肺组织细胞增多症的病症介绍
肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏,也可是全身系统性病变的一部分。以前有关该病的命名较为混乱,把局灶性病变称为嗜酸性细胞肉芽肿,而把系统性病变则称为letter-Siwe病(莱-雪病)和Hand-Schüller-Christian病(汉-许-克病)。为了避免混淆,美国组织细胞学会于1997年将此类疾病按照累及器官情况,提出了新的分类方法,见表1。 肺组织细胞增多症最常见的症状是干咳(56%~70%)和呼吸困难(40%),其他临床症状包括胸痛(10%~20%)、乏力(30%)、体重下降(20%~30%)、发热(15%)。约半数的病人发病前有鼻炎的病史。咯血较为少见不到5%。约25%的病人可发生反复发作的气胸。吸烟与肺组织细胞增多症有着密切的相关性,因此病人应戒烟。肺组织细胞增多症的临床病程差异很大,约50%的病人可以自然或经糖皮质激素治疗后消退,10%~20%的病人呈进行性进展,反复出现自发性气胸,最后发生呼吸衰竭和肺......阅读全文
肺组织细胞增多症的病症介绍
肺朗格汉斯组织细胞增生症可以原发于肺脏,也可是全身系统性病变的一部分。以前有关该病的命名较为混乱,把局灶性病变称为嗜酸性细胞肉芽肿,而把系统性病变则称为letter-Siwe病(莱-雪病)和Hand-Schüller-Christian病(汉-许-克病)。为了避免混淆,美国组织细胞学会于1997
关于肺组织细胞增多症的肺功能检查介绍
肺朗格汉斯组织细胞增生症的肺功能改变与肺病变受累范围有关,可以是阻塞性、限制性和混合性通气功能障碍。有10%~15%的患者肺功能是正常的,尽管胸部X线表现已发现异常。较为常见的改变是肺活量(VC)降低而残气量(RV)增加,因此肺总量是正常的,而RV/TLC比值是增加的,这种肺功能改变与患者肺囊性
关于肺组织细胞增多症的预后介绍
肺组织细胞增多症的临床病程差异很大,约50%的病人可以自然或经糖皮质激素治疗后消退,10%~20%的病人呈进行性进展,反复出现自发性气胸,最后发生呼吸衰竭和肺源性心脏病而死亡。有几种因素与病人的预后有关,它们包括发病年龄过小或过大、系统性症状持续存在、反复发作的气胸、合并有肺外表现、弥漫性囊性改
关于肺组织细胞增多症的基本介绍
肺组织细胞增多症为一组少见的原因不明疾病,该病名由Lichtenstein于1953年提出。该病多发生于儿童,其发病、临床症状及病变范围差异很大,但病理上有着共同的病理特征,即组织细胞异常增生。现已证实此组织细胞具有朗格汉斯组织细胞(langerhans’ histocyte)特征,故本病现又称
关于肺组织细胞增多症的其他机制介绍
最近的研究表明朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)中的朗格汉斯细胞是克隆来源的,提示这些细胞的异常在LCH的发病过程中起重要作用。正常的肺朗格汉斯细胞通常仅出现于支气管的黏膜上皮中。而肺LCH的肉芽肿病变则通常位于细支气管中央,提示支气管上皮的微环境可能在决定朗格汉斯细胞的聚集过程中起重要作用。由于
关于肺组织细胞增多症的病理表现介绍
肺组织细胞增多症的典型病理改变是激活的朗格汉斯细胞构成了松散的肉芽肿组织,其中伴随有淋巴细胞和炎性细胞浸润,后者主要包括嗜酸性粒细胞和巨噬细胞。肉芽肿组织中的朗格汉斯细胞形态与正常组织中的朗格汉斯细胞形态大致相似,为中等大小,直径约15μm,其细胞界限不甚清楚,细胞核是典型的不规则状并且折叠明显
关于肺腺癌的疾病症状介绍
肺癌在早期并没有什么特殊症状,仅为一般呼吸系统疾病所共有的症状,如咳嗽、痰血、低热、胸痛、气闷等,很容易忽略。 早期肺外表现有骨关节症状:此类症状较为多见。由于肺癌细胞可产生某些特殊的内分泌激素(异源性激素)、抗原和酶,这些物质运转作用于骨关节部位,而致骨关节肿胀疼痛,常累及胫、腓、尺、桡等骨
简述肺组织细胞增多症的诊断
肯定的诊断依靠病理学检查。虽然经纤支镜肺活检有时可以明确诊断,但开胸肺活检的诊断率要比经纤支镜肺活检更好。病史和体格检查一般无特异性。吸烟的病史对诊断有一定帮助,但不是惟一的。胸部CT检查对典型病例有一定意义,但非典型表现也不能完全排除诊断。
概述肺组织细胞增多症的治疗
由于肺组织细胞增多症是一种少见病并且通常可以有部分患者可以自行缓解,因此有效的治疗方法很难评价。到当前为止,尚无双盲对照试验来证明何种治疗是有效的。口服糖皮质激素对控制病人症状有效。常规的剂量是泼尼松(强的松)每天0.5~1.0mg/kg,逐渐减量直至6~12个月。最近的一项研究表明,糖皮质激素
羚羊清肺颗粒的适应病症
用于肺胃热盛,感受时邪,症见身热头晕,四肢酸懒,咳嗽痰盛,咽喉肿痛,鼻衄咳血,口干舌燥。
关于肺组织细胞增多症的实验室检查介绍
常规的实验室检查通常也无阳性发现,外周血嗜酸性粒细胞计数正常。常规的血生化检查通常无异常发现。外周血嗜酸性粒细胞也通常正常。血沉一般中等程度的增快。患者常可有多种低滴度的自身抗体和免疫复合物存在。血清血管紧张素转化酶正常。
肺组织细胞增多症的胸部CT检查
高分辨CT(HRCT)不仅对该病的鉴别诊断有意义,而且对判断该病的严重程度具有一定意义。病变通常分布在正常的肺组织中间,虽然在双下肺基底部位可以见到散在病变,但病变多位于上部,呈对称性均匀分布。早期病变主要以边界模糊的小结节阴影为主,有些病例可以见到有空洞形成。结节呈小叶中央性分布,并且伴有壁厚
肺组织细胞增多症的X线表现
胸部X线表现依据疾病的不同阶段表现各有不同。病变通常是双侧对称性的,虽然病变是弥漫性的,但主要仍集中在中上肺野。在疾病早期,边界模糊的小结节阴影(直径小于5mm)是其特征性改变。最常见的改变是网状结节影,有时囊性病变同时存在。在晚期,结节状阴影通常消失,取而代之的是肺囊性变甚至假肺气肿形成。其他
关于肺组织细胞增多症的流行病学介绍
尚无确切的肺组织细胞增多症的发病率资料。肺活检资料表明该病占肺间质病例约5%。该病无明确的基因易感因素,也无职业和地理位置的差异,但吸烟与本病有密切相关,统计表明约90%以上的病人有吸烟史。
简述肺组织细胞增多症的临床表现
肺朗格汉斯组织细胞增生症可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童,但肺部受累通常不是主要临床表现。相反,仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20~40岁年龄组,无明显性别差异。肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大,约25%的病人无临床症状,仅在体检时偶
关于经皮肺穿刺及纵隔穿刺活检术的病症信息介绍
病理学诊断是肿瘤诊断的金标准。1886年美国学者Menetrier首次用肺穿刺术诊断肺癌。经皮穿刺肺活检(PALB)及纵隔穿刺活检为胸内肿物提供了直接、简便、快速的病理学诊断方法,一般阳性诊断率为80%,国内于20世纪80年代起开始应用。 PALB能够广泛开展的三大要素是: ①准确的病灶定位
胃结石的病症介绍
胃结石可发生于任何年龄阶段的人,如几个月的婴儿和80多岁的老人。吞入不适当的食物或杂质,形成胃内凝结物或结石的时间,短者数小时,长者数月或数年。形成的结石可由小变大,从枣子大最后聚合如鹅蛋大小,结石可以是单个,也可以是多发的3~5枚。异物结石的性质、形态、大小及胃的功能状态,决定症状的表现:小而
关于组织细胞增多症的基本介绍
本病是一组单核-巨噬细胞(组织细胞)异常增生的疾病,较罕见,其中有Hand-Schüler-Christian病、Letter-Siwes病和嗜酸细胞肉芽肿病。因病因均未明,故定名为组织细胞增生症X。虽然各病种累及的脏器范围(骨、皮肤、淋巴结、脑垂体等)、发病年龄、临床表现各不相同。但肺都有不同
组织细胞增多症X的相关介绍
肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症(pulmonary Langerhans’cell histiocytosis, PLCH)是一类相对罕见的肺脏疾病,通常在青年人发病,与吸烟密切相关,大多表现为良性和迁延的病程。肺组织病理以以朗格汉斯细胞增生和浸润为特征,形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔。
治疗组织细胞增多症X的介绍
1、戒烟 戒烟是首要的治疗措施,50%~75%的患者在戒烟后6~24个月病情稳定或好转,症状缓解,影像学病变部分或完全消失。同时,戒烟也可以减少罹患肺癌、慢性阻塞性肺疾病、心脑血管疾病的风险。 2、糖皮质激素 有全身症状,影像学或肺功能恶化者,可以经验性应用糖皮质激素。强的松的初始剂量为每天0
关于白内障的病症介绍
凡是各种原因如老化,遗传、局部营养障碍、免疫与代谢异常,外伤、中毒、辐射等,都能引起晶状体代谢紊乱,导致晶状体蛋白质变性而发生混浊,称为白内障,此时光线被混浊晶状体阻扰无法投射在视网膜上,导致视物模糊。多见于40岁以上,且随年龄增长而发病率增多。
关于耳聋病症的基本介绍
听觉系统中传音、感音及其听觉传导通路中的听神经和各级中枢发生病变,引起听功能障碍,产生不同程度的听力减退,统称为耳聋。一般认为语言频率平均听阈在26dB以上时称之为听力减退或听力障碍。根据听力减退的程度不同,又称之为重听、听力障碍、听力减退、听力下降等。
关于阿司匹林的适应病症介绍
阿司匹林对血小板的聚集有抑制作用,因此阿司匹林肠溶片适应症如下: 1.降低急性心肌梗死疑似患者的发病风险 2.预防心肌梗死复发 3.中风的二级预防 4.降低短暂性脑缺血发作(TIA)及其继发脑卒中的风险 5.降低稳定性和不稳定性心绞痛患者的发病风险 6.动脉外科手术或介入手术后,如经
关于脑疝病症的介绍
正常颅腔内某一分腔有占位性病变时, 该分腔的压力比邻近分腔的压力高, 脑组织从高压区向低压区移位, 被挤到附近的生理孔道或非生理孔道, 使部分脑组织、神经及血管受压, 脑脊液循环发生障碍而产生相应的症状群,称为脑疝。脑疝是由于急剧的颅内压增高造成的,在做出脑疝诊断的同时应按颅内压增高的处理原则快
关于慢性再障的病症介绍
大多起病缓,主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微,内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微,出现较晚,治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大,但晚期病例偶有脾脏轻度肿大,病程较长,患者可以生存多年,病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。
关于儿童咳喘的病症介绍
反反复复的儿童咳嗽和哮喘大多数是过敏性,称为咳嗽变异性哮喘(Cough variant asthma ,CVA)又称咳嗽型哮喘(Cough Type Asthma),过去曾称为“过敏性支气管炎”或“过敏性咳嗽”或“隐匿性哮喘”。这类患儿通常伴有伴有过敏性鼻炎,孩子往往会经常搓鼻子、揉眼睛、鼻塞、
组织细胞增多症X的预后相关介绍
疾病的自然病程和预后个体差异较大,约50%的患者预后好,症状及影像学呈现部分或完全缓解,30%~40%的PLCH患者病情逐渐持续进展,10%~20%的患者症状渐进性严重,如反复发生气胸,合并呼吸衰竭和肺动脉高压。PLCH预后不良的因素包括发病年龄高、全身症状持续存在、反复发生气胸、肺外受累、肺脏
关于组织细胞增多症X的分类介绍
朗格汉斯细胞组织细胞增多症(Langerhans’cell histiocytosis,LCH)是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成,导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼(特别是颅骨和中轴骨)、肺脏、中枢神经系统(特别是下丘脑区域)以及皮肤,以受累器官的数量进行
组织细胞增多症X的发病机制介绍
蛙皮素假说(bombesin hypothesis)认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽,在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用,促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂,刺激细胞因子分泌。烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素
治疗脊髓空洞病症的相关介绍
1、脊髓空洞病症的一般治疗 采用神经营养药物,过去曾试用放射治疗,但疗效皆不确切。鉴于本病为缓慢进展性,以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形,而且这些又被认为与病因有关,因此在明确诊断后应采取手术治疗。 手术的理论依据是: (1)进行颅颈交界区域减压,处理该部位可能存在的畸形和其他病理