关于膀胱横纹肌肉瘤的流行病学介绍
RMS是小儿和青少年最常见的软组织肿瘤，占小儿恶性肿瘤的4%～8%，居第4位，发生于45岁以上的成人较为少见，约占全身软组织肉瘤的11.8%～19.0%。据美国统计RMS的发病率为（1.0～4.5）/1.0×106人，发病年龄有两个高峰，分别为3岁和15岁。膀胱葡萄状肉瘤在膀胱恶性非上皮肿瘤中发生率最高（35%），90%发生在4岁以前，成人罕见，60%为男性。......阅读全文
关于膀胱横纹肌肉瘤的流行病学介绍
RMS是小儿和青少年最常见的软组织肿瘤，占小儿恶性肿瘤的4%～8%，居第4位，发生于45岁以上的成人较为少见，约占全身软组织肉瘤的11.8%～19.0%。据美国统计RMS的发病率为（1.0～4.5）/1.0×106人，发病年龄有两个高峰，分别为3岁和15岁。膀胱葡萄状肉瘤在膀胱恶性非上皮肿瘤中发
关于膀胱横纹肌肉瘤的预后介绍
膀胱葡萄状肉瘤恶性程度很高，以前由于缺少有效的治疗方法，患者生存率低。近年由于化学疗法和放射疗法的发展，提高了患者生存率。目前治疗原则为先化疗，然后行手术治疗，彻底切除后再行化疗，每年化疗3～4次；有肉眼肿瘤残余者辅以化疗和放射治疗，长期存活率达54%～75%。
关于膀胱横纹肌肉瘤的基本介绍
膀胱横纹肌肉瘤，又称葡萄状肉瘤，主要表现为血尿和排尿困难，于耻骨上可扪及包块，晚期出现贫血、肾积水。 葡萄状肉瘤又称横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS），是一种由不同分化阶段的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤，好发于头颈部，其次是膀胱。起源于泌尿生殖系统的横纹肌肉瘤占20%～25%，
关于膀胱横纹肌肉瘤的鉴别诊断介绍
1、盆腔其他部位的横纹肌肉瘤 如前列腺、精索、睾丸、子宫、阴道、盆腔肌肉等的横纹肌肉瘤均可以侵犯膀胱，根据原发病灶位于膀胱内可以确定膀胱葡萄状肉瘤的诊断。 2、膀胱平滑肌肉瘤 也是发生于非上皮组织的恶性肿瘤，青年患者多为平滑肌肉瘤，幼儿多为横纹肌肉瘤，两者鉴别主要根据病理学检查。
关于膀胱横纹肌肉瘤的辅助检查介绍
1、膀胱镜检查 肿瘤最常见的部位是膀胱三角区，肿瘤可呈息肉状，外观富含黏液，常多灶发生，成串葡萄状半透明突入膀胱腔内，肿瘤可充满整个膀胱腔，因此也曾称葡萄簇肉瘤。 2、B超、CT、MRI检查 可明确膀胱占位性病变，并有利于肿瘤的临床分期。B超常显示膀胱内肿瘤为混合回声区；CT显示为混合密度
治疗膀胱横纹肌肉瘤的相关介绍
根据肿瘤的位置，大小以及浸润范围可以行肿瘤局部切除，膀胱部分切除或膀胱全切除，术后辅以放射治疗。由于局部手术治疗效果不好，强调早期行包括前列腺在内的根治性膀胱全切除手术。 化疗可作为术前、术后的辅助治疗，而对于不能手术或姑息性手术者，化疗则成为主要治疗手段，常用的药物有长春新碱、放线菌素D、多
简述膀胱横纹肌肉瘤的发病机制
根据肿瘤的组织结构、细胞形态及分子水平常分为3型：①胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal RMS），最为常见，约占50%，多发生于3岁内的婴幼儿。大体上肿瘤边界不清，灰白色，质较软。发生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉样肿物，状如一串葡萄，又名为葡萄状肉瘤。镜下可见不同发育阶段的横纹肌母细胞，分化
简述膀胱横纹肌肉瘤的临床表现
一、临床表现 1.血尿和排尿困难 此为主要表现，常伴尿痛、尿频，短期内进展为尿潴留。 2.体检 于耻骨上可扪及包块，晚期出现贫血、肾积水。 二、并发症 有些病例合并多发性神经纤维瘤、基底细胞瘤病、肺腺瘤、神经脂腺瘤。
小儿膀胱/前列腺横纹肌肉瘤重建新膀胱获进展
近日，南方医科大学珠江医院泌尿外科刘春晓/徐啊白团队完成了迄今为止单个中心最大宗的小儿膀胱/前列腺横纹肌肉瘤重建新膀胱的研究。相关研究在线发表于European Urology。该院泌尿外科主治医师许鹏和博士陈春晓为该论文共同第一作者，泌尿外科刘春晓教授和主任医师徐啊白为通讯作者。 该研究
关于眼眶横纹肌肉瘤的预后介绍
随着医学影像学的介入以及各种检查方法的完善，横纹肌肉瘤得到了相对早期的诊断，在治疗方法上改变了过去单一的眶内容切除，而改进为手术、放射和药物综合治疗，疗效大为提高。横纹肌肉瘤毕竟是恶性程度很高的肿瘤，在临床上必须强调早期诊断，及时治疗，密切随访，特别注意的是要坚持治疗。
关于小儿横纹肌肉瘤的预后介绍
横纹肌肉瘤患者的存活率取决于诊断时肿瘤的临床分级、分期、原发部位。最近IRS研究表明5年存活率平均在71%，Ⅰ级90%，Ⅱ级80%，Ⅲ级70%，Ⅳ级30%。按治疗前分期，其存活率分别为Ⅰ期80%，Ⅱ期68%，Ⅲ期49%，Ⅳ期21%。
关于眼眶横纹肌肉瘤的检查介绍
1.B超检查 显示肿瘤呈不规则形或类圆形，边界尚清，内为不规则的低回声区或无回声区，回声稀疏而散在。声衰不著，无压缩性。彩色多普勒超声显示肿瘤内为丰富的动脉血流信号。 2.CT扫描 肿瘤多位于眶上部，形状不规则，或呈锥形、类圆形等，边界清晰或不清晰，密度均一，肿瘤内如有出血则密度不均。
关于小儿横纹肌肉瘤的亚型介绍
(1)胚胎型：最常见的横纹肌肉瘤组织类型是胚胎型，由梭状的横纹肌母细胞、具有嗜伊红细胞浆和纵行条纹的小圆细胞组成。好发年龄8岁以下。泌尿系横纹肌肉瘤的80%，头颈部的60%，其他部位的50%(不包括四肢和躯干)均属于这种类型。梭状细胞胚胎型主要见于睾丸旁横纹肌肉瘤，偶见于头颈部的浅表部位，其预后
关于眼眶横纹肌肉瘤的基本介绍
眼眶横纹肌肉瘤（orbital rhabdomyosarcoma）是由分化程度不同的横纹肌母细胞构成的高度恶性肿瘤，自出生至成年人均可发生，眼眶横纹肌肉瘤可来自眼肌或泪腺，多见于10岁以下7～8岁男孩，是儿童时期最常见的眶内恶性肿瘤。引起单侧突眼。病情进展迅速，1/3患儿发生上睑下垂，10%患儿
关于眼眶横纹肌肉瘤的鉴别诊断介绍
1.眶蜂窝织炎 儿童鼻旁窦发育不完善，屏障作用弱，易引起眶蜂窝织炎。表现为发热，外周血检查白细胞计数明显升高。眼睑、结膜、眶部严重充血水肿，不能扪及肿物，影像学检查见眶内及眶周弥漫高密度影，斑驳状，边界不清。 2.绿色瘤 为急性白血病的眼眶侵犯。患者有贫血貌，可双眼发病。影像学检查肿瘤与眼
关于小儿横纹肌肉瘤的检查方法介绍
1、实验室检查： 做血常规，肝、肾功能，尿液分析，骨髓穿刺等化验检查。头颈部病变要做脑脊液化验。儿童横纹肌肉瘤尚无特异性血浆或尿标记物。 免疫组织化学可利用针对骨骼肌以及生肌蛋白的抗体来显示肿瘤中横纹肌成分。antidesmin、多特异性肌动蛋白(multispecific actin)、肌
关于小儿横纹肌肉瘤的简介
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%，软组织肉瘤的50%。临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同，使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。在过去的几十年里，针对肿瘤的不同发生部位及其扩展的范围采用化疗、放疗与
关于小儿横纹肌肉瘤的病理病因诊断介绍
1、病理病因 本症系由各种不同分化程度的横纹肌母细胞级组成的软组织恶性肿瘤，肿瘤发病原因不详，但不排除遗传因素。 2、疾病诊断 发生在不同部位注意与相应部位的肿瘤相鉴别，主要靠病理检查确诊。
治疗眼眶横纹肌肉瘤的相关介绍
综合治疗是目前治疗横纹肌肉瘤的主要方法。手术在治疗横纹肌肉瘤中具有重要作用，不仅可以达到病理诊断的目的，同时也可以切除病变组织。如病变局限者可单纯切除肿瘤及部分瘤周组织；瘤体巨大、眶周广泛侵犯者明确病理组织学诊断后可行眶内容物剜除。术后根据病情，可以给予化学治疗、放射治疗等综合处理。
原发性心脏横纹肌肉瘤的介绍
原发性心脏横纹肌肉瘤（primary cardiac rhabdomyosarcoma）是自心肌组织发生的、除血管肉瘤外最好发的心脏恶性肿瘤。发病年龄多在30～40岁，男女发病率大致相当。一般病史较短。早期患者均常出现发热、厌食、全身不适、体重减轻等恶性病症。原发性心脏横纹肌肉瘤分为多形型、腺泡
关于膀胱输尿管回流现象的流行病学介绍
在成人和没有泌尿系统症状的小儿中，膀胱输尿管回流现象的发生率很低，只有0%～2%。总的发病率>10%。Sargent（2000）复习了250篇论文，认为在没有尿路感染的患儿中VUR的发病率为17.2%。而在有尿路感染的小儿中的发病率为20%～50%。发病率与年龄有关，产前检查发现VUR的发病率为
关于成骨源性肉瘤的流行病学介绍
成骨源性肉瘤是一种恶性程度很高、在原发性恶性骨肿瘤中发病率最高的肿瘤。男多于女，青少年发病，10岁左右居多。主要危害青少年，年龄在10～20岁之间者约占所有成骨源性肉瘤的70%，男女患病比率约为2∶1，任何一位该年龄组的青少年均可发生本病。发病部位最常见于膝关节周围，约占所有成骨源性肉瘤的80%
原发性心脏横纹肌肉瘤的治疗
恶性的心脏肿瘤以心脏肉瘤最多见。心脏肉瘤中以横纹肌肉瘤最为常见。如有心包内渗液，则可能在抽出液中找到肿瘤细胞。横纹肌肉瘤可引起心内血流阻塞，影响瓣膜功能，导致心律失常，因此需尽快施行手术。横纹肌肉瘤浸润心壁，存在广泛的粘连，切除时应着重保护房室瓣和传导系统，尤其是位于心室的肿瘤应注意不损伤乳头肌
原发性心脏横纹肌肉瘤的诊断
对原因不明的病例进行性右心衰除常规的心电图、胸片外，超声心动图的检查是必不可少的，右心造影也是必要的胸部MRI检查也应考虑到，但最后确诊仍需靠组织学证实。镜下特点瘤细胞排列弥散，胶原纤维少，瘤细胞及瘤组织结构呈多形性（小幼稚细胞，双核，多核瘤巨细胞，具有肌源性细胞的特点如胞浆丰富，嗜伊红色）。
原发性心脏横纹肌肉瘤的鉴别
与心脏黏液瘤、转移性心脏肿瘤、甲亢等疾病进行鉴别。 1、心脏黏液瘤 黏液瘤属良性，起自心房间隔，常有蒂，多见于左心房，其临床表现极似二尖瓣狭窄，特征是坐位时肿瘤阻塞二尖瓣口。症状为呼吸困难、发绀、昏厥、肺水肿，卧位时阻塞消除症状消退，患者可有左心房扩大，心尖区雷鸣样舒张期杂音，但无开瓣音。右心
原发性心脏横纹肌肉瘤的检查
1.实验室检查 肌浆球蛋白的免疫化学方法可鉴别横纹肌肉瘤。 2.其他辅助检查 （1）放射性核素门池扫描 用于诊断房、室心肌的肿瘤此种检查对小的充盈缺损敏感度低，故比超声显像和心血管造影的分辨率低。但当某些其他检查方法对心室和心肌肿瘤显示不清时核素扫描却能提供更加清晰的充盈缺损影像。 （2
概述小儿横纹肌肉瘤的发病机制
1.分期 IRS的横纹肌肉瘤分级主要是根据临床，尤其是术前和术中的情况，而肿瘤生物学特征并没能予以反映，因此称其为外科病理分期也不为过。但IRS的临床分级仍被广泛认可(表1)。 IRS中，20%的患者属于Ⅰ级，21%属于Ⅱ级，45%属于Ⅲ级，14%属于Ⅳ级。比较IRSⅡ，Ⅲ级的病人数量有增加，
概述小儿横纹肌肉瘤的临床特点
(1)头颈部：头颈部肿瘤根据发生的部位可分为眼眶、脑膜周围和非脑膜周围三种。眼眶内横纹肌肉瘤可导致眼球凸出、球结膜水肿或眼睑和结膜肿块。晚期可能失明、眼肌麻痹，或者两者都有。脑膜周围肿瘤经常侵蚀颅骨，引起脑神经瘫痪和脑膜刺激症状。鼻咽部肿瘤可引起声音改变、气道梗阻、窒息和鼻出血。鼻旁窦肿瘤有疼痛
概述小儿横纹肌肉瘤的症状体征
横纹肌肉瘤可发生于任何器官或部位，多是由患儿父母最先发现无症状包块。如有扩散转移，病人可有发热、厌食、体重下降、疼痛和衰弱等情况。不同部位的肿瘤尚可有部位特征性的症状和体征。该肿瘤好发于2个年龄段：2～4岁和12～16岁。IRS最近研究表明，平均年龄为5岁(0～20岁)，66%的病人确诊时不到1
原发性心脏横纹肌肉瘤的病因
1.与外伤有关 肿瘤是一种多原因，多阶段及多次突变所致的疾病，由内因外因交互作用的结果，肉瘤的病因也是如此，软组织肉瘤有人提出与外伤有关。 2.发育上异常 心脏横纹肌肉瘤被认为是发育上的异常，可能由原始间叶细胞分化而来，多属先天性。横纹肌肉瘤是较常见而恶性程度很高的间叶组织肿瘤，多发生于四