结节性多发性动脉炎性巩膜炎简介
结节性多动脉炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道,是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。病损呈节段性,好发于血管分叉处,可侵及毗邻的静脉,偶可累及血管远端的动脉或微静脉。PAN可侵及任何器官,但以皮肤、关节、末梢神经、胃肠道、肾最易发病。如不治疗,预后极差。在不治疗的患者中,5年生存率仅有12%,而全身应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗的患者中,5年生存率为80%。 对患有结节性多发性动脉炎性巩膜炎的患者,不论巩膜炎类型如何,都必须采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。如果患者对CTX不能耐受,可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤(azathioprine)、甲氨蝶呤(MTX)和环孢霉素A(cyclosporin A)。采取上述措施不但挽救患者的视功能,更重要的是为了挽救患者的生命。......阅读全文
结节性多发性动脉炎性巩膜炎简介
结节性多动脉炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道,是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。病损呈节段性,好发于血管分叉处,可侵及毗邻的静脉,偶可累及血管远端的动脉或微静脉。PAN可侵及任何器官,但以皮肤、关节、末梢神经、胃肠道、肾最易发病。如不治疗,预后极差。在
分析结节性多发性动脉炎性巩膜炎的病因
1970年Gocke等报道了结节性多动脉炎(PAN)与HBsAg阳性有关,血管壁可见含有HBsAg的免疫复合物,为PAN通常是继发于可溶性免疫复合物沉淀的假说提供了有力的支持。但国内HBsAg带毒者众多,而本病则不多见。PAN可自发或继发于某些药物的应用。多数原因仍然不明。
简述结节性多发性动脉炎性巩膜炎的治疗
对患有结节性多发性动脉炎性巩膜炎的患者,不论巩膜炎类型如何,都必须采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松1mg/(kg·d),2个月后减量;CTX 2mg/(kg·d),缓解后减量维持,二者用药至少1年。如果患者对CTX不能耐受,可使用其他免疫抑制剂包括硫
关于结节性多发性动脉炎性巩膜炎的检查介绍
1、实验室检查 迄今尚无特异性的实验室检查可确诊结节性多动脉炎(PAN)。75%以上的PAN白细胞、嗜酸性粒细胞增高,ESR增快,如有血尿、蛋白尿提示肾脏受累。HBsAg阳性者可有肝功能异常。 2、辅助检查 血管造影发现在肝、肾和胃肠道显示出小血管瘤有助于结节性多动脉炎(PAN)的诊断。发
关于结节性多发性动脉炎性巩膜炎的诊断介绍
组织活检是结节性多动脉炎(PAN)最有力的诊断手段,发现有中小动脉的坏死性血管炎,并与多系统的临床表现相吻合时可确诊。在有症状的部位如皮肤、睾丸、附睾、骨骼肌和周围神经的活检最具有价值,但对无病变部位的活检一般难以确诊。
概述结节性多发性动脉炎性巩膜炎的临床表现
1、眼部表现 根据血管受损的范围,眼的每一部位几乎都可累及。脉络膜血管炎是最常见的组织学异常,而临床上对因脉络膜血管炎症出现的视网膜下黄色斑块并未引起眼科医生的足够重视。视网膜血管炎可引起视网膜出血、水肿、棉絮状渗出、视网膜血管管径异常和血管阻塞。视网膜病变也可继发于高血压。视神经血管炎可导致
简述结节性多发性动脉炎性巩膜炎的并发症
结节性多发性动脉炎性巩膜炎其他的临床表现有心脏受累包括由于高血压或冠状动脉炎(心肌缺血、梗死)引起的心脏扩大及心力衰竭。冠状动脉受损多见,仅次于肾血管受损。不多见的非渗出性心包炎、心肌炎和心内膜炎,也可出现肺部受累如胸膜炎或一过性或进行性肺浸润,但主要发生在肉芽肿性血管炎的患者中。
关于结节性多动脉炎性巩膜炎的简介
结节性多动脉炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道,是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。病损呈节段性,好发于血管分叉处,可侵及毗邻的静脉,偶可累及血管远端的动脉或微静脉。PAN可侵及任何器官,但以皮肤、关节、末梢神经、胃肠道、肾最易发病。如不治疗,预后极差。
治疗结节性多动脉炎性巩膜炎的简介
对对患有PAN性巩膜炎的患者,不论巩膜炎类型如何,都必须采用泼尼松(prednisone)和环磷酰胺(CTX)联合的治疗方案。用泼尼松,2个月后减量;缓解后减量维持,二者用药至少1年。如果患者环磷酰胺(CTX)不能耐受,可使用其他免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤和环孢霉素A。
简述结节性多发性动脉炎性巩膜炎的流行病学
结节性多动脉炎是一种少见的疾病,每10万人中仅有1.8人发病。从婴儿到老年均可发生PAN,发病高峰年龄在40~50岁,男性为女性的2倍。无种族或家族遗传倾向。据报道,PAN的眼病发生率为10%~20%。
结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎的简介
结节性多动脉炎是一种以坏死性血管炎为特征的累及多系统、多器官的少见的疾病。主要累及小动脉和中等大小动脉,也可累及毛细血管和静脉。好发于20~40岁女性。部分患者有眼部受累,几乎任何眼组织均可被波及,如出现结膜充血、水肿、结膜下出血、Sjögren综合征、巩膜外层炎、巩膜炎、溃疡性角膜炎、葡萄膜炎
如何诊断结节性多动脉炎性巩膜炎?
组织活检是PAN最有力的诊断手段,发现有中小动脉的坏死性血管炎,并与多系统的临床表现相吻合时可确诊。在有症状的部位如皮肤、睾丸、附睾骨骼肌和周围神经的活检最具有价值但对无病变部位的活检一般难以确诊。
治疗结节性多动脉炎伴发的葡萄膜炎的简介
此病的全身受累往往需要免疫抑制剂(如糖皮质激素、环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤、环孢素、甲氨蝶呤等)治疗。最常选用的治疗方案为环磷酰胺联合糖皮质激素,此种治疗时间一般较长,易出现毒副作用,因此在治疗中应定期随访观察。 眼部病变,特别是巩膜炎、角膜炎和葡萄膜炎的治疗基本上同全身病变的治疗,对于有
结节性动脉外膜炎性巩膜炎的简介
结节性多动脉炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道,是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。 病损呈节段性,好发于血管分叉处,可侵及毗邻的静脉,偶可累及血管远端的动脉或微静脉。PAN可侵及任何器官,但以皮肤、关节、末梢神经、胃肠道、肾最易发病。如不治疗,预后极差
结节性多动脉炎的简介
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎,可有肾小动脉血管炎,但没有肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎。随受累动脉的部位不同,临床表现多样,以肾脏,心脏,神经及皮肤受累最常见。本病要避免滥用药物,防止药物过敏和感染。
关于结节性多动脉炎性巩膜炎的病因分析
1970年Gocke等报道了PAN与乙型肝炎表面抗原(HBsAg)阳性有关,血管壁可见含有HBsAg的免疫复合物,为PAN通常是继发于可溶性免疫复合物沉淀的假说提供了有力的支持,但国内HBsAg带毒者众多,而本病则不多见,PAN可自发或继发于某些药物的应用,多数原因仍然不明。
关于结节性多动脉炎性巩膜炎的检查介绍
1.实验室检查 迄今尚无特异性的实验室检查可确诊PAN。75%以上的PAN白细胞、嗜酸性粒细胞增高,ESR增快,如有血尿、蛋白尿提示肾脏受累。HBsAg阳性者可有肝功能异常。 2.其他辅助检查 血管造影发现在肝、肾和胃肠道显示出小血管瘤有助于PAN的诊断。发生小血管瘤不只限于本病,也可出现
结节性多动脉炎性巩膜炎的眼部表现介绍
根据血管受损的范围,眼的每一部位几乎都可累及。脉络膜血管炎是最常见的组织学异常,视网膜血管炎可引起视网膜出血、水肿棉絮状渗出、视网膜血管管径异常和血管阻塞视网膜病变也可继发于高血压。视神经血管炎可导致视盘水肿或视盘炎眼眶血管炎可导致眼球突出。中枢和周围神经系血管炎导致第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ和第Ⅶ对脑神经麻
关于结节性多动脉炎的简介
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎,可有肾小动脉血管炎,而没有肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎。随受累动脉的部位不同,临床表现多样,可仅局限于皮肤(皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以肾脏,心脏,神经及皮肤受累
关于结节性多动脉炎的简介
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎,可有肾小动脉血管炎,但没有肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎。随受累动脉的部位不同,临床表现多样,以肾脏,心脏,神经及皮肤受累最常见。本病要避免滥用药物,防止药物过敏和感染。
小儿结节性多动脉炎的简介
结节性多动脉炎(PAN)是中小动脉坏死性血管炎,沿血管管壁有结节形成,特别是在肠系膜的血管床,邻近静脉也受累。 病因不明,但某些病例受累血管壁可发现乙型肝炎病毒抗原和免疫球蛋白沉积,支持乙型肝炎病毒与PAN相关的学说;与其他病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染以及药物、血清等抗原物质接触也可能有关。
结节性多动脉炎的疾病简介
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎,可有肾小动脉血管炎,而没有肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎。随受累动脉的部位不同,临床表现多样,可仅局限于皮肤(皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以肾脏,心脏,神经及皮肤受累
结节性多动脉炎性巩膜炎的非眼部表现介绍
临床表现多种多样,既可轻度,也可呈暴发性发热、乏力体重减轻及食欲下降等全身症状可与皮肤、关节或神经系统症状同时发生。内脏病变如胃肠道或肾脏损伤与这些特征性表现相伴或之后出现皮肤损伤包括最具特征性的触痛性紫色结节(Osler结节)、紫癜溃疡、网状青斑和坏疽关节受累是非对称性、游走性、不导致畸形的多
预防小儿结节性多动脉炎的简介
病因未明,但与链球菌,乙肝病毒感染有关,因此应积极防治感染,如做好乙肝疫苗的接种工作,可有效预防乙肝病毒的感染;积极防治呼吸道感染性疾病,如咽峡炎,扁桃体炎等,以减少本症的发生。
治疗小儿结节性多动脉炎的简介
早期应用大剂量肾上腺皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂可减轻器官损害,缓解病情,改善预后。目前应用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗。轻症不伴有内脏功能不全者,可单用泼尼松口服。如激素效果不好,可联合应用环磷酰胺或硫唑嘌呤口服。如重症患者合并动脉瘤形成应用环磷酰胺静脉注射。疗程因人而异,要等到所有症状和体
关于结节性多动脉炎的疾病简介
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎,可有肾小动脉血管炎,而没有肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎。随受累动脉的部位不同,临床表现多样,可仅局限于皮肤(皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以肾脏,心脏,神经及皮肤受累
关于小儿结节性脂膜炎的简介
结节性脂膜炎又称Weber-Christian病或回归热性结节性非化脓性脂膜炎,以反复发作的皮下脂肪层炎性结节或斑块伴发热等全身症状为特征的一种疾病,可发生于任何年龄,多见于青年女性,儿童病例较少,但不容忽视。 病因尚不明,可能与下列因素有关: 1.与脂肪代谢障碍有关 有报道显示本病与脂肪
亚急性结节性游走性脂膜炎的简介
亚急性结节性游走性脂膜炎(subacute nodular migratory panniculitis)为一种少见的皮下脂膜炎,又名结节性游走性脂膜炎,常发于小腿下部,皮损呈淡黄或淡红皮下结节,互相融合,质硬如木板,中心消退,呈离心状向四周游走。病程迁延,可达数月或数年之久。 皮损初为直径约
关于结节性液化性脂膜炎的简介
本病也称胰腺性皮下结节性脂肪坏死症。其临床特征为反复成批出现发红的疼痛性皮下结节,直径0.5~5厘米。皮损最早发生于小腿,以后可波及全身皮肤。某些结节在软化期后可含有无菌性黏稠物质,皮损出现时可伴有阵发性腹痛、多关节炎(或关节痛)、发热及嗜酸粒细胞增多症。皮损自发性内陷而无表皮萎缩。本病发病男性
诊断结节性液化性脂膜炎的简介
一、诊断: 双侧小腿反复出现紫红色疼痛性皮下结节且伴发热,并有急慢性胰腺炎的症状和体征时一般多为本病。血清淀粉酶或脂肪酶升高,活检结节脂肪组织中有典型“幻影样”细胞,可以确定诊断。伴发胰腺肿瘤者,通过逆行胰胆管造影、血清淀粉酶检查及CT检查,一般可明确诊断。 二、鉴别诊断 1.结节性红斑