出血性小结节病的辅助检查及诊断

辅助检查 肾活检病理检查 光镜下肾小球脏层上皮细胞(有时还有壁层上皮细胞、内皮细胞及肾小管上皮细胞)增大,含无数空泡,空泡中充满脂质,偏光镜下见双折光脂质体,形似马耳他十字架;肾小球壁局灶性增厚,肾小球周围及间质纤维化。 出血性小结节病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小球脏层上皮细胞扩大,细胞内空泡形成,空泡通常小而均一,故细胞呈蜂窝状,胞浆几乎消失而不宜辨认,壁层上皮细胞受累相对少见,内皮细胞和系膜细胞偶可见到空泡。在早期或较轻的患者,肾小球可无其他异常,随着病情进展至肾功能衰竭,逐渐进展至肾小球节段性或全球性硬化。在硬化小球仍能发现有空泡形成的细胞,为进展性肾病患者的诊断提供了线索。肾小管有相似空泡细胞,以远曲小管和亨勒(Henle)襻最为明显。近曲小管细胞较少受累。动脉及小动脉中有大量空泡细胞。内皮细胞常受累,细胞扩大呈泡沫状。血管中层平滑肌细胞内有大小不等的空泡。 锇固定塑料包埋组织切片用甲苯胺或亚甲蓝处理后......阅读全文

出血性小结节病的辅助检查及诊断

  辅助检查  肾活检病理检查  光镜下肾小球脏层上皮细胞(有时还有壁层上皮细胞、内皮细胞及肾小管上皮细胞)增大,含无数空泡,空泡中充满脂质,偏光镜下见双折光脂质体,形似马耳他十字架;肾小球壁局灶性增厚,肾小球周围及间质纤维化。  出血性小结节病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小球脏层上皮细胞扩大,

出血性小结节病的辅助检查

  肾活检病理检查  光镜下肾小球脏层上皮细胞(有时还有壁层上皮细胞、内皮细胞及肾小管上皮细胞)增大,含无数空泡,空泡中充满脂质,偏光镜下见双折光脂质体,形似马耳他十字架;肾小球壁局灶性增厚,肾小球周围及间质纤维化。  出血性小结节病肾小球变化最显著,石蜡切片显示肾小球脏层上皮细胞扩大,细胞内空泡形

出血性小结节病的诊断及鉴别诊断

  诊断  出血性小结节病虽有许多特征性表现,但临床误诊10年以上者并不少见。一般来讲,Fabrys病患者的发病年龄在儿童晚期或青少年早期,男性发病,女性为携带者或轻症患者,B型和AB型血型者发病早且较严重。患者平均存活年龄为50岁,女性基因携带者的生存年龄较长,约70岁。死因主要是肾衰或心脑血管并

小细胞肺癌的辅助检查及鉴别诊断

  辅助检查  胸部普通X线检查,是最简单易行,且廉价的检查方法。  胸部计算机X线体层摄影(CT):能显示普通X线检查所不能发现的病变,显示肺门淋巴结及纵隔内受累的范围及程度。  核磁共振成像(MRI):在发现肺部小病灶方面不如CT,但可较明显显示肿瘤与大血管之间的关系。在明确有无颅内转移时,增强

出血性小结节病的诊断

  出血性小结节病虽有许多特征性表现,但临床误诊10年以上者并不少见。一般来讲,Fabrys病患者的发病年龄在儿童晚期或青少年早期,男性发病,女性为携带者或轻症患者,B型和AB型血型者发病早且较严重。患者平均存活年龄为50岁,女性基因携带者的生存年龄较长,约70岁。死因主要是肾衰或心脑血管并发症。 

出血性小结节病的鉴别诊断

  遗传性出血性毛细血管扩张症  遗传性出血性毛细血管扩张症与本病不同之处是皮损略大,数量多,外形极不规则,不波及下半身,也无发作性疼痛和发热。  Fordyce血管角质瘤  Fordyce血管角质瘤见于30岁以上的男性,皮损局限于阴囊。  岩藻糖苷贮积症  岩藻糖苷贮积症虽然出现血管角质瘤,但起病

出血性小结节病的实验室检查

  尿液检查  常规检查可见血尿、蛋白尿和脂肪尿,肾小管功能不全如浓缩稀释、酸化功能障碍等。尿沉渣检查可见有脂质包涵体的细胞,超微结构检查发现含有典型包涵体和游离髓磷脂体的完整细胞。仔细镜检尿沉渣,常可见内含双折光脂质的泡沫样上皮细胞(此脂质细胞在偏光镜下形似马耳他十字架),对本病具有提示意义。  

出血性小结节病的并发症及实验室检查

  并发症  出血性小结节病的常见并发症有胃肠道病变如餐后上腹不适、早饱感、恶心、呕吐、腹泻和腹部痉挛性疼痛、空肠憩室并肠穿孔。如肾血管病变比肾小球病变严重可并发肾梗死。其他如心脏损害严重者可出现心绞痛、心肌梗死和充血性心力衰竭而死亡。皮肤损害时,有30~40岁后加重及浅表皮肤血管血栓形成倾向。神经

惊厥辅助检查及鉴别诊断

  辅助检查  1)脑脊液检查:疑颅内感染者需做脑脊液常规、生化检查,必要时做涂片染色和培养等,这是诊断、鉴别诊断中枢神经系统疾病的重要方法,对颅内感染、出血的诊断十分重要。特别强调的是对第一次惊厥的患儿应争取做脑脊液检查。  2)头颅影像:疑颅内出血、占位性病变和颅脑畸形者,可选做气脑造影、脑血管

疟疾肾病的辅助检查及诊断

  辅助检查  急性可逆性肾损害肾活检见肾小球系膜增厚,内皮细胞增殖及肥大,基膜不规则增厚。在免疫荧光下,可见IgM(为主)、IgG及C3在基膜内皮下及系膜区沉积。电镜下见电子致密沉积物,部分可找到疟原虫抗原。三日疟肾脏的病理改变,以肾小球毛细血管壁局灶性(约30%)或弥漫性增厚,毛细血管襻周围及系

边缘溃疡的辅助检查及诊断

  辅助检查  纤维胃镜检查  纤维胃镜的检查对诊断有重要意义,它可明确地作出胃炎与溃疡的鉴别诊断。但在施行BillrothⅡ式手术或胃空肠吻合术后发生于吻合口空肠侧的溃疡常不易被发现,须仔细观察,最好选用侧视型内窥镜。BillrothⅠ式手术后的复发溃疡多位于吻合口之胃侧。用不吸收缝线作吻合,有时

脊索瘤的诊断及辅助检查

  诊断  根据临床表现,皮损特点的特征性以及影像学检查,一般可以做出诊断。患者多为中年人,表现为局部渐增的疼痛和功能障碍,位在骶尾椎的肿瘤产生各种压迫症状,骶前肿瘤比向背侧生长者明显。X线片可见局限性骨破坏,向一侧膨出肿瘤中不见骨化和钙化,肛门指诊常在骶骨前方触及肿块。  骨巨细胞瘤、神经纤维瘤和

小细胞肺癌的辅助检查

  胸部普通X线检查,是最简单易行,且廉价的检查方法。  胸部计算机X线体层摄影(CT):能显示普通X线检查所不能发现的病变,显示肺门淋巴结及纵隔内受累的范围及程度。  核磁共振成像(MRI):在发现肺部小病灶方面不如CT,但可较明显显示肿瘤与大血管之间的关系。在明确有无颅内转移时,增强MRI为首选

出血性小结节病的治疗

  出血性小结节病征尚无根治疗法。对10余岁患儿关节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠缓解。酶补充疗法已初步获得成功,可将从小肠、胎盘和尿中提出的酶给予注射。但目前该疗法仍在试验阶段,效果短暂,尚难广泛应用于临床。由于正常人尿或胎盘中高度提纯的脑胺三己糖分解酶(Ceramidetrihexoside-cle

出血性小结节病的介绍

  出血性小结节病(Fabrys disease)即血管角质瘤综合征或安德森-出血性小结节病(Andeson-Fabry disease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidase A deficiency),于1898年首先由英格兰的安德森和德国的法布里几乎同时报道。法布里

出血性小结节病的预防

  出血性小结节病目前无有效预防措施,积极对症治疗可有效控制病情进展,并预防早期发生肾衰竭。  1.为了提高人口素质,针对个体,必须采取有效的预防措施,避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生及早做婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。  2.正确对待遗传病、了解发病概率,采取正

骨囊肿的诊断依据及辅助检查

  诊断依据  1.多见于儿童及少年,好发于长骨干骺端。  2.无明显症状,或有轻微疼痛和压痛,病理性骨折可为最早症状和体征,或经X线摄片发现病变。  3.X线摄片显示长骨干骺端有椭圆形密度均匀的透明阴影,病变局限,与  正常骨质间有明显界线,骨皮质膨胀变薄。  4.病理检查可确诊。  辅助检查  

骨质疏松的辅助检查及诊断方法

  辅助检查  (1)骨影像学检查和骨密度①摄取病变部位的X线片X线可以发现骨折以及其他病变,如骨关节炎、椎间盘疾病以及脊椎前移。骨质减少(低骨密度)摄片时可见骨透亮度增加,骨小梁减少及其间隙增宽,横行骨小梁消失,骨结构模糊,但通常需在骨量下降30%以上才能观察到。大体上可见椎体双凹变形,椎体前缘塌

尿毒症的诊断及辅助检查

  诊断  尿毒症不是一个独立的病,而是一组临床综合征。慢性肾衰的终末阶段,肾脏的三大功能丧失,出现一系列症状和代谢紊乱,从而形成尿毒症。尿毒症的诊断并非只看血肌酐的水平,还要综合上述各个系统的临床表现。  在慢性肾功能不全的早期,临床上仅有原发疾病的症状,只在检查中可见到肌酐清除率下降。这些尿毒症

脑脊液鼻漏的诊断及辅助检查

  诊断  脑脊液鼻漏的诊断主要依靠症状、体征和辅助检查。症状:一侧或双侧鼻孔持续或间歇性流出清亮液体,向一侧倾斜、低头或压迫颈静脉时症状加重;或漏水较少,但晨起时发现枕边潮湿。也有仅表现为反复颅内细菌性感染,鼻漏并不明显。一般发病多在颅脑外伤、手术后,少数患者仅有过轻微颅脑外伤史或喷嚏后发生鼻漏

肌筋膜炎的辅助检查及诊断

  辅助检查  临床红外热像学是利用红外线辐射成像原理观察人体表面温度变化、研究人体生理病理现象的一门新兴学科,是现代科学技术与现代医学结合的产物。红外热像技术在国外临床应用已近40年,近10余年来我国临床应用与研究也有迅速发展,尤其是在疼痛临床的应用逐渐受到重视。  理论上讲,任何物体的温度只要高

血胆症的辅助检查及诊断

  辅助检查  为明确诊断,根据病情可选用下列辅助检查:  X线造影检查  (1)选择性血管造影  选择性经腹腔动脉和(或)肠系膜上动脉造影是了解血胆症最有价值的诊断和定位方法。在大多数血胆症病例可见造影剂从肝动脉支漏出汇集于肝动脉假性动脉瘤囊内,或经动脉胆管瘘流进胆管或肝内腔隙。由于这种方法显影率

类脂性肺炎的辅助检查及诊断

  辅助检查  X线胸片可见单侧或双侧浸润影,呈局限性或弥散性分布,多见双下肺,空气支气管征可见,发生纤维化时,肺容量减少,有线性和结节状浸润影。亦有呈局限性块影,似支气管肺癌。肺功能测验为限制性通气功能障碍、肺顺应性下降。  诊断  诊断类脂性肺炎依靠详细询问病史;痰液中查见充满脂质的巨噬细胞有助

发否病的辅助检查及诊断

  辅助检查  根据病情、临床表现、症状、体征选择做心电图、B超、X线、CT等检查。  诊断  由于本病的临床表现有时变化多端,所以必须提高对本病的警惕以防漏诊或误诊。  发否病一般根据急性起病、发热、咽峡炎、淋巴结肿大,外周血异型淋巴细胞增多(>10%),嗜异性凝集试验阳性即可诊断。EBV特异性血

关于小中风的辅助检查介绍

  1、头部CT:行头部CT检查的主要目的是明确颅内可能引起TIA样表现的其他结构性病变的性质,如肿瘤、慢性硬膜下血肿、巨动脉瘤、血管畸形、脑内小的出血灶等。  2、头部MRI及新的磁共振技术头部MRI在发现脑内缺血性病变的灵敏性方面比头部CT明显高,特别是在发现脑干缺血性病变时更佳  3、头部SP

关于老年人结节病的其他辅助检查介绍

  1.胸部X线 结节病按胸片所见分为3期。Ⅰ期:双肺门淋巴结肿大。Ⅱa期:双肺门淋巴结肿大伴肺部浸润。Ⅱb期:肺间质浸润,肺门淋巴结无肿大。Ⅲ期:肺纤维化,有散在成簇的纤维囊性改变。CT和HRCT能较准确估计结节病的类型、程度和淋巴结的大小。HRCT对于肺部病变的敏感性更高。  2.肺功能检查 早

出血性小结节病的发病机制

  1967年Brady等阐明了出血性小结节病的生物化学缺陷。他们认为溶酶体酶酰基鞘氨醇己三糖苷酶活性缺陷导致了神经氨醇分解代谢减低,从而导致细胞内神经氨醇半乳糖苷酰基鞘氨醇的沉积。上述细胞内沉积物a末端连接一个半乳糖苷残基。由于人们对这一特异酶缺陷的认识,现在可以准确地诊断半合子的男性,并可以辨认

艾滋病辅助检查及诊断标准

   HIV感染的辅助检查  ①HIV抗体初筛试验(ELISA):敏感性高,可有假阳性出现。对于初筛阳性的患者,应经确证试验确证。       ②HIV抗体确证试验(WB):WHO规定,只要出现2个env条带即可判定为阳性。       ③HIV-RNA:敏感性为100%,但偶尔会出现假阳性,但假阳

毒浆体病的辅助检查及诊断

  辅助检查  病理组织石蜡薄切片HE或PAS染色,可查见典型或不典型虫体或片段;但组织形态学变化特异性不明显。 诊断  现尚无毒浆体病统一分型标准,如何判断活动性感染、隐性感染和原发抑复发尚待商榷,先天性和获得感染的认定有时也非易事。急性获得性毒浆体病可以某一脏器病变为主,常有淋巴结肿大伴其他急性

雷诺综合征的辅助检查及诊断

  辅助检查  根据典型的皮色变化,诊断此病较容易。但在气候温暖时,特别是早期患者,临床表现轻微,甚至不出现皮色改变。对于缺乏典型表现的患者,仅依据其主诉难以确定诊断。因而,需要做辅助检查和诱发动脉痉挛试验,以明确诊断和了解末梢循环情况。辅助检查方法很多,常用的方法有以下几种[3]:  (1)冷水试