简述小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的临床表现
最轻者可长期无任何症状，不少患儿仅表现轻度的上呼吸道感染，有的患儿发生各种伴发病，特别是自身免疫病、过敏性疾病反复感染等。部分病例存在胃肠道症状如腹泻和吸收障碍。可伴发溃疡性结肠炎、节段性小肠炎、萎缩性胃炎、胃溃疡、肠淋巴管扩张症、肠道贾第虫感染、胰腺炎和肝炎等。小肠活检可发现黏膜固有层中几乎都是免疫球蛋白M（IgM）浆细胞，而缺乏IgA浆细胞。 部分病例伴有自身免疫病，慢性活动性肝炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性动脉周围炎、慢性甲状腺炎、混合结缔组织病、特发性肾上腺皮质功能低下症、自身免疫性溶血性贫血和特发性血小板减少性紫癜等。常见有自身免疫现象（仅有自身抗体，而无症状），包括抗IgA抗体、抗免疫球蛋白G（IgG）抗体、IgM抗体、抗甲状腺球蛋白抗体、类风湿因子、抗核抗体、抗脱氧核蛋白抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗基底膜抗体、抗壁细胞抗体等。还可伴发哮喘或荨麻疹。 输注含IgA的血浆、全血或IV......阅读全文
小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病的预后介绍
选择性IgG亚类缺陷预后较好，多数患儿随着年龄增长，血清IgG亚类水平逐渐提高，感染机会减少，到青春期血清IgG亚类浓度可恢复正常。部分患儿IgG亚类持续存在，其缺陷类型可改变，无明显规律性。接受联合多糖和蛋白质疫苗的反复预防注射后，多数病例可促进相应抗体的产生，也使感染机会减少。合并其他原发性
简述粒细胞缺乏症的临床表现
白细胞减少症的患者，多数有头昏、疲乏、两下肢沉重、失眠和多梦等症状，有的易感染，如感冒、肺炎和气管炎等；少数则无症状，也无感染，仅在检验时发现。因此，在反复感染伴乏力、头昏的患者应检查血白细胞计数和分类计数。然而，粒细胞减少症和缺乏症，尤其是急性，起病急骤，病情凶险，伴有畏寒、高热、头痛、多汗，
混合淋巴细胞培养试验有哪些相关疾病
获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现，免疫缺陷性肺炎，Ⅱ型免疫母细胞性淋巴腺病，Ⅰ型免疫母细胞性淋巴腺病，小儿血管免疫母细胞淋巴结病，小儿高免疫球蛋白E综合征，小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症，小儿选择性免疫球蛋白G亚类缺陷病，小儿原发性免疫缺陷病，小儿继发性免疫缺陷病
选择性IgA缺乏症的病因
本病是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中发病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因；在B细胞分化早期IgA生成B细
简述小儿肺脓肿的临床表现
1.发热 小儿肺脓肿多继发于感染，尤肺部感染，起病较急，发热无定型，有持续或弛张型高热，可伴寒战。 2.胸部症状 咳嗽可为阵发性有时出现呼吸增快或喘憋胸痛或腹痛，常见盗汗、乏力、体重下降。婴幼儿多伴呕吐与腹泻。如脓肿与呼吸道相通，咳出臭味脓痰，则与厌氧菌感染有关可咳血痰，甚至大咯血。如脓肿
简述小儿急性中毒的临床表现
中毒的临床症状与体征常无特异性，小儿急性中毒首发症状多为腹痛、腹泻、呕吐、惊厥或昏迷，严重者可出现多脏器功能衰竭。要注意有重要诊断意义的中毒特征，如呼气、呕吐物的特殊气味；口唇甲床是否发绀或樱红；出汗情况；皮肤色泽；呼吸状态、瞳孔、心律紊乱等。
简述小儿食管异物的临床表现
绝大多数均有吞入异物的病史，吞入异物的患儿最初表现有咽部或食管明显的哽噎感，吞咽疼痛，流涎、进食困难、呕吐、拒乳。食管黏膜有裂伤时可吐出血水。小婴儿表现为哭闹，误吸及较大异物向前压迫气管后壁或异物位置较高未完全进入食管压迫喉时，致声音嘶哑、咳嗽、喘鸣，呼吸困难甚至窒息。
简述小儿急性喉炎的临床表现
小儿急性喉炎多起病急，病情进展快，主要为声嘶、喉鸣、犬吠样咳嗽、吸气性呼吸困难等。早期以喉痉挛为主，声嘶多不严重，表现为阵发性犬吠样咳嗽或呼吸困难，严重者面色发绀、烦躁不安、鼻翼扇动，出冷汗，脉搏加快等症状。白天症状较轻，夜间加重。
简述小儿肺脓肿的临床表现
1.发热 小儿肺脓肿多继发于感染，尤肺部感染，起病较急，发热无定型，有持续或弛张型高热，可伴寒战。 2.胸部症状 咳嗽可为阵发性有时出现呼吸增快或喘憋胸痛或腹痛，常见盗汗、乏力、体重下降。婴幼儿多伴呕吐与腹泻。如脓肿与呼吸道相通，咳出臭味脓痰，则与厌氧菌感染有关可咳血痰，甚至大咯血。如脓肿
简述小儿慢性胃炎的临床表现
小儿慢性胃炎的症状无特异性，多数有不同程度的消化不良症状。临床表现的轻重与胃黏膜的病变程度并非一致，且病程迁延。主要表现是反复腹痛，无明显规律性，通常在进食后加重。疼痛部位不确切，多在脐周。幼儿腹痛可仅表现不安和正常进食行为改变，年长儿症状似成人，常诉上腹痛，其次有嗳气、早饱、恶心、上腹部不适、
简述小儿尿路梗阻的临床表现
由于梗阻的部位和性质及产生的速度不同，临床表现也不同。引起泌尿系梗阻的原发病若比较易于发现，如泌尿系结石，肿瘤等，临床上便很少出现肾积水的表现。患儿肾盂的容量随年龄而异1岁左右为1～1.5毫升，5岁以内患儿约每岁增加1毫升，以后逐渐接近于成人为5～7毫升。故只有肾积水达到较严重程度时，才会出现腹
简述小儿高血压的临床表现
儿童原发性高血压多见于青少年，多为轻度高血压，常无明显症状，仅于体检或运动员筛查时发现，常伴有中、轻度肥胖。继发性高血压的血压升高可从轻度到重度。一般无症状，临床表现为原发病的症状和体征，如慢性肾炎小儿常因生长发育迟缓来诊。 当血压升高显著时，或呈持久的和（或）急进型高血压时，可有头晕、头痛、
简述小儿肺水肿的临床表现
肺水肿典型的临床表现分为以下四期： 1.间质水肿期 临床症状和体征不显著，患者稍感胸闷、气急、心跳较快，但肺部尚无啰音，呈轻度低氧血症。 2.肺泡水肿期 此期开始出现明显的症状，有严重的呼吸困难、阵阵剧咳、咳大量白色或粉红色泡沫样痰。两肺中下肺开始至全肺出现哮鸣音及湿啰音。血气分析可发现
简述小儿肺结核的临床表现
（1）结核过敏表现 如疱疹性结膜炎，结节性红斑，瘰疬样面容、结核性风湿病（Poncet's 关节炎）等。 （2）发热 起病急者可伴高热、热型波动甚大，常为严重的进行性结核的表现，如粟粒型结核、干酪性肺炎等。但大多数病儿表现为不规则低热，以午后为著每日体温波动常超过1℃。发热明显，但全身
简述小儿高血压的临床表现
儿童原发性高血压多见于青少年，多为轻度高血压，常无明显症状，仅于体检或运动员筛查时发现，常伴有中、轻度肥胖。继发性高血压的血压升高可从轻度到重度。一般无症状，临床表现为原发病的症状和体征，如慢性肾炎小儿常因生长发育迟缓来诊。 当血压升高显著时，或呈持久的和（或）急进型高血压时，可有头晕、头痛、
简述小儿iga肾病的临床表现
典型的IgA肾病表现：反复发作性肉眼血尿常出现在呼吸道感染后1～2天内，不伴有任何泌尿系感染症状、高血压、水肿等。血尿持续1-5天转为镜下血尿。 轻型的IgA肾病：持续镜下血尿没有任何症状，常在因其他疾病就诊做常规检查时发现。症状不典型容易漏诊。 有的患儿临床出现急性肾炎综合征的症状，如水肿
简述小儿胆道感染的临床表现
①发热型。以低热为主，伴有乏力、纳差、盗汗、恶心等。 ②腹痛型。腹痛多在右上腹部、脐周围或剑突下，多为阵发性剧痛。 ③肝炎型。肝大或脾大伴有纳差、恶心、厌油、腹泻等。 ④关节炎型。长期发热，大关节疼痛或肿胀，但非风湿性，经引流确诊治疗后，上述症状消失。发病常较急骤，多于发病后1天内就诊。以
简述小儿急性肠套叠的临床表现
1.腹痛 首先出现的是阵发性哭闹，间歇性安静。肠套叠90%有腹痛。腹痛成为目前大多数患儿就医的主要症状。 2.呕吐 现在由于患儿家长发现较为及时，出现呕吐的情况较以前减少。但部分家长并没有意识到这种情况，延误就诊时间，早期为胃内容物，之后有胆汁，晚期有粪渣。当然，越晚就诊，病情就越严重。
简述维生素K缺乏症的临床表现
除原发病的症状、体征外，本病的主要表现为出血。 1.皮肤、黏膜出血如皮肤紫癜、淤斑、鼻出血、牙龈出血等。 2.内脏出血如呕血、黑粪、血尿及月经过多等，严重者可致颅内出血。 3.外伤或手术后伤口出血。 4.新生儿出血症多见于出生后2～3天，常表现为脐带出血、消化道出血等。本病出血一般较轻，
简述四氢生物蝶呤缺乏症的临床表现
四氢生物蝶呤缺乏症患儿早期无特异性症状与体征，临床诊断困难。与苯丙氨酸羟化酶缺乏症导致的高苯丙氨酸血症相比，患儿多自婴儿期出现惊厥、发育落后、吞咽困难、肌张力低下或亢进，即使进行低苯丙氨酸饮食治疗，血苯丙氨酸浓度降至正常，神经系统损害仍进行性加重。患儿抵抗力较差，易感染。至幼儿或儿童期仍然不能独
简述17α羟化酶缺乏症的临床表现
1．生殖器官异常：女性患者内外生殖器为幼稚女性型，到了青春期年龄无性成熟表现，第二性征缺如。男性患者外生殖器可以是完全女性型伴盲袋阴道、两性畸形或基本是男性型，小阴茎伴尿道下裂，睾丸可以位于腹腔内、腹股沟管内或阴唇阴囊褶内，无青春期性成熟表现。酶活性部分缺乏的患者可有乳房增大和不完全的第二性征发
选择性IgA缺乏症的辅助检查
血清与外分泌IgA水平显著降低；少数病人IgE和IgG2也减低。由于IgG2能对某些多糖类抗原产生较多的抗体，故这些病人容易反复发生鼻窦和肺部感染，甚至引致阻塞性肺疾病。然而，循环中IgA生成B细胞数并不低。本症病人接触血浆IgA或γ球蛋白后，会产生抗IgA抗体，以后如再输血或接触球蛋白便引起过
检查选择性IgA缺乏症的介绍
血清与外分泌IgA水平显著降低；少数病人IgE和IgG2也减低。由于IgG2能对某些多糖类抗原产生较多的抗体，故这些病人容易反复发生鼻窦和肺部感染，甚至引致阻塞性肺疾病。然而，循环中IgA生成B细胞数并不低。本症病人接触血浆IgA或γ球蛋白后，会产生抗IgA抗体，以后如再输血或接触球蛋白便引起过
选择性IgA缺乏症的基本介绍
本病是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中发病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因；在B细胞分化早期IgA生成B细
选择性IgA缺乏症的治疗措施
多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA，故不能选择性地替代IgA；另外，IgA由粘膜表面局部产生，全身给予IgA未必能到达预期的作用部位，且重复输入容易发生过敏反应。因此，一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺
简述小儿骨肉瘤的临床表现
1.疼痛 肿瘤部位发生不同程度的疼痛是骨肉瘤非常常见和明显的症状，主要由于膨胀的肿瘤组织破坏骨皮质，刺激骨膜神经末梢引起。疼痛可以由最初时的间歇性几周以后发展为持续性。下肢可出现痛性跛行。 2.肿块 病情发展后，局部可出现肿胀，可以在肢体疼痛部位触及肿块，伴有明显的压痛。随着骨化程度的不同
简述小儿尿石症的临床表现
1.肾结石 血尿是肾结石的主要症状，多于剧烈活动后出现，有时血尿较轻，只能在显微镜下见到多数红细胞。腰或腹股沟疼痛是肾结石的重要表现，在乳幼儿不会申诉时，则可哭闹，甚至呕吐、颜面苍白，并出冷汗。部分病例以全身症状就诊，如低热、食欲不振、消瘦、生长发育迟滞等。偶见肾结石以急性无尿为首发症状，这是
简述小儿洋地黄中毒的临床表现
洋地黄中毒为严重并发症，可促使患儿心力衰竭加重，发生严重心律失常等，甚至造成死亡。婴儿和儿童的洋地黄中毒症状与成人不同，心律失常以窦性心动过缓、窦房阻滞、不完全性房室传导阻滞、结性心律、非阵发性结性心动过速及室上性心动过速伴房室传导阻滞为多见，而室性早搏及室性心动过速则成人较多见，可因室颤而致死
简述小儿糖尿病的临床表现
各年龄均可发病，小至出生后3个月，但以5～7岁和10～13岁二组年龄多见，患病率男女无性别差异。我国儿童糖尿病发病率约为十万分之0.6 儿童糖尿病起病多急骤，突然表现明显多尿、多饮，多餐、体重下降。简称为“三多一少”。学龄儿童每天饮水量和尿量可达3～4升或更多，常常夜间口渴饮水。胃纳增加但体重
简述小儿支气管扩张的临床表现
1.主要症状 为咳嗽、多痰，多见于清晨起床后或变换体位时，痰量或多或少，稠厚脓液，臭味不重。不规则的发热并非少见。病程日久者可见程度不同的咯血、贫血和营养不良。患者易患上、下呼吸道感染，往往反复患肺炎，甚至并发肺脓肿，常限于同一病变部位。 2.胸部体征 与肺炎近似，但轻重悬殊，有时听诊毫无