关于原发性肺动脉高压症的简介
一种原因不明，以自发性肺动脉压进行性升高为特征，常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。青壮年起病，常呈进行性加重。 诊断依据 1.肺动脉高压的典型症状、体征及X线，超声心动图表现。必要时经右心导管直接测定肺动脉及右心压力。 2.除外由心、肺疾患诱发的继发性肺动脉高压后方能诊断本病。......阅读全文
诊断原发性肺动脉高压的依据介绍
根据临床表现可考虑该诊断,但必须除外所有已知原因的肺心病,尤其是可治疗的肺心病(如肺栓塞).体检可发现某种程度的肺心病的表现. 要除外其他原因引起的肺动脉高压,常需要作超声心动图,通气/灌注扫描,肺功能试验和心导管检查.如通气/灌注扫描有不相称的节段性或较大的灌注缺损,应进行肺血管造影.这种扫
药物治疗原发性肺动脉高压的相关介绍
①β-肾上腺素能受体兴奋剂：异丙肾上腺素舌下含服l0mg,通常只降低肺血管阻力,而肺动脉压不变甚或升高,系心排血量增加之故；少数患者也可见肺血管阻力和压力同时下降。长期服用可改善血流动力学,但常因心悸、震颤、心绞痛等并发症而不能坚持应用,该药可改善症状而不能延长生命,目前已被其他血管扩张药所代替
关于原发性肾脏血尿的简介
原发性肾脏血尿，一组通常以反复发作的肉眼血尿，轻度蛋白尿和肾小球改变为特征的疾病。 约50%反复发作肾性血尿的病人，表现为明显的系膜区IgA沉积.约一半的病人血清中IgA升高.T细胞亚型改变已有报道. 有证据显示IgA肾病发病是由于系膜区多聚IgA-抗原复合物的产生增多或清除减少，并激活经典
关于原发性IgA肾病的简介
原发性iga肾病（炎）是免疫病理的诊断名称，它以反复发作性肉眼血尿或镜下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，肾组织以iga为主的免疫球蛋白沉积为特征。
关于原发性骨质疏松的简介
原发性骨质疏松(primary-osteoporosis，POP)是随着年龄增长必然发生的一种生理退行性病变，可分为绝经后骨质疏松症(I型)和老年性骨质疏松症(Ⅱ型)。
关于原发性肺结核的简介
原发性（型）肺结核为原发结核感染（即初次感染）所引起的病症，包括原发综合征及胸内淋巴结结核。原发综合征在X线上呈现肺部原发病灶-引流淋巴管-肺门或纵隔淋巴结的结核性炎症的三者组合。有时肺部原发灶和引流淋巴管已吸收或不明显，X线上仅显示肺门或纵隔淋巴结肿大，称为支气管或气管淋巴结结核（即胸内淋巴结
关于原发性醛固酮增多症的治疗
一旦原发性醛固酮诊断肯定,应该探查双侧肾上腺,因为有多发性腺瘤可能.有可能需要切开腺体寻找腺瘤.明显醛固酮增多症,当单个腺瘤肯定,则预后良好.这些病例可能需用腹腔镜切除腺瘤.切除醛固酮腺瘤后,病人血压均降低,约50%~70%完全缓解.肾上腺增生醛固酮增多症,虽然大多数病人降低了血压,但约70%仍
原发性肉毒硷缺乏症的简介
原发性肉毒碱缺乏症属脂质沉积性肌病，而从广义上来说，属线粒体肌病。其病变部位可能位于细胞膜至线粒体外膜上，直接影响肌细胞对肉毒碱摄取和利用。但难以解释的是肌电图无肌源性损害 ，这可能与本病的临床或生化方面存在许多异质性有关。临床上这类肌病常误诊为多发性肌炎、重症肌无力、进行性肌营养不良、糖原沉积
原发性小肠淋巴管扩张症的简介
原发性小肠淋巴管扩张症的特征是小肠黏膜淋巴管结构缺陷，从而导致淋巴管扩张和功能性阻塞，不能正常地接受乳糜微粒和淋巴回流。 小肠淋巴管阻塞可以是原发性或继发性。小肠淋巴管扩张症的原因很多，包括广泛的腹部肿瘤或腹膜后淋巴瘤、腹膜后纤维化、慢性胰腺炎、肠系膜结核或结节病、Crohn病，甚至缩窄性心包
预防原发性红斑性肢痛症的简介
患者宜穿多孔的凉鞋，夜间睡眠时足部不宜覆盖，足部尽量避免暴露于温热的环境中，特别是干热。发作重者可搬到气温达不到引起疼痛发作的临界温度以下的地方居住。但亦不宜用冰块或冰水局部降温的方法来缓解发作，以免损伤肢端血管和周围神经，反而使发作持续或加重。
治疗原发性甲状旁腺功能亢进症的简介
（一）手术探查 是治疗甲状旁腺机能亢进的有效方法。 （二）内科治疗 当有严重心血管和严重高钙血症暂时不能手术时可以先用药物治疗，为手术创造条件。 1．限制含高钙食物摄入 2．抑制PTH分泌 （1）β3肾上腺素受体抑制剂 心得安。 （2）甲氰咪呱 作用欠可靠。 3．抑制PTH对
小儿原发性甲状旁腺功能亢进症的简介
甲状旁腺功能亢进症(hyperparathyroidism，简称甲旁亢)，是由于PTH合成和释放过多，引起高血钙、低血磷症。临床分原发和继发性两种。一般起病缓慢，症状多样，早期亦被忽视。
关于原发性高脂蛋白血症与黄瘤增生病的简介
高脂血症(heperlipidemia)是血浆脂质中一种或多种成分和含量超过正常高限。由于血浆脂质为脂溶性，必须与蛋白质结合为水溶性复合物才可运转全身，故高脂血症的表型为高脂蛋白血症(hyperlipoproteinemia)。血浆脂蛋白(1ipoprotein，LP)根据超速离心法可分为高密度
关于原发性腹膜炎的简介
原发性腹膜炎（primary peritonitis）是指腹腔内无感染灶、没有与外界相通的损伤时所发生的腹膜炎。其中,自发性细菌性腹膜炎最为常见,往往在失代偿肝硬化或肾病综合征合并腹水时发生。其他少见类型包括：儿童因咽部或肺部感染出现的腹膜炎、少数结缔组织病及家族性地中海热患者的腹膜炎。
关于原发性肾小球肾病的简介
原发性肾小球肾病在儿童又称原发性肾病综合征，为多种原因引起肾小球滤过膜通透性增高，大量白蛋白由尿中丢失而引起的临床症候群。临床特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症及轻重不等的水肿。 患者有典型的上述症状者，诊断不难，对肾上腺糖皮质激素治疗无效者，应争取肾穿刺活组织检查以确诊。此外，
关于原发性阿米巴脑膜脑炎的简介
原发性阿米巴脑膜脑炎（primary amebic meningo-encephalitis）是由福氏纳格里阿米巴引起的神经系统感染性疾病。急性阿米巴脑膜脑炎多见于在污染的池塘或游泳池游泳的儿童及青少年。虫体侵入鼻黏膜后，经筛板沿嗅神经入脑，引起嗅球和脑组织的发炎和破坏。此病起病急骤，早期症状类
关于小儿原发性肺结核的简介
小儿肺结核可以分为三类：(1)原发性肺结核，也叫原发综合征；(2)血型播散型肺结核；(3)干酪性肺炎。 原发性肺结核(原发综合征)是小儿肺结核的主要类型。当结核菌初次被小儿吸入呼吸道后，在肺组织内大量繁殖，使肺部发生炎症，形成肺部的原发病灶，同时肺内的淋巴管和淋巴结也受到结核菌的感染而发炎和肿
关于原发性卵巢绒癌的简介
卵巢绒癌是一种恶性程度极高的卵巢肿瘤。可分为妊娠性和非妊娠性绒癌。原发性卵巢绒癌可分为单纯型或混合型。混合型即在其他恶性生殖细胞肿瘤中同时存在绒癌成分，如未成熟畸胎瘤、卵黄囊瘤、胚胎瘤及无性细胞瘤等。原发性卵巢绒癌多见的是混合型，单纯型极为少见。妊娠性绒癌一般不合并其他恶性生殖细胞肿瘤。此两类绒
关于原发性胆管癌的简介
原发性胆管癌发病年龄通常在40～50 岁，常有体重减轻或消瘦，手术探查及组织学检查可以确诊。对于节段性或弥漫性胆管狭窄的病例，由于胆道的广泛狭窄及胆管树的广泛纤维化，将其与胆管癌区别开来较为困难，尤其是当肝内胆管未被侵及时，肝内胆管广泛性扩张更常见于胆管癌而不常见。但有肝外胆管狭窄者，一定要考虑
关于原发性肾小球疾病的简介
原发性肾小球疾病（primary glomerular disease）指病损局限于肾小球或主要是肾小球损害的一组肾脏疾病。病因大多不明，有多种病理类型和临床表现。治疗应有区别个体化制定治疗方案，治疗主要以RAS抑制剂、激素或激素加免疫抑制剂治疗为主，注重防治和减少各种并发症，保护肾功能，延缓肾
关于原发性联合免疫缺陷的简介
原发性联合免疫缺陷通常称联合免疫缺陷（combined immunodeficiency, CID），是一组遗传性免疫缺陷病，多数呈常染色体隐性遗传。CID分为重症联合免疫缺陷（severe combined Immunodeficiency, SCID）和比SCID表型稍温和的CID。患者T细
关于原发性不孕症的病因分析
导致原发性不孕因素很多，有男方的因素也有女方的因素，男方因素如：精液异常，性功能异常，免疫因素。女方因素有：排卵障碍、输卵管因素、子宫因素、宫颈因素、阴道因素等。 如咖啡、茶、可乐、巧克力等，会减削受孕几率。男性欠妥锌会使精子数减低，而女性的卵子也需要锌。因此女性也必须从食物中摄取锌。假定锌摄
治疗原发性小肠淋巴管扩张症的简介
治疗主要是低脂饮食和补充中链脂肪。 1.饮食治疗 低脂饮食（每天脂肪限5g以下）或用不经淋巴管输送的中链三酰甘油替代食物中的脂肪，从而降低淋巴管的负荷，使淋巴管压力降低，减少蛋白质丢失。 2.药物治疗 利尿药对淋巴水肿有益，如水肿的肢体破损感染应及时用抗生素治疗。补充维生素D有助于预防骨
原发性甲状旁腺功能亢进症与肾病的简介
原发性甲状旁腺功能亢进症(简称原发性甲旁亢，primary hyperparathyroidism)是由于甲状旁腺本身病变增生、腺瘤或腺癌引起甲状旁腺激素(parathyroid hormone，PTH)大量合成与分泌，通过其对骨和肾的作用，导致高血钙、低血磷、尿钙磷排泄增加、肾结石及骨损害，从
原发性巨球蛋白血症肾损害的简介
原发性巨球蛋白血症（WM）为一种单克隆IgM增高伴有淋巴样细胞增生、有时伴有肾小球损害的综合征。其临床特征为淋巴结肿大，肝脾肿大，骨髓及淋巴结中淋巴细胞及浆细胞样淋巴细胞增生，血中单克隆IgM增高。IgM是免疫球蛋白中分子量最大的一种，故称之为巨球蛋白。认为原发性巨球蛋白血症是一种淋巴浆细胞性淋
药物治疗原发性肺动脉高压的副作用有哪些？
1、体循环血压下降；B.肺动脉压矛盾性升高；C.低氧血症加重；D.右心功能恶化；F.猝死等。因此在用药过程中,特别在初始用药或增加剂量时应在密切观察下进行。 2、抗凝治疗不能解释的肺动脉高压所包含的几种疾病中,无论是慢性多发性肺血栓栓塞,真正的原发性肺动脉高压或是肺静脉堵塞病都可能有原发或继发
预防小儿肺动脉高压的简介
1.体力活动 对于儿童PAH患者，适量的体力活动可能是有益的，但患儿的活动应以不出现症状为宜，如呼吸困难、胸痛和晕厥等。 2.旅行与海拔高度 低氧可加重PAH患儿肺血管的收缩，应避免进入高原地带。乘坐商业飞机，类似于海拔1500～2600米的状态，PAH患儿在乘坐时建议吸氧。 感染可导致
关于小儿原发性免疫缺陷病的简介
免疫缺陷病(immunodeficiency diseases，ID)是指免疫系统的器官(如胸腺)，免疫活性细胞(如淋巴细胞、吞噬细胞)及免疫活性分子(免疫球蛋白、淋巴因子、补体分子和细胞膜表面分子)发生缺陷，引起某种免疫反应能力缺失或降低，导致机体防御能力普遍或部分下降的一组临床综合征。因先天
关于原发性视网膜色素变性的简介
原发性视网膜色素变性 具有遗传倾向的慢性进行性视网膜色素上皮和光感受器的变性疾病夜盲和双眼视野逐渐向心脏缩窄是本病主要特征。眼底检查，视乳头呈蜡黄色逐渐苍白萎缩，境界清晰。视网膜血管显著变细早期赤道部视网膜有骨细胞样色素，遮盖部分血管。病变逐渐向后极部扩展甚至累及黄斑，视网膜呈青灰色。眼底荧光血
关于原发性乳酸酸中毒的简介
诊断为原发性乳酸酸中毒的疾病越来越多，原发性乳酸酸中毒是引起儿童静止的、进行性的或自限性的神经发育问题的常见的原因。这些疾病的严重程度和预后不一。如线粒体呼吸链复合体Ⅳ的缺陷，可以引起Leigh病，一种致死性的神经退行性疾病；也可以引起良性的可恢复的先天性肌张力低下。丙酮酸代谢缺陷引起的乳酸性酸