关于QT间期延长综合征的基本介绍
Q-T间期延长综合征伴有先天性耳聋者称Jervell-Lange-Neilson综合征,为常染色体隐性遗传;无耳聋者又称Romarno-Ward综合征,为常染色体显性遗传。1856年Meissner首先报道1例聋哑女孩突然死亡,其兄弟姐妹中亦有2人死亡,且发现惟一的异常是心电图示明显的Q-T间期延长。......阅读全文
关于SIADH综合征的基本介绍
SIADH综合征也就是抗利尿激素分泌失调综合征(syndrome of inappropriate antidiuretic hormone secretion , SIADH) 是指由于多种原因引起的内源性抗利尿激素(ADH,即精氨酸加压素AVP)分泌异常增多,血浆抗利尿激素浓度相对于体液渗透
关于GORDON综合征的基本介绍
Gordon综合征的主要表现是高血钾、高血氯、酸中毒、低肾素高血压,也称为家族性高钾性高血压或Ⅱ型假性醛固酮减低症。据Achard报道,至2001年全球至少报道了Gordon综合征90例。其中20岁以Gordon综合征患者,80%左右都发生高血压,多有家族史。由于先天性肾小管功能缺陷所致,肾钠重
关于Fanconi综合征的基本介绍
Fanconi综合征是近端肾小管功能异常导致的疾病,主要特点是近端肾小管复合性功能缺陷。Fanconi综合征的病因众多,一般将其分为原发性和继发性两类。 原发性Fanconi综合征包括3种类型。①婴儿型Fanconi综合征:多于6~12个月龄发病,表现为多尿、便秘、烦渴、乏力、拒食、发热,发育
关于Liddle综合征的基本介绍
Liddle综合征又称假性醛固酮增多症,是1963年Liddle等首先报告,故称为Liddle综合征。本病的特征是:严重的高血压、低钾血症、代谢性碱中毒、低肾素血症。临床症状与醛固酮增多症相似,但是醛固酮分泌率很低,对螺内酯治疗无反应,对氨苯蝶啶或限盐治疗有效。本病呈常染色体显性遗传,本病的病变
关于carney综合征的基本介绍
Carney综合征(Carney complex, CNC)是一种罕见的遗传性疾病,最早于1985年由J Aidan Carney首先描述为由粘液瘤、皮肤色素沉着、内分泌功能亢进所组成的综合征。多发性内分泌肿瘤和皮肤、心脏累及是本病的基本特点。
关于CREST综合征的基本介绍
它的名字来源于疾病的典型表现:钙质沉着(Calcinosis, C)、雷诺现象(Raynaud's syndrome, R)、食道运动功能障碍(Esophageal dysmotility, E)、肢端硬化(Sclerodactyly, S)、毛细血管扩张(Telangiectasis,
关于Fournier综合征的基本介绍
Fournier综合征(Fournier’syndrome)又称Fournier坏疽,是一种以会阴部为主的严重的急性感染性疾病。其特点是发病急骤,恶寒高热,发展迅速,病情凶险,局部组织可广泛坏死等。 本征为Fournier于1883年首先报道5例,1952年Wilson建议将本征称为急性坏死性
关于HELLP综合征的基本介绍
HELLP综合征以溶血、肝酶升高和血小板减少为特点,是妊娠期高血压疾病的严重并发症。多数发生在产前。可分为完全性和部分性。其临床表现多样,典型的临床表现为乏力、右上腹疼痛及恶心呕吐,体重骤增,脉压增宽,但少数患者高血压、蛋白尿临床表现不典型。 HELLP综合征的确切病因和发病机制仍不清楚。研究
关于MERRF综合征的基本介绍
即肌阵挛癫痫发作、小脑共济失调、乳酸血症和RRF,少数有智能低下、痴呆,亦有神经聋、矮小、弓形足等畸形。脑电图显示为棘慢波综合,肌活检见RRF、异常线粒体和包涵体。CT和MRI可见小脑萎缩和大脑白质病变。基因检测可见8344或8356核苷酸点突变。
关于Sipple综合征的基本介绍
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。
关于眩晕综合征的基本介绍
眩是指视物昏花或眼前发黑;晕是指自感身体或外界景物旋转摆动,站立不稳。二者常同时发生,故统称为眩晕。轻度眩晕者闭目即止。重度眩晕者如坐车舟,或伴有恶心呕吐、心慌出汗、甚至肢体偏斜欲倒等症状。 引起眩晕的原因有很多种,比如:感冒、休息不好抵抗力下降。 眩晕和头晕有一定的区别,一般来说头晕并没有
关于MELAS综合征的基本介绍
即线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作等一组临床症状,多为母系遗传。10岁前发育正常。10~40岁发病,首发症状为运动不耐受、卒中样发作、偏轻瘫、失语、皮层盲或聋。并有肢体无力、抽搐或阵发性头痛、智能低下、痴呆及乳酸血症,肌活检见RRF、异常线粒体和晶格样包涵体。CT可见30%~70%苍白球钙化,
关于脑心综合征的检查介绍
1、脑心综合征的.实验室检查:钾、钠、氯、二氧化碳结合异常。 2、脑心综合征的其他辅助检查: (1)ECG波形异常 有显著U波在急性CVD是特征性改变;早期出现其发生率占30%,U波的出现或消失和低钾血症无关,且在AMI中U波不突出。 (2)Q-T间期延长 和U波一起在SAH中阳性率高达5
关于西沙必利片片的注意事项介绍
1、胃肠道运动增加可造成危害的病人,必须慎用。 2、在肝、肾功能不全时,建议开始日用量减半,这一剂量可根据治疗效果及可能的副作用适当调整。 3、在服用其它药物和本来就有心血管疾病或患心律不齐潜在因素的病人中出现了Q-T间期延长和/或torsadedepoints的个别病例,这与该品的关系尚不
关于阿司咪唑的药物过量的whxv
超常大剂量服用阿司咪唑后,有可能出现心律失常,一些严重的危及生命的心律失常,如Q-T间期延长、尖端扭转型室速及其他室性心律失常主要发生于超量服用阿司咪唑的患者,有罕见病例表明,尖端扭转型室速可发生于用量20~30mg/日的患者(推荐剂量的2~3倍)。在个别病例中,严重的心律失常以一次或更多次的晕
使用阿司咪唑片过量的相关介绍
超常大剂量服用阿司咪唑后,有可能出现心律失常,一些严重的危及生命的心律失常,如Q-T间期延长、尖端扭转型室速及其他室性心律失常主要发生于超量服用阿司咪唑的患者,有罕见病例表明,尖端扭转型室速可发生于用量20~30mg/日的患者(推荐剂量的2~3倍)。在个别病例中,严重的心律失常以一次或更多次的晕
小儿尖端扭转型室性心动过速的简介
尖端扭转型室性心动过速(TDP)简称尖端扭转型室速,是一种特殊类型的多形态快速性室性心律失常。临床分两种:一为尖端扭转型室速伴Q-T间期延长,其中少部分尖端扭转型室速形态可不典型;二为尖端扭转型室速不伴Q-T间期延长。一般将前者称为“尖端扭转型室速”,或“Q-T间期延长并多形性室速”;后者则称为
关于小儿尖端扭转型室性心动过速的简介
尖端扭转型室性心动过速(TDP)简称尖端扭转型室速,是一种特殊类型的多形态快速性室性心律失常。临床分两种:一为尖端扭转型室速伴Q-T间期延长,其中少部分尖端扭转型室速形态可不典型;二为尖端扭转型室速不伴Q-T间期延长。一般将前者称为“尖端扭转型室速”,或“Q-T间期延长并多形性室速”;后者则称为
关于扑米酮的功能主治介绍
本药可用于治疗癫痫大发作、简单部分性发作和复杂部分性发作,但不作为一线药物。仅在苯妥因钠、苯巴比妥、卡马西平单用或合用无效时考虑使用。本药若与苯妥因钠合用效果更好。去氧苯巴比妥对小发作疗效差,但对幼儿肌阵挛有效。本药也可用于Q-T间期延长综合征、面肌痉挛、不宁腿综合征、良性家族性震颤的治疗。
关于小儿尖端扭转型室性心动过速的检查介绍
1.实验室检查 应常规作心肌酶谱检查,血沉试验,抗溶血性链球菌“O”试验,血电解值、pH值和免疫功能等检查。常规作心电图,胸片,超声心动图检查。 2.长QT间期综合征(LQTS)心电图特点 (1)心动过缓,常为窦性心动过缓,5%可有Ⅱ度以上房室阻滞,出现交界性逸搏心律。 (2)Q-T间期
使用胺碘酮注射液制剂的注意事项介绍
1.交叉过敏反应:对碘过敏者对胺碘酮注射液制剂可能过敏。 2.下列情况应慎用胺碘酮注射液制剂: (1)窦性心动过缓。 (2)Q-T间期延长综合征。 (3)低血压。 (4)肝功能不全。 (5)肺功能不全。 (6)严重充血性心力衰竭。 3.胺碘酮注射液制剂对诊断的干扰: (1)心电
使用注射用盐酸胺碘酮的注意事项
1.交叉过敏反应:对碘过敏者对注射用盐酸胺碘酮可能过敏。 2.下列情况应慎用注射用盐酸胺碘酮: (1)窦性心动过缓。 (2)Q-T间期延长综合征。 (3)低血压。 (4)肝功能不全。 (5)肺功能不全。 (6)严重充血性心力衰竭。 3.对诊断的干扰: (1)心电图变化:例如P-
关于心脑综合征的基本介绍
心脑综合症因各类心脏疾病引起心排血量减少、系统血压下降导致突发性晕厥抽搐昏迷、局灶性神经征、精神智力障碍等脑症状者谓之。常见疾病为冠心病急性心肌梗死、各类心律失常、风湿性心脏病、心导管检查、人工瓣膜置换等心脏手术。老年人则以前二者为常见。
关于沃纳综合征的基本介绍
沃纳综合征也称成人早老症、白内障-硬皮病-早老综合征,系一种先天性常染色体隐性遗传性疾病,以老人样面容、身材矮小、青少年白发、青年白内障、四肢硬皮病样皮肤改变、骨质疏松、组织钙化、糖尿病和性腺发育不全为主要特征。 本病合并恶性肿瘤的机会较多,可高达9.7%~25%,其中有肝癌、纤维肉瘤、黑色素
关于婴儿肝病综合征的基本介绍
婴儿肝病综合征是指一岁以内婴儿未明病因引起的以肝功能损害及病理性肝脏体征为主要表现的临床征候群,可伴有黄疸(直接胆红素升高)或无黄疸。由于不同病因的预后和管理不同,因此应尽量明确病因。病因明确后应冠以具体诊断,如巨细胞病毒性肝炎等;病因仍有待明确或不能明确者,可继续冠以婴儿肝病综合征。
关于雪泼综合征的基本介绍
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病,有多个内分泌腺发生肿瘤,且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质,因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。
关于Meigs综合征的基本症状介绍
而其他病理类型的盆腔良性包块合并胸腹水的病例也被不断发现,如卵巢良性畸胎瘤、黏液性囊腺瘤、盆腔血管瘤、子宫平滑肌瘤及输卵管乳头状瘤等,被称为假性Meigs综合症(pseudo-Meigs' syndrome)。 Meigs综合征发病率低,因常以胸腹水为首发症状,临床上易误诊。
关于盆底综合征的基本介绍
盆底综合征是指盆底结构包括直肠、肛提肌以及肛门内外括约肌等神经肌肉异常引起的综合征。如大便失禁、会阴下降综合征、肛门瘘、出口梗阻性便秘、慢性肛门疼痛综合征等。主要表现为排便困难或失禁以及盆底压迫感、疼痛等。
关于男性特纳综合征的基本介绍
本征属原发性睾丸功能减退症的一个类型,本质上是性染色体畸变的遗传性疾病。 1.主要表现为原发性性腺发育不全,小睾丸、小阴茎,也常表现为隐睾,睾丸中曲细精管发育不良,但间质细胞常增生。 2.体态外形常与吐纳综合征相似 身材矮小、项蹼、眼距增宽、面容呆板、盾胸、乳头间距增大、肘外翻、指甲
关于小儿赖特综合征的基本介绍
瑞特综合征(Reiters syndromeRS)其临床特点有三:即尿道炎、结膜炎、关节炎所以也称尿道、眼、关节综合征感染和遗传因素与本病的发病有关。本病的病因尚不明确,但感染和遗传因素与本病的发病有很强的相关性。