关于氨基多糖病的简介
本病又称粘多糖病I型，是由酸性粘多糖代谢障碍引起的疾病。首由Hurler(1919)所描述，故又称Hurler综合征。由于患者面容丑陋，似古代建筑物上怪面兽身塑象—承，前曾称谓承病。病因迄今未明。属常染色体隐性遗传病，可能与异常的遗传基因促发有关。......阅读全文
关于粘多糖病Ⅱ型的临床表现介绍
粘多糖病Ⅱ型（unter syndrome）为X连锁隐性遗传。 病因是艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶缺乏。临床上有重型（A）和轻型（B）。由于酶缺乏使硫酸皮肤素（DS）和硫酸类肝素降解障碍，在体内储留并由尿中排出，二者的排出量比为1:1。 临床上重型表现与粘多糖I-H型相似，多在青春期前死亡。起病
关于粘多糖病Ⅲ型的临床表现介绍
粘多糖病Ⅲ型（Sanffilippo综合征）其特点为Ⅲ型有不均一性。其酶的缺乏各亚型不同。ⅢA型为硫酸酰胺酶（旧名称类肝素-N-硫酸酯酶）缺乏，ⅢB为α-N-乙酰葡糖胺酶缺乏，ⅢC为N-乙酰基转移酶缺乏，ⅢD为葡糖胺-6-硫酸酯酶缺乏，都是硫酸肝素降解所需要的酶，因此以上酶的缺乏均可引起硫酸（类
关于小儿黏多糖贮积病Ⅳ型的诊断介绍
一、小儿黏多糖贮积病Ⅳ型的诊断： 1、根据临床表现 特殊面容和体征、X线片表现以及实验室检查，可以作出诊断。 2、家族史 有黏多糖病人的家族史对早期诊断有帮助。 二、鉴别诊断：与黏多糖Ⅰ型鉴别。X线改变与Ⅰ型大致相同，二者区别是该型脊柱骨发育不良，椎体普遍变扁，前缘呈楔形，椎体上下缘不
细菌脂多糖的简介
细菌脂多糖（英文名：Lipopolysaccharide, LPS）是革兰氏阴性细菌细胞壁外壁的组成成分,是由脂质和多糖构成的物质（糖脂质）。LPS的结构如概述图： 上面为O抗原 ,中间为核心多糖,下面为类脂A。LPS的生理作用是通过存在于宿主细胞的细胞膜表面的Toll样受体(Toll-like
关于流感嗜血杆菌b多糖疫苗的简介
b型流感嗜血杆菌疫苗，是由纯化的Hib荚膜多糖与破伤风类毒素共价结合生产的Hib结合疫苗。b型流感嗜血杆菌(Hib)为嗜血杆菌属，革兰氏阴性球杆菌。可导致多种侵袭性疾病，如脑膜炎、肺炎、会厌炎、败血症、蜂窝组织炎、心包炎、脊髓炎等。全球每年约300万儿童受到感染，造成40～70万儿童死亡。在我国
关于亚氨基甘氨酸尿的简介
为常染色体隐性遗传病,由肾小管上皮细胞管腔膜的亚氨基氨基酸（脯氨酸、羟脯氨酸、肌氨酸、其他甲基氨基酸）转运系统缺陷所致。新生儿发生率约1/15 000。四个等位基因可导致不同的表型,可分为四型（Ⅰ型〜Ⅳ型）。一些杂合子仅表现为甘氨酸排出增加（Ⅲ、Ⅳ型）,另一些为静止的（Ⅰ、Ⅱ型）。纯合子有氨基酸
关于尿亮氨酸氨基肽酶的简介
亮氨酸氨肽酶广泛存在人体各种组织中，在尿中也有分布。当肾脏受到严重损伤时，致使肾实质发生病理性改变时，尿中亮氨酸氨肽酶明显升高。测定尿亮氨酸氨肽酶有助于临床诊断肾脏或肾外疾病。
关于氨基酸的医疗作用简介
氨基酸在医药上主要用来制备复方氨基酸输液，也用作治疗药物和用于合成多肽药物。用作药物的氨基酸有一百几十种，其中包括构成蛋白质的氨基酸有20种和构成非蛋白质的氨基酸有100多种。 由多种氨基酸组成的复方制剂在现代静脉营养输液以及“要素饮食”疗法中占有非常重要的地位，对维持危重病人的营养，抢救患者
关于对位氨基双苯砜的简介
中文名：对位氨基双苯砜 别名：二氨二苯砜 ；氨苯砜 ；对位氨基双苯砜 适应症：主要用于治疗各型麻风。近年试用于治疗系统性红斑狼疮、痤疮、银屑病、带状皰疹等。 药理作用：为抑菌剂，对麻风杆菌繁殖有较强抑制作用，最后依赖机体的防卫机能消灭之，用药后细菌的彻底消除需数年至数十年以上，对各型麻风均
关于对乙酰氨基苯乙醚的简介
对乙酰氨基苯乙醚是具有解热、镇痛作用的药品。 一、对乙酰氨基苯乙醚的分类：神经系统药物 > 解热镇痛药 > 其他 二、剂型：见剂量与用法。 三、药理作用：具有解热、镇痛作用，但无抗炎、抗风湿作用。 四、适应证：对乙酰氨基苯乙醚主要用于解热、止痛，由于毒性较大，已被对乙酰氨基酚所代替，现仅
关于1氨基蒽醌的简介
1-氨基蒽醌是一种有机化合物，分子式为C14H9NO2，为红宝石色晶体。不溶于水，溶于乙醇、乙醚、氯仿、丙酮、苯、冰醋酸，主要用于制蒽醌染料、药物及测定亚硝酸盐等，有轻微毒性。 1.性状：宝石红色结晶。 2.密度：1.4g/cm3 3.熔点：253.5℃ 4.沸点：464
关于氨基磺酸清洗液的简介
氨基磺酸清洗液是一种中等酸性无机酸，可用于清洗锅炉、冷凝器、换热器、夹套及化工管道。 氨基磺酸（NH2SO3H）是中等酸性无机酸。氨基磺酸的水溶液具有与盐酸、硫酸等同等的强酸性, 故别名 又叫固体硫酸氨基磺酸及其盐类与多种金属化合物都能生成可溶性盐类, 具有在水中溶解高度。 氨基磺酸及其盐
关于对乙酰氨基酚颗粒的简介
对乙酰氨基酚的化学名为N -(4 -羟基苯基)乙酰胺(N-(4 -Hy drox ypheny l)ace tamide)，商品名为扑热息痛，属于乙酰苯胺类解热镇痛药。 中文名称：对乙酰氨基酚 中文别名：对乙酰氨基酚，N-(4-羟基苯基)乙酰胺，对羟基乙酰苯胺，4'-羟基乙酰苯胺，4
关于粘多糖病边缘性疾病的基本介绍
近年来由于生物化学以及酶的代谢方面的不断深入研究，又发现了一些异于上述六型的粘多糖病边缘性疾病，其症状与粘多糖病类似，但尿中排出粘多糖不增加，简述如下： （1）类风湿型粘多糖病：Winchester等于1969年发现两例同胞病儿，他们的临床表现与粘多糖病I（H）型相似，而骨骼变化似类风湿性关节
关于立克次氏体病的简介
由立克次氏体所引起的疾病。主要有流行性斑疹伤寒、地方性斑疹伤寒、落矶山斑疹伤寒、立克次氏痘、恙虫病、斑点热和战壕热等。 病原为立克次氏体，以鼠类为储存宿主，由某些节肢动物如虱、蚤、蜱或螨为媒介传给人类。潜伏期多在2～14日内。表现有高热、头痛、精神症状（如谵妄、狂躁、昏迷等）、皮疹（Q热无皮疹
关于A群脑膜炎球菌多糖菌苗的简介
A群脑膜炎球菌多糖菌苗系用A群脑膜炎球菌经提纯制成的多糖菌苗，供预防A群脑膜炎球菌引起的流行性脑脊髓膜炎之用。本品为白色疏松体，加所附缓冲生理盐水后迅速溶解，溶液澄明无异物。半成品多糖保存于-20℃或以下，自收菌之日起效期为5年。冻干菌苗保存于2～8℃，自冻干之日起效期为2年。
关于A群脑膜炎球菌多糖疫苗的简介
A群脑膜炎球菌多糖疫苗，用于预防A群脑膜炎球菌引起的流行性脑脊髓膜炎。 本品系有A群脑膜炎奈瑟氏菌培养液，经提取获得的荚膜多糖抗原，纯化后加入适宜稳定剂冻干制成。为白色疏松体，复溶后为澄明液体。冻干保护剂主要成份为乳糖。
生物活性物质多糖的简介
多糖是由很多单糖以昔键相连接而形成的高分子化合物。一个分子多糖水解后可生成几百、几千甚至上万个单糖分子。因此，多糖的相对分子质量都很大，一般在数万碳单位以上。多糖在生物界分布十分广泛，有些多糖是构成动植物机体骨架的物质，如纤维素、甲壳质等；有些多糖如淀粉、糖原等是动植物体内的营养储备；在生物体内
关于复方支链氨基酸颗粒的简介
复方支链氨基酸颗粒，本品为氨基酸类药，可改善各种肝病引起的支链氨基酸/芳香氨基酸比失常，促进血浆中白蛋白的合成，用于病毒性肝炎及其他病因所致慢性肝病及肝硬化的辅助治疗。 适应症：本品为氨基酸类药，可改善各种肝病引起的支链氨基酸/芳香氨基酸比失常，促进血浆中白蛋白的合成，用于病毒性肝炎及其他病因
关于对氨基水杨酸钠的简介
对氨基水杨酸钠，是一种有机化合物，化学式为C7H6NNaO3，主要用作抗结核病药。 基本信息： 化学式：C7H6NNaO3 分子量：175.117 CAS号：133-10-8 EINECS号：205-091-2
关于氨基化酶标板的简介
醇标板经表面改性处理后拥有带正电荷的氨基，其疏水键由杀水键取代。该类酶标板适合作为小分子蛋白的固相载体。使用合适的缓冲液和pH值，其表面可通过离子键与带负电荷的小分子结合。由于其表面的亲水特性和可通过其它交联剂共价结合的能力，可用于固定溶于 Triton－100、 Tween20等去污剂的蛋白分
关于肾性氨基酸尿的简介
肾性氨基酸尿是一组以近端肾小管对氨基酸转运障碍为主以致尿中排出大量氨基酸的肾小管疾病。主要包括遗传性肾性氨基酸尿和后天获得性两种类型，前者多发生于小儿，主要有胱氨酸尿，二碱基氨基酸尿，中性氨基酸尿，二羧基氨基酸尿，亚氨基甘氨酸尿，其他较罕见的赖氨酸尿和组氨酸尿等。后天获得性因素引起的肾性氨基酸尿
关于4氨基苯甲酸的简介
4-氨基苯甲酸，又名对氨基苯甲酸，是一种有机化合物，化学式为C7H7NO2，为白色结晶性粉末，易溶于热水、乙醚、乙酸乙酯、乙醇和冰醋酸，难溶于水、苯，不溶于石油醚，主要用作医药、染料中间体，也可用作分析试剂、防晒剂。 2017年10月27日，世界卫生组织国际癌症研究机构公布的致癌物清单初步整理
关于复方对乙酰氨基酚片的简介
复方对乙酰氨基酚片，适应症为解热镇痛药。用于发热、头痛、神经痛、牙痛等。 一、成份：本品为复方制剂，其组份为：每片含阿司匹林0.2268g，扑热息痛0.136g，咖啡因33.4mg。 二、性状：本品为白色片。 三、适应症：解热镇痛药。用于发热、头痛、神经痛、牙痛等。 四、规格 ：阿司匹林
关于生酮氨基酸的功能简介
代谢中生成的乙酰辅酶A和乙酰醋酸的氨基酸。也称为酮体生产性氨基酸。属于这样的氨基酸除酪氨酸外都是必需氨基酸，有亮氨酸、异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸、赖氨酸共7种。在生物体内，亮氨酸自α-酮异己酸（Keto-isocaproic acid）经由异戊酸分解成乙酰辅酶A和乙酰醋酸。色氨酸
关于三甲氨基乙内酯的简介
（三甲氨基乙内酯）分子式为（CH3）3NCH2COO -。甜菜碱无强吸湿性，无毒，稳定，耐高温（200℃），具有双电荷性质和活性甲基，不破坏维生素的稳定性。甜菜碱的生物学功能： （1）提供活性甲基，直接、有效的甲基供体，三个甲基中，有一个直接参与甲基转移，另外两个甲基被氧化，进入一碳代谢池，间
氨基糖苷的简介
氨基糖苷类抗生素（Aminoglycosides）是由 氨基糖与氨基环醇通过氧桥连接而成的苷类抗生素。有来自 链霉菌的 链霉素等、来自 小单孢菌的 庆大霉素等天然氨基糖苷类，还有 阿米卡星等半合成氨基糖苷类。 虽然大多数抑制微生物蛋白质合成的抗生素为抑菌药，但氨基糖苷类抗生素却可起到杀菌作用，
粘多糖病Ⅷ型的相关介绍
粘多糖病Ⅷ型1978年开始报道，病因是由于N-乙酰氨基葡糖-6-硫酸酯酶缺乏，体内蓄积大量的硫酸角质素（KS）和硫酸类肝素（HS），二者在尿中以3:1的量排出。 临床表现有粘多糖病Ⅲ型和Ⅳ型的共同特征，有侏儒，智能落后，脏器受累和骨骼畸形，无角膜混浊。 诊断依据尿中排出酸性粘多糖为KS和HS
关于妊娠甲状腺病的简介
妊娠合并甲状腺病，最常见的是甲状腺功能亢进、功能低下、桥本氏病、单纯性甲状腺肿和结节性甲状腺肿等。一般轻症或经过系统治疗的甲状腺病不影响妊娠，临床表现也不明显，故一般孕期检查时产科医师多不注意检查甲状腺及其功能。
关于脑苷脂沉积病的简介
脑苷脂沉积病(cerebrosidosis)也称之为Gaucher病或葡萄糖脑酰胺沉积病(glucosylceramidelipidosis)，为常染色体隐性遗传代谢性疾病。脑苷脂沉积病(cerebrosidosis)根据起病年龄可区分为婴儿型、少年型或成年型所有患者均有肝、脾、淋巴结肿大和长骨