儿童皮肌炎和多发性肌炎的预后介绍

本病如早期诊断,早期治疗,一般预后较好,儿童预后好于成人。未使用糖皮质激素者,病死率35%~50%。死亡多在病程2年内。死亡原因以胃肠道出血或穿孔占首位,其次是并发感染、心律失常、心力衰竭、呼吸衰竭。用糖皮质激素治疗后,病死率大为下降。大多数患儿能恢复,仅有少数致残。如累及脏器较多和伴发肿瘤者预后较差。......阅读全文

儿童皮肌炎和多发性肌炎的预后介绍

  本病如早期诊断,早期治疗,一般预后较好,儿童预后好于成人。未使用糖皮质激素者,病死率35%~50%。死亡多在病程2年内。死亡原因以胃肠道出血或穿孔占首位,其次是并发感染、心律失常、心力衰竭、呼吸衰竭。用糖皮质激素治疗后,病死率大为下降。大多数患儿能恢复,仅有少数致残。如累及脏器较多和伴发肿瘤者预

儿童皮肌炎和多发性肌炎的简介

  儿童皮肌炎(juvenlie dermatomyositis,JDM)和多发性肌炎(polymyositis,PM)是小儿较常见的自身免疫性疾病。DM累及横纹肌伴多样皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。PM系指无皮肤损害的患者。

关于儿童皮肌炎和多发性肌炎的其他检查介绍

  约70%以上患者肌电图异常,呈肌源性萎缩相。典型的肌电图改变有:  ①多相性、短时限、小运动单位的电位,最常见;  ②纤颤、正波及插入应激性升高;  ③不规则、高频反复放电。

关于儿童皮肌炎和多发性肌炎的药物治疗介绍

  1.糖皮质激素:是治疗本病的首选药物,用药原则为大剂量,慢减量,长疗程。泼尼松每日1~2mg/kg,分3~4次服用,持续用药1~2个月,待病情好转(SR下降,尿肌酸、肌酐逆转)和血清酶开始恢复时,可逐渐减量并隔日给药,每2~3周减量1次,最终以最小有效剂量(如隔日0.2~0.4mg/kg)维持。

关于皮肌炎与多发性肌炎的预后介绍

  1.有皮肤血管炎者易同时有系统性血管炎,往往症状较重,治疗不当时预后差;有皮肤钙沉着者往往重要脏器损害轻、预后较好,  2.急性经过、吞咽困难严重、高热伴白细胞增多、胃肠道溃疡、血管炎严重者对,对皮质类固醇治疗不敏感,需加用细胞毒药物,预后较差。  3.皮质类固醇治疗不敏感,需加用细胞毒药物,预

简述儿童皮肌炎和多发性肌炎的病理

  皮肤病理改变为非特异性的。初期水肿性红斑阶段可见表皮角化,棘层萎缩,钉突消失,基底细胞液化变性,真皮全层黏液性水肿,血管扩张,周围淋巴细胞浸润,间有少许组织细胞。在进行性病变中,胶原纤维肿胀、硬化和断裂,血管壁增厚,皮下脂肪组织黏液样变性,钙质沉着,表皮进一步萎缩。  JDM和PM肌纤维初期呈肿

简述儿童皮肌炎和多发性肌炎的诊断标准

  本病诊断以临床为主,根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛,特征性皮肤损害如上眼睑紫红色水肿性斑、Gottron征和甲皱僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难。当症状体征不典型时,可借助肌肉活检,血清肌酶测定和肌电图检查,以确定诊断。  1.诊断标准  (1)肢带肌(肩胛带肌、骨盆带肌、四肢近端

关于儿童皮肌炎和多发性肌炎的实验室检查介绍

  1.血清肌酶  肌酸磷酸激酶(CK)、天冬氨酸转氨酶(AST)、丙氨酸转氨酶(ALT)、乳酸脱氢酶(LDH)及醛缩酶(ALD)等在活动期均显著升高。CK在病变初期升高,症状尚未好转即降低,具有相对特异性。除LDH外,其他酶变化与肌肉病变程度大致相符,病情稳定后酶即下降。疑有心肌受累时,应测同工酶

简述儿童皮肌炎和多发性肌炎的临床表现

  前驱症状可有不规则发热、雷诺现象、关节痛、头痛、倦怠和乏力等。起病多呈缓慢经过,少数呈急性或亚急性起病。皮损往往先于肌肉数周至数年发病,少数先有肌病,后出现皮损,也可皮肤和肌肉同时发病。  1.皮肤症状  典型皮损为双上眼睑水肿性紫红色斑,发生率为849%。大小不等,可蔓延至眶周,逐渐向面、颈、

简述儿童皮肌炎和多发性肌炎的一般治疗

  注意合理休息,给予营养丰富,易消化的饮食。应予清除感染灶,抗生素选择以抗G菌药为首选。急性期因应避免吸入,病初应卧床休息,病情缓解后根据血清酶的变化适当增加活动量。慢性恢复期可加用按摩、推拿、水疗、电疗及针灸疗法。

分析儿童皮肌炎和多发性肌炎的病因与发病机制

  尚不甚清楚。感染与本病有关。往往病前有上呼吸道感染史,抗链球菌溶血素O增高,已发现JDM的柯萨奇病毒抗体滴度升高。  有人认为本病与SLE和硬皮病等有许多共同的临床异常和免疫学异常,部分病例可找到狼疮细胞,抗核抗体和类风湿因子阳性。荧光抗体技术可发现表皮基底膜、血管壁免疫球蛋白沉积,且血清抗多发

关于多发性肌炎和皮肌炎的检查介绍

  1.急性期周围血白细胞增高,血沉增快,血巾.清CK明显增高,可达正常的10倍以上。1/3患者类风湿因子和抗核抗体阳性,免疫球蛋白及抗肌球蛋白的抗体增高。  2.24小时尿肌酸增高,这是肌炎活动期的一个指标。部分患者可有肌红蛋白尿。  3.肌电图可见自发性纤颤电位和正向尖波。多相波增多,呈肌源性损

治疗多发性肌炎和皮肌炎的相关介绍

  急性期患者应卧床休息,适当体疗以保持肌肉功能和避免挛缩,注意防止肺炎等并发症。  1.固醇激素为多发性肌炎之首选药物。长期皮质类固醇激素治疗应预防其不良反应,给予低糖、低盐和高蛋白饮食,用抗酸剂保护胃黏膜,注意补充钾和维生素D,对结核病患者应进行相应的治疗。  2.抑制剂当激素治疗不满意时加用。

多发性肌炎和皮肌炎的简介

  多发性肌炎和皮肌炎是一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病,发病与细胞和体液免疫异常有关。主要病理特征是骨骼肌变性、坏死及淋巴细胞浸润,临床上表现为急性或亚急性起病,对称性四肢近端为主的肌肉无力伴压痛,血清肌酶增高,血沉增快,肌电图呈肌源性损害,用糖皮质激素治疗效果好等特点。PM病变仅限于骨骼

如何诊断多发性肌炎和皮肌炎?

  1.急性或亚急性四肢近端及骨盆带肌无力伴压痛,腱反射减弱或消失;  2.血清CK明显增高;  3.肌电图呈肌源性损害;  4.活检见典型肌炎病理表现;  5.伴有典型皮肤损害。具有前4条者诊断为PM,前4条标准具有3条以上并且同时具有第5条者为DM。免疫抑制剂治疗有效支持诊断。40岁以上患者应除

多发性肌炎和皮肌炎的病因分析

  PM和DM发病机制与免疫失调有关。部分PM和DM患者的血清中可以检测到Jo-1抗体、SRP抗体、Mi-2抗体、抗核抗体等多种抗体,肌肉病理发现肌组织内有活化的淋巴细胞浸润,外周血淋巴细胞对肌肉抗原敏感,并对培养的肌细胞有明显的细胞毒作用.,这些均说明本病是一自身免疫性疾病。PM的发病主要与细胞毒

皮肌炎的预后治疗方法

随着免疫抑制治疗的应用,特发性炎性肌病的预后不断改善。除使用免疫抑制剂外,早诊断早治疗,以及有效控制并发症也有助于预后的改善。

多发性肌炎/皮肌炎的概述

  多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis,PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病,其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明,到目前为止仍属排除性诊断,凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病

多发性肌炎/皮肌炎的病因

  PM和DM病因未明,可能为易感人群感染某些病毒后,机体免疫系统发生紊乱,导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。研究发现PM/DM与 HLA-DR3、包涵体肌炎与HLA-DR1儿童DM与C4无效基因等高度相关。柯萨奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促发本病发作。体液免

疼痛科多发性肌炎和皮肌炎病例报告

多发性肌炎(polymyositis,PM)/皮肌炎(dermatomyositis,DM)是以四肢近端肌肉受累为突出表现的异质性疾病。我国PM/DM的发病率尚不十分清楚,国外报告的发病率约为0.6~1/万,属少见、罕见病。其特征性表现为对称性四肢近端肌无力,约50%的病人可同时伴有肌痛或肌压痛。部

概述多发性肌炎和皮肌炎的临床表现

  急性或亚急性起病,发病年龄不限,但儿童和成人多见,女性多于男性,病情逐渐加重,几周或几月达高峰。病前可有低热或感冒史。发病率约为2-5/10万  1.肌肉无力  首发症状通常为四肢近端无力,常从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉,表现为上楼、起蹲困难、双臂不能高举、梳头困难等;颈肌无力出现抬头困难;咽喉

皮肌炎与多发性肌炎的其他系统症状介绍

  (1)消化系统:在系统损害中消化道症状最多见,表现为腹胀、食欲降低、消化与吸收不良、便秘或腹泻。近1/3的患者有吞咽困难,主要是吞咽固体食物困难;在平卧位时行食管钡餐造影,2/3的患者可发现异常,如食管扩张、蠕动差、造影剂通过缓慢和梨状窝钡剂滞留。JDM还可因血管炎而引起肠坏死,发生胃肠溃疡和出

关于皮肌炎与多发性肌炎的饮食保健介绍

  1、皮肌炎与多发性肌炎吃哪些食物对身体好:  合理安排饮食,保证充分的维生素和蛋白摄入。临床药膳疗法通常以补益为主,健脾补肾,可作为饮食的药物有山药、薏苡仁、土茯苓、冬虫夏草、当归、枸杞子、阿胶、灵芝、紫河车等。  2、皮肌炎与多发性肌炎最好不要吃哪些食物:  忌食肥甘厚味、生冷、辛辣之品,以免

多发性肌炎/皮肌炎实验诊断的检查内容介绍

  1.多发性肌炎检查  (1)免疫学检查 主要针对自身抗体进行检查。与抗合成酶抗体综合征密切相关的抗Jo-1抗体为多发性肌炎的特异性抗体,阳性率为10%~30%,如伴有间质性肺病则阳性率为60%~70%。与心脏受累相关的抗信号识别粒子抗体也是多发性肌炎的特异性抗体,其阳性率为4%~5%。  (2)

皮肌炎/多发性肌炎临床路径

  一、皮肌炎/多发性肌炎临床路径标准住院流程    (一)适用对象。    第一诊断为皮肌炎/多发性肌炎(ICD-10:M33)    (二)诊断依据。    根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》(中华医学会编着,人民卫生出版社),《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》(中华医学会编着,人民军医

关于多发性肌炎/皮肌炎的简介

  是一种以横纹肌变性和坏死性炎症为主要病变的自身免疫性疾病。有急性、亚急性和慢性之分,常见的为慢性过程。男女发病没有差别,成人及儿童均可发病。皮肤损害者占60%,可有水肿、红斑、色素沉着和毛细血管扩张症同时存在,具有诊断价值的皮损称为紫红色眼睑,即水肿的部位在上眼睑的紫红色皮损为皮肌炎所特有。指关

皮肌炎与多发性肌炎的特殊类型的症状介绍

  (1)JDM:儿童PM很少见,大多为JDM。JDM的年龄范围为4~15岁。据Pachman LMZ在1998年对79例JDM的统计,患者出现的症状依次为:皮肤红斑100%,远端肌肉无力100%,肌肉疼痛73%,发热65%,吞咽困难35%,声音嘶哑34%,腹痛29%,关节痛28%,皮肤钙沉着18%

关于皮肌炎与多发性肌炎的预防护理介绍

  1.去除可能的诱因,如风寒,湿热等不良因素对人体的侵袭。  2.加强身体锻炼,生活规律,注意劳逸结合。  3.加强营养,预防感染。  4.调畅情志,保持心情愉快。

关于皮肌炎与多发性肌炎的并发症介绍

  无肌病型皮肌炎(amyopathic dermatomyositis,ADM) 中的大部分与恶性肿瘤有关。肺等脏器损害重、合并其他CTD者伴发肿瘤的可能性小。少数患者临床上有典型的肌炎,但肌肉活检却未能发现典型的病理改变,甚至CK不升高,此类患者合并肿瘤的可能较大。有肌炎的OLS患者恶性肿瘤的发

关于皮肌炎与多发性肌炎的疾病诊断介绍

  1.皮肤症状的鉴别  (1)CTD:主要需与红斑狼疮、混合性结缔组织病以及干燥综合征、韦格纳肉芽肿(参见有关章节)和其他类型的皮肤血管炎鉴别。  (2)多中心网状组织细胞增生症:又称类脂质皮肤关节炎。多中心网状组织细胞增生症的特点是好发于手(尤其是指背关节)和面部的质地较硬的棕红或黄色的丘疹或结