多内分泌腺自身免疫综合征的简介
两个或两个以上的内分泌腺体自身免疫病可以发生于同一患者,有的还合并其他自身免疫病,被称为多内分泌腺自身免疫综合征(APS)。 APS主要分为以下类型: 1.型 APS-Ⅰ主要于儿童早期发病,为自身免疫调节基因(AIRE)突变引起。可有下列临床表现:皮肤黏膜念珠菌病、甲状旁腺功能减退症、艾迪生病、外胚层发育不良、性腺功能减退症、恶性贫血、1型糖尿病、顽固性便秘、甲状腺功能减退症、无脾、腹泻、肝炎等。 2.Ⅱ型 APS-Ⅱ较常见,指同一个体发生2个或2个以上的以下疾病:自身免疫性甲状腺功能减退症、1型糖尿病、艾迪生病、白癜风、恶性贫血、脱发、IgA缺乏、Graves病、原发性性腺功能减退症、重症肌无力、麦胶性肠病等。 3.其他APS X连锁免疫失调多内分泌腺病肠病综合征可表现为早发1型糖尿病、肠病、甲状腺功能减退症、淋巴腺病、溶血性贫血和血小板减少症。B型胰岛素抵抗综合征是由于抗胰岛素受体抗体引起,可合并自身免疫性......阅读全文
自身免疫性肝病的特点
有肝外表现,有时其他症状可掩盖原有的肝病。 本病的肝外表现有: (1)对称性、游走性关节炎,可反复发作,无关节畸形; (2)低热、皮疹、皮肤血管炎和皮下出血; (3)内分泌失调、痤疮、多毛、女性闭经、男性乳房发育、甲状腺功能亢进症、糖尿病等; (4)肾小管性酸中毒、肾小球肾炎; (5
Science揭示自身免疫的癌症“祸首”
根据发表在12月5日《科学》(Science)杂志上的一篇研究报告,试图铲除癌症的免疫系统有可能无意中导致了自身免疫。至少,自身免疫性疾病硬皮病(scleroderma)似乎就是这种情况。科学家们发现,机体生成的识别肿瘤细胞中一种突变蛋白的抗体,也识别了正常的蛋白,可对健康组织造成损伤。
自身免疫性胃炎的定义
中文名称自身免疫性胃炎英文名称autoimmune gastritis定 义由自身免疫机制所致慢性萎缩性胃炎。患者体内产生针对胃组织不同组分的自身抗体。如抗内因子抗体(致维生素B12吸收障碍)、抗胃壁细胞抗体(破坏分泌胃酸的胃壁细胞)、抗胃泌素分泌细胞(致胃泌素分泌障碍)等,造成相应组织破坏或功能
温抗体型自身免疫性溶血性贫血简介
温抗体型是自身免疫性溶血性贫血中最常见的类型。成人多见,女性多于男性。本病分为原发性和继发性,两者发病率报道不一,但大致相仿。继发性者的常见病因有结缔组织病和恶性B淋巴细胞增殖性疾病。温抗体绝大部分为IgG,以IgG.和IgG.亚型为主,两者都可结合补体。 IgG3与巨噬细胞Fc受体的亲和力比
关于老年多器官功能不全综合征的简介
老年人多器官功能不全综合征是导致老年危重病患者死亡的重要原因。由于老年多器官功能不全的发生是两个或两个以上器官同时或序贯式的发病,过程类似于多米诺骨牌现象,因此识别究竟哪个是首发器官,就像找到多米诺骨牌中第一个倒下的骨牌一样,对于识别或阻断器官功能不全或衰竭的连锁现象的发生,以及其各器官之间的关
酪氨酸羟化酶的临床意义
酪氨酸羟化酶可以被药物α-甲基-对-酪氨酸(甲基酪氨酸)所抑制。此抑制作用可以导致脑部多巴胺与去甲肾上腺素的消耗,这是因为缺乏前体L-多巴(L-3,4-二羟基苯丙氨酸),此物质可以由酪氨酸羟化酶所合成。此药很少被使用并会导致抑郁,但它在治疗嗜铬细胞瘤以及抗高血压方面很有用处。 在自身免疫性多内
简述酪氨酸羟化酶的临床意义
酪氨酸羟化酶可以被药物α-甲基-对-酪氨酸(甲基酪氨酸)所抑制。此抑制作用可以导致脑部多巴胺与去甲肾上腺素的消耗,这是因为缺乏前体L-多巴(L-3,4-二羟基苯丙氨酸),此物质可以由酪氨酸羟化酶所合成。此药很少被使用并会导致抑郁,但它在治疗嗜铬细胞瘤以及抗高血压方面很有用处。 在自身免疫性多内
酪氨酸羟化酶的临床意义
酪氨酸羟化酶可以被药物α-甲基-对-酪氨酸(甲基酪氨酸)所抑制。此抑制作用可以导致脑部多巴胺与去甲肾上腺素的消耗,这是因为缺乏前体L-多巴(L-3,4-二羟基苯丙氨酸),此物质可以由酪氨酸羟化酶所合成。此药很少被使用并会导致抑郁,但它在治疗嗜铬细胞瘤以及抗高血压方面很有用处。在自身免疫性多内分泌腺病
酪氨酸羟化酶的临床意义
酪氨酸羟化酶可以被药物α-甲基-对-酪氨酸(甲基酪氨酸)所抑制。此抑制作用可以导致脑部多巴胺与去甲肾上腺素的消耗,这是因为缺乏前体L-多巴(L-3,4-二羟基苯丙氨酸),此物质可以由酪氨酸羟化酶所合成。此药很少被使用并会导致抑郁,但它在治疗嗜铬细胞瘤以及抗高血压方面很有用处。在自身免疫性多内分泌腺病
简述酪氨酸羟化酶的临床意义
酪氨酸羟化酶可以被药物α-甲基-对-酪氨酸(甲基酪氨酸)所抑制。此抑制作用可以导致脑部多巴胺与去甲肾上腺素的消耗,这是因为缺乏前体L-多巴(L-3,4-二羟基苯丙氨酸),此物质可以由酪氨酸羟化酶所合成。此药很少被使用并会导致抑郁,但它在治疗嗜铬细胞瘤以及抗高血压方面很有用处。 在自身免疫性多内
慢性多潜能性免疫增生综合征的并发症
1.可并发无痛性结节性红斑,眼睑水肿、血管神经性水肿、阴茎和阴囊水肿等。 2.还可并发肝大;渗出性胸膜炎;多发性神经根炎、肌无力和耳鼻喉病变,自身免疫性甲状腺炎,皮肤血管炎、淀粉样变性、混合性冷球蛋白血症。
关于慢性多潜能性免疫增生综合征的病因分析
慢性多潜能性免疫增生综合征病因未明,有人认为本病与病毒感染有关,部分病人淋巴结中查出EB病毒的DNA(PCR法)。还有人认为由于感染了人工细胞淋巴瘤病毒的亚型,使机体免疫功能异常而导致本病,因病人淋巴结活检与艾滋病组织学表现相似。
关于慢性多潜能性免疫增生综合征的预后介绍
部分病人呈进行性加重,常因合并肺炎、败血症等继发感染而死亡。病程平均15个月。部分病人经治疗后可存活数年到10年以上,少数病人可长期存活,有的病人缓解后可再次复发,甚至转变为原始免疫细胞肉瘤或恶性淋巴瘤。
简述慢性多潜能性免疫增生综合征的治疗方案
慢性多潜能性免疫增生综合征目前一般主张用糖皮质激素治疗,可在短期内收到良好效果。如疗效不佳,可加用化疗,宜用小剂量免疫抑制剂。还有报道用环孢素A 300mg/d,使病情完全缓解。但由于病人以老年人居多,且易合并感染,故多数学者认为化疗时应慎重。全身支持疗法和应用小剂量激素比较安全,前者包括充分休
概述慢性多潜能性免疫增生综合征的发病机制
慢性多潜能性免疫增生综合征发病机制还不清楚。病人T细胞亚群分析发现本病为T细胞病变,有的病例以抑制性T细胞(TS)增多为主,有的以辅助性T细胞(TH)增多为主,亦有二者都增多。这些T细胞可能产生B细胞刺激因子,促使B细胞增殖,并分泌免疫球蛋白。 1.体内免疫球蛋白产生异常增多,病人发病年龄大,
慢性多潜能性免疫增生综合征的临床表现
1.发热 1/3的病人可有不同程度的发热。多为中等或高热,热型多为弛张热,也可为稽留热、不规则热,为间歇性或持续性。退热后多伴有大量出汗。 2.淋巴结肿大 见于全部病人,开始为局限性淋巴结肿大,最常见的部位为颈部或锁骨上,其次为颌下或腋窝。以后可发展为全身淋巴结肿大,浅表淋巴结和深部淋巴结
自身免疫性淋巴细胞增生综合征的并发症及诊断
并发症: 淋巴细胞增生可至脾功能亢进,脾破裂;可并发溶血性贫血,免疫性血小板减少,中性粒细胞减少,肾小球肾炎,多发性神经根炎恶性肿瘤等。 诊断: 根据临床表现特点和实验室检查的特点确诊。
自身免疫性疾病新型自身抗体研究进展
自身免疫性疾病(autoimmune disease, AID)是指机体免疫系统对自身成分的免疫耐受被打破, 从而攻击自身的器官、组织或细胞, 引起损伤而诱发的一类疾病。按受累器官组织的范围将AID分为器官特异性AID和非器官特异性AID两大类。器官特异性AID是指病变局限于某一特定器官或组织,
自身免疫性疾病新型自身抗体研究进展
自身免疫性疾病(autoimmune disease, AID)是指机体免疫系统对自身成分的免疫耐受被打破, 从而攻击自身的器官、组织或细胞, 引起损伤而诱发的一类疾病。按受累器官组织的范围将AID分为器官特异性AID和非器官特异性AID两大类。器官特异性AID是指病变局限于某一特定器官或
自身免疫性肝病(AILD)与自身抗体检测
自身免疫性肝病(AILD)是一组肝脏免疫耐受机制失衡引起的肝细胞或胆管上皮慢性损伤性炎症疾病,根据其临床表现、生化、免疫学、影像学和组织病理学特点,可分为以肝实质细胞进行性损伤为主的自身免疫性肝炎(AIH),以胆道系统受累为主的原发性胆汁性肝硬化(PBC)和原发性硬化型胆管炎(PSC)。自身免疫性肝
内分泌腺胃肠黏膜的简介
胃肠道黏膜中的内分泌细胞能分泌胃泌素、促胰液素、胆囊收缩素──促胰酶素和抑胃肽等多种胃肠激素和肽类物质。近几十年来,胃肠激素的研究有很大进展,胃肠器官在人们心目中已不仅是消化器官,而且还是人体内最大、最复杂的内分泌器官。激素,而原先存在于脑组织中的肽,也在胃肠道内存在。这种双重分布的肽,被称为脑
关于内分泌腺甲状旁腺的简介
甲状旁腺贴附于甲状腺左右叶的后面,通常为四个,每个大小近似绿豆。甲状旁腺分泌的甲状旁腺素,能调节体内的钙和磷的代谢:一方面使骨组织中的磷酸钙分解而释放到血内,另一方面能促进肾小管对磷的排泄,从而使血磷降低和血钙升高。当甲状旁腺功能亢进时,出现血钙升高,血磷降低,骨中的钙和磷都减少,因此骨质疏松,
关于内分泌腺肾上腺的简介
肾上腺位于肾脏的上端,左右各一。肾上腺分为内外两层,外层叫皮质,内层叫髓质。皮质分泌的激素有盐皮质激素、糖皮质激素和性激素,统称为肾上腺皮质激素。盐皮质激素主要是调节水盐代谢,促进肾小管对钠和水的重吸收以及对钾的排泄,因此它有保钠、保水和排钾的作用。糖皮质激素主要是调节糖类、脂肪和蛋白质的代谢,
关于内分泌腺胰岛的简介
胰岛是胰腺的内分泌部。人体胰腺中约有25万~200万个胰岛,总重量约1 g,占整个胰脏重量的1%~2%。胰岛中的β细胞分泌胰岛素,α细胞分泌胰高血糖素。胰岛素的主要功能已经在课文中讲述了,总的说来,它有降低血糖浓度的作用。胰高血糖素的主要功能是加速肝糖元分解,促进糖元异生作用(糖元异生作用是非糖
关于内分泌腺胸腺的简介
胸腺位于胸骨的后方,紧贴气管和大血管的前面,由两叶组成。图37不同年龄期的胸腺示意图 腺体大小随年龄而改变,幼年时期,腺体逐渐增大(图37),在青春期以前生长到最大限度,以后随年龄的增长而减小。胸腺主要由淋巴细胞和上皮网状细胞构成。它是一个淋巴器官,但上皮网状细胞能分泌胸腺素,所以有人将胸腺归属
抗桥粒自身抗体简介
抗桥粒自身抗体是天疱疮的特异性标志抗体,常结合临床、组织学和免疫病理来确诊天疱疮。其靶抗原有3种:Dsg1,为叶状天疱疮抗体的主要靶抗原;Dsg2,存在于各种上皮细胞中;Dsg3,为寻常天疱疮(PV)抗体的主要靶抗原。抗桥粒自身抗体常用间接免疫荧光法检测:染色模式为特征性网状着染。 间接免疫荧
自身免疫病发病机制
许多自身免疫病的起始原因和发病机制尚不清楚。但不论何种原因使机体产生了针对自身抗原和抗体或致敏淋巴细胞时,就可以通过各种途径导致免疫炎症,使机体发生组织损伤或功能异常,表现相应的临床症状。 1.隐蔽抗原释放机体有些组织成分由于解剖位置的特殊性,正常情况下终生不与免疫系统接触,称为隐蔽抗原。例如
慢性肾上腺皮质功能减退症的病因
一、肾上腺结核:只有双侧肾上腺结核,大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数,近年随结核病被控制而逐渐减少。 二、自身免疫紊乱:特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因,血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主
自身免疫性疾病实验诊断的自身抗体检测介绍
自身免疫性疾病的发生同自身抗体的产生密切相关,因此自身免疫性抗体的检查对自身免疫疾病的诊断尤为重要。自身抗体检查包括如下几类。 1.抗核抗体谱 包括抗核抗体、抗DNA抗体、抗组蛋白抗体、抗非组蛋白抗体、抗核仁抗体、抗其他细胞成分抗体(如抗细胞质成分抗体、抗核包膜蛋白抗体、抗细胞周期抗原抗体等
关于温抗体型自身免疫性溶血性贫血的简介
温抗体型自身免疫性溶血性贫血,与红细胞的最适反应温度为35~40℃的自身抗体称为温抗体,它又可分为不完全性温性抗体及温性自身溶血素。温抗体又可依据化学结构不同分为IgG、IgM、IgA 3类;IgG温抗体又可分为IgG1、IgG2、IgG3和IgG4亚型。据统计单纯不完全温性自身抗体约占所有自身