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淀粉样变病的疾病检查

1、尿 :90%的AL型淀粉样变尿中有蛋白,其中1/2患者可检出凝溶蛋白,每天的排出量为1g左右。这种蛋白称Bence-Jone蛋白,为单克隆轻链κ和(或)的同型体,也可检出完整的免疫球蛋白,在血中无此种蛋白。当把尿加温到45~60℃时出现凝固蛋白,继续加温至沸,则消失,冷却到60℃时又可出现凝固蛋白。做尿蛋白电泳时,此种蛋白介于β和α球蛋白之间。AH型淀粉样变尿中可检出β2微球蛋白,但无诊断意义。 2、血液 :AL型淀粉样变患者血浆蛋白电泳可检出M峰,即单克隆免疫球蛋白及其轻链,以IgG最为常见,也可只单独出现轻链。AA型和AS淀粉样变,前者淀粉样蛋白A是从SAP转变而来,其浓度尽管有大量淀粉样蛋白A沉积也不变;后者除心脏淀粉样变为TTR沉积外,淀粉样蛋白来源为多渠道,故测定血浆中淀粉样蛋白无意义。AF型淀粉样变在血中可检出致淀粉样变的相关的变异性蛋白。与多发性骨髓瘤相关的淀粉样变有高钙血症,其发生可能与M蛋白能与钙结合......阅读全文

淀粉样变病的疾病检查

  1、尿 :90%的AL型淀粉样变尿中有蛋白,其中1/2患者可检出凝溶蛋白,每天的排出量为1g左右。这种蛋白称Bence-Jone蛋白,为单克隆轻链κ和(或)的同型体,也可检出完整的免疫球蛋白,在血中无此种蛋白。当把尿加温到45~60℃时出现凝固蛋白,继续加温至沸,则消失,冷却到60℃时又可出现凝

关于淀粉样变病的疾病治疗介绍

  治疗的目的主要是预防淀粉样物质的进一步沉积并促进其吸收,减少前体蛋白的产生对延缓病情进展有明显效果。在AA淀粉样变时,治疗潜在疾病可使淀粉样沉积物消退,如用烷化剂治疗类风湿性关节炎,用秋水仙碱治疗家族性地中海热等,可保护肾功能免受损伤。肿瘤切除有时也可使淀粉样物质消散。但在AL淀粉样变时,用细胞

关于淀粉样变病的疾病诊断介绍

  除详细询问病史外,应着重询问家族史 家族史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病、结核、化脓性骨髓炎和脓胸、肾脏透析治疗病史等。  巨舌、眼眶周围皮肤紫癜、不明原因的心脏扩大和心功能衰竭、肝脏肿大、蛋白尿、全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有该病存在的可能性。  对该病诊断

血友病的疾病检查

  1.一般项目  血小板计数正常,束臂试验阴性,出血时间正常,血块回缩正常;凝血酶原时间正常,凝血酶时间正常,纤维蛋白原定量正常;凝血时间延长为本病的特征,但仅在FⅧ:C活性低于1%~2%时才延长,>4%可正常。  2.初筛试验  凝血酶原消耗试验(PCT)、白陶土部分凝血活酶时间(APTT,当Ⅷ

关于血友病的疾病检查

  1、一般项目  血小板计数正常,束臂试验阴性,出血时间正常,血块回缩正常;凝血酶原时间正常,凝血酶时间正常,纤维蛋白原定量正常;凝血时间延长为本病的特征,但仅在FⅧ:C活性低于1%~2%时才延长,>4%可正常。  2、初筛试验  凝血酶原消耗试验(PCT)、活化部分凝血活酶时间(APTT,当因子

关于淀粉样变病的简介

  系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同,因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等,受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累,但不一定有临床表现。

淀粉样变性是什么病

  淀粉样变性指淀粉在人体各个器官组织产生沉淀,连累体内各器官发生器官衰竭,并且使身体机能产生异常。症状一般会表现在皮肤上,在皮肤上出现类似有苔藓形状的淀粉样变。  淀粉样变性也可以说是蛋白质沉积,一般发生在中年人身上,并且大多数人会出现皮肤瘙痒症状。最常见的症状一般在小腿内侧,还可能存在于腰部、大

简述淀粉样变病的发病机制

  淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清,但淀粉样原纤维沉积的先决条件,是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常。前体蛋白经不完全降解后,成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段,而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时,完整的未经降解的TTR及β2-M分子,也可形成淀粉样原纤维。蛋白质

检查淀粉样变性的方式介绍

  淀粉样变性之实验室检查各指标几乎都无特异性。  1、外周血  血红蛋白、白细胞计数及分类、血小板一般正常,仅11%患者血红蛋白L,此与骨髓瘤者累及骨髓、肾功能不全或胃肠道失血有关。约9%的患者其血小板数>500×109/L。由于淀粉样物沉淀导致脾功能减退所致。  2、生化检查  部分患者有碱性磷

限制性心肌病的疾病检查

  1.心电图  可见电压异常、ST-T改变、异常Q波等。各种心律失常包括:窦性心动过速、心房颤动、心房扑动、室性期前收缩、束支传导阻滞等改变。约50%的患者可发生心房颤动。  2.X线  可见到心房扩大和心包积液导致的心影扩大,并可显示肺淤血和胸腔积液的情况。约70%显示心胸比例增大,合并右心房扩

淀粉样变病的基本信息介绍

  系统性淀粉样变性(systematic amyloidosis)是由于淀粉样蛋白(amyloid)在全身细胞外组织间隙中沉积,从而破坏细胞和器官功能的疾病。Picken等提出的该病最新定义是淀粉样变性是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的,因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。

概述淀粉样变病的临床表现

  系统性淀粉样变是指在全身各种组织中和器官中均有淀粉样蛋白沉积,但有些病人只在局部沉积,其中有些病人可能是系统性淀粉样变的早期阶段,以后再发展到其他组织或脏器的淀粉样蛋白沉积。此病多发生于40岁以上的中老年人,临床表现极不均一,与类型、淀粉样蛋白沉积的部位、淀粉样蛋白特性和受累器官受损的程度有关。

小儿肾淀粉样变性的辅助检查

  (1)X线腹部平片、超声波检查 如肾影增大(特别是合并肾静脉血栓时)可助诊断,但肾影大小正常或晚期肾影缩小,亦不能排除诊断。  (2)肾静脉造影 有助于诊断肾静脉血栓形成。  (3)放射性核素扫描 已经应用来确定淀粉样病,99mTc-dimercaptosuccinate(DMSA)可被近端肾小

肝淀粉样变性的检查方法介绍

  实验室检查:  肝功能(谷丙转氨酶、谷草转氨酶)、出凝血时间大多正常,或轻度异常改变,大多表现为γ谷氨酰转肽酶及碱性磷酸酶上升。胆红素超过85.5μmol/L罕见。可出现贫血、蛋白尿等。血沉可正常或增快。  其他辅助检查:  1、影像学检查缺乏特异性;  2、超声检查主要改变为:肝脏体积增大,肝

肝淀粉样变性的病因分析和疾病诊断

  病理病因  淀粉样变性病因及发病机制尚不清楚,一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间,或沉积于小血管基底膜下,或沿网状纤维支架沉积。  疾病诊断  肝脏淀粉样变性需与引起肝肿大的各种肝脏疾病做鉴别诊断,如急性肝炎、各种原因所致肝硬化、原发或继发性肝癌、肝豆状核变性等。

关于巨细胞病毒病的疾病检查介绍

  较重患者可有白细胞数增高,血中出现变异淋巴细胞;婴幼儿患者常伴贫血、血小板数减少;累及肝脏导致CMV肝炎的患者出现肝功能异常。  利用PCR技术进行CMV基因检测,可提供病毒在患者体内存在的直接证据;其灵敏度很高,可在数小时内做出检测报告,已成为临床诊断CMV感染或带毒状态的重要手段;但须在经过

关于淀粉样变病的发病原因介绍

  原纤维蛋白及其前体:已弄清楚的淀粉样蛋白主要有以下几种。  淀粉样轻链蛋白(AL) :AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成,也可能为两者的混合体。轻链片段可能为N-末端或整个可变区。在AL中γ链比K链更多见。AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。  淀粉样A蛋白(AA) :AA蛋白主要见于

关于系统性淀粉样变性的疾病诊断介绍

  除详细询问病史外,应着重询问家族史 家族史中应询问过去有无类风湿性关节炎、炎症性肠病、结核、化脓性骨髓炎和脓胸、肾脏透析治疗病史等。  巨舌、眼眶周围皮肤紫癜、不明原因的心脏扩大和心功能衰竭、肝脏肿大、蛋白尿、全身淋巴腺肿大、顽固性胸腔积液和全血细胞减少等应考虑有该病存在的可能性。  对该病诊断

红细胞生成性原卟啉病的疾病检查

  实验室检查:  血浆红细胞、粪中原卟啉增加,少数患者伴粪卟啉增加,尿中卟啉正常。可有血清铁水平降低铁结合力增加。血红蛋白和血细胞容积降低,并可能出现肝功能异常红细胞在碘钨石英灯下发射短暂(10~15s)橘红色荧光。  其它辅助检查:  组织病理:在皮损处和暴露部位的皮肤,真皮上层乳头层血管壁及其

关于单核细胞白血病的疾病检查介绍

  组织病理:主要在真皮内见致密血管周围或弥漫性和融合性浸润,常累及真皮下部和皮下组织。表皮除表皮突变平外,通常不被累及。在大多数病例中,浸润周围可见非典型性细胞游走于胶原纤维束间呈“一路纵队”式排列。浸润由不同大小皱褶状或肾形核和嗜碱性胞浆的单形性肿瘤细胞构成。浸润中常见具有深染和不规则形核的大的

关于儿童肾淀粉样变性的辅助检查介绍

  (1)X线腹部平片、超声波检查如肾影增大(特别是合并肾静脉血栓时)可助诊断,但肾影大小正常或晚期肾影缩小,亦不能排除诊断。  (2)肾静脉造影有助于诊断肾静脉血栓形成。  (3)放射性核素扫描99mTc-dimercaptosuccinate(二巯基丁二酸钠,DMSA)可被近端肾小管重吸收,当肾

小儿肾淀粉样变性的实验室检查

  (1)血液检查 血液生化检查纤维蛋白原增加,血浆纤维蛋白原增加引起肾静脉血栓,尿蛋白增多,亦有导致肾功能不全,约30%的肾静脉血栓由本病征引起。外周血发现Howell-Jolly小体,提示脾脏受累。  (2)蛋白电泳检查 2/3患者的血清电泳或免疫电泳可发现单克隆的异常蛋白,而尿检查的阳性率可提

异色性皮肤淀粉样变病病例分析

1 临床资料 患者男, 24 岁,胸前、背部起褐色色素沉着和色 素减退斑 9 年余。患者于 15 岁时背部开始起褐色 色素沉着和色素减退斑,无瘙痒疼痛等不适,患者未 予重视,未至医院就诊,而后褐色色素沉着和色素减 退斑缓慢增多并逐渐蔓延至胸前及整个背部,于 2 年前至本院皮肤科门诊就诊。患者

关于淀粉样变肾病的实验室检查介绍

  1.尿Bence-Jone蛋白 阳性。  2.电泳法测定单株峰球蛋白 阳性率在原发性淀粉样变性几乎为100%,而继发性为53%。  3.血生化检查 红细胞沉降率增快、纤维蛋白原减少、纤溶亢进。  4.肾功能 晚期BUN、Scr升高。

汗孔角化病并发皮肤淀粉样变性病例分析

1病历摘要患者男,20岁。因双下肢散在棕红色斑丘疹伴瘙痒半年,加重1个月,于2015年7月13日至广州中医药大学第一附属医院皮肤科门诊就诊。患者半年前无明显诱因双下肢散在绿豆至黄豆大圆形或椭圆形棕红色斑丘疹,瘙痒明显,未予治疗。近1个月皮疹增多,累及胸部呈散在棕褐色环状斑丘疹,瘙痒较甚,双手足、背部

关于儿童肾淀粉样变性的实验室检查介绍

  (1)血液检查血液生化检查纤维蛋白原增加,外周血可检出染色质小体(Howell-Jolly小体)。  (2)蛋白电泳检查2/3病患的血免疫电泳可发现单克隆异常蛋白。  (3)血中淀粉样蛋白A(SAA蛋白)升高测定血中SAA蛋白水平,淀粉样A蛋白(AA蛋白)由其前身SAA蛋白演变而来,血中SAA浓

重链病的疾病病因

α-重链病:病因尚未完全明确。认为可能与遗传基因和肠道内微生物慢性感染有关。本病好发于卫生条件较差的国家和地区及部分患者应用抗生素治疗有效,支持肠道内微生物如细菌、寄生虫感染是发病原因的观点。γ-重链病:病因尚不清楚。约14γ-HCD患者伴有类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、多关节炎、Sj?gr

关于溶血病的疾病介绍

  MN溶血最为罕见。例如:上海1959~1977年18年内共检测835例新生儿溶血病,其中A、B、O溶血病712例(85.3%),Rh溶血病122例(14.6%),MN溶血病1例(0.1%)。

关于牙龈病的疾病描述

  牙龈病是指局限于牙龈未侵犯深部牙周组织、以炎症为主的一组疾病。包括:  (1)炎症为原发变化的慢性龈缘炎;  (2)某些全身因素所致的或伴发的炎症,如药物性牙龈增生;  (3)有些全身情况加重或促发的炎症,如青春期和妊娠期牙龈炎;  (4)局部因素如菌斑等的刺激所表现的良性肿瘤样病变,如牙龈瘤等

关于牙龈病的疾病概述

  牙周组织病一般是指广义的,即泛指发生于牙周组织的各种病理情况,主要包括牙龈病和牙周炎两大类。狭义的牙周病仅指造成牙周支持组织破坏的牙周炎。牙周组织包括牙龈、牙周韧带(牙周膜)和牙槽骨、牙骨质。牙骨质虽然属于牙体组织,但它与牙龈、牙周韧带和牙槽骨共同构成一个功能系统,将牙齿牢固地附着于牙槽骨,承受