关于多发性肌炎/皮肌炎的简介
是一种以横纹肌变性和坏死性炎症为主要病变的自身免疫性疾病。有急性、亚急性和慢性之分,常见的为慢性过程。男女发病没有差别,成人及儿童均可发病。皮肤损害者占60%,可有水肿、红斑、色素沉着和毛细血管扩张症同时存在,具有诊断价值的皮损称为紫红色眼睑,即水肿的部位在上眼睑的紫红色皮损为皮肌炎所特有。指关节伸侧、肘、膝或踝等骨骼隆起处隆起性丘疹斑块有较高的诊断价值。10%-20%患者有雷诺现象,肌肉症状为肿胀。压痛、关节活动受限。 上楼时可感两腿费力,梳头举臂时两侧后部疼痛。肌肉症状可以和皮损同时出现,也可较早或较晚发生。皮疹和肌肉变性程度在不同的患者表现不一。全身症状有多汗、发热、贫血。实验室检查:CPR、ALT、AST和LDH升高,24h尿肌酸200rug,肌肉活检有重要意义,可见肌纤维变性或断裂,有20%的成人患者并发恶性肿瘤。......阅读全文
关于多发性肌炎/皮肌炎的简介
是一种以横纹肌变性和坏死性炎症为主要病变的自身免疫性疾病。有急性、亚急性和慢性之分,常见的为慢性过程。男女发病没有差别,成人及儿童均可发病。皮肤损害者占60%,可有水肿、红斑、色素沉着和毛细血管扩张症同时存在,具有诊断价值的皮损称为紫红色眼睑,即水肿的部位在上眼睑的紫红色皮损为皮肌炎所特有。指关
关于皮肌炎与多发性肌炎的简介
皮肌炎(dermatomyositis,DM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)认为属于自身免疫病范畴。DM表现为皮肤和肌肉的弥漫性炎症,皮肤出现红斑、水肿,肌肉表现为无力、疼痛及肿胀,可伴有关节痛和肺、心肌等多脏器损害;PM无皮肤损害。 本病与中医肌痹或风湿痹类似。如黄帝。内经·素
多发性肌炎和皮肌炎的简介
多发性肌炎和皮肌炎是一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病,发病与细胞和体液免疫异常有关。主要病理特征是骨骼肌变性、坏死及淋巴细胞浸润,临床上表现为急性或亚急性起病,对称性四肢近端为主的肌肉无力伴压痛,血清肌酶增高,血沉增快,肌电图呈肌源性损害,用糖皮质激素治疗效果好等特点。PM病变仅限于骨骼
儿童皮肌炎和多发性肌炎的简介
儿童皮肌炎(juvenlie dermatomyositis,JDM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)是小儿较常见的自身免疫性疾病。DM累及横纹肌伴多样皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。PM系指无皮肤损害的患者。
多发性肌炎/皮肌炎实验诊断的简介
多发性肌炎/皮肌炎实验诊断是指通过实验室检查进行多发性肌炎/皮肌炎的诊断。多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)都是以骨骼肌炎症病变为特征的自身免疫性疾病,为特发性炎性肌病的临床亚型。通过实验室检查可有助于多发性肌炎/皮肌炎的诊断与鉴别诊断,对疾病的临床治疗及预后有重要参考价值。常用的实验室检查包括
药物治疗皮肌炎与多发性肌炎的简介
急性期必须卧床,在床上进行肢体和关节的被动运动。避免受寒、感染、妊娠,给予高蛋白饮食。有吞咽困难者睡觉时应抬高床头。病情稳定后应进行适当的锻炼。皮损重者还应避免日光照射。 1.针对原发病灶治疗 由于部分患者特别是DM的病因与肿瘤有关,因此应积极寻找。尤其是对皮损严重、肌炎相对较轻的患者或抗Jo
关于多发性肌炎和皮肌炎的检查介绍
1.急性期周围血白细胞增高,血沉增快,血巾.清CK明显增高,可达正常的10倍以上。1/3患者类风湿因子和抗核抗体阳性,免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗体增高。 2.24小时尿肌酸增高,这是肌炎活动期的一个指标。部分患者可有肌红蛋白尿。 3.肌电图可见自发性纤颤电位和正向尖波。多相波增多,呈肌源性损
关于皮肌炎与多发性肌炎的预后介绍
1.有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎,往往症状较重,治疗不当时预后差;有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好, 2.急性经过、吞咽困难严重、高热伴白细胞增多、胃肠道溃疡、血管炎严重者对,对皮质类固醇治疗不敏感,需加用细胞毒药物,预后较差。 3.皮质类固醇治疗不敏感,需加用细胞毒药物,预
多发性肌炎/皮肌炎的概述
多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis,PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病,其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明,到目前为止仍属排除性诊断,凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病
多发性肌炎/皮肌炎的病因
PM和DM病因未明,可能为易感人群感染某些病毒后,机体免疫系统发生紊乱,导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。研究发现PM/DM与 HLA-DR3、包涵体肌炎与HLA-DR1儿童DM与C4无效基因等高度相关。柯萨奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促发本病发作。体液免
关于皮肌炎与多发性肌炎的病理病因分析
DM和PM的病因与发病机制尚未明了,可能与以下因素有关: 1.感染 已发现多种感染(细菌、病毒、原虫等与本病有关。比较肯定的是JDM,在发病前常有上呼吸道感染,抗链球菌“O”值升高,故认为与细菌感染后变态反应有关。在肌细胞核内,血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞胞浆和核内发现多种病毒
关于皮肌炎与多发性肌炎的饮食保健介绍
1、皮肌炎与多发性肌炎吃哪些食物对身体好: 合理安排饮食,保证充分的维生素和蛋白摄入。临床药膳疗法通常以补益为主,健脾补肾,可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。 2、皮肌炎与多发性肌炎最好不要吃哪些食物: 忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免
皮肌炎/多发性肌炎临床路径
一、皮肌炎/多发性肌炎临床路径标准住院流程 (一)适用对象。 第一诊断为皮肌炎/多发性肌炎(ICD-10:M33) (二)诊断依据。 根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》(中华医学会编着,人民卫生出版社),《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》(中华医学会编着,人民军医
关于儿童皮肌炎和多发性肌炎的其他检查介绍
约70%以上患者肌电图异常,呈肌源性萎缩相。典型的肌电图改变有: ①多相性、短时限、小运动单位的电位,最常见; ②纤颤、正波及插入应激性升高; ③不规则、高频反复放电。
关于儿童皮肌炎和多发性肌炎的药物治疗介绍
1.糖皮质激素:是治疗本病的首选药物,用药原则为大剂量,慢减量,长疗程。泼尼松每日1~2mg/kg,分3~4次服用,持续用药1~2个月,待病情好转(SR下降,尿肌酸、肌酐逆转)和血清酶开始恢复时,可逐渐减量并隔日给药,每2~3周减量1次,最终以最小有效剂量(如隔日0.2~0.4mg/kg)维持。
关于皮肌炎与多发性肌炎的并发症介绍
无肌病型皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM) 中的大部分与恶性肿瘤有关。肺等脏器损害重、合并其他CTD者伴发肿瘤的可能性小。少数患者临床上有典型的肌炎,但肌肉活检却未能发现典型的病理改变,甚至CK不升高,此类患者合并肿瘤的可能较大。有肌炎的OLS患者恶性肿瘤的发
关于皮肌炎与多发性肌炎的疾病诊断介绍
1.皮肤症状的鉴别 (1)CTD:主要需与红斑狼疮、混合性结缔组织病以及干燥综合征、韦格纳肉芽肿(参见有关章节)和其他类型的皮肤血管炎鉴别。 (2)多中心网状组织细胞增生症:又称类脂质皮肤关节炎。多中心网状组织细胞增生症的特点是好发于手(尤其是指背关节)和面部的质地较硬的棕红或黄色的丘疹或结
关于皮肌炎与多发性肌炎的实验室检查
1.血清肌酶 肌酸激酶(CK)、谷草转氨酶(AST)、乳酸脱氢酶(LDH)、谷丙转氨酶(ALT)、及醛缩酶(ALD)等在肌炎活动时升高,其中CK的敏感性最高,在疾病初期即可升高,疾病开始稳定、临床症状尚未好转时降低,又具有相对特异性,因此对诊断、指导治疗和估计预后具有重要意义。因95%以上的CK
关于皮肌炎与多发性肌炎的预防护理介绍
1.去除可能的诱因,如风寒,湿热等不良因素对人体的侵袭。 2.加强身体锻炼,生活规律,注意劳逸结合。 3.加强营养,预防感染。 4.调畅情志,保持心情愉快。
如何诊断多发性肌炎和皮肌炎?
1.急性或亚急性四肢近端及骨盆带肌无力伴压痛,腱反射减弱或消失; 2.血清CK明显增高; 3.肌电图呈肌源性损害; 4.活检见典型肌炎病理表现; 5.伴有典型皮肤损害。具有前4条者诊断为PM,前4条标准具有3条以上并且同时具有第5条者为DM。免疫抑制剂治疗有效支持诊断。40岁以上患者应除
多发性肌炎和皮肌炎的病因分析
PM和DM发病机制与免疫失调有关。部分PM和DM患者的血清中可以检测到Jo-1抗体、SRP抗体、Mi-2抗体、抗核抗体等多种抗体,肌肉病理发现肌组织内有活化的淋巴细胞浸润,外周血淋巴细胞对肌肉抗原敏感,并对培养的肌细胞有明显的细胞毒作用.,这些均说明本病是一自身免疫性疾病。PM的发病主要与细胞毒
多发性肌炎/皮肌炎的临床表现
多发性肌炎/皮肌炎于任何年龄均可发病,女性较男性多见,约为2∶1。亚急性或缓慢起病者多见,在几周、几月直至几年内隐袭起病,逐渐进展,少数可急性起病,在几天内发生严重肌无力。 PM-DM目前尚无统一分类。在以往的文献中,多根据肌无力以外的伴随症状进行分类,如仅有肌无力症状的为单纯性多发性肌炎,同
简述儿童皮肌炎和多发性肌炎的病理
皮肤病理改变为非特异性的。初期水肿性红斑阶段可见表皮角化,棘层萎缩,钉突消失,基底细胞液化变性,真皮全层黏液性水肿,血管扩张,周围淋巴细胞浸润,间有少许组织细胞。在进行性病变中,胶原纤维肿胀、硬化和断裂,血管壁增厚,皮下脂肪组织黏液样变性,钙质沉着,表皮进一步萎缩。 JDM和PM肌纤维初期呈肿
简述皮肌炎与多发性肌炎的辅助检查
组织病理:肌肉的病理改变对诊断有重要意义。活检应选择症状明显的肌肉,一般取近端肌肉即三角肌或股四头肌。血管周围和间质内炎性浸润,多为淋巴细胞、巨噬细胞及浆细胞。肌纤维肿胀、横纹消失、胞浆透明化、不同程度的变性。严重时肌纤维断裂、被吞噬。晚期肌纤维结构消失,被结缔组织替代。部分病例有明显的血管炎改
治疗多发性肌炎和皮肌炎的相关介绍
急性期患者应卧床休息,适当体疗以保持肌肉功能和避免挛缩,注意防止肺炎等并发症。 1.固醇激素为多发性肌炎之首选药物。长期皮质类固醇激素治疗应预防其不良反应,给予低糖、低盐和高蛋白饮食,用抗酸剂保护胃黏膜,注意补充钾和维生素D,对结核病患者应进行相应的治疗。 2.抑制剂当激素治疗不满意时加用。
儿童皮肌炎和多发性肌炎的预后介绍
本病如早期诊断,早期治疗,一般预后较好,儿童预后好于成人。未使用糖皮质激素者,病死率35%~50%。死亡多在病程2年内。死亡原因以胃肠道出血或穿孔占首位,其次是并发感染、心律失常、心力衰竭、呼吸衰竭。用糖皮质激素治疗后,病死率大为下降。大多数患儿能恢复,仅有少数致残。如累及脏器较多和伴发肿瘤者预
概述皮肌炎与多发性肌炎的症状体征
皮肤和肌肉是两组主要症状,皮肤往往先于肌肉数周至数年发病,也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病。皮肤与肌肉症状常不平行,可一种很重而另一种较轻。个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉,而是心、肺或胸膜,表现为心包填塞、肺纤维化或胸膜炎。 1.皮肤症状 典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑,蔓延
简述皮肌炎与多发性肌炎的发病机制
发病机制尚未明了,可能与以下因素有关: 1.感染 有人认为与细菌感染后变态反应有关。在肌细胞核内,血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞胞浆和核内发现多种病毒样颗粒,在部分患者血清中还可检测到增高的病毒抗体,尤其是副黏液病毒。 2.肿瘤 该病伴发恶性肿瘤的几率较高。有报道高达43%。切
关于儿童皮肌炎和多发性肌炎的实验室检查介绍
1.血清肌酶 肌酸磷酸激酶(CK)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)及醛缩酶(ALD)等在活动期均显著升高。CK在病变初期升高,症状尚未好转即降低,具有相对特异性。除LDH外,其他酶变化与肌肉病变程度大致相符,病情稳定后酶即下降。疑有心肌受累时,应测同工酶
关于无肌病的皮肌炎的简介
皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。偶有患者出现典型的皮肤病变长达两年之久,而无肌病出现,则称之为“无肌病性皮肌炎”。 对无肌病的皮肌炎治疗仍有不同的看法。有部分病人皮损有自愈倾向。关于皮质类固醇的使用有人主张开始用小剂量(20mg/d),有人倾向用较大剂量(40~60mg/d)泼尼松。