关于特发性肺动脉高压的简介
特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持续性肺动脉高压力升高，导致评价肺动脉压力在静息状态下≥25mmHg，排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。原发性肺动脉高压原指病因未明的肺动脉高压，已发现骨形成蛋白II受体基因突变等原发性肺动脉高压的病因。将以往的原发性肺动脉高压患者中，具有肺动脉高压家族史的患者归入家族性肺动脉高压，其余的即为特发性肺动脉高压。本病多见于中青年，男女发病率之比为1:2～3。 2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，特发性肺动脉高压被收录其中。......阅读全文
关于特发性肺动脉高压的简介
特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持续性肺动脉高压力升高，导致评价肺动脉压力在静息状态下≥25mmHg，排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。原发性肺动脉高压原指病因未明的肺动脉高压，已发现骨形成蛋白II受体基因突变等原发性肺动脉高压的病因。将以往的原发性肺动脉高压患者
关于－特发性肺动脉高压的预后介绍
由于不断有新的治疗肺动脉高压的靶向药物问世，IPAH的预后有很大改观。未用靶向药物以前，患者出现症状后3年内死亡。应用靶向药物后1～2年的生存率为80%～90%。生活质量也明显改善。
关于特发性肺动脉高压的诊断介绍
一、诊断 1.根据肺动脉高压的典型症状、体征及X线，超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。 2.除外由心、肺疾患诱发的继发性肺动脉高压后，才能诊断本病。 二、并发症 可出现右心衰、肺部感染、肺栓塞、猝死、晕厥等并发症。
关于特发性肺动脉高压的病因分析
本病病因不明，可能与下列因素有关： 1.药物因素 包括食欲抑制剂芬氟拉明、氨苯唑林、芬特明；中枢兴奋药苯丙胺、甲基苯丙胺等。应用时间越长，发生肺动脉高压的危险性越大。如明确肺动脉高压因服药引起，根据最新的肺动脉高压分类，应将此类归为药物相关性肺动脉高压。 2.病毒感染（如人类免疫缺陷病毒）
关于特发性肺动脉高压的诊断介绍
一、诊断 1.根据肺动脉高压的典型症状、体征及X线，超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。 2.除外由心、肺疾患诱发的继发性肺动脉高压后，才能诊断本病。 二、并发症 可出现右心衰、肺部感染、肺栓塞、猝死、晕厥等并发症。
关于特发性肺动脉高压的检查介绍
1.实验室检查 末梢血红细胞增多，贫血及血小板减少，血气分析PH值正常，PaCO2降低，PaO2正常或降低。 2.其他辅助检查 （1）胸部X线检查 可排除实质性肺部疾病引起的继发性肺动脉高压。常用于提示肺动脉高压的X线征象有：①肺动脉段突出；②肺门动脉扩张与外围纹理纤细形成鲜明的对比或呈“
关于小儿肺动脉高压的简介
肺动脉高压（PAH）是指肺小动脉病变所导致的肺动脉压力和阻力异常增高，而肺静脉压力正常。在海平面静息状态下，右心导管检查mPAP≥25mmHg；肺小动脉楔入压（PAWP）≤15mmHg；肺血管阻力指数（PVRI）≥3WU·m即可认为肺动脉高压。
关于特发性震颤的简介
特发性震颤（essential tremor,ET)是最常见的运动障碍性疾病，主要为手、头部及身体其他部位的姿位性和运动性震颤。特发性震颤具有相互矛盾的临床本质，一方面这是一种轻微的单症状疾病，另一方面，又是常见的进展性疾病，有显著的临床变异。本病的震颤，在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重
关于特发性水肿的简介
特发性水肿（idiopathic edema），是水肿中较为常见的一种。水肿从分类上讲有心源性、肾源性、肝源性、营养不良性等，这些水肿都是有明显的原因可寻，而特发性水肿，就奇特在无明确原因可查，确切的发病原因也不十分清楚，故冠以“特发性”一词。虽然它的病因尚未完全弄清，但从病生理的角度上说是一种
治疗特发性肺动脉高压的相关介绍
IPAH是一种进展性疾病。治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能衰竭等方面，旨在降低肺血管阻力和压力，改善心功能，增加心排血量，改善症状及预后。 1.肺动脉高压治疗 根据心功能分级和急性血管反应试验制定阶梯治疗方案。急性血管反应试验阳性者，可给与口服钙通道阻滞剂、吸氧、抗凝、改善功
关于慢性特发性低钾血症的简介
慢性特发性低钾血症是因肾小球球旁细胞增生，分泌大量的肾素引起的继发性醛固酮增多症候群，为一常染色体隐性遗传病。 由Bartter（1962）首次报道，故称为慢性特发性低钾血症。其临床特征为严重的低钾血症和代谢性碱中毒，伴有高肾素、高醛固酮血症、肾小球旁器增生和肥大及肾小管保钠和浓缩功能障碍，但
概述特发性肺动脉高压的临床表现
IPAH早期症状不明显。主要是肺动脉高压和右心功能衰竭的表现，具体表现取决于病情的严重程度。常见的初始症状有：呼吸困难、疲乏、胸痛、眩晕、水肿、晕厥、心悸。 血流动力学分析发现，症状的严重性与肺动脉高压的程度关系不大，可能与右房压增加和心排血量减少有关，这二者均反映右心室功能不全。出现症状的时
关于原发性肺动脉高压症的简介
一种原因不明，以自发性肺动脉压进行性升高为特征，常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。青壮年起病，常呈进行性加重。 诊断依据 1.肺动脉高压的典型症状、体征及X线，超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。 2
关于特发性皮肤钙化病的简介
皮肤钙化病(calcinosis cutis)是不溶性钙盐(主要为未定型磷酸钙或少量碳酸钙)沉积于皮肤内或皮下组织产生的疾病。可分为转移性皮肤钙化病，营养不良性钙化病及特发性钙化病等3型。 可分为肿块性钙化病及表皮下钙化结节。 1.肿块性钙化病 呈许多大的皮下钙化团块，可伴发丘疹性和结节性钙
关于幼年特发性关节炎的简介
幼年型类风湿关节炎（JRA）是小儿时期一种常见的结缔组织病，以慢性关节炎为其主要特点，可伴有全身多系统损害。 国际风湿病学联盟儿科常委专家组将儿童时期不明原因关节肿胀持续6周以上，统一定为幼年特发性关节炎（JIA），从而取代幼年类风湿关节炎和幼年慢性关节炎。
关于特发性癫痫综合症的简介
特发性癫痫综合征(epilepsysyndrome)是一组症状体征组成的特定癫痫现象，不仅仅是癫痫发作类型特发性癫痫综合征(年龄依赖性起病)以往也称之为“原发性癫痫”，系诊断技术尚找不到明确病因的癫痫，这并不意味“无原因”，仅是尚未找到病原大多数具有单基因遗传背景，确定致病基因及功能是探索癫痫综
特发性震颤的简介
特发性震颤（essential tremor,ET)是最常见的运动障碍性疾病，主要为手、头部及身体其他部位的姿位性和运动性震颤。特发性震颤具有相互矛盾的临床本质，一方面这是一种轻微的单症状疾病，另一方面，又是常见的进展性疾病，有显著的临床变异。本病的震颤，在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重
关于特发性腹膜后纤维化的简介
腹膜后纤维化又称特发性腹膜后纤维化，是指腹膜后的筋膜与脂肪组织的慢性非特异性炎症逐渐演变为纤维增生性疾病，病变可发展至腹腔、盆腔等组织。使腹膜后的空腔脏器受压而发生梗阻。 本病病因不明，可能与机体对某种慢性感染和刺激灶产生非特异性反应有关。也可能与自体免疫反应、遗传因素等有关。
关于特发性息肉样脉络膜血的简介
特发性息肉样脉络膜血简称IPCV，较多见于黑人女性、亚洲男性和60多岁的老年人。大多数学者认为IPCV与高血压、糖尿病、心血管疾病及其他全身系统疾病无明显关系，亦无明确证据表明IPCV与吸烟有关。伴高血压、糖尿病、心血管疾病的IPCV患者，其眼底的复发性出血可能有加剧的危险性。根据孤立性脉络膜血
关于特发性股骨头坏死的简介
特发性股骨头坏死又称为缺血性股骨头坏死，是一种常见病，股骨头坏死的病因多种多样，但其共同的病理机制是骨组织缺血，这种理论认为，由于各种骨内、外致病因素引起骨组织营养血流减少、骨内血管网受压或流出静脉阻塞，造成局部血供障碍，严重者可引起骨组织缺血性坏死。随着病情的进一步发展，最终软骨下骨板及关节面
关于眼眶特发性炎性假瘤的简介
眼眶特发性炎性假瘤(idiopathic orbital pseudotumor,IOIP)是一类表现为眼球突出，眼球运动受限和视功能受损等一系列表现的眼眶病的总称，其病机制不明。 发病无性别、种族差别，好发于青壮年，儿童也可发病，老年人少见。 病理主要表现眶内组织的非特异性炎症，炎症可发生
预防小儿肺动脉高压的简介
1.体力活动 对于儿童PAH患者，适量的体力活动可能是有益的，但患儿的活动应以不出现症状为宜，如呼吸困难、胸痛和晕厥等。 2.旅行与海拔高度 低氧可加重PAH患儿肺血管的收缩，应避免进入高原地带。乘坐商业飞机，类似于海拔1500～2600米的状态，PAH患儿在乘坐时建议吸氧。 感染可导致
慢性特发性低钾血症的简介
由Bartter（1962）首次报道，故称为慢性特发性低钾血症。其临床特征为严重的低钾血症和代谢性碱中毒，伴有高肾素、高醛固酮血症、肾小球旁器增生和肥大及肾小管保钠和浓缩功能障碍，但无高血压及水肿且对外源性血管紧张素Ⅱ无反应。临床表现主要为肌无力，周期性麻痹，心律失常，肠麻痹等低钾症状及烦渴，夜
关于小儿特发性间质性肺炎的简介
特发性间质性肺炎是一组原因不明的间质性疾病，主要表现为弥漫性的肺泡炎、最终可导致肺的纤维化，临床主要表现为呼吸困难、干咳、肺内可闻及Velcro啰音，常有杵状指(趾），胸部X线示双肺弥漫性的网点状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍。曾称为弥漫性间质性肺炎、弥漫性间质性纤维化、特发性肺纤维化和隐原型
关于特发性室性心动过速的简介
特发性室性心动过速（IVT）多发生于无器质性心脏病依据的患者，可发生在各年龄组儿童和青少年。上呼吸道感染、运动或精神紧张抑郁等精神因素常为诱发因素。发作可表现为突发突止，有轻度的心悸、心前区不适等症状，不伴晕厥、休克等，如表现为持续性发作，依据时间长短不一可出现心悸、胸闷、头晕，甚至晕厥、休克及
关于特发性血小板减少性紫癫的简介
特发性血小板减少性紫癜是因免疫功能异常使血小板破坏增多的临床综合征。现有人将其称为免疫性血小板减少性紫癜。 （1）血小板减少 （2）骨髓检查。 （3）血小板抗体。 （4）血小板聚集功能。 （5）血小板寿命缩短。 （6）出血时间延长，凝血功能正常。
治疗缺氧性肺动脉高压的简介
1.基础治疗 对于大多数肺部疾病所致轻至中度肺动脉高压者，首先应优化治疗基础肺部疾病。伴低氧血症患者首选长期吸氧治疗。 2.外科治疗 肺移植是改善晚期慢性阻塞性肺疾病所致肺动脉高压患者最佳的长期治疗选择。
支持治疗小儿肺动脉高压的简介
（1）氧疗 对于血氧饱和度低于91%的肺高血压患儿（先心病除外），建议吸氧治疗 （2）口服抗凝剂 对于明显右心衰竭的患儿，一般主张进行抗凝治疗。 （3）利尿剂 PAH患儿合并右心衰竭，使用利尿剂能明显减轻症状，改善病情。 （4）洋地黄药物和多巴胺 对于合并右心衰竭的PAH患儿，短期应用洋地
治疗动脉性肺动脉高压的简介
1.原发病治疗 对存在于原发病的患者应重视原发病的治疗，药物或毒物所致的动脉性肺动脉高压应停止使用药物或接触毒物。 2.一般治疗 生活指导，包括避免劳累，预防呼吸系统感染，育龄期妇女应避孕，预防贫血，吸氧等。适当给予心理指导，增强患者战胜疾病的信心。 3.基础药物治疗 抗凝药物、利尿药
手术治疗小儿肺动脉高压的简介
（1）房间隔造口术和Potts分流术 对于WHO心功能Ⅳ级或反复晕厥的患儿，在最大限度的药物治疗后病情无改善，可考虑进行房隔造口术。对于肺动脉压力超过体循环血压的严重IPAH患儿，也有采用Potts分流术（降主动脉-左肺动脉分流术）姑息治疗。 （2）肺移植 对于药物治疗无效的严重PAH患儿，肺