关于呼吸系统淀粉样变的简介
呼吸道的任何部位，包括鼻咽，喉，气管支气管树和肺脏，均可有淀粉样变发生，它既可作为惟一受累及的系统，即上呼吸道和（或）下呼吸道局灶性淀粉样变，也可为系统性淀粉样变的一部分，约20和大多数AL淀粉样变累及呼吸道，气管支气管和肺脏可以呈结节性或弥漫性病变，临床症状取决于淀粉样蛋白沉积的部位和范围，一般局灶性或结节性淀粉样变呈良性经过，与系统性淀粉样变不相关，而弥漫性淀粉样变与原发性系统性（AL）淀粉样变有关，长期预后差。 目前认为呼吸道淀粉样变有以下5种类型： ①单纯性气管支气管结节性淀粉样变：可有呼吸道出血和（或）梗阻， ②弥漫性气管支气管淀粉样浸润：广泛的黏膜下淀粉样蛋白沉积可引起呼吸困难和发作性喘憋，尽管临床症状较重，但X线检查往往大致正常， ③孤立性结节样的肺淀粉样变：肺组织可有单个或多个结节，结节内含有巨细胞，一般症状较轻，预后较好，对症状明显者可行结节切除， ④弥漫性肺实质淀粉样变：常见于原发性系统性（AL......阅读全文
淀粉样变性的诊断及鉴别
现已普遍认识到三种主要的系统性临床形式，当淀粉样变性和疾病无关时，被称为原发性或突发性(AL形)。当和慢性疾病有关时，被称为继发性。获得性或反应性，这或为感染性(结核、支气管扩张、骨髓炎、麻风)或为炎性(类风湿性关节炎、肉芽回肠炎)，淀粉样变性亦和多发性骨髓瘤，霍奇金病(AA)，其他肿瘤及家族性
淀粉样变性的症状和体征
症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统所决定。常被原发疾病所掩盖，而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命。肾脏系统是表现最强烈的，早期仅有轻度的蛋白尿，可发展至全身水肿，低蛋白血症和大量的蛋白尿。 肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸，有严重肝肿大(肝重量＞7kg).，尽管磺溴酞钠排出增加(很少呈
检查淀粉样变性的方式介绍
淀粉样变性之实验室检查各指标几乎都无特异性。 1、外周血 血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板一般正常，仅11%患者血红蛋白L，此与骨髓瘤者累及骨髓、肾功能不全或胃肠道失血有关。约9%的患者其血小板数>500×109/L。由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。 2、生化检查 部分患者有碱性磷
淀粉样变病的疾病检查
1、尿 ：90%的AL型淀粉样变尿中有蛋白，其中1/2患者可检出凝溶蛋白，每天的排出量为1g左右。这种蛋白称Bence-Jone蛋白，为单克隆轻链κ和（或）的同型体，也可检出完整的免疫球蛋白，在血中无此种蛋白。当把尿加温到45～60℃时出现凝固蛋白，继续加温至沸，则消失，冷却到60℃时又可出现凝
淀粉样变性的临床表现
症状和体征是非特异性的，由所受累的器官和系统决定，常被原发疾病所掩盖，而原发疾病在淀粉样变性疑及前已致命，肾脏系统是表现最强烈的，早期仅有轻度的蛋白尿，可发展至全身水肿，低蛋白血症和大量的蛋白尿。 肝淀粉样变性有肝肿大但少有黄疸，有严重肝肿大（肝重量>7公斤）。尽管磺溴酞钠排出增加（很少呈持久
小儿肾淀粉样变性的诊断
1.临床特点 （1）特点 在易引起继发性肾淀粉样变性的疾病中，出现蛋白尿、原因不明的肾功能不全、心功能不全、末梢神经障碍以及发病率不高的肾小管酸中毒、肾性尿崩症、肝脾肿大、小肠吸收不良、巨舌以及角膜晶体异常引起的视力障碍等情况下应怀疑本病。 （2）γ球蛋白增高 以肾病综合征表现，而血浆蛋白电
一例心肌淀粉样变性合并肝脏淀粉样变性病例分析
病例男，67岁，1年前无明显诱因出现双下肢浮肿，无颜面水肿，尤以活动后显著，休息后可缓解，伴有尿频、夜尿增多，未系统治疗。2月前患者水肿进行性加重，出现颜面部水肿及腹胀，不能缓解，1周前患者自觉上述症状再次加重，为求进一步诊治入我院。 病程中偶有头晕、头痛，无腹痛、腹泻，饮食睡眠欠佳，体重未见明显缓
干细胞修复呼吸系统（4）
间充质干细胞治疗慢性过敏性哮喘莫纳什生物医学发现研究所的科学家们提供了实验性的专业知识来测试在实验性哮喘模型中诱导多能干细胞衍生为间充质干细胞，它们具有分化成各种组织类型的能力，可以再生受损伤的肺组织。并通过该研究发现，间充质干细胞可以有效减少炎症反转，尤其是在鼻内递送时，气道重塑的反转迹象和气道、
干细胞修复呼吸系统（3）
科学家研制出新型干细胞治疗肺纤维化北卡大学医学院与北卡州立大学联合研究项目展示了如何运用微创的方法获取肺干细胞，进而扩增后用于治疗肺部疾病。这一研究成果发表在《Respiratory Research》杂志上。该团队的科学家们证实，他们运用相对微创的、在医生办公室内即可完成的简易技术来收集人体的肺干
干细胞修复呼吸系统（1）
机体只有通过呼吸才能完成与外界的气体交换在整个呼吸系统中肺是最主要的一个器官肺泡负责交换氧气和二氧化碳支气管主要清除尘埃和异物据中国网财经报道，呼吸系统疾病死亡率位居第四，40岁以上患病率约9.9%。干细胞作为一种新的医学治疗手段，也成为呼吸系统疾病患者的福音。接下来就为大家介绍几项科学家关于干细胞
干细胞修复呼吸系统（2）
利用人诱导性多能干细胞产生肺细胞来自美国波士顿大学再生医学中心（Center for Regenerative Medicine, CReM）的研究人员宣布了他们取得两项重大的发现。他们希望这些结果将会导致人们开发出新的“个人化疗法”来治疗肺部疾病。培养和纯化由人干细胞产生的最早肺祖细胞（一种未成熟
关于维持性血液透析的呼吸系统并发症的诊断依据介绍
根据患者有维持性血液透析病史，并伴发呼吸系统疾病，表现为咳嗽、咳痰、呼吸困难、咯血、发绀等，部分患者肺部可闻及干（湿）性啰音。有些患者临床表现并不明显，还需结合体格检查、X线检查、CT检查等相关检查作出诊断。如伴有胸腔积液者，查体可见呼吸减弱，甚至消失，语颤减弱或消失，叩诊浊音，呼吸音减弱或消失
淀粉样变性是什么病
淀粉样变性指淀粉在人体各个器官组织产生沉淀，连累体内各器官发生器官衰竭，并且使身体机能产生异常。症状一般会表现在皮肤上，在皮肤上出现类似有苔藓形状的淀粉样变。 淀粉样变性也可以说是蛋白质沉积，一般发生在中年人身上，并且大多数人会出现皮肤瘙痒症状。最常见的症状一般在小腿内侧，还可能存在于腰部、大
怎样治疗淀粉样变性？
1、对症治疗 针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是对症治疗，肾淀粉样变性的患者可进行肾移植，存活期较其他肾病长，但早期的死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发，但有些移植者可存活10年。 2、药物治疗 治疗计划中常用的药物，有强的松、美法仑或强的松、美法仑、秋水仙等，正在进
舌淀粉样变病例分析
淀粉样变是一种病理性蛋白质在不同的组织细胞间沉积，沉积的部位不同其临床表现不同。口腔及鼻咽部淀粉样变多为全身性病变的局部表现，而舌淀粉样变（amyloidosis lingual）是淀粉样物质沉积的早期表现。宁夏医科大学总医院通过舌体组织病理检查确诊1例舌淀粉样变病例，报道如下。 1.临床资料 患者
呼吸系统疾病的诊断性检查
流速容量测定 大多数新型肺量计在患者用力呼气过程中可连续显示肺容量和流速。流速检查对确定喉和气管的部分性阻塞特别有用。 肌力评价 呼吸肌张力的测定是让患者用一压力表进行用力吸气和呼气。影响肌力的疾病，如肌肉萎缩，导致呼吸更加困难，吸气压和呼气压降低。该检查对机械通气患者能否脱机具有一定的预
呼吸系统感染的微生物检查
1、适应症⑴呼吸系统感染的症状：发热、咳嗽、痰多（如泡沫血痰、铁锈色痰、脓痰）、咯血、呼吸困难等。⑵呼吸系统感染性疾病：鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、支气管炎、肺炎、肺脓肿、肺结核、猩红热、百日咳、白喉等。2、标本采集呼吸道标本应该在抗菌药物应用之前采集，采集过程中尽量避免口腔正常菌群的污染。标本采集后立
呼吸系统感染的微生物检查
1、适应症⑴呼吸系统感染的症状：发热、咳嗽、痰多（如泡沫血痰、铁锈色痰、脓痰）、咯血、呼吸困难等。 ⑵呼吸系统感染性疾病：鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、支气管炎、肺炎、肺脓肿、肺结核、猩红热、百日咳、白喉等。 2、标本采集呼吸道标本应该在抗菌药物应用之前采集，采集过程中尽量避免口腔正常菌群的污染。标
呼吸系统感染的微生物检查
1、适应症⑴呼吸系统感染的症状：发热、咳嗽、痰多（如泡沫血痰、铁锈色痰、脓痰）、咯血、呼吸困难等。⑵呼吸系统感染性疾病：鼻窦炎、咽炎、扁桃体炎、支气管炎、肺炎、肺脓肿、肺结核、猩红热、百日咳、白喉等。2、标本采集呼吸道标本应该在抗菌药物应用之前采集，采集过程中尽量避免口腔正常菌群的污染。标本采集后立
呼吸系统疾病的临床展望介绍
在临床治疗上，由于呼吸生理和重症监护医学包括仪器设备的创新，以及重症监护病房(ICU）组织及管理系统的建立，特别是呼吸支持技术的发展与完善，极大地丰富了重症患者呼吸衰竭抢救的理论与实践，降低了病死率。对睡眠状态的全套临床生理学监测和无创正压通气为睡眠呼吸障碍的诊断和治疗提供了全面的技术手段。新一
呼吸系统疾病的相关症状介绍
（一）咳嗽 急性发作的刺激性干咳常为上呼吸道炎引起，若伴有发热、声嘶，常提示急性病毒性咽、喉、气管、支气管炎。慢性支气管炎，咳嗽多在寒冷天发作，气候转暖时缓解。体位改变时咳痰加剧，常见于肺脓肿、支气管扩张。支气管癌初期出现干咳，当肿瘤增大阻塞气道，出现高音调的阻塞性咳嗽。阵发性咳嗽可为支气管哮喘
小儿肾淀粉样变性的辅助检查
（1）X线腹部平片、超声波检查 如肾影增大（特别是合并肾静脉血栓时）可助诊断，但肾影大小正常或晚期肾影缩小，亦不能排除诊断。 （2）肾静脉造影 有助于诊断肾静脉血栓形成。 （3）放射性核素扫描 已经应用来确定淀粉样病，99mTc-dimercaptosuccinate（DMSA）可被近端肾小
小儿肾淀粉样变性的病理病因
(一)发病原因 淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积，引起身体多脏器功能障碍，过去按引起淀粉样变病的原因一般分为：原发性；合并骨髓瘤、继发性、局灶性、遗传性以及其他少见类型。 大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的免疫球蛋白-AL蛋白，继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发，局灶性
肝淀粉样变性的基本症状介绍
淀粉样变性(amyloidosis)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质(一种类似淀粉遇碘变蓝的特异性蛋白质，主要为多糖蛋白复合体，在光镜下呈均匀的无定形的嗜伊红性物质，用刚果红染色偏振光显微镜下观察可见特异的苹果绿色荧光)在血管壁及器官、组织细
简述淀粉样变病的发病机制
淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常。前体蛋白经不完全降解后，成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段，而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质
简述肝淀粉样变性的症状体征
淀粉样变性临床上无特异性症状和体征，其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统，症状常被原发疾病所掩盖。 继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累，常表现为肝大、上腹胀满、纳差，少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg以上)。但肝功能损害均较轻微，偶有门静脉高压
简述淀粉样变肾病的发病机制
因免疫功能异常、蛋白代谢异常或结缔组织的变性分解，形成过多的淀粉样纤维，淀粉样纤维在生理溶液中的溶解度很低，在组织中、细胞外沉积，导致器官受压、萎缩和功能障碍。另外一些异常的蛋白质作为自身抗体，可与这些组织器官发生特异性免疫反应。
治疗淀粉样变肾病的相关介绍
l．原发病的治疗。 2．细胞毒类药物 治疗淀粉样变肾病的疗效还不确实。苯丙氨酸氮芥(美法伦)治疗多发性骨髓瘤所致的淀粉样变-肾病，能显著减轻蛋白尿。 3．秋水仙碱 家族性地中海热产生的淀粉样变推荐使用秋水仙碱，1～l．5mg/d，可减少淀粉样变的发作，缓解症状。 乱血液透析用于淀粉样肾病所
肝淀粉样变性的检查方法介绍
实验室检查： 肝功能(谷丙转氨酶、谷草转氨酶)、出凝血时间大多正常，或轻度异常改变，大多表现为γ谷氨酰转肽酶及碱性磷酸酶上升。胆红素超过85.5μmol/L罕见。可出现贫血、蛋白尿等。血沉可正常或增快。 其他辅助检查： 1、影像学检查缺乏特异性； 2、超声检查主要改变为：肝脏体积增大，肝
简述淀粉样变肾病的诊断标准
1．慢性化脓性炎症、结核病或类风湿关节炎合并肾病综合征。 2．肾脏病合并心肌病、神经病、巨舌。 3．发生肾功能衰竭时肾脏体积不缩小。 4．尿Bence-Jone蛋白阳性。 5．活组织检查阳性。 老年肾病综合征(或蛋白尿)、Fanconi综合征合并尿Bence-Jone蛋白阳性者，应怀疑