多中心性网状组织细胞增生症的鉴别诊断介绍
本病主要应和类风湿关节炎、脂肪代谢异常、组织细胞增多症及恶性淋巴瘤相鉴别。虽然本病的关节症状和类风湿关节炎在临床上极为相似,但后者很少有广泛性皮损,两者的组织学改变也截然不同。由于本病在病理上可见许多泡沫细胞(毛玻璃样细胞),在临床上可见黄色瘤皮疹,故需与脂质代谢病相区分。关节畸形与病理上见有大量各种形态的组织细胞和多核巨细胞,在代谢病是罕见的。本病皮疹在形态上有时很像组织细胞增多症X和恶性淋巴瘤,但在病理上有明显区别,尤其是细胞形态奇异,但有丝分裂和核深染不明显。......阅读全文
朗格罕斯组织细胞增生症的简介
朗格罕斯组织细胞增生症是以单核巨噬细胞系统和网状细胞系统增生为共同特点的一组疾病,即以往的组织细胞增生病X,病因尚不明确,现认为有克隆增殖异常,细胞因子介导,病素感染,免疫紊乱等几方面原因,按其病理特点和临床反应,分为勒-雪氏病,韩-薛-柯氏疾病,介于两者之间的中间型及骨嗜酸细胞肉芽肿,治疗上,
风湿性多肌痛的鉴别诊断介绍
应除外以下疾病:动脉粥样硬化(尤其是颈动脉的粥样硬化)、肌炎不明原因的发热、感染性心内膜炎、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤、类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、大动脉炎、结核等,此外还有甲状腺肌病。伴有外周关节炎的PMR和以PMR样症状为首发的RA容易误诊。
关于多肌炎和皮肌炎的鉴别诊断介绍
多种疾病可引起皮肤及肌肉病变。如果有典型的皮疹和肌无力的表现,DM一般不难诊断,临床上最容易误诊的是PM,它需要与多种类型的疾病作鉴别:PM应鉴别的肌肉类型主要包括:感染相关性肌病、IBM、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性肌病、激素性肌病、肌营养不良症、嗜酸性粒细胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌
关于多形渗出性红斑的鉴别诊断介绍
(1)疱疹性口炎:单个或成簇分布的浆液性丘疹样疱疹,破溃后可融合成片状溃疡,婴幼儿多见,常于冬春两季发病。 (2)复发性口疮:圆形或椭圆形口腔粘膜溃疡,面积较小约3~5平方毫米,损害反复发作,7~10天愈合,没有全身症状。 (3)天疱疹:大疱破溃后形成溃疡不易愈合,一疱刚愈,另疱又起,损害具
关于网状肢端色素沉着的检查诊断介绍
1、检查 组织病理:色斑处表皮萎缩,基底层黑素细胞增加,表皮突延伸。电镜可见基底层活跃的黑素细胞增加,黑素细胞的树突内充满了大量的黑色体。 2、诊断 根据双手、足背部不规则网状分布的点状凹陷色素沉着斑可予诊断。 3、鉴别诊断 需要与对称性肢端色素沉着鉴别,后者皮损主要分布在四肢末端,也
关于小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的检查介绍
1.血象 多无特征性改变。一般以正细胞正色素性贫血为多见。重症者可有血小板减少或白细胞计数减少。 2.骨髓检查 LCH患者骨髓增生程度多正常,少数可有增生减低。骨髓受累时可发现组织细胞。 3.肝肾功能 肝肾功能检查异常提示预后不良。肝功能检查包括SAST、SALT、碱性磷酸酶和血胆红素
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的预后介绍
预后决定于发病年龄、受累器官的数目和有无脏器功能衰竭。受累器官少的、即使年龄较小,亦有自然痊愈的可能,尤其是单纯皮肤浸润,对化疗反应好的预后亦佳。治疗缓解后亦有复发的病例,甚至数年后还可复发。发病年龄小、器官受累、伴有器官功能不全者预后不良。
关于朗格罕斯组织细胞增生症的发病率介绍
郎格罕细胞组织细胞增生症(Langenhanscellhistiocytosis,LCH),原称组织细胞增生症,是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型,即莱特勒西韦综合征,(Litterer-Siwe病,简称L-S病),汉-薛-柯综合征,(Hand-Schuller-Chris
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预后介绍
疾病的自然病程和预后个体差异较大,约50%的患者预后好,症状及影像学呈现部分或完全缓解,30%~40%的PLCH患者病情逐渐持续进展,10%~20%的患者症状渐进性严重,如反复发生气胸,合并呼吸衰竭和肺动脉高压。PLCH预后不良的因素包括发病年龄高、全身症状持续存在、反复发生气胸、肺外受累、肺脏
治疗肺嗜酸细胞组织细胞增生症的相关介绍
LCH自然病史差异很大,有些症状自然缓解,有些则进展至终末期纤维性肺病。多数病人继续吸烟时病情进展,而停止吸烟后病情缓解,所以应强调患者戒烟。皮质激素在LCH治疗中未显出任何治疗价值;细胞毒制剂可能对治疗播散性病变有一定价值,但对肺HX病人未见到益处。放射治疗对骨病变可起缓解作用,对肺部表现无效
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的分类介绍
朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis,LCH)是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成,导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼(特别是颅骨和中轴骨)、肺脏、中枢神经系统(特别是下丘脑区域)以及皮肤,以受累器官的数量进行
治疗朗格汉斯细胞组织细胞增生症的相关介绍
1、戒烟 戒烟是首要的治疗措施,50%~75%的患者在戒烟后6~24个月病情稳定或好转,症状缓解,影像学病变部分或完全消失(图8a,b)。同时,戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。 2、糖皮质激素 有全身症状,影像学或肺功能恶化者,可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的内容介绍
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)发病也以婴儿多见,2岁以上减少。也可表现为发热、皮疹、肝脾肿大、淋巴结肿大以及肺部浸润和中枢神经系统受累。但LCH的皮疹为特异性皮疹,多分布于躯干胸腹部和发际耳后及颈部,与HPS的一过性皮疹可相鉴别,而且LCH患者常出现骨骼破坏。活组织病理检查发现朗格汉斯细胞
关于佩吉特病样网状细胞增生症的简介
佩吉特病样网状细胞增生症,又名局限性亲表皮性网状细胞增生症,本病是一种少见的蕈样肉芽肿(MF)变异型,临床表现为孤立性斑片或斑块,组织病理学特征为表皮内异型T细胞增殖。本病仅指局限型,而非播散型,后者被归类于侵袭性亲表皮性CD8[sup]+[/sup]CTCL、皮肤T细胞淋巴瘤,或肿瘤期MF。
良性淋巴网状内皮细胞增生症的临床表现
临床表现是多种多样的,包括有低热、头痛、寒战、全身乏力、厌食、恶心或呕吐等症状的一种或几种。一般来说,猫抓热发病后都可在颌下、颈部、腋下及腹股沟等处出现直径约1~8厘米的淋巴结肿大。 在临床上可分为贫血性和发疹性两型: (一)贫血型:发病突然,主要为进行性溶血性贫血的表现,如发热、寒战、头痛
简述网状组织细胞肉芽肿的临床表现
本病好发于成年男性,儿童较少见,可发生于任何部位的皮肤,主要在头部和颈部,常为单个结节,偶见多个结节,结节大小在0.5~2cm之间,高出皮面。结节呈半球形,表面光滑,呈正常肤色、肉色、红色或红褐色,质地坚硬,有时有蒂,生长缓慢,半数可自行消退。病变仅限于皮肤。
气体弥散障碍的鉴别
淋巴管肌瘤病(lymphangioleio-myomatosis, LAM)属于弥漫性肺实质疾病(DPLD)的一种。临床上主要见于育龄女性,以淋巴管、气道、血管及肺泡间隔的平滑肌异常增生为特征,常可导致反复自发性 气胸、乳糜胸、咯血及肺内囊性改变,最终出现呼吸衰竭。本病的病变为双肺弥漫性分布,上
肾小球旁器增生症的鉴别诊断及治疗
鉴别诊断 1.原发性醛固酮增多症 可出现低血钾和高醛固酮血症,但有高血压和低肾素血症,对血管紧张素反应敏感。 2.假性醛固酮增多症(IAddle综合征) 也呈低血钾性代谢性碱中毒但有高血压、低肾素血症和低醛酮血症。 3.假性Bartter综合征 由于滥用利尿剂泻剂或长期腹泻引起鶒,丢失钾和
血管滤泡性淋巴结样增生症的诊断及鉴别诊断
诊断 CD的临床表现无特异性,凡淋巴结明显肿大,伴或不伴全身症状者,应想到CD的可能,淋巴结活检获上述典型的CD病理改变才能诊断,即CD的确诊必须有病理学论据,然后根据临床表现及病理,做出分型诊断。确诊前还需排除各种可能的相关疾病。 鉴别诊断: CD应和恶性淋巴瘤、各种淋巴结反应性增生(大
多根肋骨骨折的鉴别诊断
肋骨骨折时,无移位性骨折是误诊的主要原因。肋骨的结构比较单薄,缺乏对比,无移位的骨折线比较细微,容易误诊。当伴有其它严重伤病时易忽略肋骨骨折的存在,如发生肺挫伤合并液气胸、心脏损伤、锁骨骨折、肩胛骨骨折及结核性胸膜炎胸膜肥厚时易造成误诊。故临床上应仔细进行鉴别。 临床上肋骨骨折还需与肺内结节状
多肾盏畸形的诊断鉴别
肾盂肾炎(pyelonephritis):是指肾脏盂的炎症,大都由细菌感染引起,一般伴下泌尿道炎症,临床上不易严格区分,根据临床病程及疾病,肾盂肾炎可分为急性及慢性两期,慢性肾盂肾炎是导致慢性肾功能不全的重要原因。 梗阻性肾病指尿路尿液流通障碍,产生后向压力,影响肾实质的正常生理而导致的肾脏病
郎格细胞组织细胞增生症的病因
病因尚不明确,虽然其遗传特征尚不清楚,但有一定的家族性,在同胞兄弟姐妹中的发病率比普通儿童高得多。也有认为本病具有肿瘤的性质。[1]
郎格细胞组织细胞增生症的检查
(1)血象 全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血,网织红细胞和白细胞可轻度升高,血小板减低,少数病例可有白细胞减低。 (2)骨髓检查 LCH患者大多数骨髓增生正常,少数可呈增生活跃或减低,少数LCH有骨髓的侵犯,表现贫血和血小板减低,故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 (3)血沉
郎格细胞组织细胞增生症的症状
本症起病情况不一,症状表现多样,LCH ,皮肤,单骨或多骨损害,伴或不伴有尿崩症者为局限性;肝,脾,肺,造血系统等脏器损害,或伴有骨,皮肤病变者属广泛性,本例患者累及多系统,多脏器属广泛性LCH。 轻者为孤立的无痛性骨病变,重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。 (1)皮疹皮肤病变常为变诊的
简述良性头部组织细胞增生症的症状体征
发生于3岁以内的婴幼儿,皮损最常见于面部,主要在眼睑、前额及颊部,也可波及耳垂、颈背、肩、四肢近端、耻前、躯干等处,但粘膜、掌跖、内脏均无损害。初起皮疹为轻度高起、圆或卵圆形、淡红或棕黄色丘疹,直径2~8mm。初发皮疹数目2~100个以上,发病后5个月至几年仍可有新皮疹继续出现。新损害在头部为明
枕骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症病例分析
患者,男性,16岁。于2015年10月10日因发现颅骨肿物40余天入院。体格检查:神志清楚,语言流利,查体合作。右枕部皮下肿物,约5.0 cm×4.5 cm,质软,压痛明显,边界清楚,触之不能移动。右侧耳后及右侧淋巴结肿大。头颅CT检查提示右枕部皮下不规则软组织密度影伴右枕骨骨质破坏(图1)。 图1
关于风湿性多肌病的鉴别诊断介绍
风湿性多肌病须与下述几种风湿病鉴别: 1、老年起病的类风湿关节炎 老年起病的类风湿关节炎有晨僵、对称性小关节肿痛、畸形、类风湿因子阳性等。 2、多发性肌炎 多发性肌炎亦多见于老年女性,有近端肢带肌无力与疼痛、肌力显著减弱、血沉增快等;但本病以肌炎为特征,血清肌酶活性增高,肌电图示肌源性损
关于遗传性多囊肝病的鉴别诊断介绍
1.肝包虫病 本病多见于牧区,有牛、羊、犬接触史,Casoni试验和补体结合试验常为阳性。但对肝泡状棘球蚴病有时不易鉴别,常需病理检查,才能确诊。 2.肝海绵状血管瘤 主要通过影像学检查。肝血池扫描病变区反射性增加,CT增强后病变区缩小,必要时可作肝动脉造影。部分患者可出现贫血、白细胞和血
关于全身性红斑狼疮的鉴别诊断介绍
本病应与其他结缔组织病,细菌或病毒感染性疾病,组织细胞增生症X,恶性网状内皮细胞增多症,血小板减少症,溶血性贫血,各种类型的肾脏病,肝炎,心肌-心包炎,神经系统疾病相鉴别。尤须与类狼疮综合征、新生儿红斑狼疮综合征鉴别。
药物治疗小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的介绍
单系统受累患者部分可自愈,多数可治愈,预后良好,局灶性骨骼病变可单纯病灶刮除,无需全身化疗,多发的骨病变可短程用皮质激素治疗,单纯淋巴结受累者,除单纯切除外,应短程全身皮质激素治疗,皮肤病变可局部使用皮质激素。但对多脏器受累病例应采用联合化疗。常用药物: (1)肾上腺皮质激素 泼尼松(强的松)