关于遗传性多囊肝病的鉴别诊断介绍

1.肝包虫病 本病多见于牧区,有牛、羊、犬接触史,Casoni试验和补体结合试验常为阳性。但对肝泡状棘球蚴病有时不易鉴别,常需病理检查,才能确诊。 2.肝海绵状血管瘤 主要通过影像学检查。肝血池扫描病变区反射性增加,CT增强后病变区缩小,必要时可作肝动脉造影。部分患者可出现贫血、白细胞和血小板计数减少,尤以巨大肝脏海绵状血管瘤为显著。 3.单纯性肝囊肿 可为单发囊肿或多发囊肿,无明显家族遗传倾向,单发囊肿容易与遗传性多囊肝病鉴别,多发囊肿时鉴别较为困难。......阅读全文

关于遗传性多囊肝病的鉴别诊断介绍

  1.肝包虫病  本病多见于牧区,有牛、羊、犬接触史,Casoni试验和补体结合试验常为阳性。但对肝泡状棘球蚴病有时不易鉴别,常需病理检查,才能确诊。  2.肝海绵状血管瘤  主要通过影像学检查。肝血池扫描病变区反射性增加,CT增强后病变区缩小,必要时可作肝动脉造影。部分患者可出现贫血、白细胞和血

如何诊断遗传性多囊肝病?

  肝脏多发囊肿、弥漫分布,有家族史,合并多囊肾者一般诊断不难。影像学检查对诊断有重要意义,B超和CT检查表现为肝内多发大小不等囊肿,囊肿之间可有正常组织,当合并有囊内出血或感染时,囊肿内信号不均匀,如发现多囊肾对确诊本病帮助极大。

关于遗传性多囊肝病的检查方式介绍

  1.B超  是诊断多囊肝可靠而简易的方法,在囊肿处可表现多个大小不等的液性暗区。  2.X线检查  可因囊肿所在部位不同而有不同的表现,如肝脏增大明显,膈肌提高和胃肠受压移位等征象。  3.放射性核素肝扫描  显示肝区占位性病变,但对直径小于20毫米者不能区别是实质性还是囊性病变。  4.CT检

遗传性多囊肝病的相关介绍

  遗传性多囊肝病又称成人多囊肝病,指遗传因素导致的肝多发囊肿性疾病。肝囊肿大小不一,早期可为单发性囊肿,绝大多数为多发性囊肿,可局限于半肝或双侧弥漫分布。本病多数在25-50岁间出现体征,近1/3的患者是体检中扪及上腹部包块而发现。常伴发多囊肾,多见于女性。

治疗遗传性多囊肝病的相关介绍

  治疗主要以缓解症状、治疗并发症、保护肝功能、延缓疾病进展为目的。对于小而散在的囊肿且无症状者不需特殊处理,定期观察囊肿生长情况;对大而表现压迫症状者,积极予以治疗。主要治疗方法有肝囊肿穿刺、肝动脉栓塞、手术治疗等。  1.肝囊肿穿刺  肝囊肿如存在一个或几个较大囊肿并导致压迫症状时,可在超声引导

简述遗传性多囊肝病的并发症

  主要并发症包括囊内出血和感染。囊内出血表现为囊肿突然增大和上腹部疼痛,囊内感染症状可有高热、肝区疼痛。囊内感染破裂可导致弥漫性腹膜炎,少数囊肿可癌变。

简述遗传性多囊肝病的临床表现

  1.症状  多囊肝发展缓慢,病程可达数年至数十年,早期多无明显症状,随着囊肿数量增多核体积增大,表现为肝大,可压迫周围组织,出现恶心、呕吐、腹胀、上腹部疼痛、呼吸困难等症状。由于肝组织再生能力较强,多囊肝合并多囊肾患者通常先出现肾衰竭,肝衰竭出现较晚或不出现。正常肝组织受压萎缩破坏严重,可致肝衰

多囊病的鉴别诊断

  多囊病须与单纯性肾囊肿、孤立性多房囊肿等多发性单纯囊肿、肾结核、肝或肾棘球蚴病、肾肿瘤、肾盂积水、慢性肾炎、肾盂肾炎以及腹腔内其他器官囊肿等鉴别。发生血尿者须与新生物、肾结石等引起血尿的其他疾病进行鉴别。  肾积水  肾积水也可表现为腰部胀痛及腰腹部囊性肿块。但尿路造影显示肾盂肾盏扩张,其间没有

关于胰腺囊腺瘤的鉴别诊断介绍

  1.胰腺假性囊肿  假性囊肿特别是非典型者,因其内含有凝血块、坏死组织或周边钙化加之囊壁厚度不均很难与黏液性囊腺瘤相互区别,但假性囊肿在逆行胰管造影(ERCP)上多见囊肿与主胰管相通(60%~65%),而囊性肿瘤则较少相通(

关于胰腺囊腺瘤和囊腺癌的鉴别诊断介绍

  1、胰腺假性囊肿  假性囊肿特别是非典型者,因其内含有凝血块、坏死组织或周边钙化加之囊壁厚度不均 很难与黏液性囊腺瘤相互区别 但假性囊肿在逆行胰管造影(ERCP)上多见囊肿与主胰管相通(60%~65%),而囊性肿瘤则较少相通(

关于遗传性肝病的保养介绍

  1、乐观心理:肝功能异常的患者肝脏受损,因此,一定要保持心情开朗,制怒不生气,否则会肝气郁结,肝火上升,加重肝病。  2、饮食保养:肝脏是人体最大的消化腺,食物都要通过肝脏来解毒代谢,合理的饮食不仅有助于肝脏功能的调理而且对肝脏的修复与免疫力的提高都是很有帮助的,肝功能异常的患者应多食用菌类食品

关于黄斑囊样水肿的鉴别诊断介绍

  1.中心性浆液性脉络膜视网膜病变  多见于青壮年男性,黄斑部有浆液性盘状视网膜神经上皮脱离和(或)浆液性视网膜色素上皮(RPE)脱离,有自限性并有复发倾向。荧光造影有RPE渗漏点和(或)浆液性RPE脱离:CME的荧光造影是黄斑区花瓣状荧光染料积存。  2.眼内肿瘤  无论良性或恶性肿物,尤其是脉

关于遗传性代谢障碍性肝病的诊断依据介绍

  1.肝豆状核变性  (1)本病多发生在儿童与青少年,有家族病史。  (2)锥体外系症状。  (3)肝大、黄疸、腹水。  (4)角膜色素环。  (5)血铜降低,尿铜增加。  2.遗传性血色病  (1)疾病开始可无明显症状,以后可表现为乏力、皮肤色素沉着、关节酸痛、性欲减退等。  (2)在无继发感染

多囊卵巢综合征的鉴别诊断

  1、肾上腺肿瘤  肾上腺皮质的良性和恶性肿瘤均可导致雄激素增多,肿瘤的生长和分泌功能为自主性,不受垂体ACTH的控制,也不受外源性糖皮质激素的抑制。对于外源性ACTH的刺激,肾上腺癌一般不反应,腺瘤有时可反应。患者多毛及其男性化表现发展迅速,并伴有糖皮质激素或盐皮质激素分泌过多所致的周身代谢异常

多囊卵巢综合征的鉴别诊断

  1.库欣综合征:各种原因导致肾上腺皮质功能亢进。典型表现有满月脸,水牛背,向心性肥胖,皮肤紫纹,多毛,痤疮,高血压以及骨质疏松,糖耐量异常,皮肤色素沉着,多伴有男性化表现。实验室检查显示血浆皮质醇正常的昼夜节律消失,尿游离皮质醇增高。过夜小剂量地塞米松抑制实验是筛选本病的简单方法,如用药后皮质醇

关于酒精性肝病的诊断鉴别介绍

  1、有长期饮酒史,一般超过5年,折合乙醇量男性≥40g/d,女性≥20 g/d,或2周内有大量饮酒史,折合乙醇量>80 g/dt。但应注意性别,遗传易感性等因素的影响。乙醇量(g)换算公式=饮酒量(m1)X乙醇含量(%)×0.8。  2、临床症状为非特异性,可无症状,或有右上腹胀痛、食欲不振、乏

关于多系统萎缩的鉴别诊断介绍

  在疾病早期,特别是临床上只表现为单一系统症状时,各亚型需要排除各自的相关疾患。在症状发展完全,累及多系统后,若能排除其他疾病则诊断不难。  1. MSA-P应与下列疾病相鉴别  (1)血管性帕金森综合征(vascular parkinsonism,VP):双下肢症状突出的帕金森综合征,表现为步态

关于多肌炎的鉴别诊断介绍

  多肌炎必须与丹毒、全身性红斑狼疮、血管神经性水肿及多形性红斑鉴别。与硬皮病很难区别。因此,该病好发生在肩胛区,而肌肉常不受累。旋毛虫病可引起肌无力类似皮肌炎,其他一些要考虑的是重症肌无力、肌营养障碍、丹毒和血管神经性水肿。  醛固酮伴肾上腺和胰腺瘤及低血钾也可以引起两眼睑及面部虚肿性紫色。系统性

多囊病的诊断

  临床表现两侧肾脏大、尿异常、高血压等应怀疑有本病的可能,如有家族史则更能提示本病。B型超声、CT及磁共振成像检查能发现特征性双肾囊肿,诊断即可确立。本病早期肾囊肿数不多,可为单侧性,数年内复查如肾囊肿数量增多或出现肾外囊肿,ADPKD的诊断也可肯定。近年,应用3′HVR、PGP及24-1等DNA

胰腺囊腺瘤、胰腺囊腺癌的鉴别诊断介绍

  1.潴留性囊肿:一般为单房性,没有包膜,其体积一般较小,且囊肿有时大时小的特点。囊壁由单层立方扁平上皮被覆,囊壁外常为慢性胰腺炎病变,有导管阻塞,且常伴有胰结石症等。囊内液中炎性渗出成分不多,而胰淀粉酶常呈强阳性反应。  2.囊腺瘤:有纤维组织间隔与包膜,可发生玻璃样变性及钙盐沉着,邻近包膜的胰

关于遗传性粪卟啉病的鉴别诊断介绍

  1.急性间歇性卟啉病  可有腹痛、神经精神症状,但本病尿呈红色;尿中卟胆原阳性,而粪卟啉原正常。  2.混合性卟啉病  有腹痛、神经精神症状,但本病有皮肤损害;粪中粪卟啉增加,而粪卟啉原正常。

关于遗传性进行性肾炎的鉴别诊断介绍

  1.家族性良性薄基底膜病(家族性良性血尿)家族性良性薄基底膜病为常染色体显性遗传。临床特点为反复发作肉眼血尿,非进行性疾病,预后良好,不发生肾功能衰竭,无耳、眼疾患。肾活检光镜下正常,免疫荧光阴性,电镜下GBM弥漫变薄。尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志,但有一些弥漫性基底膜变薄的

关于遗传性肝病的基本信息介绍

  遗传性肝病是指因基因突变所引起的肝脏代谢障碍性疾病。肝脏是人体器官中最大的消化腺,具有分泌胆汁、储存肝糖原、合成蛋白质、清除内源性或外源性物质等重要功能。各种肝内细胞具有不同功能,其基因表达产物丰富,产物间相互作用,形成一个复杂的调控网络,某一位点的突变均可能导致肝脏疾病的发生发展。

关于多囊卵巢综合征闭经的诊断检查介绍

  一、诊断:  1、病史月经改变,包括月经稀少,功能性子宫出血或闭经。  2、不孕原发或继发。  3、体检可见肥胖,多毛或面部痤疮,但无喉结。  4、妇科检查外阴及子宫发育良好,阴毛多呈女性分布,多数可触及双侧增大的卵巢。  5、辅助诊断  ①基础体温为单相。  ②闭经者孕激素试验为阳性。  ③B

关于小儿囊性纤维性变的鉴别诊断介绍

  本症的肺病变应与哮喘、百日咳、慢性支气管炎或复发性支气管肺炎、金黄色葡萄球菌肺炎、支气管扩张及肺结核等相鉴别。消化道临床表现应与新生儿肠道闭锁、小婴儿牛奶过敏、α1-抗胰蛋白酶缺乏症、乳糜泻及失蛋白性肠病等鉴别。此外,又应与家族性自主神经失调、低丙球蛋白血症等免疫缺陷病及肝硬变相区别。

关于遗传性血小板减少症的鉴别诊断介绍

  1.新生儿特发性血小板减少性紫癜  有前驱感染史,血小板形态无异常,血清中可检测到血小板抗体,骨髓巨核细胞多增生,呈成熟障碍。  2.新生儿同种免疫性血小板减少症  在母体血清中存在抗新生儿血小板的同种抗体。

关于遗传性血管性水肿的鉴别诊断介绍

  1.获得性血管性水肿  无家族史,多发生于眼睑、口唇及外生殖器等组织疏松部位,常伴发风团,实验室检查 C1-INH 抗原浓度和功能均正常,C4 和 C1q 水平亦正常。  2.颜面部丹毒  丹毒好发于于儿童和老年患者。发病急,有畏寒、发热及头痛全身症状。患部表现为皮肤红斑、水肿和皮温升高,皮损高

关于遗传性痉挛性截瘫的鉴别诊断介绍

  颈椎病常有上肢受累、神经根性疼痛,颈椎X线片及MRI示颈椎骨质增生。多发性硬化有缓解与复发的病史、视神经炎,MRI示脑部脱髓鞘改变。肌萎缩侧索硬化有上肢肌萎缩、肌束震颤、肌电图示巨大电位改变。Arnold-Chiari畸形有共济失调表现,头颅MRI可确诊。脊髓小脑型共济失调以共济失调表现为主,还

关于多囊卵巢综合征的诊断依据

  1935年,Stein和Leventha首次报告此病后被定名为Stein-Leventhal综合征(S-L征)。1960年由于患者以双侧卵巢囊性增大为特征,故改称为多囊卵巢综合征(PCOS)。由于PCOS有高度临床异质性,病因及发病机制至今不清,到2003年欧洲人类生殖和胚胎与美国生殖医学学会的

关于胰腺囊腺瘤、胰腺囊腺癌的诊断介绍

  胰腺囊腔癌缺乏特征性的症状与体征,临床上主要表现为上腹部肿块和不同程度的腹痛或腰背痛;既往无腹部外伤或胰腺炎病史,B超与CT检查提示囊性肿块可能来源于胰腺者,应该想到胰腺囊腺瘤、胰腺囊腺癌的可能。合理地选择旅游服务上述实验室检测方法,有助于进一步明确胰腺囊肿及其性质。  无论术前是否已明确诊断,