关于糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症的检查介绍
1.血、尿醛固酮水平多数升高，少数正常，且血醛固酮水平呈现与皮质醇一样的昼夜节律，立位4小时后，血醛固酮不升高，反而下降。 2.ACTH兴奋试验。正常人给ACTH后仅出现一过性的醛固酮升高，继而下降。而GRA患者输注ACTH时出现持续性醛固酮增高，直至撤除ACTH后方恢复原来水平。 3.地塞米松抑制试验。地塞米松片每日1～2mg，观察血醛固酮、肾素及高血压、低血钾变化情况，可纠正者为阳性。 4.血浆肾素水平低于正常。 5.血18-羟皮质醇和18-氧皮质醇均升高。 6.血钾常低于正常，少数可正常。 7.肾上腺CT及MRI：常无阳性发现。......阅读全文
关于糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症的检查介绍
1.血、尿醛固酮水平多数升高，少数正常，且血醛固酮水平呈现与皮质醇一样的昼夜节律，立位4小时后，血醛固酮不升高，反而下降。 2.ACTH兴奋试验。正常人给ACTH后仅出现一过性的醛固酮升高，继而下降。而GRA患者输注ACTH时出现持续性醛固酮增高，直至撤除ACTH后方恢复原来水平。 3.地塞
关于糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症的简介
糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症（GRA）属于原发性醛固酮增多症的一种，仅占1%。多见于青少年男性，可为家族性或散发性，家族性者为常染色体显性遗传。
关于糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症的病因分析
由于患者的第8号染色体11β-羟化酶基因与醛固酮合成酶基因形成一融合基因，融合基因的5'为部分11β-羟化酶基因，3'为部分醛固酮合成酶基因，故编码蛋白质具有醛固酮合成酶活性。此融合基因在束状带表达，受ACTH调控，从而导致ACTH调节球状带分泌醛固酮，给予糖皮质激素可抑制醛固酮
糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症的诊断标准介绍
1.高血压。 2.低血钾。 3.卧位血浆醛固酮水平升高，立位4小时后不升高反而随皮质醇生理下降而降低。 4.肾素活性受抑制。 5.血浆醛固酮与肾素活性之比升高。 6.治疗性地塞米松抑制试验：每日口服地塞米松2mg,数日后醛固酮降至正常，10天后血压和低血钾得以控制。其后即可转为0.5m
治疗糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症的简介
1.糖皮质激素 可用强的松或地塞米松，选用最小有效剂量长期使用，可使血压下降、血钾上升及生化改变恢复正常。须注意医源性皮质醇增多症及初治阶段的盐皮质激素缺乏等副作用，地塞米松由于对ACTH抑制作用强而首选，用量每日1~2mg，用药10～15日后即可见效。少数患者可能由于血管器质性病变而导致血压
糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症的临床表现
有明显的家族集聚性，表现为早发原醛症（发病年龄小于20岁）、影像学常为正常、血压难以控制但部分病例血压可正常。有或无低血钾症，基础卧位血浆醛固酮水平升高，立位4小时后不升高反而随皮质醇生理下降而降低，血浆肾素活性受抑制，随即血浆醛固酮与肾素活性之比升高。血、尿18-羟皮质醇和18-氧皮质醇水平升
关于假性醛固酮增多症的检查诊断介绍
一、检查 1.血钾 一般低至2.4～2.8mmol/L，有时仅轻度低钾，为3.0～3.6mmol/L，血钾极低（1.8～2.2mmol/L）者很少见。 2.代谢性碱中毒 血浆HCO3-水平升高，动脉血pH值升高。血钠增加，血浆肾素、醛固酮水平低。尿钠减少，尿钾增加，尿醛固酮水平低。 二
关于原发性醛固酮增多症的检查诊断介绍
一、检查 血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）作为原醛症筛查指标。目前主要有4种确诊试验，包括口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水输注试验及卡托普利试验。 二、诊断 根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的定性诊断并不困难。定位诊断包括肾上腺CT、双侧肾上腺静脉采血、基因检测等。
原发性醛固酮增多症的检查
血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）作为原醛症筛查指标。目前主要有4种确诊试验，包括口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水输注试验及卡托普利试验。
关于假性醛固酮增多症的简介
假性醛固酮增多症（pseudo-hyperaldosteronism，PHA）又称Liddle综合征、肾潴钠过多综合征、先天性肾小管失钾症、低肾素性高血压综合征、假性盐皮质类固醇过多症，是以严重高血压、低钾血症、代谢性碱中毒、低肾素血症但无醛固酮增多为特征的肾小管疾病，属遗传性疾病，为常染色体显
关于先天性醛固酮增多症的基本介绍
先天性醛固酮增多症是一常染色体隐性遗传病由Bartter(1962)首次报道，故称为Bartter综合征其临床特征为严重的低钾血症和代谢性碱中毒，伴有高肾素高醛固酮血症肾小球旁器增生和肥大及肾小管保钠和浓缩功能障碍，但无高血压及水肿且对外源性血管紧张素Ⅱ无反应现认为本综合征是由离子通道基因突变引
醛固酮增多症的简介
原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质球状带肿瘤或增生而造成醛固酮分泌增多，导致潴钠，排钾，体液容量扩张，抑制了肾素--血管紧张系统。临床表现高血压、低血钾性碱中毒和周期性麻痹，多饮多尿，心电图示低血钾。多见于成年人，女性多于男性，男女之比1：3，肾上腺皮质肿瘤，增生予以手术治疗，不适于手术者，常用
关于原发性醛固酮增多症的治疗
一旦原发性醛固酮诊断肯定,应该探查双侧肾上腺,因为有多发性腺瘤可能.有可能需要切开腺体寻找腺瘤.明显醛固酮增多症,当单个腺瘤肯定,则预后良好.这些病例可能需用腹腔镜切除腺瘤.切除醛固酮腺瘤后,病人血压均降低,约50%~70%完全缓解.肾上腺增生醛固酮增多症,虽然大多数病人降低了血压,但约70%仍
继发性醛固酮增多症相关介绍
继发性醛固酮增多症，肾上腺皮质醛固酮产生增加受肾上腺外刺激,拟似原发病,与高血压和水肿有关（如心力衰竭,肝硬化腹水,肾病综合征），高血压急进期的继发性醛固酮增多症认为是由于继发肾血管收缩的肾素过高分泌.醛固酮增多症同样见于梗阻性肾动脉性高血压(如动脉粥样硬化和狭窄).这是由于减少了病侧肾脏血流所
原发性醛固酮增多症的检查及诊断
检查 血浆醛固酮与肾素活性比值（ARR）作为原醛症筛查指标。目前主要有4种确诊试验，包括口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水输注试验及卡托普利试验。 诊断 根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的定性诊断并不困难。定位诊断包括肾上腺CT、双侧肾上腺静脉采血、基因检测等。
治疗假性醛固酮增多症的基本介绍
假性醛固酮增多症对限盐和钠通道阻滞剂（保钾利尿药）敏感，保钾利尿药氨苯蝶啶、阿米洛利疗效好，可直接抑制远曲小管和集合管腔膜ENaC，抑制Na+重吸收，使尿钠增加，尿钾减少。严格的限盐或中度限盐加保钾利尿剂可使血压恢复正常，且恢复血浆肾素和醛固酮的水平。 噻嗪类利尿剂也可有效地治疗假性醛固酮增多
关于原发性醛固酮增多症的基本信息介绍
原醛症指肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表现为高血压伴低血钾。原醛症主要分为5型，即醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症（特醛症）、原发性肾上腺皮质增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、异位醛固酮分泌瘤或癌。研究发现，醛固酮过
关于先天性醛固酮增多症的临床研究介绍
临床与实验研究对Bartter综合征发病机制的认识有了很大的进展认为Bartter综合征是由于髓襻升支厚壁段穿上皮细胞Cl-、Na+的转运障碍所致目前对髓襻升支的几种离子通道蛋白的基因编码已经克隆出来由于这些离子通道蛋白发生了丧失功能的基因突变，致使离子转运功能发生障碍。正常肾单位髓襻升支厚壁段
醛固酮增多症的鉴别诊断
1.高血压。 2.低血钾，周期性麻痹，多饮，多尿，夜尿增多。 3.血PH和CO2CP升高，碱中毒引起手足搐搦。 4.尿17羟皮质类固醇（17-OHCS），17酮类固醇（17-KS）正常。 5.血浆醛固酮升高，尿醛固酮排出量升高。 6.血浆肾素--血管紧张素活性降低。 7.安体舒通试验
关于先天性醛固酮增多症的病因分析
病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续2代4例患病的报告。现代分子生物学技术也揭示Bartter综合征是由肾小管上皮细胞上的离子转运蛋白基因突变所引起目前已发现婴儿型Batter综合征存在Na+-K+-2Cl-基因突变该基因位于15q12-21，
原发性醛固酮增多症的诊断
根据临床表现和特殊实验室检查，原发性醛固酮增多症的定性诊断并不困难。定位诊断包括肾上腺CT、双侧肾上腺静脉采血、基因检测等。
原发性醛固酮增多症的诊断
安体舒通试验有助于诊断.给予安体舒通200~400mg/d,口服5~8周,可逆转疾病的临床表现,包括高血压(非醛固酮增多高血压罕见能够逆转).血浆肾素测定有助于诊断.早晨病人平卧时测定血浆肾素水平,口服速尿80mg,然后病人直立3小时,再测定血浆肾素.正常人直立后血浆肾素明显增加,而醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症的临床表现及检查
临床表现 1.高血压 为最早出现症状。多数患者血压大幅升高，但恶性高血压罕见。原发性醛固酮增多症（PA）可能伴随顽固性高血压，其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压（BP）仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。 2.神经肌肉功能障碍 （1）肌无力及周期性麻痹甚为常见
治疗先天性醛固酮增多症的相关介绍
由于病因不明，目前尚无特殊治疗方法，主要以对症治疗为主。 1.饮食与活动 应食用含高钾的食物和饮料，如西红柿、香蕉橙汁等。病人一般可正常参加基本活动，但是要避免活动过量引起脱水。以免脱水危险和低钾失衡导致功能性心脏功能紊乱。 2.药物治疗 (1)补充钾盐：适当控制钠入量并补充钾盐(儿童每天
先天性醛固酮增多症的鉴别诊断介绍
1.应与假性Bartter综合征鉴别 所谓假性Bartter综合征为多种因素引起，常见的原因有利尿药的滥用缓泻剂的应用、反复呕吐、长期低氯饮食、肾性失镁家族性氯化物性腹泻。尿氯测定有助于鉴别假性者尿氯多低于10mmol/L，真性者多大于10mmol/L。 2.其他 需与原发性醛固酮增多肾小管性
关于相对性红细胞增多症的检查介绍
一、实验室检查： 1.外周血 红细胞数、血红蛋白及血细胞比容高于正常，但白细胞数、血小板数与网织红细胞均正常。 2.骨髓增生活跃 与正常有明显差异。 3.胆固醇常增高 部分病人三酰甘油增高。 4.红细胞生成素在正常范围，血浆铁正常。 二、其他辅助检查： 目前暂无相关资料
关于小儿醛固酮过多症的尿检查介绍
①尿量 增多，尿常规呈比重降低，且趋向固定。呈碱性或中性，有时有尿路感染表现。 ②尿钾 在普通饮食时虽有低血钾，但尿钾仍较多，超过30mmol/24小时，是本病之特征。 ③尿醛固酮 常高于正常（10μg/24小时）。但尿醛固酮排出量受许多因素影响，测定时应固定钠、钾的摄入量（钠160mmol
原发性醛固酮增多症临床路径
一、原发性醛固酮增多症临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为原发性醛固酮增多症（ICD-10：E26.0）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-内分泌及代谢性疾病分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社，2005年）、《原发性醛固酮增多症病人的病例检测
治疗原发性醛固酮增多症的简介
1.手术治疗 醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗 2.药物治疗 推荐特醛症首选药物治疗。建议安体舒通作为一线用药，依普利酮为二线药物。推荐糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。
原发性醛固酮增多症的鉴别诊断
主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别，包括肾血管狭窄性高血压、恶性高血压、肾性高血压等。继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高，鉴别并不困难。