关于戈登综合征的简介
戈登综合征是高血钾、高血氯、低肾素性高血压,也称为家族性高钾性高血压或Ⅱ型假性醛固酮减低症,是一种少见的常染色体显性遗传病。尚无有效的预防方法,预后取决于血压水平。限钠饮食及噻嗪类利尿剂治疗戈登综合征均非常有效。......阅读全文
关于戈登综合征的简介
戈登综合征是高血钾、高血氯、低肾素性高血压,也称为家族性高钾性高血压或Ⅱ型假性醛固酮减低症,是一种少见的常染色体显性遗传病。尚无有效的预防方法,预后取决于血压水平。限钠饮食及噻嗪类利尿剂治疗戈登综合征均非常有效。
关于戈登综合征的病因分析
由于先天性肾小管功能缺陷所致,肾钠重吸收增加,致血钠血氯升高,导致血容量扩张产生高血压;肾素分泌受抑制,故血浆肾素活性降低。由于肾脏排钾减少,故产生高血钾。酸中毒主要由高血钾引起。
关于戈登综合征的检查介绍
1.高血钾是诊断本病的基本条件,宜多次检查血钾。 2.高血氯性酸中毒,多数病例血浆碳酸盐浓度降低,动脉血pH也有下降。 3.血浆肾素活性明显降低,血浆醛固酮水平多为正常水平。但醛固酮水平与正常血钾时的标准对比,对高血钾时的标准而言是低的。心房利钠肽正常或轻度升高。 4.反映肾功能的血肌酐、
戈登综合征的检查
1.高血钾是发现本病的线索和诊断的基本条件,宜多次检查血钾。 2.高血氯性酸中毒,多数病例血浆碳酸盐浓度降低,动脉血pH也有下降。 3.血浆肾素活性明显降低,血浆醛固酮水平多为正常水平,但醛固酮水平与正常血钾时的标准对比,对高血钾时的标准而言是低的,心房利钠肽正常或轻度升高。 4.反映肾功
关于戈登综合征的鉴别诊断介绍
Gordon综合征的肾小球滤过率是正常的。而其他疾病均可有肾小球滤过率的暂时性或持续性降低。孤立性醛固酮低下症、阿狄森病、假性醛固酮低下症均有醛固酮缺乏或抵抗,导致肾钠丢失,血容量减低,使血浆肾素升高,同时肾小球滤过率降低。
戈登综合征怎样预防
本病是一种少见的常染色体显性遗传病,目前尚无有效的预防方法,在对高血压的诊断和治疗中,要警惕该病的存在,当发现有可疑征象时要进一步检查,以期早期发现和早期治疗,本病预后较好。
怎样能引起戈登综合征
戈登综合征是肾小管功能缺陷而导致的,临床会出现高血钾、高血氯、低肾素性高血压。它是一种常染色体显性遗传性疾病,导致肾小管功能缺陷,出现钠的重吸收增加,所以钠和氯会升高,从而导致血容量增加,引起高血压。 还有就是肾素分泌受到抑制,此时,血浆肾素活性就会降低,而酸中毒就是因为高血钾和高血氯而导致的
戈登综合征的症状有哪些
戈登综合征的主要表现是高血钾,高血氯,酸中毒,低肾素,高血压。 据Achard报道,至2001年全球至少报道了戈登综合征90例,病情轻重不一,临床表现形式不同,一组69例报道,其中37例有高血压,15例有身材矮小,4例有智力障碍,年龄20岁以下者37%有高血压,20岁以上者82%有高血压,另一
治疗戈登综合征的相关介绍
噻嗪类利尿剂治疗戈登综合征非常有效。可使血压下降至正常水平,高血钾、高血氯、酸中毒得以纠正。长期应用可能产生低血钾、低血氯性碱中毒、高尿酸血症、高血糖和高血钙。提倡从小剂量开始,根据血压变化和血钾、血氯变化调整利尿剂的治疗剂量。 限钠饮食同样取得很好的治疗效果,可使高血钾、高血氯得到改善。
戈登综合征的病因是什么
多认为本病是由于先天性肾小管功能缺陷所致,肾钠重吸收增加,致血钠血氯升高,导致血容量扩张产生高血压。 肾素分泌受抑制,故血浆肾素活性降低,由于肾脏排钾减少,故产生高血钾,酸中毒主要由高血钾所致。 发病机制 戈登等认为本病的可能机制是肾小管钠,氯重吸收增加,容量增加引起肾素和醛固酮分泌受抑制
戈登综合征的并发症
戈登综合征的并发症与高血压的并发症相似,可并发脑卒中,左室衰竭,高血压性视网膜病,高血压肾病,患者往往对慢性高血钾有耐受性,高血钾严重时,本病可有肌无力或麻痹,有时心电图T波明显。
诊断戈登综合征的基本标准介绍
有慢性高血钾,其他症状往往不明显时应考虑本病之可能。在对高血压的诊断和治疗中,要警惕该病的存在,当发现有可疑征象时要进一步检查,以期早期发现和早期治疗。根据临床表现及实验室检查即可做出本病的诊断。
简述戈登综合征的临床表现
戈登综合征的生化紊乱开始于出生时,而高血压多发于成人期。高血钾、高血氯酸中毒,而血浆肾素活性低下,肾小球滤过率正常,有或无高血压,应考虑为戈登综合征。 戈登综合征的并发症与高血压的并发症相似,可并发脑卒中、左室衰竭、高血压性视网膜病、高血压肾病。患者往往对慢性高血钾有耐受性。高血钾严重时,可有
戈登征检查作用
戈登(Gordon)征属于病理反射,阳性表现为拇趾背屈,其余四趾呈扇形散开。
戈登征的注意事项
不合宜人群:下肢残疾、有疾病或本身有损伤的患者。 检查前禁忌:检查者检查前要安抚好患者的情绪,嘱咐其不要太紧张。 检查时要求:检查者捏压患者腓肠肌部位时,力度要适中,太大力会将患者捏伤,太小力会影响检查结果。
戈登征的临床意义
异常结果:戈登(Gordon)征阳性说明锥体束有损害。 需要检查的人群:怀疑锥体束有损害患者。
戈登征的检查过程
用拇指和其他四指分置于腓肠肌部位,然后以适度的力量捏压,阳性表现为拇趾背屈,其余四趾呈扇形散开。
中国成功蝉联“戈登·贝尔”奖
于美国丹佛举行的全球超级计算大会(SC2017)上,基于我国超级计算机“神威·太湖之光”的应用“非线性地震模拟”获得年度“戈登•贝尔”奖,这一奖项被称为超算应用领域的“诺奖”。这是我国继去年在国际上首次摘得戈登·贝尔奖之后,再次揽获该奖。 据介绍,地震模拟工具可实现对地震发生过程的重现与预测模
关于神经病变性急性戈谢综合征的简介
神经病变性急性戈谢综合征,是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease,LSD)中最常见的一种,为常染色体隐性遗传。 神经病变性急性戈谢综合征于任何年龄自出生至80岁均可发病,但以少年儿童多发,7岁以下更多。可分为成人型、婴儿型和幼儿型。
戈登征的注意事项及检查过程
注意事项 不合宜人群:下肢残疾、有疾病或本身有损伤的患者。 检查前禁忌:检查者检查前要安抚好患者的情绪,嘱咐其不要太紧张。 检查时要求:检查者捏压患者腓肠肌部位时,力度要适中,太大力会将患者捏伤,太小力会影响检查结果。 检查过程 用拇指和其他四指分置于腓肠肌部位,然后以适度的力量捏压,
戈登征的正常值及临床意义
正常值 正常时,没有出现拇趾背屈,其余四趾呈扇形散开的现象。 临床意义 异常结果:戈登(Gordon)征阳性说明锥体束有损害。 需要检查的人群:怀疑锥体束有损害患者。
戈登征的临床意义及注意事项
临床意义 异常结果:戈登(Gordon)征阳性说明锥体束有损害。 需要检查的人群:怀疑锥体束有损害患者。 注意事项 不合宜人群:下肢残疾、有疾病或本身有损伤的患者。 检查前禁忌:检查者检查前要安抚好患者的情绪,嘱咐其不要太紧张。 检查时要求:检查者捏压患者腓肠肌部位时,力度要适中,太
临床物理检查方法介绍戈登征介绍
戈登征介绍: 戈登(Gordon)征属于病理反射。阳性表现为拇趾背屈,其余四趾呈扇形散开。戈登征正常值: 正常时,没有出现拇趾背屈,其余四趾呈扇形散开的现象。戈登征临床意义: 异常结果:戈登(Gordon)征阳性说明锥体束有损害。 需要检查的人群:怀疑锥体束有损害患者。戈登征注意事项: 不合宜人群
关于登革休克综合征的基本介绍
登革休克综合征(dengue shock syndrome)是登革热的一种危重临床类型。除具有典型登革热的临床表现外,在持续发热或退热后病情突然恶化,出现皮肤湿冷、烦躁不安、嘴唇紫绀、脉搏快而弱、脉压低(脉压差在20 mmHg或以下),血压下降甚至不能测出,休克期一般很短,如不及时抢救可于12~
三国联合团队摘得2022年“戈登贝尔奖”
美国当地时间11月15日~19日,一年一度的国际超算领域权威盛会国际超算大会(SC22)在美国得克萨斯州达拉斯市举行。11月17日,国际计算机协会(ACM)将2022年度“戈登贝尔奖”授予一个由法国、美国和日本组成的联合团队,他们凭借一项“基于E级超算的激光电子加速器设计研究”获此殊荣。 据了
2012年诺贝尔奖得主戈登曾被讥讽为蠢蛋
当地时间10月8日,瑞典诺贝尔奖评审团宣布,日本京都大学物质-细胞统合系统据点iPS细胞研究中心长山中伸弥Shinya Yamanaka与英国发育生物学家约翰·戈登John Gurdon因在细胞核重新编程研究领域的杰出贡献,从而获得2012年诺贝尔生理学或医学奖。图为
关于神经病变性急性戈谢综合征的预后介绍
Ⅰ型神经病变性急性戈谢综合征进展缓慢,脾切除后可长期存活,智力正常,惟生长发育落后。GBA替代治疗效果显著,预后最好。Ⅰ型神经病变性急性戈谢综合征脾切除后,肝和骨髓中GC蓄积加快,故可早期死于肺和肝功能障碍,感染出血等。 Ⅱ型神经病变性急性戈谢综合征多于发病后1年内死于继发感染,少数可存活2年
关于神经病变性急性戈谢综合征的辅助检查介绍
1、X射线检查 广泛性骨质疏松影响股骨、肱骨、腓骨等。表现为海绵样多孔透明区改变、虫蚀样骨质破坏、骨干扩宽或在股骨下端可见扩宽的“三角烧瓶样”畸形;骨皮质变薄,并有化骨核愈合较晚等发育障碍现象。 2、脑电图检查 脑电图检查可早发现神经系统浸润。 3、B超检查 B超检查可提示肝脾肿大。
关于神经病变性急性戈谢综合征的诊断标准介绍
根据肝大、脾大或有中枢神经系统症状、骨髓检查见有典型戈谢细胞、血清酸性磷酸酶增高可做出初步诊断。进一步确诊应做白细胞或皮肤成纤维细胞GC活性测定。值得注意的是,有时在骨髓中看到一种与戈谢细胞很相似的假戈谢细胞(pseudo gaucher’s cell),它可出现在慢性粒细胞白血病、地中海贫血、
关于戈谢细胞的预后介绍
Ⅰ型GD进展缓慢,脾切除后可长期存活,智力正常,惟生长发育落后。GBA替代治疗效果显著,预后最好。Ⅰ型GD脾切除后,肝和骨髓中GC蓄积加快,故可早期死于肺和肝功能障碍,感染出血等。 Ⅱ型GD多于发病后1年内死于继发感染,少数可存活2年以上。 Ⅲ型GD多由于神经系统症状较重,死于病发症。由于G