关于营养不良性弹力纤维病的简介
营养不良性弹力纤维病（pseudoxanthoma elasticum）早期曾称为弥漫性黄色斑瘤（diffuse xanthelasma），以后又有非典型黄色瘤，弹性假黄瘤之称。由于遗传方式不同，可分为常染色体显性遗传与常染色体隐性遗传两型，每型又各分两组，临床多见染色体显性Ⅰ、Ⅱ组和常染色体隐性Ⅰ组，而常染色体隐性Ⅱ组较为罕见，通常显性遗传症状较隐性遗传严重。本病征是一种罕见的全身结缔组织病，呈广泛的弹性组织变性。任何年龄均可发病，大多发病于30 岁以前，也有幼年发病的。本综合征具有4 个特征：皮肤假性弹性黄色瘤；视网膜血管样条纹；复发性严重的消化道出血；脉搏减弱。......阅读全文
关于肺性肥大性骨关节病的简介
肺性肥大性骨关节病 系胸部或其他系统慢性疾患使组织缺氧和局部血循环量增加而继发的骨关节改变。起病于中年人，男多于女。四肢长管骨痛、压痛、增粗。关节红肿、温度升高。四肢末梢循环异常，患肢下垂时疼痛增加。可伴有杵状指(趾)畸形。X线摄片可见骨干骨膜下新骨形成，从远端向近端蔓延而逐渐减弱，呈花边样或葱
药物治疗营养不良性皮肤钙化病的简介
尽可能治疗有关基础疾病，不滥用维生素D制剂。对原发泛发性损害可试用乙二胺四乙酸二钠1g加入5%葡萄糖溶液中静脉滴注，每天1次，对伴高血钙的应限制钙盐摄入；伴高血磷的应限制磷质摄入，同时给予氢氧化铝凝胶，每天60ml，以减少磷的吸收。 局部单个损害可予以手术切除。有推荐在损害处皮肤上划一鱼口状切
关于肝性脑病的治疗的简介
避免强力利尿，控制感染，控制上消化道出血，禁用镇静药，降低血氨，严格限制饮食中的蛋白质，传统的降血氨药物疗效不佳，谷氨酸钠会加重脑水肿及水钠潴留，且不能通过血-脑脊液屏障，精氨酸则因肝衰竭时肝细胞内精氨酸酶缺乏，鸟氨酸循环障碍而不能起到应有的作用。乳果糖是治疗肝性脑病的基础药物之一，维持每天排糊
关于糖尿病性心脏病的疾病简介
糖尿病心脏病是糖尿病患者致死的主要原因之一，尤其是在2型糖尿病患者中。广义的糖尿病心脏病包括冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病)，糖尿病心肌病和糖尿病心脏自主神经病变等。糖尿病心脏病与非糖尿病患者相比常起病比较早，糖尿病患者伴冠心病常表现为无痛性心肌梗死，梗死面积比较大，穿壁梗死多，病情多比较严重
关于心内膜弹力纤维增生症的检查方式介绍
1.X线检查 以左心室增大为明显，心影普遍增大，近似主动脉型心影，左心缘搏动减弱，特别在透视下左前斜位观察时左心室搏动消失而右心室搏动正常者，更有诊断意义。左房常增大。肺纹理增多，肺淤血明显。 2.心电图检查 多数呈左心室肥大，ST段及T波改变。长期心力衰竭，致肺动脉压力增高时，可出现右心
关于炎性肠病性关节炎的简介
Crohn病（Crohn disease，CD）和溃疡性结肠病（ulcerative colitis，UC）统称为炎性肠病性关节炎（IBD），是特发性、慢性炎症性肠病，是一类有别于病因明确的炎症性肠病，可伴有周围关节炎和脊柱病变。
关于梗阻性肥大性心肌病的简介
肥厚型梗阻性心肌病曾被称为主动脉瓣下肌性梗阻。Davies于1952年报道一家9位兄弟姐妹中5人得此病，其中3例发生猝死。1958年Teare描述心室间隔高度肥厚，其厚度远远超过左心室游离壁。且心肌细胞粗而短，排列杂乱，细胞间侧向连接丰富称为非对称性心室间隔肥厚。1960年后被认为是原发性心肌病
关于进行性系统性硬化病(PSS)的简介
进行性系统性硬化病(PSS)本病的特点为广泛的或全身的皮肤变硬，多系统受累，最后导致皮肤萎缩。本病起病慢，最早的症状常是雷诺现象，发生率高达80%-90%，遇冷后更易发作，有典型的皮肤三相变化。因此，雷诺现象对进行性系统性硬化病有重要诊断意义。开始手足及皮肤先出现非指凹性硬性肿胀，表面光滑，失去
关于小儿弹性假黄瘤的简介
弹性假黄瘤即假性弹性黄色瘤病，又称皮肤假性黄色瘤、营养不良性弹力纤维病、系统性弹力纤维病、全身弹力纤维碎裂症、遗传性弹力纤维营养不良症、Granblad-Strandberg-Touraine综合征、Touraine综合征、Darier-Granblad-Strandberg综合征等。本病征是一
关于醋酸纤维的简介
醋酸纤维素，是指以醋酸作为溶剂，醋酐作为乙酰化剂，在催化剂作用下进行酯化而得到的一种热塑性树脂，是纤维素衍生物中最早进行商品化生产并且不断发展的纤维素有机酸酯。 [1] 醋酸纤维素作为多孔膜材料，具有选择性高、透水量大、加工简单等特点。
关于神经纤维的简介
神经元胞质(胞浆)的延长部分称为“神经纤维”，也叫“突起”。神经纤维的粗细各异，直径约在十分之几微米(1微米等于1/1000毫米)至100微米之间。有的很短，只有几微米；有的很长，可达1米左右。外有绝缘性髓鞘包着的，叫有髓鞘纤维；没有明显髓鞘的，叫无髓鞘纤维。纤维内充满半流动性的神经浆，浆内有微
关于胶原纤维的简介
胶原纤维（collagenous fiber） 在三种纤维中数量最多，新鲜时呈白色，有光泽，故又名白纤维。在HE染色切片中呈嗜酸性，粗细不等，直径0.5~20um，呈波浪形，有分支并交织成网，胶原纤维的生化成分为I型胶原蛋白。胶原蛋白（collagen）由成纤维细胞分泌，于细胞外聚合成胶原原纤维
关于蛋白质能量营养不良的简介
蛋白质能量营养不良（protein-energy malnutrition）膳食中蛋白质和热能摄入不足引起的营养缺乏病。是世界范围内最常见的营养缺乏病之一。 主要发生于 5岁以下的儿童。临床表现为消瘦、水肿等，体内物质代谢的变化也引起生化指标的改变，如血中总蛋白降低、血浆氨基酸的变化等，可导致
辅助性化疗治疗腹壁纤维瘤病的简介
化疗适用于肿瘤肉眼残留、疾病进行性发展、手术和放射治疗失败的年轻人和儿童患者，可能有助于降低局部复发率及有效地控制病情进展。常用化疗药物有长春新碱（vincristine，VCR）、甲氨蝶呤（MTX）、多柔比星（ADM，阿霉素）和放线菌素D（actinomycin D，更生霉素）等。最有效的治疗
关于遗传性代谢缺陷病的简介
一切细胞、组织、器官和机体的生存与功能维持都必须依赖不断进行的物质代谢过程，这种过程的每一步骤都有由多肽和（或）蛋白组成的相应的酶、受体、载体、膜泵等参与，当编码这类多肽（蛋白）的基因发生突变、不能合成或合成了无活性的产物时，就会导致有关代谢途径不能正常运转，造成具有不同临床表型的各种代谢缺陷病
关于老年性瓣膜病的简介
老年性瓣膜病主要是指老年退行性心脏瓣膜病，或称老年钙化性心脏瓣膜病。随着年龄增长，心脏瓣膜结缔组织发生退行性变、纤维化、钙化等，从而导致瓣膜或支架的功能异常。本病是老年人常见心脏瓣膜病，也是老年人心力衰竭和猝死的重要原因之一。
关于肾性高血压病的简介
因肾脏疾病而引起的高血压，称为肾性高血压，是继发性高血压的重要组成部分，占成年高血压病人的5%-10%。肾性高血压常常继发于多种肾脏疾病，多见于青中年人，常无明确的家族史，往往先有水肿、尿检异常及肾功能减退，后有高血压。
关于遗传性粪卟啉病的简介
遗传性粪卟啉病是卟啉病的一种类型，因粪卟啉原氧化酶缺乏所致的肝性卟啉病，属常染色体显性遗传。临床主要特点为腹痛、末梢神经症状、皮肤光敏症状以及粪中排出大量粪卟啉等。本病外显率低，60%患者无症状，大多数为无症状携带者。
关于肝源性糖尿病的简介
肝脏是葡萄糖代谢的重要器官，当其功能因各种肝病而受损时，往往影响正常糖代谢，甚至出现糖耐量减退或糖尿病，这种继发于慢性肝实质损害的糖尿病统称为肝源性糖尿病。50%～80%的慢性肝病患者有糖耐量减退，其中20%～30%最终发展为糖尿病。我国各型肝炎、肝硬化的发病率较高，因此由慢性肝炎和肝硬化引起的
关于糖尿病性肾病变的简介
糖尿病肾病(diabeticnephropathyDN)是糖尿病引起的严重和危害性最大的一种慢性并发症由糖尿病引起的微血管病变而导致的肾小球硬化是本症的特点亦是IDDM患者主要死因糖尿病患者出现的感染性病变如肾盂肾炎肾乳头坏死，大血管病变如肾动脉硬化，不属糖尿病肾病的范畴。 [1] 随着糖
关于弓形体病性巩膜炎的简介
弓形体病又称为弓形虫病，是一种分布极广泛的啮齿类动物传染病，是由刚地弓形虫所引起的人畜共患病。它广泛寄生在人和动物的有核细胞内，在人体多为隐性感染；发病者临床表现复杂，其症状和体征又缺乏特异性，易造成误诊，主要侵犯眼、脑、心、肝、淋巴结等。弓形虫病也是潜在致盲性眼病的常见病因。早在1908年就从
关于功能性肛门直肠病的简介
功能性肛门直肠病是指以肛门直肠症状为基础的临床综合征，无结构异常、系统性或神经性疾病的证据。主要临床表现有便秘、肛门失禁、肛门直肠疼痛等，也可出现抑郁、焦虑等心理症状。 1.功能性肛门失禁。 2.功能性排便障碍： ①不协调性排便； ②排便推进力不足。 3.功能性肛门直肠痛： ①慢性肛
关于小儿炎症性肠病的简介
炎症性肠病(inflammatory bowel disease，IBD)是指原因不明的一组非特异性慢性胃肠道炎症性疾病。常见为非特异性溃疡性结肠炎(ulcerative colitis，UC)与克罗恩病(Crohns disease，CD)，但也存在其他类型的IBD，如未定型结肠炎、胶原性和淋
关于滑膜性软骨瘤病的简介
1900年Reichel首次报道，原因不明。以滑膜上形成软骨结节为特征，这些软骨小体多呈砂粒状，多时可达数十个，可带蒂生长，向关节腔内突出，亦可脱落进入关节腔内，成为游离体（关节鼠），受关节滑液滋养而逐渐长大，后期软骨结节可发生钙化或骨化，所以也称滑膜骨软骨瘤病。此病好发于关节，尤以膝、髋、肘、
关于重症联合性免疫缺陷病的简介
本病是一种体液免疫、细胞免疫同时有严重缺陷的疾病，一般T细胞免疫缺陷更为突出。患者血循环中淋巴细胞数明显减少，成熟的T细胞缺如,可出现少数表达CD2抗原的幼稚的T细胞。免疫功能如，无同种异体排斥反应和迟发型过敏反应，也无抗体形成。本病的基本缺陷尚不清楚，可能与干细胞分化为T、B细胞发生障碍或胸腺
结缔组织染色实验——弹力纤维与胶原纤维染色
实验方法原理弹力纤维由随机交联盘绕的一些肽链组成，含有丰富的二硫键糖蛋白成分，所以可称为弹性蛋白。易与染色液中碱基结合，为了能够更好地显示弹力纤维和胶原纤维成分，选用维多利亚蓝、丽春红和苦味酸组合双重染色方法。实验材料石蜡组织切片试剂、试剂盒维多利亚蓝糊精间苯二酚蒸馏水乙醇三氯化铁水溶液浓盐酸苯酚二
小儿异染性脑白质营养不良的简介
脑白质营养不良(leukodystrophy)又称脑白质病(leukodystrophy)，是一组进行性遗传性神经鞘磷脂代谢性疾患，主要侵犯髓鞘(myelin sheath)代谢。这组疾患包括球形细胞样脑白质病(globoid cell leukodystrophy，GLD)、异染性脑白质病(m
关于双肺下叶间质性纤维化的简介
双肺下叶间质性纤维化属于间质性肺炎(interstitial pneumonia)病变反应，系细菌、支原体或病毒所致。多见于小儿，常继发于麻疹、百日咳和流行性感冒等急性传染病。常出现咳嗽、气急、紫绀等症状，但少有体征。发生在青壮年，症状轻微。X线表现 病变广泛，以肺门区及两肺中、下野为著。肺间质
髓性纤维化的简介
骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表
关于心内膜弹力纤维增生症的预后和预防介绍
一、预后 此病预后严重，病死率20%～25%。发病年龄较大，对洋地黄治疗反应好的，预后较好，可获临床痊愈。 二、预防 此病预防应针对孕妇，主要措施包括： 1.增强体质加强体育锻炼，提高自身免疫力，这是预防病毒感染的重要措施。 2.孕妇尽量不到公共场所，避免同病毒携带者接触。 3.注意