选择性IgA缺乏症的基本介绍
本病是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中发病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因；在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致使B细胞成熟受阻可能是致病原因。......阅读全文
选择性IgA缺乏症的基本介绍
本病是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中发病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因；在B细胞分化早期IgA生成B细
检查选择性IgA缺乏症的介绍
血清与外分泌IgA水平显著降低；少数病人IgE和IgG2也减低。由于IgG2能对某些多糖类抗原产生较多的抗体，故这些病人容易反复发生鼻窦和肺部感染，甚至引致阻塞性肺疾病。然而，循环中IgA生成B细胞数并不低。本症病人接触血浆IgA或γ球蛋白后，会产生抗IgA抗体，以后如再输血或接触球蛋白便引起过
选择性IgA缺乏症的病因
本病是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常；它是免疫缺陷中最常见的类型。在群体中发病率约为1/700。本症多为散发，部分家族性，且累及数代人。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因；在B细胞分化早期IgA生成B细
选择性IgA缺乏症的辅助检查
血清与外分泌IgA水平显著降低；少数病人IgE和IgG2也减低。由于IgG2能对某些多糖类抗原产生较多的抗体，故这些病人容易反复发生鼻窦和肺部感染，甚至引致阻塞性肺疾病。然而，循环中IgA生成B细胞数并不低。本症病人接触血浆IgA或γ球蛋白后，会产生抗IgA抗体，以后如再输血或接触球蛋白便引起过
选择性IgA缺乏症的治疗措施
多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA，故不能选择性地替代IgA；另外，IgA由粘膜表面局部产生，全身给予IgA未必能到达预期的作用部位，且重复输入容易发生过敏反应。因此，一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺
怎样治疗选择性IgA缺乏症？
多数不需治疗。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应进行相应处理。γ球蛋白制剂仅含微量IgA，故不能选择性地替代IgA；另外，IgA由黏膜表面局部产生，全身给予IgA未必能到达预期的作用部位，且重复输入容易发生过敏反应。因此，一般不用γ球蛋白治疗。仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺
选择性IgA缺乏症的临床表现
多数病人无症状，偶尔于检查时发现。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染；如发生支气管哮喘，一般较重。有些病人有胃肠道症状，如慢性腹泻、吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩。感染贾第氏鞭毛虫不多见。由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA，容易发生过敏反应。此外，类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎与恶性贫血
选择性IgA缺乏症的临床表现
多数病人无症状，偶尔于检查时发现。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染；如发生支气管哮喘一般较重。有些病人有胃肠道症状，如慢性腹泻、吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩。感染贾第氏鞭毛虫不多见。由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA，容易发生过敏反应。此外，类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状朱炎与恶性贫血等
选择性IgA缺陷的临床特征
中文名称选择性IgA缺陷英文名称selective IgA deficiency定 义常染色体显性或隐性遗传的体液免疫缺陷。可能是非免疫球蛋白基因区的某个基因异常所致，而并非IgA基因缺陷，患者常伴有自身免疫病和超敏反应性疾病。应用学科免疫学（一级学科），免疫病理、临床免疫（二级学科），免疫缺陷病
关于IgA肾病的基本信息介绍
IgA肾病是最为常见的一种原发性肾小球疾病，是指肾小球系膜区以IgA或IgA沉积为主，伴或不伴有其他免疫球蛋白在肾小球系膜区沉积的原发性肾小球病。病变类型包括局灶节段性病变、毛细血管内增生性病变、系膜增生性病变、新月体病变及硬化性病变等。其临床表现为反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋
关于IgA肾炎的基本信息介绍
IgA肾炎(IgA glomerulonephritis)是以反复发作性肉眼或镜下血尿，肾小球系膜细胞增生，基质增多，伴广泛IgA沉积为特点的原发性肾小球疾病。 1968年Berger首先描述本病，故又称Berger病。此外，又被称为IgA-IgG系膜沉积性肾炎和IgA系膜性肾炎等。 IgA肾病
治疗IgA肾病的基本信息介绍
本病无特殊治疗方法，临床根据病人不同表现及病程，采用不同措施，目的是保护肾功能，减慢病情进展。按照临床分型治疗IgA肾病如下： 1.孤立性镜下血尿型 无需特殊治疗，定期随访。 2.反复发作肉眼血尿型 病灶清除如扁桃体切除，可根据蛋白尿的多少使用三联疗法（雷公藤多苷，大黄素，ACEI/AR
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的预后介绍
本症的临床经过较轻，一些患者到50～60岁几乎仍未发现异常表现，或只有轻度反复呼吸道感染。相当一部分婴儿患儿未经治疗可以自然痊愈，常在5岁内IgA水平达到正常。由于本症的预后主要取决于伴发病，故应仔细检查有无伴发病，以便早期治疗。
关于铁缺乏症的基本介绍
铁缺乏症是全球性的营养缺乏性疾病，全球共有20多亿人口缺铁。在经济发达的美国，6个月～2岁婴儿的患病率（包括缺铁性贫血及缺铁但尚未贫血者）为68%。1998年，北京医科大学最新的一项调查发现，以7岁儿童为例，全国男童和女童的患病率分别达42%和44%。因此，充分认识、积极研究防治铁缺乏症，是提高
关于叶酸缺乏症的基本介绍
叶酸缺乏症是由于体内叶酸不足所导致的皮肤发生色素沉着、巨幼红细胞性贫血、口腔炎及脂溢性皮炎样皮损等一系列临床表现的营养缺乏病。孕妇、哺乳期女性、青春期和婴儿等都是此病的高危人群。
关于eb病毒壳抗原iga抗体的基本介绍
EB病毒(EBV)为脱氧核糖核酸病毒，EB病毒感染后的宿主细胞可引起增生性感染和非增生性感染。机体感染后，就会产生EBV壳抗原的对应抗体IgA。即EBVCA-IgA抗体。检测血清中EBVCA-IgA，对鼻咽癌诊断有较大价值。
关于小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的检查介绍
患儿血清IgA水平常低于0.05g/L，甚至完全测不出。重症患儿唾液中未能测到分泌型IgA，尿液中含量极低。IgG和IgM水平正常或升高，甚至可2倍于正常值。约40%的患儿可测到自身抗体。
诊断β酮硫解酶缺乏症的基本介绍
对于婴幼儿期酮症酸中毒的患者，应高度警惕，及早进行尿有机酸分析、血氨基酸及酯酰肉碱谱分析、基因检测，患者特征性表现为尿2-甲基3-羟基丁酸、甲基巴豆酰甘氨酸、乙酰乙酸增高，血液3-羟基异戊酰肉碱、乙酰肉碱增高，游离肉碱降低，ACAT1基因检出纯合或复合杂合突变可获得分析诊断。
粒细胞缺乏症的基本介绍
健康成人血液中白细胞计数一般在4～10×109/A升（4000～10000A立方毫米）；健康成人中性粒细胞绝对值（等于白细胞总数×中性粒细胞%）为2．0～7．5×109/升（2000～7500/立方毫米）左右。若血液中白细胞计数持续（多次检查）低于4×109/升（4000/立方毫米）而中性粒细胞
关于选择性缄默症的基本介绍
选择性缄默症是一个精神障碍，（Selective Mutism，SM）是以患儿在某些需要言语交流的场合（如学校，有陌生人或人多的环境等）持久地“拒绝”说话，而在其他场合言语正常为特征的一种临床综合征。 患儿在家中往往能正常主动说话，但在学校“拒绝”同老师或同学说话。中国人性格较为内向，儿童在开
丙酮酸激酶缺乏症的基本介绍
中文名：丙酮酸激酶缺乏症 英文名：pyruvate kinase deficiency 丙酮酸激酶(pyruvate kinase，PK)缺乏症是发生频率仅次于G-6-PD缺乏症的一种红细胞酶病。现已证实PK缺乏症是由PK基因异常所致，主要是PK基因点突变 小部分患者表现为缺失或插入ATP缺乏是
婴儿维生素A缺乏症的基本介绍
维生素A缺乏症是因体内缺乏维生素A而引起的以眼和皮肤病变为主的全身性疾病，多见于1～4岁小儿；最早的症状是暗适应差，眼结合膜及角膜干燥，以后发展为角膜软化且有皮肤干燥和毛囊角化，故又称夜盲症、干眼病、角膜软化症。
维生素K缺乏症的基本介绍
维生素K在凝血过程中起重要作用，缺乏时可引起维生素K依赖性凝血因子(凝血酶原、因子Ⅶ、Ⅸ和X)缺乏，这些因子，需由维生素K参与，在肝合成，通过细胞膜释放至细胞外。严重缺乏时常出现自发性出血。 维生素K可分为K1(天然产物，来源于绿叶蔬菜)、K2(由寄生于小肠或结肠内的细菌合成)和K3(人工合成
关于肉毒碱缺乏症的基本介绍
氨基酸肉毒碱是赖氨酸经甲基化后再进一步修饰而成的衍生物.长链脂酰辅酶A(CoA)酯被转运到线粒体的过程需要肉毒碱.肉毒碱棕榈转化酶催化CoA中的脂酰基转移到肉毒碱的转脂化作用,然后通过线粒体的内膜被转运.第二个转酯化发生在线粒体内,重新产生脂酰CoA参与β氧化反应. 动物性食物富含肉毒碱,因为
检查IgA天疱疮的介绍
1.组织病理检查 IEN的组织病理检查表现为累及皮层下部或全层的基底层上单房性脓疱，疱液中含有大量的中性粒细胞，有时可见棘层松解细胞，棘层细胞层海绵形成，少见嗜酸性粒细胞。早期皮损中，真皮和表皮交界处可见中性粒细胞呈线状排列，真皮小血管管壁纤维蛋白变形，中性粒细胞浸润伴有核尘。 SPD的组织
异常γ球蛋白血症的实验室检查
免疫学检查：血清中相应免疫球蛋白水平常明显降低。 1.选择性IgA缺乏症 血清IgA少于50mg/L，常规实验室检查发现血清和外分泌液中无IgA，用敏感技术可测到微量IgA。已发现患者能自发性产生抗IgA抗体，或由于输血注射市售γ-球蛋白后产生这些抗体。大多数患者的外周血中淋巴细胞数量正常，这
小儿选择性免疫球蛋白A缺乏症的简介
小儿选择性免疫球蛋白A（IgA）缺乏症（SIgAD）是最常见的原发性免疫缺陷病，本病可为常染色体隐性遗传或常染色体显性遗传，也可为散发性，是由多种病因导致的一组综合征，除遗传因素外，环境因素也很重要。本病临床表现最轻者可长期无任何症状，不少患儿仅表现轻度的上呼吸道感染，也有的患儿发生各种伴发病，
关于选择性免疫球蛋白缺乏症的简介
患者B淋巴细胞在形态上是成熟的，但不能制造和分泌IgA至血清或分泌物中。IgA缺乏的儿童常伴随有IgG2、IgG3和IgG4缺乏。IgA和IgG3联合缺乏者其淋巴瘤患病率增加。IgA缺乏合并IgE缺乏者很少有症状。相反，合并IgE正常者有71%发生呼吸道感染。有症状的IgA缺乏者常有特异质、哮喘
异常γ球蛋白血症的实验室检查及辅助检查
实验室检查： 免疫学检查：血清中相应免疫球蛋白水平常明显降低。 1.选择性IgA缺乏症 血清IgA少于50mg/L，常规实验室检查发现血清和外分泌液中无IgA，用敏感技术可测到微量IgA。已发现患者能自发性产生抗IgA抗体，或由于输血注射市售γ-球蛋白后产生这些抗体。大多数患者的外周血中淋巴
关于维生素B缺乏症的基本介绍
维生素B1缺乏病，是因水溶性维生素B1缺乏引起的全身疾病，以多发性神经炎、肌肉萎缩、组织水肿、心脏扩大、循环失调及胃肠症状为主要特征。本病多发生在以白米为主食的地区，治疗及时可完全恢复。