关于补体缺乏症性补体缺乏（非常少见）的简介
C1、C2、C3缺乏的临床综合征类似于系统性红斑狼疮，或某些其他结缔组织病，所不同者是不出现抗DNA抗体。患者对感染易感性并无明显增高，如果发生肺炎，则多继发于败血症。C1q缺乏常伴随于低丙种球蛋白血症。C1抑制物缺乏很常见，临床表现为遗传性血管性水肿，呼吸道黏膜水肿可以是致命性的。与感染有关的是C3缺乏、C5～8缺乏和补体旁路缺陷。经典激活途径和旁路激活途径在C3汇合，故C3在宿主防御机制中起关键性作用。 I型C3缺乏见于先天性睾丸发育不全综合征，即K1einfelter综合征，是由于C3灭活因子缺乏致C3不断活化而被消耗。Ⅱ型C3缺乏常伴脂肪营养不良，缘于血清C3转化酶的存在而使之降解所致。C3缺乏症患者对有荚膜细菌的易感性增高，常发生呼吸道、中耳、脑膜、皮肤的反复化脓性感染。C5～8具有溶解病原体的作用，其缺乏势必削弱对病原微生物的清除，但孤立性C5～6缺乏甚为少见。补体旁路缺陷为来所认识，见于镰状红细胞贫血。患......阅读全文
关于补体缺乏症性补体缺乏（非常少见）的简介
C1、C2、C3缺乏的临床综合征类似于系统性红斑狼疮，或某些其他结缔组织病，所不同者是不出现抗DNA抗体。患者对感染易感性并无明显增高，如果发生肺炎，则多继发于败血症。C1q缺乏常伴随于低丙种球蛋白血症。C1抑制物缺乏很常见，临床表现为遗传性血管性水肿，呼吸道黏膜水肿可以是致命性的。与感染有关的
治疗遗传性补体缺陷病的简介
总地来讲，补体缺陷并发感染时对抗生素治疗的反应良好，但根本治疗应在于纠正补体缺陷。有些学者采用替补性治疗，即将纯化的缺陷成分输入患者体内以纠正缺陷。替补疗法可将缺陷的补体成分水平补足至正常水平，又可改善临床症状。有些学者采用输入新鲜血浆的方法治疗补体缺陷，但从理论上讲，多次输注可使患者产生免疫反
补体结合反应的简介
补体结合反应是一种古老的血清学技术，Bordet和Gengou在1901年设计这一试验，由于有敏感性高和适应性广的优点，尽管操作繁杂，仍被有效地应用。 补体存在于哺乳动物血清中，各种动物比较，豚鼠血清中补体含量最高，成分较全，效价稳定，采取方便，故通常将豚鼠的全血清作为补体。56℃30min可
关于双糖酶缺乏症的简介
本病又称双糖不耐受症，系指各种先天性或后天性疾病使小肠黏膜刷状缘双糖酶缺乏，使双糖的消化、吸收发生障碍，进食含有双糖的食物时发生的一系列症状和体征。分为原发性和继发性双糖酶缺乏症，其中包括乳糖酶、蔗糖酶、麦芽糖酶、海藻糖酶等缺乏，以乳糖酶缺乏症最常见。乳糖酶缺乏症又称乳糖不耐受症或乳糖吸收不良症
关于蛋白C缺乏症的简介
蛋白C是依赖维生素K合成的血浆糖蛋白。蛋白C激活后主要作用是使因子V、Ⅷ灭活，减少纤溶酶原激活物的抑制物，同时抑制因子X结合于血小板膜磷脂。因而蛋白C具有抗凝和促纤溶作用。蛋白C缺乏症患者有血栓形成增加的倾向。该病分遗传性及获得性两类。蛋白C由一条轻链与一条重链经二硫键连接而成，其基因定位于2号
关于补体的组成介绍
脊椎动物血液或新鲜制备的血清中存在的血清蛋白质系统，由血浆补体成分、可溶性和膜型补体调节蛋白、补体受体等30余种糖蛋白组成，是一个具有精密调控机制的蛋白质反应系统，或多分子系统，包括可溶性蛋白、膜结合性蛋白和补体受体，故称为补体系统。根据补体系统各成分的生物学功能，可将其分为补体固有成分、补体调
关于血清总补体活性(CH50)的简介
补体具有溶解靶细胞、促进吞噬、参与炎症反应等功能，同时补体还在免疫调节、清除免疫复合物、稳定机体内环境、参与变态反应及自身免疫性疾病起关键性作用。总补体活性和单个补体成分含量的变化，对某些疾病的诊断和疗效观察具有重要意义。总补体的测定主要反映补体经传统途径活化的活性程序。
补体结合反应的应用简介
补体结合反应是诊断人、畜传染病常用的血清学诊断方法之一。本法不仅可用于诊断传染病，如鼻疽、牛肺疫、马传染性贫血、乙型脑炎、布氏杆菌病、钩端螺旋体病、血锥虫病等，也可用于鉴定病原体，如对马流行性乙型脑炎病毒的鉴定和口蹄疫病毒的定型等。
关于选择性免疫球蛋白缺乏症的简介
患者B淋巴细胞在形态上是成熟的，但不能制造和分泌IgA至血清或分泌物中。IgA缺乏的儿童常伴随有IgG2、IgG3和IgG4缺乏。IgA和IgG3联合缺乏者其淋巴瘤患病率增加。IgA缺乏合并IgE缺乏者很少有症状。相反，合并IgE正常者有71%发生呼吸道感染。有症状的IgA缺乏者常有特异质、哮喘
关于补体缺陷的基本介绍
补体在炎症及免疫反应中起着重要作用，常见的补体缺陷有 ①C3缺乏或C3抑制物缺乏，后者使C3过度消耗同样使血清中C3水平下降，导致反复细菌感染。 ②C1抑制物缺陷，C1抑制物是血清中的一种糖蛋白，除对Cis有抑制作用外，尚可抑制纤溶酶原、激肽等炎症介质的激活，因此C1抑制物的缺陷，可导致血管
关于遗传性补体缺陷病的病因分析
大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。 根据遗传特征，可将补体遗传性缺陷病分为4类：纯合遗传缺陷，杂合遗传缺陷，补体蛋白功能紊乱和同种异型所致的补体缺陷。纯合遗传缺陷者体内该补体成分完全缺失，常表现为无血清总补体活性（CH50活性）
关于遗传性补体缺陷病的检查介绍
补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分，CH50都会降低，CH50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致，因而是测定经典途径成分的。应用含唾液酸低的兔红细胞即APH50测定的溶血试验可检测旁路途径成分缺陷
补体测定
实验材料 血清试剂、试剂盒 磷酸盐缓冲液生理盐水NaClNa2HPO4KH2PO4硫酸镁溶液仪器、耗材 水平离心机水浴箱分光光度计实验步骤 一、材料准备 浓度为1×10 g/ml 的绵羊红细胞配制（1）取经稀释洗涤后的绵羊红细胞配成较5%稍浓的细胞悬液。（2）取50%细胞悬液1ml，加于14ml蒸馏
补体遗传多态性的检测
补体遗传多态性的检测大多分二步进行，第一步是用琼脂糖高压电泳或聚丙烯酰胺等电聚焦电泳将EDTA抗凝血浆通过凝胶电泳，根据分子量的大小、所带电荷的多少及等电点（pI）将血浆蛋白分开。第二步是免疫固定或溶血鉴定，琼脂糖高压电泳或聚丙烯酰胺等电聚焦后，在凝胶板上铺上抗补体某一成分的抗血清，使其与凝胶板上的
补体的结构
补体的 分子生物学进展迅猛，对补体系统的活化机理和功能得到了分子水平的解释。各种补体分子的cDNA 已克隆成功，绝大多数补体蛋白的基因在染色体上的定位已被确定，并通过对它们的核苷酸序列和 氨基酸序列的分析，发现许多补体蛋白的基因在染色体上相连锁，在结构上具有共同性。 补体蛋白结构的共同性 通
补体的介绍
补体（complement，C）是存在于正常人和动物血清与组织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质。10%的补体在血清中的含量相对稳定，不因免疫应答而增加，仅在某些病理情况下才会发生波动。补体系统的基本组成包括9种血清蛋白成分，按发现的先后顺序而分别命名为C1～C9。补体第4成分（C4）是补体经
补体的特征
补体的遗传学特征学特征表现为多种补体分子具有遗传的多态性在染色体上密切连锁的，形成不同的基因家族。 补体的遗传多态性 补体的 遗传多态性（genetic polymorphism）是指在同一集团中，两个或两个以上非连续性突变体或 基因型（称型态），以极小的频率有规律地同时发生的现象。补体成分
补体的介绍
补体(complement，C)是存在于正常人和动物血清与 组织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质。早在19世纪末Bordet即证实，新鲜血液中含有一种不耐热的成分，可辅助和补充特异性抗体，介导免疫溶菌、溶血作用，故称为补体。补体是由30余种可溶性蛋白、膜结合性蛋白和补体受体组成的多分子系统，
关于小儿生长激素缺乏症的简介
患儿因生长激素（GH）缺乏所导致的矮小，称为生长激素缺乏症，又称为垂体性侏儒症。身材矮小是指在相似环境下，儿童身高低于同种族、同年龄、同性别个体正常身高2个标准差以上，或者低于正常儿童生长曲线第3百分位。在众多因素中，内分泌的生长激素（GH）对身高的影响起着十分重要的作用。
关于维生素C缺乏症的简介
维生素C缺乏症也称为坏血病，所以维生素C称为抗坏血酸，在新鲜蔬菜和水果中，维生素C的含量较多，但是经过储存、加热后很容易被破坏。上一个世纪以前，维生素C未被人们认识，所以在航海人员中经常发生维生素C缺乏症，主要原因就是食物中缺乏新鲜蔬菜水果。这种病多见于婴幼儿，也可见于年长儿或成人。 [1]
关于精氨酸酶缺乏症的简介
精氨酸酶缺乏症（argininemia）又称精氨酸血症，是一种罕见的常染色体隐性遗传代谢病，患者血液、脑脊液中精氨酸明显升高，主要表现是智力和运动障碍、痉挛性瘫痪，早期常被误诊为脑性瘫痪及神经变性病，生存质量极差，预后不良。如能早期诊断，限制精氨酸摄入，纠正高氨血症，可缓解症状。肝移植可显著改善
关于G6PD缺乏症的简介
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病,本病有多种G-6-PD基因变异型,伯氨喹啉型药物性溶血性贫血或蚕豆病,感染诱发的溶血,新生儿黄疸等。本病是由于调控G-6-PD的基因突变所致。呈X连锁不完全显性遗传。
补体介导的细胞毒实验——补体介导法
细胞毒实验可应用于：（1）检查细胞膜抗原；（2）鉴定抗体的特异性。实验方法原理带有特异抗原的靶细胞（如正常细胞、肿瘤细胞、病毒感染细胞）与相应抗体结合后，在补体的参与下，引起靶细胞膜损伤，导致细胞膜的通透性增加、细胞死亡。染料（例如：伊红-Y、台盼蓝）可通过细胞膜进入细胞内使细胞着色，故可用于指示死
关于补体的基本信息介绍
补体是一种血清蛋白质，存在于人和脊椎动物血清及组织液中，不耐热，活化后具有酶活性、可介导免疫应答和炎症反应。可被抗原-抗体复合物或微生物所激活，导致病原微生物裂解或被吞噬。可通过三条既独立又交叉的途径被激活，即经典途径、旁路途径和凝集素途径。
遗传性补体缺陷病的诊断
当患者反复发生细菌感染，尤其是化脓性细菌感染或萘瑟菌感染时应考虑到补全缺陷的可能。补体溶血试验CH50和CH100可确定是否有C1、C2、C3、C4、C5、C16、C7及C8功能缺陷。缺乏上述任何一种成分，CH50都会降低，CH50是在补体存在时使抗体致敏的羊红细胞发生溶血所致，因而是测定经典途
遗传性补体缺陷病的介绍
在补体系统的组成成分中，几乎每一种可有遗传缺陷。大多数补体遗传缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传，而备解素缺陷则属X染色体连锁隐性遗传。补体缺乏常伴发免疫性疾病及反复细菌感染。总的来说，补体系统的第一前端反应成分，如C1、C4和C2缺陷，常伴有免疫复合物性疾病，尤其是SLE；C3、H
补体型概述
位于HLA-Ⅲ类中的补体基因，不仅两个C4基因紧密连锁，构成C4单体型，而且与另外两个补体基因BF*与C2*也紧密连锁，构成更大的单体型，Alper等命名其为补体型（complotype)。Alper等人提出，在不足100kb的DNA分段上居有4个补体基因，从理论上计算，基因间的随机交换率在1
什么是补体？
补体是一种血清蛋白质，存在于人和脊椎动物血清及组织液中，不耐热，活化后具有酶活性、可介导免疫应答和炎症反应。可被抗原-抗体复合物或微生物所激活，导致病原微生物裂解或被吞噬。可通过三条既独立又交叉的途径被激活，即经典途径、旁路途径和凝集素途径。
补体激活途径
①经典途径是以结合抗原后的IgG或IgM类抗体为主要激活剂，补体C1～C9共11种成分全部参与了激活途径。除了抗原抗体复合物外，还有许多因子可激活此途径，如非特异性凝集的Ig、细菌脂多糖、一些RNA肿瘤病毒、双链DNA等。②替代途径又称旁路途径。由病原微生物等细胞壁成分提供接触面直接激活补体C3，然
抗补体(anticomplement)实验检测与补体结合的CIC
血清中有免疫复合物存在时，可与其本身的C1（内源性C1）结合。将被检血清56℃加热1h，能破坏结合的C1，空出补体结合位点。当加入豚鼠血清（外源性C1）及指示系统（致敏SRBC）时，CIC又可与外源性C1结合，使致敏SRBC的溶血被抑制。 1、试剂 （1）缓冲生理盐水 NaCl l7.00g，Naa