关于瓜氨酸血症Ⅰ型的治疗和预后介绍
一、治疗: 急性期立即停止蛋白质摄入,通过药物、饮食及血液透析控制高氨血症。 缓解期需控制血氨在100 μmol/L以下,使血浆谷氨酰胺水平接近正常。 1.饮食治疗,限制天然蛋白质,控制瓜氨酸摄入,保证热量。 2.精氨酸、苯甲酸钠、苯丁酸、左卡尼汀等支持治疗 3. 急性期严重高氨血症的患者,可行血液透析降低血氨。 4.对于病情较重、饮食及药物效果不佳者,可采用肝移植。 二、预后: 取决于分型、发现早晚及长期坚持治疗的情况。如高氨血症不能有效控制,可导致脑水肿而危及生命,预后不良。存活者常遗留智力运动障碍等后遗症。......阅读全文
关于黏多糖贮积症Ⅰ型的病因和诊断治疗介绍
1、病因 其基本缺陷是溶酶体a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏,基因定位在22~22q11,从而使黏多糖分解发生障碍,体内各种组织细胞内有分解不全的黏多糖沉积,并随尿排出体外。 2、诊断 根据本型特殊的临床表现,结合家族史、病理改变及有关实验室检查、X线检查即可确诊。 3、治疗 最有希望治疗方法
关于系统型脂膜炎的预后和预防介绍
一、系统型脂膜炎的预后: 系统型脂膜炎经过长短不一的发热期后,症状可自然消退,但也可在几个月或几年内经常复发,可发生心肌病、冠状动脉闭塞、肉芽肿性肺炎、肠梗阻、肝硬化、骨髓纤维化和腹膜后纤维化等并发症。眼部损害可出现葡萄膜炎、急性渗出性脉络膜炎和继发性青光眼等。 二、系统型脂膜炎的预防:
治疗戊二酸血症Ⅱ型的简介
戊二酸血症Ⅱ型早发性患者维生素B2多为无反应型,需进行低脂、低蛋白饮食及给予左卡尼汀,部分患者口服苯扎贝特有效。 轻型或迟发型患者多为维生素B2有效型,口服维生素B2、左卡尼汀、低脂饮食治疗效果较好。
关于先天性高胰岛素性低血糖血症的预后和预防介绍
1、预后 先天性高胰岛素性低血糖血症的预后主要取决于类型及严重程度。患者可能会发生严重的低血糖脑病,部分患者可发展为糖尿病,少数接受药物治疗的患者随着年龄的增长可逐渐恢复正常。 2、预防 先天性高胰岛素性低血糖血症是一种遗传异质性疾病,建议有家族史或致病基因携带者在生育前进行遗传咨询,以明
关于内毒素血症的其他治疗方法介绍
(1)胆盐(胆汁酸盐)(bile salt),能直接结合内毒素,阻止其吸收,抑制G-细菌生长。口服胆盐能降低肠源性内毒素血症[31]。另外消胆胺、乳果糖、果胶、白陶土,山莨菪碱等也能降低肠源性内毒素血症[32]。 (2)牛磺酸(taurine),是动物体内含量最丰富的氨基酸。牛磺酸对肠上皮细胞
关于高脂血症的预后治疗介绍
经积极的综合治疗,高脂血症的预后良好。但应注意高脂血症可导致冠心病等疾病发生,并能增加中风的发生风险,积极防治对于降低心血管病发病率及提高生活质量具有重要意义。 高脂血症的并发症: 1、由于血脂在血管内沉积引起动脉粥样硬化,引起冠心病、脑血管病、周围血管病,甚至心肌梗死。 2、高脂血症通过
关于叶酸缺乏症的预后和预防介绍
1、预后 叶酸缺乏症可引起巨幼红细胞性贫血,其预后同贫血程度、有无并发症及治疗早晚有关,如能及时治疗则预后良好,如贫血严重则可在贫血性心脏病基础上发生充血性心力衰竭导致死亡。 2、预防 应注意适量进食富含叶酸的食物以预防叶酸缺乏症,孕妇在妊娠前、后28d内应补充叶酸,以预防神经管畸形及其他
关于小儿低钠血症的并发症和预后介绍
1、并发症 重则惊厥、昏迷,严重时出现中枢性呼吸衰竭。 2、预后 本病征经过适当处理,部分病例在短期内即消失症状,严重病例如不及时纠正,亦可引起死亡(病死率可高达50%以上)或遗留不可恢复的神经系统病变。
关于葡萄膜炎的并发症和预后介绍
1、并发症 葡萄膜炎失治或误治,可引起许多并发症,后果非常严重。常见并发症有带状角膜变性、白内障、黄斑部及视盘水肿、黄斑表面褶纹样改变、角膜水肿、青光眼、视网膜脱离等。 2、预后 葡萄膜炎极易反复发作,在自身免疫功能低下、劳累、感冒时,尤其容易复发。如自觉有复发症状,应及早诊治,以防发生永
关于混合型高脂血症的预后和预防的介绍
预后 长期血脂处于高水平,发生动脉粥样硬化风险很高,进而导致严重的心脑血管疾病的发生,因此调脂具有重要的临床意义。本病治疗一般是长期的,甚至是终身的。不同个体对同一措施或药物的疗效及副作用差异很大,应定期血脂水平、肝肾功能、肌酶、血常规等。经过积极的综合治疗,本病预后良好。 预防 普及健康
关于脾恶性肿瘤的治疗和预后介绍
1、治疗 具有潜在恶性或恶性的脾肿瘤,首选治疗方法是脾切除,并且依据浸润范围行联合脏器切除,必要时行脾门淋巴结清扫术,术后辅以放疗、化疗,以提高疗效,疗效取决于病期、有无转移和肿瘤的生物学特性。 2、预后 脾原发性淋巴瘤包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤,因进展快、转移早,通常预后差。
关于小儿肾性糖尿的治疗和预后介绍
1、治疗 目前认为不需要特殊治疗,对某些可能发生低血糖和酮症的病人应予补糖治疗。为了预防低血糖,可给患者足够的碳水化合物,避免长时间饥饿,妊娠期注意加强营养,多餐饮食。继发性肾性糖尿,主要是治疗其基础疾病。 2、预后 原发性肾性糖尿,预后良好。一般不会影响肾功能或代谢状态的恶化及患者的生命
关于Turcot综合征的治疗和预后介绍
1、治疗 以手术治疗为主。本征结肠腺瘤性息肉恶变率高,一经确诊,应立即行单纯息肉切除术或早期行结肠切除术,术后应定期行结肠镜复查。对于手术难以切除的多发性肿瘤,药物和放疗有一定效果。 2、预后 预后不良,大部分病例在确诊后数年内死亡。其原因是多数情况下不能完全摘除神经系统肿瘤,在结肠息肉癌
关于松果体瘤的治疗和预后介绍
1、治疗 对本病的治疗也应以手术加放疗为宜,依据病理结果来设计靶区。松果体母细胞瘤、畸胎瘤和生殖细胞瘤对化疗敏感,畸胎瘤对放疗不敏感,而化疗却可获得较好的疗效。 2、预后 松果体区肿瘤患者的预后,因其组织学类型、病情的严重程度及治疗情况不同而异。
关于软骨肉瘤的治疗和预后介绍
一、治疗 软骨肉瘤最有效的治疗是手术切除。明确诊断后,根据具体情况考虑作局部大块切除、节段截除或截肢术。多数软骨肉瘤的外科手术应力求局部彻底切除,对复发者或原发恶性程度高、发展快的病例作截肢或关节离断术。 二、预后 软骨肉瘤生长缓慢,局部复发和转移可以在术后10年发生,所以对软骨肉瘤的随访
关于Castleman病肾损害的治疗和预后介绍
1、治疗 Castleman病肾损害的治疗可采用血浆置换、甲泼尼龙冲击治疗等。依病情轻重可采用COP方案(环磷酰胺+长春新碱+泼尼龙)、CHOP方案(COP方案+多柔比星)和RCHOP方案(CHOP方案+利妥昔单抗)等治疗。 2、预后 近期治疗效果良好,长期转归有待随访。
治疗低氧血症的相关介绍
1、低氧血症的氧疗法介绍 包括简易面罩,有创机械通气,无创机械通气。氧疗的目的在于提高动脉血氧分压、氧饱和度及氧含量以纠正低氧血症,确保对组织的氧供应,达到缓解组织缺氧的目的。无论其基础疾病是哪一种,均为氧疗的指证。从氧解离曲线来看,PaO2低于8.0kPa(60mmHg),提示已处于失代偿边
治疗丙酸血症的相关介绍
1.一般治疗 应以低蛋白质、高热量饮食为主,限制天然蛋白质的摄入。急性期治疗应暂时中止蛋白质摄入,静脉输注葡萄糖和左卡尼汀,纠正酸中毒,必要时进行血液透析。但是,无蛋白饮食的时间不宜超过48小时,以免造成必需氨基酸缺乏、机体自身蛋白分解。病情稳定后给予去除异亮氨酸、缬氨酸、甲硫氨酸、苏氨酸的特
关于急性黄疸型肝炎的预后和预防介绍
预后 黄疸型肝炎的预后与病因有关,轻度到中度的黄疸经过有效保肝退黄治疗,大多数患者都能在1~3个月内恢复;较重的黄疸型肝炎,提示胆汁淤积或者重症肝炎,预后较差,其中重症肝炎常伴有大块肝脏坏死,导致急性肝脏衰竭,死亡率超过60%。 预防 1、管理传染源 (1)乙型肝炎患者 可不定隔离日期,
关于血同型半胱氨酸症的检查治疗介绍
1、检查:我国各大医院均能进行血同型半胱氨酸浓度的检测。 2、诊断: 血同型半胱氨酸临床诊断标准为H值大于15. 血同型半胱氨酸防治干预参考值为大于10 血同型半胱氨酸的最佳理想水平参考值为小于6.3 3、治疗: 针对高血同的治疗有2种治疗办法。一种为常规万金油方法即服用叶酸。另一
关于低凝血酶原血症的治疗介绍
食物中的维生素K主要是K1和K2,均为脂溶性,在胆汁的参与下,由肠内吸收,肠道细菌特别是大肠杆菌能合成维生素K2。K3和K4系水溶性人工合成品,口服吸收不需胆汁或胆盐存在,但副作用大。K3对新生儿有溶血作用,可致高胆红素血症及核黄疸。故新生儿宜用维生素K1,治疗量为每次肌注1mg,可重复数次,或
关于婴儿痉挛症的预后介绍
症状性婴儿痉挛症多数预后不良,主要表现为智力运动发育落后,惊厥难以控制或转变为其他类型发作。痉挛性发作持续3~30个月,一般1岁后减少,3岁后痉挛发作趋于消失。约半数患儿转变为其他类型发作,多为全身性发作,包括不典型失神、强直性发作、强直-阵挛性发作、失张力发作等,也可有部分性发作。部分婴儿痉挛
关于无分流的先心病的预后和治疗介绍
1、预后 轻度狭窄者预后较佳;重度以上狭窄者则较差,平均存活年龄约30岁,死亡原因主要为右心衰竭、低氧血症、感染性心内膜炎或心律失常。 2、治疗 中度以上狭窄者应适时在低湿麻醉或体外循环直视下切开狭窄的肺动脉瓣口或切除漏斗部狭窄的部分。近年来有采用介入性导管法治疗,即将带塑囊的导管送至狭窄
关于腰肌筋膜炎的治疗和预后的介绍
一、治疗 1.一般治疗 解除病因,注意保暖,局部热敷,防止受凉。急性期注意休息。 2.药物治疗 消炎镇痛药(如消炎痛、布洛芬等)、维生素类(维生素E及B1对原发性肌筋膜炎有一定疗效)。 3.中药治疗。 4.其他 封闭疗法、针刺疗法、理疗、按摩治疗。 二、预后 有效地治疗方法结合
关于痉挛性斜颈的治疗和预后的介绍
治疗 1.药物治疗 有一定的效果,但难以根治。常用的药物有美多巴、巴氯芬、安定类、氟哌啶醇等。 2.肉毒素注射治疗 有效,但是药效持续时间约为3-4个月,病人需要反复注射才能获得长期的缓减。 3.手术治疗 手术方式有多种,有效率亦不同,有相应的风险。 4.脑深部电刺激术(DBS)
关于衣原体肺炎的并发症和预后介绍
并发症 常继发细菌感染,合并心内膜炎、心肌炎等。 预后 不经治疗,一般在数周后也可逐渐自愈。但肺部啰音及X线照片所见病变将数月不消。老年患者或某些慢性疾病患者,如COPD患者或继发其他肺部细菌感染的患者,预后较差。
关于葡萄状肉瘤的并发症和预后介绍
1、并发症 肿瘤以局部转移为主,同时可经血及淋巴转移。肿瘤常首先累及膀胱、尿道,出现尿频,尿潴留等症状,肿瘤向阴道后方转移不多见。 2、预后 阴道葡萄状肉瘤为高度恶性的肿瘤,多数进展迅速,预后极差,5年存活率仅15%左右,如不及时治疗多数病例于3~6个月内死亡。
关于假性肠梗阻的并发症和预后介绍
1、并发症 假性肠梗阻食管受累时可有吞咽困难;膀胱受累可有尿潴留;累及眼肌时可有眼肌麻痹,上眼睑下垂。慢性假性肠梗阻由于吸收不良,可出现贫血、低蛋白血症等营养不良表现。 2、预后 急性假性肠梗阻的预后较好。随着原发病的治愈、积极的治疗,急性假性肠梗阻能很快治愈。但须强调早发现,早治疗,处理
关于胆囊管综合症的预后和预防介绍
1、胆囊管综合症的预后:随着手术的开展,该综合征发生死亡的危险性日渐减少,故预后愈来愈好。 2、胆囊管综合症的疾病的预防:引起胆囊管综合症的病因较多(如:胆囊管的炎性粘连、胆囊管过长所致扭曲、胆囊管纤维化等),因此治疗后天性因素的原发病是预防的关键。 3、胆囊管综合症的相关药品:硝酸甘油、甘
关于肝炎双重感染的并发症和预后介绍
1、肝炎双重感染的并发症:可并发重症肝炎、肝硬化、肝癌等。 2、肝炎双重感染的治疗:依据感染类型对症处理。 3、肝炎双重感染的预后: HBV和HAV重叠感染的预后取决于原有肝脏病变的严重程度,绝大多数预后良好。但如发展为重型肝炎或原有严重肝病者病情多趋向加重,预后不佳。 HBV重叠感染H