关于韦格纳肉芽肿性巩膜炎的疗效判定
①完全缓解（CR）：肾功能改善或稳定，无活动性受累；肾外体征稳定；无系统性炎症表现；血沉恢复正常或轻度升高（与本病无直接关联）。 ②部分缓解（PR）：肾功能和尿检指标稳定；肾外体征好转或趋向稳定，无进行性恶化。 ③未缓解（NR）：上述各指标有1项不符合即归入本类。......阅读全文
治疗儿童韦格纳肉芽肿病的相关介绍
治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺（CTX）联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。 1.糖皮质激素 活动期用泼尼松1.0～1.5mg/kg.d，用4～6周，病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例
治疗儿童韦格纳肉芽肿病的相关介绍
治疗可分为3期，即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。循证医学显示糖皮质激素加环磷酰胺（CTX）联合治疗有显著疗效，特别是肾脏受累以及具有严重呼吸系统疾病的患者，应作为首选治疗方案。 1.糖皮质激素 活动期用泼尼松1.0～1.5mg/kg.d，用4～6周，病情缓解后减量并以小剂量维持。对严重病例
概述儿童韦格纳肉芽肿病的临床表现
临床表现多样，可累计多系统。该病的特征为上呼吸道、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常出现一些非特异的全身症状，如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。 1.上呼吸道症状 大部分患者以上呼吸道病变为首发症状，以鼻症状最常见。90%
概述儿童韦格纳肉芽肿病的临床表现
临床表现多样，可累计多系统。该病的特征为上呼吸道、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常出现一些非特异的全身症状，如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。 1.上呼吸道症状 大部分患者以上呼吸道病变为首发症状，以鼻症状最常见
关于韦格纳肉芽肿的流行病学与病因分析
该病男性略多于女性，从儿童到老年人均可发病，最近报道的年龄范围在5 -91岁之间发病，但中年人多发，40~50岁是本病的高发年龄，平均年龄为41岁。各种人种均可发病，根据美国Gary S. Hoffma的研究，GPA的发病率为每30000-50000人中有一人发病，其中97%的患者是高加索人，
关于韦格内肉芽肿的检查介绍
1.白细胞计数、嗜酸性粒细胞常增高 慢性肾功能不全者常有小细胞性贫血，血沉增高，特别当系统受累时更为明显。尿液检查，出现蛋白、红白细胞提示肾脏受累，肾功能与肾受损的病变一致。部分病例类风湿因子阳性，γ球蛋白增高，循环免疫复合物增高，血清补体正常或轻度增高，抗SSA、SSB抗体，抗平滑肌抗体阳性
关于韦格内肉芽肿的病因分析
病因尚不清楚，由于多数患者先有上呼吸道症状，继有肾小球肾炎，因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓释蛋白可成为致敏原，导致机体产生变态反应而发生疾病。 有报道用三甲氧苄氨嘧啶（TMP）及碘胺甲基异恶唑（SMZ）治疗获得长期存活，提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性，具有高丙种球蛋白血
关于韦格内肉芽肿的诊断标准介绍
1.结节性多动脉炎 主要节段性地累及中小动脉，呈炎性及坏死病变，无肉芽肿性损害，侵犯的组织器官多，临床表现多样，常有皮下结节、高血压、腹部症状。早期出现肾脏损害，而呼吸系统常不受累。 2.淋巴瘤样肉芽肿病 为系统性血管浸润性和血管中心性坏死性肉芽肿病，上呼吸道常不受累，病变主要累及肺、皮肤
韦格纳肉芽肿患者周围神经病伴病例分析
患者，男，66岁，加拿大人，既往体健，最初出现咳嗽、绿色痰、呼吸困难、流鼻涕、上颌疼痛，胸部CT扫描显示支气管扩张、中央空洞型肺结节、肺左下叶浸润、纵隔及左肺门淋巴结肿大。之后应用抗生素治疗，社区获得性肺炎症候学改善。3个月后患者第五趾撕脱性骨折，入院时足下垂。进一步问询时，患者表示开始时双腿刺痛，
怎样预防韦格内肉芽肿？
1.一级预防 （1）加强营养，增强体质。 （2）预防和控制感染，提高自身免疫功能。 （3）避免风寒湿，避免过劳，忌烟酒，忌吃辛辣食物。 （4）室外活动时保护眼及鼻部。 2.二级预防 早期诊断，了解眼鼻感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制眼、鼻的感染。
关于韦格内肉芽肿的基本信息介绍
韦格内肉芽肿是以进行性坏死性肉芽肿和广泛的小血管炎为基本特征，主要累及上下呼吸道、肾脏、皮肤等脏器而产生相应的临床表现。男女均可发生，男女比例为3：2，半数以上发病年龄为30～50岁。多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等，典型表现为上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。
治疗韦格内肉芽肿的相关介绍
局限型可行X线治疗，选用单一肾上腺皮质激素或免疫抑制剂即可有效。系统型未予治疗者则预后差。80%患者一年内常死于肾功能衰竭。早期诊断，早期治疗，在肾功能损害前予以积极治疗，使本病预后大为改观，93%患者可达到完全缓解。目前多主张尽早采用肾上腺糖皮质激素合并免疫抑制剂联合疗法，病情好转后减低剂量。
概述韦格内肉芽肿的临床表现
1.多数病人有发热、体重减轻、乏力、关节痛、肌痛等，典型的患者具有上呼吸道、肺及肾脏病变三联症状。病初常有持久性鼻炎或鼻窦炎的上呼吸道症状表现，如鼻溢、流脓涕、鼻衄甚或排出坏死组织。在鼻甲和鼻中隔表面可见粗糙不平颗粒状物，并附有结痂。严重者鼻中隔穿孔，鼻骨破坏形成鞍鼻，少数病例表现为急性喉道梗阻
关于坏死性结节样肉芽肿病的鉴别诊断介绍
1. 韦格纳肉芽肿 NSG和韦格纳肉芽肿难以区别，病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现，区别在于后者坏死较严重，影像学上多见空洞，病变呈恶性过程，多伴有上呼吸道和肾脏的累及，症状多较严重，预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高，尤其胞浆型(C)-ANCA，在韦格纳肉芽肿进展期患者，
关于坏死性结节样肉芽肿病的鉴别诊断介绍
1. 韦格纳肉芽肿 NSG和韦格纳肉芽肿难以区别，病理都以肉芽肿形成和坏死为主要表现，区别在于后者坏死较严重，影像学上多见空洞，病变呈恶性过程，多伴有上呼吸道和肾脏的累及，症状多较严重，预后较差。此外ANCA检查在韦格纳肉芽肿病中阳性率很高，尤其胞浆型(C)-ANCA，在韦格纳肉芽肿进展期患者，
关于沙奎那韦的疗效介绍
经治疗和未经治疗的HIV-1感染者，在沙奎那韦与ddc和/或AZT联合治疗后，用生物学标记（CD4细胞计数和血浆RNA）来评估其临床的转归。 在NV14256研究中，先用AZT治疗病人（CD4细胞在50与300/立方毫米间），然后用沙奎那韦联合ddc治疗，与单用ddc比较，联合治疗延长了第一次
合并肺隐球菌病的韦格氏肉芽肿病例报告
韦格氏肉芽肿（WG）是一种病因未明的以进行性坏死性肉芽肿和广泛的中小血管炎为特征的涉及全身各系统的疾病。主要侵犯上、下呼吸道和肾脏。发病率低，预后较差，WG合并感染临床并不多见，而合并肺隐球菌病的WG更为少见。现报告合并肺隐球菌病的韦格氏肉芽肿1例。1.病例资料患者，女，56岁，因间断发热，伴咳嗽、
简述克念菌素的疗效判定
标准治愈:临床症状与体征消失，尿检白细胞每高倍视野
简述胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体的临床意义
主要见于肉芽肿性血管炎，是肉芽肿性血管炎的特异性抗体，其阳性率可达60%，活动期达80%，连续检测有助于检测韦格纳肉芽肿患者病情变化及治疗效果。也可见于显微镜下多动脉炎、Churg-Strauss综合征、结节性多动脉炎，巨细胞动脉炎、过敏性紫癜、白细胞破碎性皮肤性血管炎和贝赫切特综合征。
关于小儿结节性多动脉炎的鉴别诊断介绍
结节性多动脉炎早期出现的皮疹与过敏性紫癜类似，但皮下结节及全身多系统受累可予以鉴别。肺出血肾炎综合征时痰涂片可找到含铁血黄素细胞，韦格纳肉芽肿其X线片可见鼻骨破坏和肺部片状浸润及结节状阴影，过敏性血管炎和嗜酸性筋膜炎时嗜酸性细胞增高，均可予以鉴别。此外，还应与其他结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌
关于小儿结节性多动脉炎的鉴别诊断介绍
结节性多动脉炎早期出现的皮疹与过敏性紫癜类似，但皮下结节及全身多系统受累可予以鉴别。肺出血肾炎综合征时痰涂片可找到含铁血黄素细胞，韦格纳肉芽肿其X线片可见鼻骨破坏和肺部片状浸润及结节状阴影，过敏性血管炎和嗜酸性筋膜炎时嗜酸性细胞增高，均可予以鉴别。此外，还应与其他结缔组织病如系统性红斑狼疮、皮肌
复发性多软骨炎的鉴别
在疾病早期，应与许多有临床相似表现的疾病进行鉴别： 1、耳廓病变常为RP的首发症状要与其他孤立的耳廓炎症鉴别，首先包括耳廓的急慢性感染，其次为外伤、冻伤、化学物的刺激昆虫咬伤、日晒等还应与软骨皮炎鉴别，该病耳轮周有小结节，病变也累及软骨的边缘，其起病是由于血管功能失调所致，病变可反复发作，与R
关于肾脏小血管炎的病因及常见分类介绍
可引起血管炎的病变很多，约70%原因不清，称为原发性血管炎，30%为继发性的，主要继发于系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、类风湿性关节炎及乙型肝炎病毒感染等全身性的疾病。血管炎的分类一直非常复杂、混乱，现如今多采用表1中的分类，既考虑到病理也结合了病因。 但在临床上也常根据受累血管的大小以及有无肉芽
抗髓过氧化物酶抗体的临床意义
抗MPO抗体主要见于原发性坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）、显微镜下多动脉炎（MPA）和变应性肉芽肿血管炎（CSS），还见于结节性多动脉炎（PAN）、系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿性关节炎（RA）、干燥综合性（SS）和系统性硬化病（SSc）等疾病。MPO-ANCA抗体的浓度与病情的活动性相
抗髓过氧化物酶抗体的临床意义
抗MPO抗体主要见于原发性坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）、显微镜下多动脉炎（MPA）和变应性肉芽肿血管炎（CSS），还见于结节性多动脉炎（PAN）、系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿性关节炎（RA）、干燥综合性（SS）和系统性硬化病（SSc）等疾病。MPO-ANCA抗体的浓度与病情的活动性相
诊断肾脏小血管炎的简介
显微镜下型多动脉炎和韦格纳氏肉芽肿病一旦侵犯肾脏后进展迅速，表现为急进性肾小球肾炎，故早期诊断意义重大。因临床上无特异症状，故肾活检很重要。活检标本中约有30～50%可有小动脉病变，肾小球典型病变为局灶节段坏死性肾炎或新月体型肾炎，局灶增殖，内皮或肾小球基底膜病变很少见。免疫荧光及电镜无明显免疫
原发或继发性系统性血管炎肺肾同时受累的介绍
3种类型的急进性肾炎中，除抗GBM抗体阳性型外，免疫复合物介导型（多见于SLE）和小血管炎肾炎型（韦格纳肉芽肿和显微型多动脉炎）均可伴咯血。狼疮性肾炎多见于年长儿和青年，女性多见，一般有皮肤、关节病损及全身多系统损害，血清免疫学和肾活检可助鉴别。小血管炎性肾炎患者全身症状（乏力、低热、纳差、体重
简述原发或继发性系统性血管炎肺肾同时受累
3种类型的急进性肾炎中，除抗GBM抗体阳性型外，免疫复合物介导型（多见于SLE）和小血管炎肾炎型（韦格纳肉芽肿和显微型多动脉炎）均可伴咯血。狼疮性肾炎多见于年长儿和青年，女性多见，一般有皮肤、关节病损及全身多系统损害，血清免疫学和肾活检可助鉴别。小血管炎性肾炎患者全身症状（乏力、低热、纳差、体重
一例干咳伴有夜间盗汗病例分析
男，42岁，2周前开始干咳、夜间盗汗，双侧中耳乳突炎使用抗生素治疗无效。图1为初始PA位胸部影像学如下图1图2为1个月后PA位胸部影像学856根据以上信息请大家讨论：患者最可能的诊断是？还需进行何种检查？================================================
抗髓过氧化物酶抗体的检测方法及临床意义
检测方法 临床检测有ELISA法、间接免疫荧光法。间接免疫荧光法是一种初筛方法，ELISA有定性与定量检测试剂盒。 临床意义 抗MPO抗体主要见于原发性坏死性新月体性肾小球肾炎（NCGN）、显微镜下多动脉炎（MPA）和变应性肉芽肿血管炎（CSS），还见于结节性多动脉炎（PAN）、系统性红斑