关于炎症性肌病的临床表现介绍
PM多见于18岁以上的成人，儿童少见。亚急性或慢性起病，主要表现为四肢近端无力，双臂不能平举，下蹲后起立困难。病情缓慢进展，逐渐累及颈部肌群，以颈前屈肌尤为明显，表现为患者仰卧时抬头费力。吞咽困难较常见，主要由咽喉肌受累和食道上1/3段肌力低下引起。严重的病例可累及躯干肌和呼吸肌，致患者卧床不起和呼吸困难。肌肉疼痛和压痛是PM较具特征性的临床表现，但仅有约25%的患者出现明显的肌痛或压痛。其它全身症状还包括食欲减退、体重下降、发热、雷诺氏现象、关节痛和间质性肺炎等。疾病早期肌萎缩少见，腱反射多正常，晚期可出现明显的肌萎缩和腱反射减退。 DM在儿童和成人均可发病，儿童DM多见于4～14岁。DM患者受累肌肉分布的特点与PM一致，两者的区别在于DM有明显的皮肤损害。典型的皮损包括眼周水肿性红斑和Gottron’s征，后者表现为四肢关节伸面结节性脱屑性红斑和扁平丘疹，有时伴有甲周皮肤红肿和毛细血管扩张。其它皮肤损害还包括颇似红斑狼......阅读全文
关于炎症性肠病的基本信息介绍
炎症性肠病(IBD)为累及回肠、直肠、结肠的一种特发性肠道炎症性疾病。临床表现腹泻、腹痛，甚至可有血便。本病包括溃疡性结肠炎(UC)和克罗恩病(CD)。溃疡性结肠炎是结肠黏膜层和黏膜下层连续性炎症，疾病通常先累及直肠，逐渐向全结肠蔓延,克罗恩病可累及全消化道，为非连续性全层炎症，最常累及部位为末
关于小儿炎症性肠病的病理改变介绍
本病病变范围有75%局限在左半结肠和直肠，且以直肠最常见，10%可以倒灌到回肠末端，一般不超过20cm的范围。所累及的部位发生弥漫性病变。 肉眼所见结肠黏膜充血、水肿、颗粒不平，血管走行模糊。随着炎症加重，黏膜弥漫出血，糜烂及溃疡形成，溃疡表面有渗出物附着，可有假息肉甚至黏膜桥形成。少数患者可
关于小儿炎症性肠病的凝血检查介绍
溃疡性结肠炎活动期除了有血小板计数变化外，还可能有某些凝血因子的改变。在急性暴发型病例中，维生素K缺乏可引起凝血酶原(第Ⅱ因子)降低以及第Ⅶ和第Ⅹ因子轻度至中度减少，以致凝血酶原时间(prothrombin time，PT)延长。在病变广泛者，可见因子Ⅴ、Ⅷ及血浆纤维蛋白原(第Ⅰ因子)增加。但
关于小儿炎症性肠病的粪便检查介绍
(1)粪便常规检查：肉眼观以糊状黏液脓血便为最常见，重症者粪质极少，少数患者以血便为主，伴有少量黏液或无黏液。镜检可见大量红细胞、脓细胞，还可见嗜酸性粒细胞，急性发作期粪便涂片中常见有大量多核的巨噬细胞。 (2)病原学检查：炎性肠病病原学检查目的在于排除感染性结肠炎，是本病诊断的一个重要步骤。
关于线粒体脑肌病的基本介绍
线粒体脑肌病（ME）是一组少见的线粒体结构和（或）功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病。其肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳，神经系统主要表现有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、肌阵挛、偏头痛、共济失调、智能障碍以及视神经病变等，其他系统表现可有心脏传导阻滞、心肌病、糖尿病、肾功能
关于线粒体肌病的运动疗法介绍
运动训练作为ME有希望的治疗选择，包括阻力和耐力训练。 （1）阻力训练理论基础是基因漂移学说。当mtDNA发生突变时就会导致细胞内同时存在野生型和突变型mtDNA，即异质性。但mtDNA突变的比例必须超过一个阈值，才能发生病变，对肌肉特定mtDNA突变患者的两项研究证实了这种学说，这些患者骨骼
关于子宫腺肌病的预后介绍
子宫腺肌病复发率较高，但进行子宫切除及绝经后疾病就可以得到根治。恶变率较低，与子宫腺肌病类似的疾病子宫内膜异位症，其恶变率国内报道为1.5%，国外报道为0.7%～1.0%。相比之下，子宫腺肌病发生恶变更为少见。
炎症性肠病的介绍
炎症性肠病（IBD）为累及回肠、直肠、结肠的一种特发性肠道炎症性疾病。临床表现腹泻、腹痛，甚至可有血便。本病包括溃疡性结肠炎（UC）和克罗恩病（CD）。溃疡性结肠炎是结肠黏膜层和黏膜下层连续性炎症，疾病通常先累及直肠，逐渐向全结肠蔓延,克罗恩病可累及全消化道，为非连续性全层炎症，最常累及部位为末端回
炎症性肌病的肾上腺皮质激素治疗
已被公认为治疗IIMs的首选药物，但有关类固醇激素的制剂选择、治疗的开始剂量、给药方式以及减量速度等多为经验性，缺少循证医学的证据。常用的类固醇激素为强的松。由于地塞米松容易引起类固醇肌病，故一般避免采用。近年来，大剂量甲基强的松龙冲击疗法也被用于治疗重症IIMs。 （1）开始剂量及用法：强的
概述线粒体肌病的临床表现
由于肌肉和脑组织高度依赖氧化磷酸化等代谢,无论nDNA或mtDNA单独缺陷或二者均同时受累,临床出现症状往往是全身性的,只是由于各酶体系缺失受累程度不同而临床表现各有侧重，人为地将线粒体疾病划分为两大类,即线粒体肌病和线粒体脑肌病。 其中线粒体脑肌病包括：MELAS综合征；MERRF综合征；K
线粒体脑肌病的临床表现
由于肌肉和脑组织高度依赖氧化磷酸化等代谢,无论nDNA或mt DNA单独缺陷或二者均同时受累,临床出现症状往往是全身性的,只是由于各酶体系缺失受累程度不同而临床表现各有侧重，人为地将线粒体疾病划分为两大类,即线粒体肌病和线粒体脑肌病。 线粒体肌病的特点:(1)进行性肌病,以肢带或面肩分布型,见
关于未确定型炎症性肠病的诊断介绍
1.确定以结肠为主的慢性炎症。 2.排除有因可查的各型结肠炎，如感染性、缺血性、药物性等结肠炎和结肠肿瘤等具备炎症性肠病的诊断条件。 3.病理、影像和免疫学检查不能确定为克罗恩病和溃疡性结肠炎。 4.遗传学或血清学指标支持炎症性肠病。 5.随访观察结肠镜、病理改变和血清学标志物的变化，有
关于未确定型炎症性肠病的检查介绍
（1）血常规与生化检查 活动期病例血红蛋白减少，白细胞、血小板计数和C反应蛋白增多，红细胞沉降率加快，血清清蛋白可有不同程度的减少。 （2）粪便检查 有利于确定肠道炎症的程度，并排除各种感染性（细菌及寄生虫）肠病，使用抗生素者应进行难辨梭菌检查，以排除假膜性肠炎。 （3）血清标志物检查
关于老年人炎症性肠病的预后介绍
Jones和Hoare比较了老年人溃疡性结肠炎与年轻人溃疡性结肠炎的临床病程，发现二者的预后相似。Sinclair报道老年人溃疡性结肠炎患者的5年复发率为40%，而年轻人溃疡性结肠炎的5年复发率为80%。许多报道老年人溃疡性结肠炎患者的病死率与年龄和性别相匹配的对照组无显著性差别，其死亡原因并非
关于未确定型炎症性肠病的病因介绍
尚不清楚，多与遗传、环境、肠道免疫异常有关。可能为遗传易感的个体，在环境因素，特别是肠腔内多种抗原刺激的影响下，启动了肠道的异常免疫反应，包括先天性与获得性免疫反应的异常。
关于小儿炎症性肠病的其他辅助检查介绍
1.X线检查 钡剂灌肠与钡餐是诊断IBD的重要手段之一，尤其气钡双重造影更能显示黏膜细小病变，提高诊断率。 (1)UC：早期表现可以正常或仅有黏膜皱襞粗大，肠管边缘模糊。严重病例黏膜呈毛刷状、锯齿状改变，可见溃疡、假息肉，结肠袋消失，肠管僵硬、缩短呈管状，肠腔狭窄。 (2)CD：早期可正常或
关于未确定型炎症性肠病的概述介绍
不能确定为克罗恩病（CD）或溃疡性结肠炎（UC），以结肠病变为主的炎症性肠病（IBD）。介于二者之间的过渡类型或中间类型，目前认为是一种IBD亚型，约占IBD的10％。病理学上，结肠切除标本具有炎症性肠病特征而不能区分上述两者时，称为未确定型炎症性肠病，也可称为未定型结肠炎（IC）。
关于未确定型炎症性肠病的治疗介绍
治疗首先使用水杨酸类药物，无效或中、重度病例需使用糖皮质激素，顽固或激素抵抗病例可考虑用免疫抑制剂或生物制剂。
关于子宫腺肌病的检查方式介绍
1.影像学检查 是术前诊断本病最有效的手段。 2.阴道超声检查 敏感性达80%，特异性可达74%，较腹部探头准确性高。 3.MRI 可在术前客观的了解病变的位置及范围，对决定处理方法有较大帮助。 4.血清CA125 部分子宫腺肌病患者血清CA125水平升高，这在监测疗效上有一定价值
关于线粒体肌病的细胞移植治疗介绍
成肌细胞移植是近年来兴起的一种治疗方法。细胞生物学研究表明成肌细胞相互融合成肌小管而发育成成熟的肌纤维。如将患者肌细胞与正常肌细胞在体外融合，然后输入到患者体内，一般选用多点肌肉注射的方式，患者体内就可能有更多的野生mtDNA。或许将来能应用于临床治疗。
关于线粒体肌病的电生理检查介绍
肌电图为常用首选检查之一,临床有肌无力、肌萎缩等肌病表现时肌电图检查尤其重要。多数为肌源性改变,少数病例也可见神经源改变或两者兼有,偶见线粒体脑病患者肌电图正常。一些以脑病为主要表现的患者,肌电图亦可见到神经源或肌源性改变。此为肌电图在线粒体疾病的特征性所见。各种诱发电位检查,对各种脑病综合征的
关于线粒体肌病的遗传治疗方法介绍
核转移是将携有突变mtDNA的卵母细胞的核DNA转移到含正常mtDNA的去核卵母细胞中，体外受精后植入子宫内。由于存在伦理和安全性等方面的问题，这种方法还有待于进一步的研究证实。
关于子宫腺肌病的介入治疗介绍
近年来，随着介入治疗技术的不断进步。选择性子宫动脉栓塞术也可以作为治疗子宫腺肌病的方案之一。其作用机制有： ①异位子宫内膜坏死，分泌前列腺素减少，缓解痛经； ②栓塞后子宫体变软，体积和宫腔内膜面积缩小，减少月经量； ③子宫体积不断缩小和平滑肌收缩，阻断引起内膜异位的微小通道，降低复发率；
关于甲亢性肌病的－诊断标准介绍
一.急性甲亢性肌病 根据患者有甲亢病史及临床表现，即可确诊。 二慢性甲亢性肌病 1.有甲亢和肌病两方面的临床症状。 2.实验室检查，血清摄 131I率、T3和T4值高于正常；血、尿中肌酸增高；肌电图显示为非特异性肌病图；肌活检符合肌源性疾病。 3.甲亢治疗效果显著。 4.患者多为中年
关于线粒体肌病的血清乳酸检查介绍
线粒体疾病血清乳酸值的升高也是重要诊断筛选指标。安静状态乳酸值若大于1.8nm～2.0nm,即为异常。特别是运动后乳酸值升高更有意义。血清乳酸与丙酮酸的比值异常被认为是细胞内氧化还原代谢的指标。此比值小于20为正常,在呼吸链缺陷时升高。通常情况下脑脊液乳酸值低于血清值,病理状态下可升高,仅见于M
未确定型炎症性肠病的临床表现
发病年龄较小，病变较广泛，临床过程较严重且较快进展为全结肠炎。常有不同程度腹痛、腹泻、黏液血便、发热及肠外表现，如关节病变、口腔溃疡、皮肤结节红斑或坏疽性脓皮病及巩膜炎等。发热与肠外表现多于溃疡性结肠炎；黏液血便重于克罗恩病。多数疾病较重，且反复发作。
关于小儿炎症性肠病的简介
炎症性肠病(inflammatory bowel disease，IBD)是指原因不明的一组非特异性慢性胃肠道炎症性疾病。常见为非特异性溃疡性结肠炎(ulcerative colitis，UC)与克罗恩病(Crohns disease，CD)，但也存在其他类型的IBD，如未定型结肠炎、胶原性和淋
概述甲亢性肌病的临床表现
一.急性甲亢性肌病 发病迅速，病势凶险急剧，常在数周内发展到严重状态，，出现吞咽困难，发音障碍，复视，表情淡漠，可由严重性肌无力迅速发生松弛型瘫痪；并可致呼吸肌麻痹，危及患者生命，也可同时合并甲状腺危象，临床罕见。 二.慢性甲亢性肌病 慢性甲亢性肌病可占毒性弥漫性甲状腺肿的80%。本病多发
简述子宫腺肌病的临床表现
子宫腺肌病过去多发生于40岁以上的经产妇，但近些年呈逐渐年轻化趋势，这可能与剖宫产、人工流产等手术的增多相关。 1.症状 （1）月经失调（40%～50%）主要表现为经期延长、月经量增多，部分患者还可能出现月经前后点滴出血。这是因为子宫体积增大，子宫腔内膜面积增加以及子宫肌壁间病灶影响子宫肌纤
概述线粒体脑肌病的临床表现
由于肌肉和脑组织高度依赖氧化磷酸化等代谢,无论nDNA或mtDNA单独缺陷或二者均同时受累,临床出现症状往往是全身性的,只是由于各酶体系缺失受累程度不同而临床表现各有侧重，人为地将线粒体疾病划分为两大类,即线粒体肌病和线粒体脑肌病。 其中线粒体脑肌病包括：MELAS综合征；MERRF综合征；K