遗传性鱼鳞病与酶有关

奥地利研究人员日前发现,一种参与皮肤角质层新陈代谢的酶如果失活,可导致遗传性鱼鳞病。这一发现为此病的基因疗法提供了新的可能。 鱼鳞病可分为获得性和遗传性两大类,遗传性鱼鳞病最为常见,通常由角质细胞分化和表皮屏障功能相关基因突变引起,在临床上以全身皮肤鳞屑为特点。 奥地利因斯布鲁克医科大学研究人员发表报告指出,人类皮肤的最外层是角质层,它起到了锁住皮下水分和防止外界细菌侵入的屏障作用。鱼鳞病就是这层角质层细胞新陈代谢的平衡关系被打乱,使得皮肤角质层增厚。 研究人员发现,一种名为“神经酰胺合成酶3”的酶在皮肤角质层和屏障功能的形成过程中发挥着决定性作用。如果基因中的“神经酰胺合成酶3”失活,那么皮肤角质层的形成过程就会被打乱,从而导致遗传性鱼鳞病的发生。 迄今,鱼鳞病的治疗无外乎是药浴或涂抹药膏。研究人员认为,他们的发现将有助于未来开发新的治疗鱼鳞病的方法。......阅读全文

遗传性鱼鳞病与酶有关

  奥地利研究人员日前发现,一种参与皮肤角质层新陈代谢的酶如果失活,可导致遗传性鱼鳞病。这一发现为此病的基因疗法提供了新的可能。   鱼鳞病可分为获得性和遗传性两大类,遗传性鱼鳞病最为常见,通常由角质细胞分化和表皮屏障功能相关基因突变引起,在临床上以全身皮肤鳞屑为特点。   奥地利因斯布鲁克医科

常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病

  本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有患者,但无性别差异。常自幼年发病,成年后症状减轻或消失。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色菱形或多角形状鳞屑,中央固着,边缘游离。  本病多对称分布于四肢伸侧及躯干,尤以

什么是新陈代谢?

新陈代谢:生命为维持生长和系列而进行的全部化学过程和物理过程。

什么是新陈代谢?

新陈代谢包括物质代谢和能量代谢两个方面。新陈代谢是由同化作用和异化作用这两个相反而又同时进行的过程组成的。同化作用和异化作用既有明显的差别,又有密切的联系。如果没有同化作用,生物体就不能够产生新的原生质,也不能够储存能量,异化作用就无法进行;与此相反,如果没有异化作用,就不能够有能量的释放,生物体内

新陈代谢的概念

新陈代谢包括物质代谢和能量代谢两个方面。新陈代谢是由同化作用和异化作用这两个相反而又同时进行的过程组成的。同化作用和异化作用既有明显的差别,又有密切的联系。如果没有同化作用,生物体就不能够产生新的原生质,也不能够储存能量,异化作用就无法进行;与此相反,如果没有异化作用,就不能够有能量的释放,生物体内

鱼鳞病的病因介绍

  1.寻常型鱼鳞病  为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。  2.性联隐性鱼鳞病  为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能正常脱落,形成鳞屑。  3.板层状鱼鳞病  系常染色体

鱼鳞病片的性状

  鱼鳞病片为糖衣片,除去糖衣后显棕褐色;味苦。

加速新陈代谢的方法

(1)喝水。水是人体燃烧热量的必备物质,没有水就会降低人体的新陈代谢水平。每天饮用1.5L的水可以多燃烧近50cal(1cal=4.186J)的热量。(2)早餐。早起的时候恰好是新陈代谢改变的时段。经常吃早餐的人,通常会比较精力充沛,不容易长赘肉。 (3)运动。生命在于运动,我们可以适当变换运动的方

加速新陈代谢的方法

(1)喝水。水是人体燃烧热量的必备物质,没有水就会降低人体的新陈代谢水平。每天饮用1.5L的水可以多燃烧近50cal(1cal=4.186J)的热量。  (2)早餐。早起的时候恰好是新陈代谢改变的时段。经常吃早餐的人,通常会比较精力充沛,不容易长赘肉。 (3)运动。生命在于运动,我们可以适当变换运动

加速新陈代谢的方法

  (1)喝水。水是人体燃烧热量的必备物质,没有水就会降低人体的新陈代谢水平。每天饮用1.5L的水可以多燃烧近50cal(1cal=4.186J)的热量。  (2)早餐。早起的时候恰好是新陈代谢改变的时段。经常吃早餐的人,通常会比较精力充沛,不容易长赘肉。  (3)运动。生命在于运动,我们可以适当变

新陈代谢的功能介绍

① 从外界环境获取营养物,获得物质和能量;② 将外界摄取获得的物质转化为自身的组成成分; ③ 将结构元件装配成蛋白质、核酸和脂类等自身的大分子; ④ 分解有机营养物质; ⑤ 提供生物体生命活动的一切能量。

细菌的新陈代谢(一)

  细菌新陈代谢有两个突出的特点:①代谢活跃。细菌菌体微小,相对表面积很大,因此,物质交换频繁、迅速,呈现十分活跃的代谢。②代谢类型多样化。各种细菌其营养要求、能量来源、酶系统、代谢产物各不相同,形成多种多样的代谢类型,适应复杂的外界环境。  细菌的代谢通路包括合成与分解两大类。细菌的合成代谢与真核

新陈代谢的主要场所

细胞质基质( 就是细胞溶胶) 是新陈代谢的主要场所细胞质中除细胞器以外的液体部分成为细胞溶胶,细胞骨架就位于细胞溶胶中,细胞中的蛋白质有20%~50%存在于细胞溶胶中.细胞溶胶中有多种酶,是多种代谢活动的场所.。细胞质基质是活细胞进行新陈代谢的主要场所,因为它为新陈代谢的进行提供所需要的物质和一定的

细菌的新陈代谢(二)

  二、细菌的代谢产物  细菌分泌胞外酶将多糖、蛋白质等大分子营养物质分解为单糖、小肽或氨基酸,然后吸收进入菌体,再经氧化或胞内酶分解形成菌体可利用的成分,此谓细菌的分解代谢。细菌以营养原料及生物氧化产生的能量,合成菌体及相应的代谢产的,此谓合成代谢。  细菌在分解和合成代谢中能产生多种代谢产物,在

新陈代谢的类型介绍

生物在长期的进化过程中,不断地与它所处的环境发生相互作用,逐渐在新陈代谢方式上形成了不同的类型。按照自然界中生物体同化和异化过程的不同,新陈代谢的基本类型可以分为同化作用和异化作用两种。一方面,生物有机体把从环境中摄取的物质,经一系列的化学反应转变为自身物质。这一过程称为同化作用,即物质从外界到体内

遗传性皮肤病的症状体征介绍

  遗传性皮肤病由亲代将其本身的异常或突变后的基因传给下一代,从而使下一代出生时或以后出现该基因所特有的皮肤损害。非遗传性的先天性皮肤病为数很少,主要是胎儿在母体内发育过程中受到营养、病毒或微生物感染,或化学、物理因素的干扰而引起的皮肤及其附属器的疾病。  ①遗传性皮肤病的一般特点同遗传性疾病;  

鱼鳞病片的成分介绍

  鱼鳞病片为糖衣片,含有当归、川芎、地黄、防风、白鲜皮、威灵仙等成份,具有养血、祛风、通络的功效。

鱼鳞病片的用法用量

  口服,一次6~8片,一日3次,饭后半小时服。小儿酌减。半年为一个疗程。[1]

关于新陈代谢的功能简介

  ① 从外界环境获取营养物,获得物质和能量;  ② 将外界摄取获得的物质转化为自身的组成成分;  ③ 将结构元件装配成蛋白质、核酸和脂类等自身的大分子;  ④ 分解有机营养物质;  ⑤ 提供生物体生命活动的一切能量。

加速新陈代谢的方法简介

  (1)喝水。水是人体燃烧热量的必备物质,没有水就会降低人体的新陈代谢水平。每天饮用1.5L的水可以多燃烧近50cal(1cal=4.186J)的热量。  (2)早餐。早起的时候恰好是新陈代谢改变的时段。经常吃早餐的人,通常会比较精力充沛,不容易长赘肉。  (3)运动。生命在于运动,我们可以适当变

纳米塑料如何影响新陈代谢?

  PET,这种常用于制造瓶子的塑料广泛存在于我们的生态系统中。来自莱比锡大学和亥姆霍兹环境研究中心(UFZ)的研究人员最近合作进行了一项研究,以考察小型PET塑料颗粒对生物体的代谢和发育的不利影响。他们的研究结果已经发表在《科学报告》杂志上。  废旧塑料的猖獗排放正使全球的生态系统处于危险之中。一

新陈代谢的功能是什么?

① 从外界环境获取营养物,获得物质和能量;② 将外界摄取获得的物质转化为自身的组成成分;③ 将结构元件装配成蛋白质、核酸和脂类等自身的大分子;④ 分解有机营养物质; ⑤ 提供生物体生命活动的一切能量。

更快新陈代谢让人脑更大

  近日,发表在《自然》上的一则研究显示,多亏新陈代谢率的增加,人类演化出比其他灵长类动物更大的大脑。这项研究还表明,人类可能演化出比其他灵长类动物更高的体脂率,是为了给人们更广泛的新陈代谢提供能量储备。  和其他灵长类动物相比,人类活得更久、生育更多、体脂率更高、消化系统更小,而大脑更大。这些特征

关于新陈代谢的基本介绍

  新陈代谢包括物质代谢和能量代谢两个方面。新陈代谢是由同化作用和异化作用这两个相反而又同时进行的过程组成的。同化作用和异化作用既有明显的差别,又有密切的联系。如果没有同化作用,生物体就不能够产生新的原生质,也不能够储存能量,异化作用就无法进行;与此相反,如果没有异化作用,就不能够有能量的释放,生物

简述性联遗传寻常鱼鳞病

  较少见。由于本病的基因在X染色体上,故几乎全部是男性,多于出生后3个月发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,皮损可局限或泛发,颈前部,四肢伸侧,躯干常受累,如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。幼儿期腋窝、肘窝等部亦可受累,成人期腘窝可受累,颈部受累最重,躯

鱼鳞病片的成分及性状

  成份  当归、川芎、地黄、防风、白鲜皮、威灵仙、桂枝、苍术、红花、枯参、地肤子、甘草等15味。  性状  鱼鳞病片为糖衣片,除去糖衣后显棕褐色;味苦。

关于红皮样鱼鳞病的简介

  1、红皮样鱼鳞病的概述:显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病(dominant congenital ichthgyosiform erythroderma)又名鱼鳞病样红皮病(大疱型),大疱型鱼鳞病样角化过度症,显性遗传先天性鱼鳞病,表皮松懈性角化过度鱼鳞病。是一种常染色体显性遗传的先天性疾病。 [1

鱼鳞病片的功能主治

  养血、祛风、通络。由于鱼鳞病。

板层状鱼鳞病的基本介绍

  系常染色体隐性遗传,非常少见。出生后全身即为一层广泛的火棉胶状的膜紧紧地包裹,2~3周后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰棕色四边形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身躯干四肢,包括皱褶部。掌跖过度角化,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。1/3患

遗传性皮肤病遗传方式的介绍

  一、常染色体隐性遗传,一般双亲为正常,但其兄弟姐妹可能患病是这类遗传的特点,双亲家属发病率较高,患者的智力等一些功能会有明显性的障碍,看不到连续几代遗传,生命预后差等特点。白化病、先天性鱼鳞病、着色干皮病、先天怀卟啉症、类脂蛋白沉着症、血色病、先天性闭汗性外胚叶发育不良等是常染色体隐性遗传性皮肤