简述新生儿获得性免疫缺陷综合征的临床表现
新生儿由于免疫系统尚不成熟，很少接触外来抗原，生成的免疫记忆细胞数量少，HIV感染后免疫系统损害较成人严重。潜伏期短，出现症状早，病情进展快，发生淋巴细胞样间质性肺炎和继发细菌感染较多。从母婴传播所致感染的患儿可早在出生后几个月就出现临床征象。潜伏期数月至数年不等。 1.一般临床表现 出生时一般具有的表现：平均孕期缩短（平均为37周）。未成熟儿和超未成熟儿比率升高。低出生体重，头小畸形发生率较高。 随着年龄增长，患儿可逐渐出现AIDS及其相关症状，主要包括：持续发热、生长发育障碍、肝脾肿大、多部位浅表淋巴结肿大等。 2.细菌感染 严重的反复的细菌感染，如败血症、肺炎、腹泻、尿路感染、皮肤感染、中枢神经系统感染等，成为婴儿死亡的重要原因之一。 3.机会感染 以卡氏肺囊虫性肺炎最为常见，淋巴细胞严重减少，患儿可呈隐袭性，肺部仅轻度浸润，可致误诊。念珠菌感染也较常见，表现鹅口疮、食管炎、脑......阅读全文
用药治疗小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的简介
1.药物治疗 用来治疗HIV-N的药物有齐多夫定(叠氮脱氧胸苷，即AZT)、环孢素(cyclosporine)，给药后蛋白尿或减少或消除。 2.保守疗法 限制液体、蛋白、钠摄取，加高热卡的食物及极小剂量的碱化剂保守疗法。 3.透析疗法和肾移植 对HIV-N发展到ESRD病人的治疗有很大的争议
关于小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的病理病因分析
婴儿和儿童被感染是通过他们AIDS携带者的母亲以及输血，因此小儿AIDS的传播途径主要为经血传播和垂直传播。新生儿或小儿输入带AIDS病毒的血液和血液制品发病率较高。尤其是甲型血友病患儿在输入第Ⅷ因子后，患病率占30%；有人统计57例患儿，12例与输血有关。小儿病例约占AIDS病例的1%。自19
获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现的检查
检测HIV抗体有多种方法，都是根据有高度特异性的酶联免疫原理，其中ELISA法最常用，而且用ELISA法测定p24核心抗原(p24 core antigen)更有实用价值，然而，有一小部分假阳性反应，尤其是用来检测HIV感染的低危人群时，所以ELISA阳性实验结果都需要重检。 Western
获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现的发病机制
人类免疫缺陷病毒选择性地与细胞表面CD4+受体结合，感染并破坏宿主的CD4+淋巴细胞(即T辅助淋巴细胞)，引起机体严重的细胞免疫缺陷，导致许多机会性感染，如卡氏肺囊虫肺炎，弓形虫病，病毒，真菌及细菌感染等；同时使某些肿瘤，如Kaposi肉瘤，淋巴瘤的易感性增高，受感染的淋巴细胞可进入中枢神经系统
获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现的常见症状
1.HIV感染的临床分期 HIV从感染到发病，一般经过两个时期。 (1)前驱症状期：大部分患者会表现出非特异性的前驱症状，如发热，乏力，盗汗，咽痛，吞咽困难，食欲不振，腹泻，体重下降以及全身淋巴结和肝脾肿大，称之为艾滋病相关复合征(AIDS-ralated complex)，亦有人称之为艾滋
获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现的鉴别诊断
AIDS在世界各地发病率增高，亚洲地区增高更快，故在不明原因的神经系统疾病的诊断中应考虑到AIDS的可能性，AIDS神经综合征的诊断需根据流行病学资料，患者临床表现，免疫学，病毒学和影像学检查综合判断，确诊主要依靠神经活检，HIV抗原及抗体测定。 HIV感染对全身各器官系统均有直接作用；好发部
什么是获得性免疫缺陷病？
获得性免疫缺陷病是指后天因素造成继发于某些疾病或使用药物后产生的免疫缺陷性疾病。获得性免疫缺陷(继发性免疫缺陷病)较原发性者更为常见。许多疾病可伴发继发性免疫缺陷病，包括感染(风疹、麻疹、巨细胞病毒感染、结核病等)、恶性肿瘤(霍奇金淋巴瘤、白血病、骨髓瘤等)、自身免疫病(SLE,类风湿性关节炎等)、
关于小儿获得性免疫缺陷综合征肾病的实验室检查介绍
对所有妊娠妇女进行有关HIV的咨询以及自愿的HIV检测，以早期发现围生期HIV感染，也有助于对妊娠妇女本身的早期治疗和围生期感染的防治。 1.病毒学检查 对可疑HIV感染婴儿，应尽早(出生后48h以内)做HIV病毒学检查，包括病毒分离或用PCR方法检测HIV的DNA或RNA。在得到首次检测结果
简述新生儿气胸的临床表现
气胸的症状与起病急缓、胸腔内气量多少、原先肺部病变范围大小、气胸的类型等有关。往往在原有疾病基础上突然恶化，出现呼吸加快及窘迫。婴幼儿气胸发病多较急重，大都在肺炎病程中突然出现呼吸困难。小量局限性气胸可全无症状，只有X线检查可发现。如果气胸范围较大，可致胸痛、持续性咳嗽、憋气和发绀，出现呼吸减弱
简述新生儿低钠血症的临床表现
轻度低钠血症无明显临床表现。当血钠低于125mmol/L时，可出现低渗性脱水的症状，表现为眼窝和及前囟凹陷，皮肤弹性减低，心率增快，四肢厥冷，血压降低，严重者可发生休克。尿量减少或无尿。低钠严重者可因脑水肿，出现烦躁不安、呼吸暂停、嗜睡、昏迷或惊厥。
获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现的发病原因
1983年，Montagnier及同事们从一个患有淋巴结疾病的同性恋患者体内分离出一种反转录病毒，并将此病毒命名为淋巴结病相关性病毒(LAV)，不久Callo与助手们描述了一种存在于AIDS患者血中的反转录病毒，称之为人嗜T淋巴细胞性病毒(HTLV-Ⅲ)，后来证实LAV和HTLV-Ⅲ为同一种病毒
获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现的并发症
HIV感染除对神经系统的影响外，对全身各器官系统(好发部位依次为肺，肠胃道，眼，皮肤)也有直接作用；其他许多机会性病变，包括局灶性和弥漫性改变和肿瘤也可在AIDS患者中出现。 机会性感染似乎偏好某些特定疾病，如弓形虫病，巨细胞病毒感染，隐球菌病，单纯疱疹和带状疱疹以及不常见类型结核感染，有些病
新生儿肝炎综合征的临床表现
主要表现为黄疸。往往因生理性黄疸持续不退或退而复现前来就诊。其它症状如低热、呕吐、腹胀亦可出现。体检有肝脾肿大，尿色较深，大便由黄转淡黄，亦可能发白。多数在3～4月内黄疸缓慢消退，也可并发干眼病，低钙性抽搐、出血及腹泻。少数重症者病程较长可致肝硬化，肝功能衰竭。实验室检查：总胆红素一般低于17
新生儿肝炎综合征的临床表现
主要表现为黄疸。往往因生理性黄疸持续不退或退而复现前来就诊。其他症状如低热、呕吐、腹胀亦可出现。体检有肝脾大，尿色较深，大便由黄转淡黄，亦可发白。多数在3～4个月内黄疸缓慢消退，可并发干眼病，低钙性抽搐、出血及腹泻。少数重症者病程较长可致肝硬化，肝衰竭。
新生儿肝炎综合征的临床表现
主要表现为黄疸。往往因生理性黄疸持续不退或退而复现前来就诊。其它症状如低热、呕吐、腹胀亦可出现。体检有肝脾肿大，尿色较深，大便由黄转淡黄，亦可能发白。多数在3～4月内黄疸缓慢消退，也可并发干眼病，低钙性抽搐、出血及腹泻。少数重症者病程较长可致肝硬化，肝功能衰竭。实验室检查：总胆红素一般低于171
获得性免疫缺陷病毒外科感染的简介
获得性免疫缺陷病毒（HIV）外科感染是指获得性免疫缺陷病毒的携带者、患病者需要实施外科手术或发生在术后的相关感染。HIV病毒的特点是攻击人体内的CD4+T细胞，导致机体免疫功能严重损害，最终并发各种严重感染和肿瘤。
简述新生儿破伤风的临床表现
潜伏期4～7天，此期愈短，病情愈重，病死率也愈高。早期症状为哭闹、口张不大、吸吮困难，如用压舌板压舌时，用力愈大，张口愈困难，压舌板反被咬得越紧，称为压舌板试验阳性，有助于早期诊断。随后牙关紧闭，面肌紧张，口角上牵，呈“苦笑”面容，伴有阵发性双拳紧握。上肢过度屈曲，下肢伸直，呈角弓反张状，呼吸肌
简述新生儿低体温的临床表现
新生儿低体温时，皮肤温度常因末梢血管收缩，体温降至35℃以下，首先表现全身冰凉，反应低下，嗜睡、拒乳、少哭、少动。部分患儿可以出现皮肤硬肿，始于四肢、大腿、臀部，严重时遍及全身。 早期可以出现心动过速，严重时可有多脏器损害：呼吸减慢、呼吸暂停、甚至肺出血,血压下降，甚至死亡。神经系统出现昏迷、
简述新生儿低血糖的临床表现
大多数低血糖者缺乏典型的临床症状，低血糖患儿依据低血糖的程度不同临床表现也不同。同一低血糖水平临床表现的差异也较大。少数有症状者临床上可表现为反应低下、多汗、苍白、阵发性发绀、喂养困难、嗜睡、呼吸暂停、青紫、哭声异常、颤抖、震颤、甚至惊厥等。
简述新生儿溶血病的临床表现
1.黄疸 新生儿溶血病的患儿黄疸出现早，Rh血型不合的溶血大多数在出生后24小时内出现皮肤明显黄染，并且迅速加重。ABO血型不合的溶血有40%黄疸发生在生后24小时内，有50%发生在24～48小时，还有10%可能发生在生后48小时后。新生儿溶血病除了新生儿黄疸出现早以外，血清胆红素水平在短时间
简述新生儿溶血症的临床表现
1.黄疸 新生儿溶血病的患儿黄疸出现早，Rh血型不合的溶血大多数在出生后24小时内出现皮肤明显黄染，并且迅速加重。ABO血型不合的溶血有40%黄疸发生在生后24小时内，有50%发生在24～48小时，还有10%可能发生在生后48小时后。新生儿溶血病除了新生儿黄疸出现早以外，血清胆红素水平在短时间
简述新生儿低温症的临床表现
1.呼吸系统 可出现呼吸减慢、呼吸暂停、肺出血。 2.心血管系统 心律不齐，甚至出现心室颤动、引起死亡。 3.神经系统 可表现为嗜睡、拒奶、少哭、少动、甚至昏迷。 4.泌尿系统 肾功能损害，可表现为尿少、甚至无尿。 5.血液系统 血流减慢，血液黏滞度增加，引起凝血功能异常及血小
获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现的病因及发病机制
发病原因 1983年，Montagnier及同事们从一个患有淋巴结疾病的同性恋患者体内分离出一种反转录病毒，并将此病毒命名为淋巴结病相关性病毒(LAV)，不久Callo与助手们描述了一种存在于AIDS患者血中的反转录病毒，称之为人嗜T淋巴细胞性病毒(HTLV-Ⅲ)，后来证实LAV和HTLV-Ⅲ
获得性免疫缺陷综合征的神经系统表现的检查及鉴别诊断
检查 检测HIV抗体有多种方法，都是根据有高度特异性的酶联免疫原理，其中ELISA法最常用，而且用ELISA法测定p24核心抗原(p24 core antigen)更有实用价值，然而，有一小部分假阳性反应，尤其是用来检测HIV感染的低危人群时，所以ELISA阳性实验结果都需要重检。 West
简述重度联合免疫缺陷病的临床表现
多于生后3个月内开始感染病毒、霉菌、原虫和细菌，而反复发生肺炎、慢性腹泻、口腔与皮肤念珠菌感染及中耳炎等。病儿生长发育障碍。体检一般不见浅表淋巴结和扁桃体。胸部X线检查不见婴儿胸腺阴影。若给患儿接种牛痘疫苗或服用脊髓灰质炎疫苗，会引起致死性牛痘病和脊髓灰质炎。此外，给患儿输入含免疫活性淋巴细胞的
简述己糖激酶缺陷症的临床表现
己糖激酶缺陷症约有25%的患者有新生儿期高胆红素血症，有时甚至非常严重，大部分患者10岁前就出现轻度贫血或反复黄疸，病情严重的患儿多有脾大和需进行输血治疗。HK缺乏症患者一般贫血较轻，但临床缺氧症状较明显。Lohr报道一组4例年轻男性，除发现HK缺乏外还有肾脏、骨髓、内分泌及染色体等方面的异常，
简述原发性联合免疫缺陷的临床表现
CID分为SCID和比SCID症状稍微温和的CID。 SCID多在患儿
新生儿呼吸窘迫综合征的临床表现
患婴多为早产儿，刚出生时哭声可以正常，6～12小时内出现呼吸困难，逐渐加重，伴呻吟。呼吸不规则，间有呼吸暂停。面色因缺氧变得灰白或青灰，发生右向左分流后青紫明显，供氧不能使之减轻。缺氧重者四肢肌张力低下。体征有鼻翼搧动，胸廓开始时隆起，以后肺不张加重，胸廓随之下陷，以腋下较明显。吸气时胸廓软组织
治疗获得性免疫缺陷病毒外科感染的介绍
HIV患者并发外科感染性疾病时，需要相应的外科处理，手术风险评估应考虑三个因素：CD4+T淋巴细胞计数、血HIV负荷量，以及能否接受抗反转录病毒治疗。患者因严重免疫缺陷，切口感染、切口延迟不愈等手术并发症和死亡率高。对于HIV阳性患者必须手术时，需同时接受抗病毒治疗，加强营养与免疫支持，围术期应
简述GLUT1缺陷综合征的临床特征
GLUT1缺陷综合征— 癫痫发作常出现于1－4 个月的婴幼儿。早期有窒息发作或眼球异常运动, 而后逐渐出现典型的癫痫发作，可表现为全身强直阵挛、肌阵挛、不典型失神和失张力等。有些病人每日都有发作，有些病人数天、数周、数月才有一次发作，极少数病人从无临床癫痫发作。此外，病人还有一些其它发作性症状，