简述结节性多发性动脉炎性巩膜炎的流行病学
结节性多动脉炎是一种少见的疾病,每10万人中仅有1.8人发病。从婴儿到老年均可发生PAN,发病高峰年龄在40~50岁,男性为女性的2倍。无种族或家族遗传倾向。据报道,PAN的眼病发生率为10%~20%。......阅读全文
简述结节性多发性动脉炎性巩膜炎的流行病学
结节性多动脉炎是一种少见的疾病,每10万人中仅有1.8人发病。从婴儿到老年均可发生PAN,发病高峰年龄在40~50岁,男性为女性的2倍。无种族或家族遗传倾向。据报道,PAN的眼病发生率为10%~20%。
简述结节性多发性动脉炎性巩膜炎的治疗
对患有结节性多发性动脉炎性巩膜炎的患者,不论巩膜炎类型如何,都必须采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg·d),2个月后减量;CTX 2mg/(kg·d),缓解后减量维持,二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受,可使用其他免疫抑制剂包括硫
简述结节性多发性动脉炎性巩膜炎的并发症
结节性多发性动脉炎性巩膜炎其他的临床表现有心脏受累包括由于高血压或冠状动脉炎(心肌缺血、梗死)引起的心脏扩大及心力衰竭。冠状动脉受损多见,仅次于肾血管受损。不多见的非渗出性心包炎、心肌炎和心内膜炎,也可出现肺部受累如胸膜炎或一过性或进行性肺浸润,但主要发生在肉芽肿性血管炎的患者中。
结节性多发性动脉炎性巩膜炎简介
结节性多动脉炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道,是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。病损呈节段性,好发于血管分叉处,可侵及毗邻的静脉,偶可累及血管远端的动脉或微静脉。PAN可侵及任何器官,但以皮肤、关节、末梢神经、胃肠道、肾最易发病。如不治疗,预后极差。在
分析结节性多发性动脉炎性巩膜炎的病因
1970年Gocke等报道了结节性多动脉炎(PAN)与HBsAg阳性有关,血管壁可见含有HBsAg的免疫复合物,为PAN通常是继发于可溶性免疫复合物沉淀的假说提供了有力的支持。但国内HBsAg带毒者众多,而本病则不多见。PAN可自发或继发于某些药物的应用。多数原因仍然不明。
关于结节性多发性动脉炎性巩膜炎的检查介绍
1、实验室检查 迄今尚无特异性的实验室检查可确诊结节性多动脉炎(PAN)。75%以上的PAN白细胞、嗜酸性粒细胞增高,ESR增快,如有血尿、蛋白尿提示肾脏受累。HBsAg阳性者可有肝功能异常。 2、辅助检查 血管造影发现在肝、肾和胃肠道显示出小血管瘤有助于结节性多动脉炎(PAN)的诊断。发
关于结节性多发性动脉炎性巩膜炎的诊断介绍
组织活检是结节性多动脉炎(PAN)最有力的诊断手段,发现有中小动脉的坏死性血管炎,并与多系统的临床表现相吻合时可确诊。在有症状的部位如皮肤、睾丸、附睾、骨骼肌和周围神经的活检最具有价值,但对无病变部位的活检一般难以确诊。
概述结节性多发性动脉炎性巩膜炎的临床表现
1、眼部表现 根据血管受损的范围,眼的每一部位几乎都可累及。脉络膜血管炎是最常见的组织学异常,而临床上对因脉络膜血管炎症出现的视网膜下黄色斑块并未引起眼科医生的足够重视。视网膜血管炎可引起视网膜出血、水肿、棉絮状渗出、视网膜血管管径异常和血管阻塞。视网膜病变也可继发于高血压。视神经血管炎可导致
简述结节性动脉外膜炎性巩膜炎的流行病学
结节性多动脉炎是一种少见的疾病,每10万人中仅有1.8人发病。从婴儿到老年均可发生PAN,发病高峰年龄在40~50岁,男性为女性的2倍。无种族或家族遗传倾向。据报道,PAN的眼病发生率为10%~20%。 结节性动脉外膜炎性巩膜炎的具体发病机制不清,推测与免疫系统功能紊乱有关。
如何诊断结节性多动脉炎性巩膜炎?
组织活检是PAN最有力的诊断手段,发现有中小动脉的坏死性血管炎,并与多系统的临床表现相吻合时可确诊。在有症状的部位如皮肤、睾丸、附睾骨骼肌和周围神经的活检最具有价值但对无病变部位的活检一般难以确诊。
关于结节性多动脉炎性巩膜炎的简介
结节性多动脉炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道,是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。病损呈节段性,好发于血管分叉处,可侵及毗邻的静脉,偶可累及血管远端的动脉或微静脉。PAN可侵及任何器官,但以皮肤、关节、末梢神经、胃肠道、肾最易发病。如不治疗,预后极差。
治疗结节性多动脉炎性巩膜炎的简介
对对患有PAN性巩膜炎的患者,不论巩膜炎类型如何,都必须采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松,2个月后减量;缓解后减量维持,二者用药至少1年。如果患者环磷酰胺(CTX)不能耐受,可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和环孢霉素A。
简述结节性动脉外膜炎性巩膜炎的治疗
对患有结节性动脉外膜炎性巩膜炎的患者,不论巩膜炎类型如何,都必须采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg·d),2个月后减量;CTX 2mg/(kg·d),缓解后减量维持,二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受,可使用其他免疫抑制剂包括硫唑
关于结节性多动脉炎性巩膜炎的病因分析
1970年Gocke等报道了PAN与乙型肝炎表面抗原(HBsAg)阳性有关,血管壁可见含有HBsAg的免疫复合物,为PAN通常是继发于可溶性免疫复合物沉淀的假说提供了有力的支持,但国内HBsAg带毒者众多,而本病则不多见,PAN可自发或继发于某些药物的应用,多数原因仍然不明。
关于结节性多动脉炎性巩膜炎的检查介绍
1.实验室检查 迄今尚无特异性的实验室检查可确诊PAN。75%以上的PAN白细胞、嗜酸性粒细胞增高,ESR增快,如有血尿、蛋白尿提示肾脏受累。HBsAg阳性者可有肝功能异常。 2.其他辅助检查 血管造影发现在肝、肾和胃肠道显示出小血管瘤有助于PAN的诊断。发生小血管瘤不只限于本病,也可出现
结节性多动脉炎性巩膜炎的眼部表现介绍
根据血管受损的范围,眼的每一部位几乎都可累及。脉络膜血管炎是最常见的组织学异常,视网膜血管炎可引起视网膜出血、水肿棉絮状渗出、视网膜血管管径异常和血管阻塞视网膜病变也可继发于高血压。视神经血管炎可导致视盘水肿或视盘炎眼眶血管炎可导致眼球突出。中枢和周围神经系血管炎导致第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ和第Ⅶ对脑神经麻
简述结节性多动脉炎的治疗措施
本病可由多种病因引起,避免滥用药物,防止药物过敏和感染,尤以乙型肝炎病毒感染有重要意义。 皮质类因醇是治疗本病的首选药物,未经治疗者预后较差,及早使用可改善预后。病情较轻,无严重内脏损害者,以糖皮质激素单独治疗,泼尼松1mg/(kg·d)口服。如病情重,激素治疗一月效果不佳,可联合选用细胞毒药
简述结节性多动脉炎的治疗措施
本病可由多种病因引起,避免滥用药物,防止药物过敏和感染,尤以乙型肝炎病毒感染有重要意义。 皮质类因醇是治疗本病的首选药物,未经治疗者预后较差,及早使用可改善预后。病情较轻,无严重内脏损害者,以糖皮质激素单独治疗,泼尼松1mg/(kg·d)口服。如病情重,激素治疗一月效果不佳,可联合选用细胞毒药
结节性多动脉炎性巩膜炎的非眼部表现介绍
临床表现多种多样,既可轻度,也可呈暴发性发热、乏力体重减轻及食欲下降等全身症状可与皮肤、关节或神经系统症状同时发生。内脏病变如胃肠道或肾脏损伤与这些特征性表现相伴或之后出现皮肤损伤包括最具特征性的触痛性紫色结节(Osler结节)、紫癜溃疡、网状青斑和坏疽关节受累是非对称性、游走性、不导致畸形的多
结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎的简介
结节性多动脉炎是一种以坏死性血管炎为特征的累及多系统、多器官的少见的疾病。主要累及小动脉和中等大小动脉,也可累及毛细血管和静脉。好发于20~40岁女性。部分患者有眼部受累,几乎任何眼组织均可被波及,如出现结膜充血、水肿、结膜下出血、Sjögren综合征、巩膜外层炎、巩膜炎、溃疡性角膜炎、葡萄膜炎
简述结节性动脉外膜炎性巩膜炎的实验室检查
迄今尚无特异性的实验室检查可确诊结节性多动脉炎(PAN)。75%以上的PAN白细胞、嗜酸性粒细胞增高,ESR增快,如有血尿、蛋白尿提示肾脏受累。HBsAg阳性者可有肝功能异常。
治疗结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎的简介
此病的全身受累往往需要免疫抑制剂(如糖皮质激素、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤等)治疗。最常选用的治疗方案为环磷酰胺联合糖皮质激素,此种治疗时间一般较长,易出现毒副作用,因此在治疗中应定期随访观察。 眼部病变,特别是巩膜炎、角膜炎和葡萄膜炎的治疗基本上同全身病变的治疗,对于有
简述游走性结节性脂膜炎的临床表现
病程早期,皮损为孤立性轻度质硬的皮下结节,直径为0.5~2厘米,一般位于小腿前面。开始结节表面皮肤正常,数天后表面皮肤发红,继之皮损由新出现的皮损所包围,行成环状皮损,消退后局部皮肤变薄。皮损呈游走性,外观呈拱形。有些病人的许多结节可融合成大而硬的斑块,并向周围扩大,直径可达 20厘米,于两三周
简述小儿结节性多动脉炎的临床表现
PAN为系统性疾病,临床表现复杂多样,有多脏器受损表现。 1.全身症状 发热、乏力、消瘦、腹痛、关节痛等。 2.皮肤 沿浅动脉走行或不规则聚集于血管近旁的皮下结节,呈红色,有触痛,多见于下肢,也可有淤斑、网状青斑、水肿或溃疡。 3.肾脏 常表现为高血压、血尿、蛋白尿、管型尿;可并发肾
简述小儿结节性脂膜炎的临床表现
1.皮肤损害 于下腰股臀、上臂、腹、面部分批出现直径1~2cm,呈皮肤色或略红色的皮下结节部分可融合成斑块状。多数为对称性分布,儿童以面部好发,播散性皮下疼痛性结节为特点,结节或斑块数量可多可少,质地坚实扪之稍活动或与皮肤粘连,可有轻度压痛。数周后皮损渐软化吸收皮下脂肪萎缩形成盘状,皮肤凹陷,
关于结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎的检查介绍
1.血液检查 可有以下异常:①血沉加快;②中性粒细胞增多;③血清球蛋白水平升高;④乙型肝炎抗原阳性;⑤冷凝蛋白阳性;⑥出现循环免疫复合物;⑦抗中性粒细胞胞浆抗体阳性。 2.尿液检查 可出现血尿、红细胞管型、蛋白尿等。 3.组织学检查 发现坏死性节段性血管炎对诊断有帮助,组织学改变主要有
简述结节性发热性非化脓性脂膜炎
结节性发热性非化脓性脂膜炎又称韦伯-克里斯琴二氏病。是原发性小叶性脂膜炎,病因不清。患者以女性居多。临床上为反复发作的皮下结节,直径约2~3cm左右,表面红,有压痛,见于躯干及四肢,以下肢为多见。结节经数周或数月后逐渐消退,但不时又有新结节单个或成批出现。成批出现时常伴有不同程度的发热、全身乏力
简述结节性发热性非化脓性脂膜炎
结节性发热性非化脓性脂膜炎又称韦伯-克里斯琴二氏病。是原发性小叶性脂膜炎,病因不清。患者以女性居多。临床上为反复发作的皮下结节,直径约2~3cm左右,表面红,有压痛,见于躯干及四肢,以下肢为多见。结节经数周或数月后逐渐消退,但不时又有新结节单个或成批出现。成批出现时常伴有不同程度的发热、全身乏力
结节性动脉外膜炎性巩膜炎的简介
结节性多动脉炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道,是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。 病损呈节段性,好发于血管分叉处,可侵及毗邻的静脉,偶可累及血管远端的动脉或微静脉。PAN可侵及任何器官,但以皮肤、关节、末梢神经、胃肠道、肾最易发病。如不治疗,预后极差
结节性多动脉炎的诊断
皮肤型主要根据皮损表现,尤以沿浅表动脉分布的皮下结节,多形性损害,必要时皮肤活组织检查可明确诊断。 系统型因累及系统广泛,临床表现多伴,诊断尚无统一标准,1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考:①体重自发病以来减少≥4kg。②皮肤网状青斑。③能除外由于感染,外伤或其他原因所致的睾丸疼痛或压