关于特发性肺动脉高压的简介
特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加，引起持续性肺动脉高压力升高，导致评价肺动脉压力在静息状态下≥25mmHg，排除所有引起肺动脉高压的继发性因素。原发性肺动脉高压原指病因未明的肺动脉高压，已发现骨形成蛋白II受体基因突变等原发性肺动脉高压的病因。将以往的原发性肺动脉高压患者中，具有肺动脉高压家族史的患者归入家族性肺动脉高压，其余的即为特发性肺动脉高压。本病多见于中青年，男女发病率之比为1:2～3。 2018年5月11日，国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》，特发性肺动脉高压被收录其中。......阅读全文
手术治疗小儿肺动脉高压的简介
（1）房间隔造口术和Potts分流术 对于WHO心功能Ⅳ级或反复晕厥的患儿，在最大限度的药物治疗后病情无改善，可考虑进行房隔造口术。对于肺动脉压力超过体循环血压的严重IPAH患儿，也有采用Potts分流术（降主动脉-左肺动脉分流术）姑息治疗。 （2）肺移植 对于药物治疗无效的严重PAH患儿，肺
关于泛发性特发性毛细血管扩张症的简介
泛发性特发性毛细血管扩张症是指以四肢和躯干大面积小静脉和毛细血管扩张，其他皮肤损害为特征的一种少见病。常见于40～50岁的中年妇女，在青少年期发病。病因不明。临床表现为皮损初发于小腿或沿神经分布，呈线状排列，也可表现为细小血管瘤。尚无有效药物治疗，经济条件允许时，可考虑血管性激光治疗。
关于小儿特发性肺含铁血黄素沉着症的简介
特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)是一种少见、病因不明、好发于儿童的以弥散性肺泡毛细血管反复出血、肺间质含铁血黄素沉着为显著特点的疾病。反复咯血、缺铁性贫血和弥散性肺浸润三联征是其特征性表现。
关于特发性嗜酸粒细胞增多综合征的简介
特发性嗜酸粒细胞增多综合征是指血中嗜酸粒细胞数量大于1500个/μl，并持续达6个月以上而无明显病因的一种疾病。 任何年龄病人均可发病，但多见于50岁以上的男性病人。嗜酸粒细胞数量的增多能损害心、肺、肝、皮肤以及神经系统。例如，心脏受累产生所谓勒夫勒心内膜炎，可导致血凝块形成、心力衰竭、心肌梗
关于特发性长QT间期综合症的简介
（1）避免剧烈体力活动及精神刺激，以免诱发Tdp发作。 （2）β肾上腺素受体阻滞药：β阻滞药是药物治疗的首选药物，预防晕厥发作的有效率约75%～80%。虽然各种β受体阻滞药均可选用，但最常用的是普萘洛尔（Propranolol，心得安）。一般剂量为2mg/（kg·d），必要时增加剂量到3mg/
关于小儿肺动脉高压的病因分析
肺动脉高压常见于先天性心脏病，新生儿持续肺动脉高压，缺氧性疾患（如支气管哮喘，婴幼儿肺炎，高原性心脏病及支气管发育不良等）和特发性肺动脉高压。
特发性直立性低血压的简介
直立性低血压是内环境稳定受损的常见临床表现，见于15%～20%的一般老年人。其患病率随年龄、患心血管病和基础血压的增高而增多。许多老年人其体位变化时血压有大范围的变化，并与其基础卧位收缩期血压的高低密切相关。
慢性特发性心包积液症的简介
心包积液是一种较常见的临床表现，尤其是在超声心动图成为心血管疾病的常规检查方式之后，心包积液在病人中的检出率明显上升，可高达8.4%。大部分心包积液由于量少而不出现临床征象。少数病人则由于大量积液而以心包积液成为突出的临床表现。当心包积液持续数月以上时，便构成慢性心包积液。导致慢性心包积液的病因
特发性Fanconi综合征的简介
特发性Fanconi综合征部分患者无明确病因，称为特发性（即病因不明）。具备以下典型表现即可诊断：肾性糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿，三者均有者为完全型Fanconi综合征，仅有两者称为不完全型Fanconi综合征。其治疗原则主要是病因治疗和对症治疗。特发性Fanconi综合征预防措施主要有避免滥用药
关于特发性水肿的概述
特发性水肿多偏爱女性，发病女姓多处于育龄期，年龄20～50岁。水肿多为轻中度，往往呈周期性，这说明机体对水肿有一定的自限作用，待水肿发展至一定程度后，机体可将较多的水盐排出体外，从而使水肿恢复。经休息、平卧后水肿可减轻。患者常有植物神经功能失调，可有程度不同的神经过敏、情绪不安、多汗、潮热等表现
关于特发性功能性低血糖症的简介
特发性功能性低血糖症本病主要见于情绪不稳定和神经质的人，中年女性多见。精神刺激、焦虑常诱发，可有忧虑、血管舒缩不稳定、物理、结肠激惹综合症等表现。
关于妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的简介
妊娠合并特发性血小板减少性紫癜（ITP）是产科较为常见的血液系统合并症，妊娠期的发病率为1‰～3‰，如果诊断不及时或处理不当，可能导致产时、产后大出血和新生儿颅内出血等并发症。妊娠可导致ITP病情恶化，或使处于缓解期的患者病情加重。 1、妊娠合并特发性血小板减少性紫癜的病因：ITP患者由于存在
关于突发性特发性感音神经性聋的简介
突发性特发性感音神经性聋（SSNHL）简称突聋，是指突然发生的、原因不明的感音神经性听力损失 [1] ，发病诱因众多，多与劳累、紧张、情绪波动、心血管疾病、血脂高、糖尿病以及天气变化相关。有的与打电话过多、打枪、放炮、听随身听，以及迪厅或音乐会噪声刺激有关。这些诱发原因可能导致内耳供应血液的血管
新生儿持续性肺动脉高压的简介
新生儿持续性肺动脉高压是指出生后肺血管阻力持续性增高，肺动脉压超过体循环动脉压，使从胎儿型循环过渡至正常“成人”型循环发生障碍，而引起的心房及（或）动脉导管水平血液的右向左分流，临床出现严重和难以纠正的低氧血症等症状。本病多见于足月儿或过期产儿。新生儿持续性肺动脉高压不是一种单一的疾病而是由多种
关于缺氧性肺动脉高压的病因分析
病因包括慢性阻塞性肺疾病（COPD）、间质性肺疾病、睡眠呼吸紊乱、导致混合性通气障碍的其他肺部疾病、肺泡通气不足、长期高原暴露、发育异常等。
关于缺氧性肺动脉高压的检查介绍
超声心动图是评估慢性肺部疾病伴肺动脉高压的有效方法，可用于评估肺动脉高压和右心功能，评估并存的左心疾病；选择需行右心导管检查者，一旦疑诊肺动脉高压，应用超声心动图检查，但其阳性预测值和阴性预测值分别波动较大，常不能准确评估慢性阻塞性肺疾病患者的肺动脉压。
关于动脉性肺动脉高压的检查介绍
1.心电图 可出现电轴右偏、肺型P波、ST段压低、T波变浅或倒置、心律失常等表现。 2.胸部X线 可表现为右下肺动脉增粗，甚至中心肺动脉扩张而外周肺血管纤细的影像，右心房、右心室扩大。 3.超声心动图 可评估心脏功能和形态学改变，估测肺动脉压、右心室收缩压。
关于动脉性肺动脉高压的病因分析
本病病因不明，可能与下列因素有关。 1.药物因素 包括食欲抑制剂芬氟拉明、芬特明；中枢兴奋药苯丙胺、甲基苯丙胺等。应用时间越长，发生肺动脉高压的危险性越大。 2.病毒感染 已经发现人类免疫缺陷病毒（HIV）感染可引发动脉性肺动脉高压，是通过抑制肺动脉高压平滑肌细胞的钾离子通道，使其功能缺
关于动脉性肺动脉高压的基本介绍
动脉性肺动脉高压是指静息状态下右心导管所测平均肺动脉压升高（≥25mmHg），而肺毛细血管楔压正常（≤15mmHg）的一类毛细血管前肺动脉高压。动脉性肺动脉高压被归为第一大类的肺动脉高压，包括特发性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、药物和毒物所致肺动脉高压、疾病相关性肺动脉高压及新生儿持续性肺动脉高
关于原发性肺动脉高压的预后介绍
30年前原发性肺动脉高压患者的预后是灾难性的,症状出现后平均只能生存2～3年。近来,通过血管扩张药物的急性试验和长期治疗已发现20%左右患者的病情有所缓解或停止发展,在一定程度上改善了预后；单肺移植的成功使器官移植的远期生存率明显提高,这些都给原发性肺动脉高压患者的治疗带来希望。 持续胎儿循环
治疗特发性炎性肌病的简介
首选药物为肾上腺糖皮质激素。泼尼松剂量开始宜大，根据肌肉症状好转，酶谱变化，调整激素用量，用药3周至3个月应见效。一般需服药时间较长，1～2年。重症病例，激素治疗效果不理想患者，为减少激素用量和不良反应，可合并使用免疫抑制剂，如硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺等，以及免疫调节剂，如转移因子、胸腺肽、
诊断幼年特发性关节炎的简介
本病的诊断主要依据临床表现，凡全身症状或关节病变持续6周以上，能排除其他疾病者，可考虑本病。 根据本病临床表现分为7型。 （1）全身型JIA （2）少关节型JIA起病最初6个月，1～4个关节受累。 （3）多关节型JIA（RF阴性）起病最初6个月，5个关节受累，RF阴性。 （4）多关节型
特发性呼吸窘迫综合征的简介
新生儿特发性呼吸窘迫综合征是临床诊断名称，指生后不久出现迸行性呼吸困难、三凹、青紫和呼吸衰竭，2一72小时病情达高峰。病理以肺泡壁及细支气管壁上附有嗜伊红性透明膜和肺不张为特点，故特发性呼吸窘迫综合征亦称新生儿肺透明膜病。
治疗急性特发性心包炎的简介
急性特发性心包炎的自然病程一般为2～6周，多数患者可自愈。急性期卧床休息，密切观察心包积液的增长情况，出现心脏压塞即行心包穿刺。胸痛给予止痛药，阿司匹林或非激素类抗炎药如吲哚美辛、布洛芬。经上述治疗数天后仍有剧烈胸痛，心包积液量增多或出现血性心包积液倾向在排除合并感染后采用激素治疗，症状一旦缓解
特发性含铁血黄素沉着症的简介
中文名称: 特发性含铁血黄素沉着症 英文名称: idiopathic pulmomary haemosiderosis 英文又名: IPH 特发性含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmomary haemosiderosis，IPH）乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见
特发性含铁血黄素沉着症的简介
特发性含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmomaryhaemosiderosis，IPH）乃一种病因未明，肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例，国内报告120余例（到1994年）。肺泡内红细胞破坏后，珠蛋白被吸收，含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。由于反复出血可继发缺铁性贫血。
小儿特发性尿钙增多症的简介
特发性尿钙增多症是一种病因未完全明了的尿钙增多并伴有尿铬结石而血钙正常的疾病。20世纪90年代以来认为本病是一种X-性连锁性隐性遗传病，主要与CLC氯通道的家族中CLC-5基因CLCN5变异2有关，该病主要表现为X-性连锁性高尿钙性肾石症，小分子蛋白尿和肾功能不全。
诊断急性特发性心包炎的简介
一、急性特发性心包炎的诊断： 有上呼吸道感染的前驱症状和急性胸痛的青年人及成年人，伴心包炎的临床特点、心电图改变和心肌酶升高，应首先疑诊特发性心包炎。特发性心包炎最有力的支持诊断，是在病初3周内病毒抗体效价升高为正常的4倍，很罕见能够在血中或心包积液中分离出病毒。 二、急性特发性心包炎的鉴别
关于特发性水肿的特点介绍
特发性水肿的特点主要是水肿的发生与体位有着密切的关系。在长时间站立或活动、吃盐后出现或加重，平卧位休息后又逐渐减轻至消失。水肿常发生在早晨，颜面及手部比较明显，下午以下肢和足部显著。此外，病人早晚体重变化较大，就寝前体重比起床时可平均增加1公斤或更多。特发性水肿虽然病程绵长，但大部分是可以自愈的
关于特发性震颤的预后介绍
特发性震颤发病年龄与预后无关，震颤的严重度与死亡率无关。虽然特发性震颤常冠以“良性”，长期或终生处于稳定状态，但部分严重的震颤病人会导致活动困难，减少社会交往活动，最终丧失劳动力，生活自理困难。这种情况一般在起病十余年后发生，发生率随年龄增长而上升。可能有多达15%的病人因丧失劳动能力提前退休。