先天自愈性朗格汉斯组织细胞增生症的症状体征
本病发生于婴儿及新生儿，典型损害为多发性播散性、高起、坚实性的红褐色结节。在生后数周，这些损害可增大和数目增多，有些可相当大，以后表面结褐色痂；痂皮脱落后偶遗留有淡白色萎缩性瘢痕。少数病例发生孤立性损害，发展迅速呈先天性自发溃疡性肿瘤，发生于颜面、躯干或四肢。本病特点为无黏膜损害。除偶见肝大外，通常无系统性症状，亦无明显造血系统异常。皮损可迅速自行消退，身体及智力发育正常。......阅读全文
朗格汉斯细胞肉芽肿病的病因
病因不明。推测本病可能与免疫功能有关。有较多学者认为与吸烟有关，提出Bombesin学说，即肺脏神经内分泌细胞产生的Bombesin样神经肽物质在发病中起主导作用。而在吸烟者中该物质明显升高。Bombesin样神经肽物质是单核细胞趋化剂，上皮细胞、成纤维细胞的有丝分裂原，可促进细胞因子分泌。在朗
朗格汉斯细胞肉芽肿病的介绍
朗格汉斯细胞肉芽肿病亦称嗜酸肉芽肿或组织细胞增多症X，属于朗格汉斯细胞组织细胞增多症疾病中的一个分型，是肺、淋巴结、皮肤、肾、骨、中枢神经系统均可受累的全身性疾病。该病多发生于儿童，但肺部受累成人更为多见。朗格汉斯细胞肉芽肿病可以原发于肺脏，也可是全身系统性病变的一部分。目前尚无确切的肺组织细胞
关于肺组织细胞增多症的肺功能检查介绍
肺朗格汉斯组织细胞增生症的肺功能改变与肺病变受累范围有关，可以是阻塞性、限制性和混合性通气功能障碍。有10%～15%的患者肺功能是正常的，尽管胸部X线表现已发现异常。较为常见的改变是肺活量（VC）降低而残气量（RV）增加，因此肺总量是正常的，而RV/TLC比值是增加的，这种肺功能改变与患者肺囊性
组织细胞包括什么细胞？
构成机体的细胞均可以称之为组织细胞。如表皮细胞、肝脏细胞。朗格汉斯细胞组织细胞增生症（LCH）是原因未明的单克隆CD1a组织细胞增生性疾病。临床特点是：发热，皮疹，齿龈肿胀，咳嗽，喘憋，肝脾淋巴结肿大，或伴有贫血，有的病变侵犯到中枢神经系统，胃肠道系统引起各种症状。
朗格汉斯细胞肉芽肿病诊断介绍
确诊依靠病理学检查。虽然经纤维支气管镜肺活检有时可以明确诊断，但开胸肺活检的诊断率要比经纤维支气管镜肺活检更好。吸烟的病史对诊断有一定帮助，但不是惟一的，胸部CT检查对典型病例有一定意义，但非典型表现也不能完全排除诊断。
如何诊断朗格汉斯细胞肉芽肿病？
确诊依靠病理学检查。虽然经纤维支气管镜肺活检有时可以明确诊断，但开胸肺活检的诊断率要比经纤维支气管镜肺活检更好。吸烟的病史对诊断有一定帮助，但不是惟一的，胸部CT检查对典型病例有一定意义，但非典型表现也不能完全排除诊断。
全身性发疹性组织细胞增生症容易与哪些疾病混淆
1.幼年性黄色肉芽肿 根据本病皮损颜色及组织病理象见泡沫细胞和Touton细胞，可以鉴别。 2.丘疹性黄色瘤 同幼年性黄色肉芽肿。 3.多中心网状组织细胞增生症 本病伴发关节炎，组织象以大量多核巨细胞为特点。 4.良性头部组织细胞增生症 本病损害局限于头面部，仅在儿童中发病，可与GEH区别
简述全身性发疹性组织细胞瘤的症状体征
皮损为无数鲜红—红色丘疹，直径为3～10 mm，成批出现，散在对称分布，无成群或融合倾向，好发于躯干和四肢近端。少数病例皮疹可发生在口腔粘膜上。皮疹可自然消退，但新疹不断出现，可持续存在数月或数年，致使本病病程缓慢而持久，最后完全消退。皮疹消退时常可留棕色斑疹。但还可复发。
肺组织细胞增多症的病症介绍
肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏，也可是全身系统性病变的一部分。以前有关该病的命名较为混乱，把局灶性病变称为嗜酸性细胞肉芽肿，而把系统性病变则称为letter-Siwe病（莱-雪病）和Hand-Schüller-Christian病（汉-许-克病）。为了避免混淆，美国组织细胞学会于1997
朗格汉斯细胞肉芽肿病的辅助检查
（1）X线表现 疾病的不同阶段胸部X线表现各有不同。病变通常是双侧对称性的，主要集中在中上肺野。在疾病早期，边界模糊的小结节阴影（直径小于5毫米）是其特征性改变。最常见的改变是网状结节影，有时囊性病变同时存在。在晚期，结节状阴影通常消失，取而代之的是肺囊性变，有些病人可以出现反复的气胸和肋骨溶骨
朗格汉斯细胞肉芽肿病的病因分析
病因不明。推测本病可能与免疫功能有关。有较多学者认为与吸烟有关，提出Bombesin学说，即肺脏神经内分泌细胞产生的Bombesin样神经肽物质在发病中起主导作用。而在吸烟者中该物质明显升高。Bombesin样神经肽物质是单核细胞趋化剂，上皮细胞、成纤维细胞的有丝分裂原，可促进细胞因子分泌。在朗
治疗朗格汉斯细胞肉芽肿的相关介绍
治疗应根据患者年龄、疾病的范围和部位而定。 1、单系统受累者(皮肤或骨受累者) (1)儿童仅皮肤受累，皮损持久不消退者，可局部应用氮芥水溶液(20mg/dl)共用5天。病情顽固者，可用糖皮质激素或抗有丝分裂药。 (2)成人仅皮肤受累者，局部氮芥治疗有效。亦可应用PUVA治疗。眶周嗜酸性粒细
简述朗格汉斯细胞肉芽肿的发病机制
在过去的20年中，虽然对本病做了不少免疫学方面的检测，但尚未发现本病免疫学方面恒定性缺陷。已发现LCH损害的细胞培养有几种细胞活素如白介素Ⅰ，肿瘤坏死因子α，粒细胞-巨噬细胞无性繁殖刺激因子，白介素-8和白血病抑制因子数量显著增高。这些因子在引起(促进)LCH细胞生长上可能起着决定性的作用，但尚
【恶性组织细胞病】症状体征
症状体征1.临床症状根据恶组细胞浸润部位的不同，临床上可有不同的表现，从上述病理累及部位来看可累及造血组织（最常见），又可累及非造血组织，因此临床表现多种多样，国内作者曾提出不少分型意见，如按Israels分为5型，实则多数恶组病理，临床表现具有2型以上的特点，虽然Cazal将其简化为内脏型，皮肤型
口腔黏膜幼年性黄色肉芽肿病例报告
幼年性黄色肉芽肿（juvenile xanthogranuloma,JXG）是一种病因不明的非朗格汉斯组织细胞增生症，一般主要累及皮肤，好发于头颈部、躯干，可单发、多发或呈串珠状，表现为直径数毫米至数厘米不等的黄色、棕色丘疹。JXG通常发生于婴幼儿，可随年龄增长逐渐自发性消退。组织学上可表现为真皮中
朗格汉斯细胞肉芽肿病有哪些检查
1.实验室检查 常规的实验室检查通常无阳性发现，外周血嗜酸性粒细胞计数正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多种低滴度的自身抗体和免疫复合物存在，血清血管紧张素转化酶正常。 2.其他辅助检查 （1）X线表现 疾病的不同阶段胸部X线表现各有不同。病变通常是双侧对称性的，主要集中在中上肺野。
关于朗格汉斯细胞肉芽肿的辅助检查介绍
组织病理：Langerhans细胞比淋巴细胞大约4～5倍，胞核不规则，呈空泡状，核常呈肾形，有丰富淡嗜酸性胞浆。可有3种组织反应，即增生性，肉芽肿性和黄瘤性，3型组织反应之间无截然界限，可互相重叠。但组织反应类型和临床疾病分型间的关系仍较明确。一般而言，几乎纯粹的朗格汉斯细胞浸润的增生性反应是L
治疗朗格汉斯细胞肉芽肿病的相关介绍
口服糖皮质激素对控制病人症状有效。最近的一项研究表明，糖皮质激素可以改善刚发病病人症状和胸部X线表现，但对肺功能改善无明显的影响。其他一些细胞毒性药物如硫酸长春碱（长春碱）和依托泊苷（足叶乙甙）虽然被经常用来治疗儿童患者的弥漫性组织细胞增生症，但对于仅有肺部受累的成年患者，应当避免使用此类药物。
关于朗格汉斯细胞肉芽肿病的预后介绍
约50%的病人可以自然或经糖皮质激素治疗后消退，10%～20%的病人呈进行性进展，反复出现自发性气胸，最后发生呼吸衰竭和肺源性心脏病而死亡。有几种因素与病人的预后有关，包括发病年龄过小或过大、系统性症状持续存在、反复发作的气胸、合并有肺外表现、弥漫性囊性改变和发病早期即有显著的肺功能异常等。妊娠
关于朗格汉斯细胞肉芽肿病的基本介绍
朗格汉斯细胞肉芽肿病亦称嗜酸肉芽肿或组织细胞增多症X，属于朗格汉斯细胞组织细胞增多症疾病中的一个分型，是肺、淋巴结、皮肤、肾、骨、中枢神经系统均可受累的全身性疾病。该病多发生于儿童，但肺部受累成人更为多见。 朗格汉斯细胞肉芽肿病可以原发于肺脏，也可是全身系统性病变的一部分。尚无确切的肺组织细胞
关于肺组织细胞增多症的其他机制介绍
最近的研究表明朗格汉斯组织细胞增生症（LCH）中的朗格汉斯细胞是克隆来源的，提示这些细胞的异常在LCH的发病过程中起重要作用。正常的肺朗格汉斯细胞通常仅出现于支气管的黏膜上皮中。而肺LCH的肉芽肿病变则通常位于细支气管中央，提示支气管上皮的微环境可能在决定朗格汉斯细胞的聚集过程中起重要作用。由于
关于黄瘤病的鉴别诊断介绍
1.结节病 此病组织病理学检查为真皮内大小不等的上皮样细胞肉芽肿，周围很少淋巴细胞浸润，呈“裸结节”。 2.朗格汉斯细胞组织细胞增生症 此病组织病理学检查可见由组织细胞、多核巨细胞、嗜酸性细胞、淋巴细胞和浆细胞组成的肉芽肿改变，免疫组化染色组织细胞S-100蛋白阳性，CD1a阳性。
色素性荨麻疹临床分析
色素性荨麻疹又称斑丘疹型肥大细胞增生症，是皮肤型肥大细胞增生症中最常见的类型，发病率1∶1000～1∶8000，临床主要表现为弥漫于全身的卵圆形红棕色斑丘疹，颜面及掌跖较少累及。为进一步了解色素性荨麻疹的临床表现和组织病理等特点，笔者对2013年1月－2015年12月本科收治的13例色素性荨麻疹患者
朗格汉斯细胞肉芽肿病的实验室检查
常规的实验室检查通常无阳性发现，外周血嗜酸性粒细胞计数正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多种低滴度的自身抗体和免疫复合物存在，血清血管紧张素转化酶正常。
朗格汉斯细胞肉芽肿病的诊断及鉴别诊断
诊断 确诊依靠病理学检查。虽然经纤维支气管镜肺活检有时可以明确诊断，但开胸肺活检的诊断率要比经纤维支气管镜肺活检更好。吸烟的病史对诊断有一定帮助，但不是惟一的，胸部CT检查对典型病例有一定意义，但非典型表现也不能完全排除诊断。 鉴别诊断 应与慢性肺炎、外源性肺炎、过敏性肺炎、非淋巴管平滑肌
朗格汉斯细胞肉芽肿病的辅助检查及诊断
辅助检查 （1）X线表现 疾病的不同阶段胸部X线表现各有不同。病变通常是双侧对称性的，主要集中在中上肺野。在疾病早期，边界模糊的小结节阴影（直径小于5毫米）是其特征性改变。最常见的改变是网状结节影，有时囊性病变同时存在。在晚期，结节状阴影通常消失，取而代之的是肺囊性变，有些病人可以出现反复的气
关于朗格汉斯细胞肉芽肿病的检查方式介绍
1.实验室检查 常规的实验室检查通常无阳性发现，外周血嗜酸性粒细胞计数正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多种低滴度的自身抗体和免疫复合物存在，血清血管紧张素转化酶正常。 2.其他辅助检查 （1）X线表现 疾病的不同阶段胸部X线表现各有不同。病变通常是双侧对称性的，主要集中在中上肺野。
先天性角化不良的症状体征
可有皮肤萎缩及色素沉着。一般在2～3年后出现色素性改变，3～5年后发展成完全型。在躯干上部、颈、面、腹等处可见细网状灰棕色色素沉着，也可波及躯干的大部分。皮肤萎缩及毛细血管扩张非常显著，而如血管萎缩性皮肤异色症那样；面部皮肤发红、萎缩，可有不规则斑样色素沉着，而在手足背则呈广泛萎缩，透明发亮，掌
框架立体定向活检术在中枢神经系统朗格汉斯细胞组...1
框架立体定向活检术在中枢神经系统朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断分析朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一种源于骨髓未成熟树突细胞前体克隆性增殖，伴多种炎性细胞浸润的炎性肿瘤性疾病。其发病率较低，单独累及中枢神经系统者更少见，多为成年病人
郎格细胞组织细胞增生症的症状
本症起病情况不一，症状表现多样，LCH ,皮肤，单骨或多骨损害，伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝，脾，肺，造血系统等脏器损害,或伴有骨，皮肤病变者属广泛性，本例患者累及多系统，多脏器属广泛性LCH。 轻者为孤立的无痛性骨病变，重者为广泛的脏器浸润伴发热和体重减轻。 (1)皮疹皮肤病变常为变诊的