性肾小球肾炎、膜性肾病及局灶节段性肾小球硬化等,病变进展至后期,所有上述不同类型病理变化均可转化为程度不等的肾小球硬化,伴肾小管萎缩、肾间质纤维化。疾病晚期肾脏体积缩小、肾皮质变薄,病理类型均可转

关于肾病综合征的预后介绍

  NS预后的个体差异很大。决定预后的主要因素包括:  1.病理类型  一般说来,微小病变型肾病和轻度系膜增生性肾小球肾炎的预后好。微小病变型肾病部分患者可自发缓解,治疗缓解率高,但缓解后易复发。早期膜性肾病仍有较高的治疗缓解率,晚期虽难以达到治疗缓解,但病情多数进展缓慢,发生肾衰竭较晚。系膜毛细血

隐匿性肾小球肾炎的临床表现

  隐匿性肾小球肾炎大多起病隐匿,或突然出现肉眼血尿,无其他泌尿系统症状,肾功能大多正常,主要临床表现为尿异常。临床可分为3种形式:  一、无症状性血尿  患者多为青年人,无临床症状和体征,有时在体检时发现有镜下肾小球源性血尿,呈持续性或反复发作。部分患者于剧烈运动、高热、感染、饮酒等情况下,出现一

概述隐匿型肾炎的症状体征

  隐匿性肾小球肾炎大多起病隐匿,或突然出现肉眼血尿,无其他泌尿系统症状,肾功能大多正常,主要临床表现为尿异常。临床可分为3种形式:  1.无症状性血尿 患者多为青年人,无临床症状和体征,有时在体检时发现有镜下肾小球源性血尿,呈持续性或反复发作。部分患者于剧烈运动、高热、感染、饮酒等情况下,出现一过

隐匿性肾小球肾炎的临床表现

  隐匿性肾小球肾炎大多起病隐匿,或突然出现肉眼血尿,无其他泌尿系统症状,肾功能大多正常,主要临床表现为尿异常。临床可分为3种形式:  一、无症状性血尿  患者多为青年人,无临床症状和体征,有时在体检时发现有镜下肾小球源性血尿,呈持续性或反复发作。部分患者于剧烈运动、高热、感染、饮酒等情况下,出现一

关于隐匿性肾小球肾炎的鉴别诊断介绍

  主要与原发性肾小球肾炎其他的临床分型相鉴别:  1.急性肾小球肾炎  起病急骤,多由细菌、病毒等感染诱发,以甲型溶血性链球菌最为常见,临床上以血尿、蛋白尿为主要表现,常伴有肾小球滤过率下降、水肿、高血压,严重时可致左心衰竭及高血压脑病。病理类型表现为毛细血管内皮细胞增生性肾炎。  2.急进性肾小

关于隐匿性肾小球疾病鉴别诊断的介绍

  主要与原发性肾小球肾炎其他的临床分型相鉴别:  1.急性肾小球肾炎  起病急骤,多由细菌、病毒等感染诱发,以甲型溶血性链球菌最为常见,临床上以血尿、蛋白尿为主要表现,常伴有肾小球滤过率下降、水肿、高血压,严重时可致左心衰竭及高血压脑病。病理类型表现为毛细血管内皮细胞增生性肾炎。  2.急进性肾小

人免疫缺陷病毒感染性肾损害的概述

  人免疫缺陷病毒感染性肾损害(HIVAN)的发病机制尚未阐明。大多数学者认为系HIV直接对肾脏的侵犯使整个肾实质细胞受累造成多种肾脏病理形态改变Cohen等用HIV核酸和p24抗原探针发现能与HIV血清阳性伴局灶节段硬化和小管间质病变患者的肾小球和小管上皮结合。晚近用DNA原位杂交技术证实HIVA

肝脏局灶性结节性增生的概述

   该命名在1975年被世界卫生组织及1976年国际肝脏研究协会所采纳。 流行病学: FNH是肝细胞来源的良性肿瘤,居肝血管瘤之后为肝良性肿瘤的第2位。发病年龄从3周至88岁健康搜索,多见于30~40岁。女性多见大多数文献报告男女之比为1∶2,也有的认为其比例可高达1∶(8~9)。

肝脏局灶性结节性增生的病因

  FNH确切的病因尚未明了。动物实验和临床检查中都发现排卵抑制剂可引起肝组织鶒的若干变化;也有在妊娠期间发生FNH以及女性库欣综合征患者发生FNH的例子,说明FNH的发生与性激素代谢有关。但在文献报道中,FNH不仅出现于任何年龄和性别也可出现于不服用避孕药物的女性如Foster等报道63例,其中女

肝脏局灶性结节性增生的诊断

  临床上根据病人良好的健康状况,无肝炎,无肝硬化病史,结合影像学检查。典型的FNHL通过BUS、CTMR可明确诊断,但有待于提高对此类疾病的认识,特别是当病史与影像学检查结果不一致时更应仔细鉴别,以防误诊。 鉴别诊断: 主要与肝腺瘤鉴别因后者常有并发症肿瘤易破裂出血,常需手术治疗。两者主要鉴别是依

弗布利氏综合征的辅助检查

  肾活检病理检查  光镜检查  光镜下肾小球脏层上皮细胞(有时还有壁层上皮细胞、内皮细胞及肾小管上皮细胞)增大,含无数空泡,空泡中充满脂质,偏光镜下见双折光脂质体,形似马耳他十字架;肾小球壁局灶性增厚,肾小球周围及间质纤维化。  弗布利氏综合征肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小球脏层上皮细胞扩大,

FabryAnderson病的辅助检查

  肾活检病理检查  光镜检查  光镜下肾小球脏层上皮细胞(有时还有壁层上皮细胞、内皮细胞及肾小管上皮细胞)增大,含无数空泡,空泡中充满脂质,偏光镜下见双折光脂质体,形似马耳他十字架;肾小球壁局灶性增厚,肾小球周围及间质纤维化。  Fabry-Anderson病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小球脏

出血性小结节病的辅助检查

  肾活检病理检查  光镜下肾小球脏层上皮细胞(有时还有壁层上皮细胞、内皮细胞及肾小管上皮细胞)增大,含无数空泡,空泡中充满脂质,偏光镜下见双折光脂质体,形似马耳他十字架;肾小球壁局灶性增厚,肾小球周围及间质纤维化。  出血性小结节病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小球脏层上皮细胞扩大,细胞内空泡形

疟疾肾病的辅助检查

  急性可逆性肾损害肾活检见肾小球系膜增厚,内皮细胞增殖及肥大,基膜不规则增厚。在免疫荧光下,可见IgM(为主)、IgG及C3在基膜内皮下及系膜区沉积。电镜下见电子致密沉积物,部分可找到疟原虫抗原。三日疟肾脏的病理改变,以肾小球毛细血管壁局灶性(约30%)或弥漫性增厚,毛细血管襻周围及系膜细胞内呈节

肥胖相关性肾病的诊断依据

  临床表现达到肥胖标准(我国标准为BMI>28kg/m2),尿液检查表现为蛋白尿伴或不伴少量镜下血尿,部分患者可表现为肾功能不全,常不伴低蛋白血症。肾活检病理提示肾小球肥大、局灶性节段肾小球硬化或球性硬化。排除其他原发性和继发性肾小球疾病。

关于隐匿型肾炎的病理病因分析

  隐匿性肾炎的特点是血尿、蛋白尿或血尿和蛋白尿并存,常有多种病因:  1.以单纯性血尿(asymptomatic hematuria)为主要表现的病因主要有:①IgA肾病,尤其早期,非IgA系膜增生性肾小球肾炎;②局灶性肾小球肾炎以及薄基底膜肾病也可为过敏性紫癜性肾炎、狼疮性肾炎、感染性心内膜炎等

关于小儿先天性肾病综合征的疾病诊断介绍

  鉴别中应首先除外已知病因致成的继发性者,因原发病的治疗(如继发于梅毒的抗梅治疗)可望肾病缓解。结合引起继发性者的原发病本身其他临床和化验表现,多可明确诊断。小婴儿有不能解释的肾病综合征伴外生殖器异常,则应考虑到Drash综合征。此征Drash 1970年报告,表现为肾胚胎瘤(Wilm瘤)、男性假

小儿先天性肾病综合征的鉴别诊断

  应首先除外已知病因致成的继发性者,因原发病的治疗(如继发于梅毒的抗梅治疗)可望肾病缓解,结合引起继发性者的原发病本身其他临床和化验表现,多可明确诊断,小婴儿有不能解释的肾病综合征伴外生殖器异常,则应考虑到Drash综合征,此征Drash 1970年报告,表现为肾胚胎瘤(Wilm瘤),男性假两性畸

出血性小结节病的辅助检查及诊断

  辅助检查  肾活检病理检查  光镜下肾小球脏层上皮细胞(有时还有壁层上皮细胞、内皮细胞及肾小管上皮细胞)增大,含无数空泡,空泡中充满脂质,偏光镜下见双折光脂质体,形似马耳他十字架;肾小球壁局灶性增厚,肾小球周围及间质纤维化。  出血性小结节病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小球脏层上皮细胞扩大,