一例心肌淀粉样变性合并肝脏淀粉样变性病例分析
病例男，67岁，1年前无明显诱因出现双下肢浮肿，无颜面水肿，尤以活动后显著，休息后可缓解，伴有尿频、夜尿增多，未系统治疗。2月前患者水肿进行性加重，出现颜面部水肿及腹胀，不能缓解，1周前患者自觉上述症状再次加重，为求进一步诊治入我院。 病程中偶有头晕、头痛，无腹痛、腹泻，饮食睡眠欠佳，体重未见明显缓解。既往冠心病病史6余年。查体：体温36.6℃，血压102/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），呼吸18次/min，脉搏52次/min。神志清楚，皮肤巩膜轻度黄染。双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音。心界不大，心率52次/min，各瓣膜听诊区未闻及杂音及额外心音，无心包摩擦音：腹膨隆，腹部未见曲张静脉，全腹无压痛、反跳痛及肌紧张，Murphy征阴性。移动性浊音阳性。双下肢水肿。 心脏超声：左房形态饱满。左室壁、右室壁弥漫性增厚（图1），乳头肌肥大，室壁回声略增强，运动轻度减弱。流出道无梗阻，心包腔内可见无......阅读全文
一例心肌淀粉样变性合并肝脏淀粉样变性病例分析
病例男，67岁，1年前无明显诱因出现双下肢浮肿，无颜面水肿，尤以活动后显著，休息后可缓解，伴有尿频、夜尿增多，未系统治疗。2月前患者水肿进行性加重，出现颜面部水肿及腹胀，不能缓解，1周前患者自觉上述症状再次加重，为求进一步诊治入我院。 病程中偶有头晕、头痛，无腹痛、腹泻，饮食睡眠欠佳，体重未见明显缓
一例干燥综合征合并淀粉样变病例分析
病例资料 患者女，58岁，因口眼干20余年，咯血5个月，喘憋1个月入院。 1990年，患者出现口干、眼干；1995年出现猖獗龋齿、牙齿片状脱落，未特殊诊治。5个月前，患者出现咳嗽、痰中带血丝。 1月前，患者出现活动后喘憋，可平步走约200m，无发热、胸痛。曾就诊于外院，免疫球蛋白（Ig)G25g/L
异色性皮肤淀粉样变病病例分析
1 临床资料 患者男， 24 岁，胸前、背部起褐色色素沉着和色 素减退斑 9 年余。患者于 15 岁时背部开始起褐色 色素沉着和色素减退斑，无瘙痒疼痛等不适，患者未 予重视，未至医院就诊，而后褐色色素沉着和色素减 退斑缓慢增多并逐渐蔓延至胸前及整个背部，于 2 年前至本院皮肤科门诊就诊。患者
原发性系统性淀粉样变病例分析
1 临床资料 患者男， 67 岁，阴囊、会阴区、眶周瘀斑 1 年余， 加重4 个月。患者1 年余前无明显诱因于阴囊部先 出现丘疹、瘀斑，渐延及眶周，曾就诊于多家医院皮 肤科及眼科，诊断为“湿疹、股癣”等，口服“依巴斯 汀、地氯雷他定、复方甘草酸苷胶囊、伊曲康唑胶 囊”，外用“酮康唑乳膏、地奈德乳膏、
一例肺淀粉样变伴肉芽肿性炎病例分析
病例女，60岁，因咳嗽、咳痰1月来院就诊。体检：体温36.5℃，心率78次/min，血压140/70mmHg（1mmHg≈0.133kPa）。一般情况良好，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿性啰音，无胸膜摩擦音。既往“干燥综合征”（Sjogren’s syndrome，SS）病史7年，“阑尾切除”术后7
一例肝淀粉样变性病例分析
淀粉样变性，又称淀粉样物质沉积症，沉积物可压迫或破坏局部组织而导致脏器衰竭，常累及肾、肝、心脏、脑等，发生于肝脏者为肝淀粉样变性。目前，肝穿刺活组织检查为该病的唯一确诊方案，但其为有创检查，不易为患者所接受。现就本院收治的1例乙型肝炎合并肝淀粉样变性患者的资料进行分析，以期为该病的早期诊断提供依据。
一例色素性扁平苔藓合并皮肤淀粉样变性病例分析
病例资料 患者男，68岁，因腰腹部斑疹伴痒两年来我科门诊就诊，发病初期在腰腹部出现暗红色斑疹，后逐渐融合成腰带状色素沉着斑，未经治疗，皮疹不能消退。 既往史：患者既往有抑郁症、冠心病史3年余，长期口服艾司西酞普兰片、替米沙坦片和阿司匹林。否认有紫外线长期照射和局部受热史，否认化妆品等化学物质使用史。
舌淀粉样变病例分析
淀粉样变是一种病理性蛋白质在不同的组织细胞间沉积，沉积的部位不同其临床表现不同。口腔及鼻咽部淀粉样变多为全身性病变的局部表现，而舌淀粉样变（amyloidosis lingual）是淀粉样物质沉积的早期表现。宁夏医科大学总医院通过舌体组织病理检查确诊1例舌淀粉样变病例，报道如下。 1.临床资料 患者
关于淀粉样变心肌病的病因分析
淀粉样变性系指组织内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质，其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白（AC）、非免疫性淀粉蛋白（AA）、类降钙素蛋白（AEI）以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白（SA）等4种。 1、淀粉样变心肌病—AC致淀粉样变性 为目前临床最常见的淀粉样变性，多见于原发性、系统性淀粉样变性，系免
系统性淀粉样变性的简介
系统性淀粉样变性（systematic amyloidosis）是由于淀粉样蛋白（amyloid）在全身细胞外组织间隙中沉积，从而破坏细胞和器官功能的疾病。Picken等提出的该病最新定义是淀粉样变性是一组由遗传、变性和感染等不同因素引起的，因蛋白质分子折叠异常所致的淀粉样物质的沉积综合征。
系统性淀粉样变性的发病原因分析
原纤维蛋白及其前体：已弄清楚的淀粉样蛋白主要有以下几种。 淀粉样轻链蛋白（AL） ：AL蛋白由部分或整个免疫球蛋白轻链组成，也可能为两者的混合体。轻链片段可能为N-末端或整个可变区。在AL中γ链比K链更多见。AL蛋白见于原发性及骨髓瘤相关型淀粉样变。 淀粉样A蛋白（AA） ：AA蛋白主要见于
如何诊断淀粉样变心肌病？
50岁以上患者，有原发性全身性淀粉样变的临床表现或其他疾病易致淀粉样变者，如出现进行性顽固性心力衰竭，X线胸片示心脏并不扩大，超声心动图示左心室腔偏小，左心室后壁及心室间隔增厚者，应高度怀疑为淀粉样变心肌病。确诊有赖于心内膜心肌活检，对无条件做心内膜心肌活检的病人，直肠黏膜及肾活检亦有助于明确诊
一例肝脏良性转移性平滑肌瘤病例分析
病例 患者女，44岁，因发现子宫肌瘤4年，伴月经量增多2年于2013年3月来本院就诊。体检：子宫孕3个月大小，表面凹凸不平，双附件未扪及异常。 B超检查：子宫增大，子宫肌壁间见多个弱回声结节，较大者2.2 cm×2.6 cm。肝右后叶见7.1 cm×5.8 cm稍高回声团块，边界清楚，形态规则，内血
关于系统性淀粉样变性的简介
系统性淀粉样变性由于沉积的淀粉样蛋白和受累器官有所不同，因此临床表现不均一。常见受累器官有肝、肾、神经、心脏、胃肠道等，受累组织则以皮肤、舌、淋巴结等较常见。全身所有组织和器官均可受累，但不一定有临床表现。
色素异常性皮肤淀粉样变性病例分析
患者男，53 岁。因全身皮肤色素异常伴瘙痒 45 年就诊。患者 8 岁起无明显诱因躯干及四肢出现散在分布粟 粒大白色及少量褐色斑点，双下肢胫前出现粟粒大丘疹，散在分布，躯干、四肢均瘙痒明显，未曾发生水疱，无光 过敏史。45 年来躯干及四肢皮损面积及下肢胫前丘疹随着年龄增长逐渐增多、增大，未诊治。
原发性泛发性皮肤淀粉样变病例分析
1 临床资料例1 女，51 岁，皮肤褐色斑片、丘疹伴痒 20 年 余，泛发全身1 年。患者20 余年前背部出现褐色斑 疹伴痒，外院考虑“鱼鳞病”，外用止痒药物( 具体不 详) 无效，皮损渐增多。至2016 年泛发全身，弥漫分 布棕褐色斑片，瘙痒剧烈，遂来本科就诊。皮肤科情 况:额部、躯干、四肢弥漫棕
关于淀粉样变心肌病的简介
淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病，在心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。临床一般分为原发性和继发性：发生于结核、类风湿性关节炎、溃疡性结肠炎、慢性骨髓炎、慢性化脓性和消耗性疾患等，或发生于多发性骨髓瘤者均称为继发性淀粉样变。如无以上病因，则为原发性淀粉样变，多与遗传有关
肝脏钙化性纤维性肿瘤病例分析
患者1个月前体检发现腹腔占位性病变，B超提示肝脏与胃之间囊性占位性病变，大小约64 mm×53 mm低回声区，边界清楚，形态规则。CT提示肝脏与胃间隙见低密度病变，边缘见斑片状钙化灶，胃腔受压改变。MRI可见原CT上肿瘤低密度区在T1WI呈等/稍高信号（图1A），T2WI等低信号，病灶边缘显
一例Graves病合并脂肪萎缩性脂膜炎病例分析
患儿女，9岁。左侧腹股沟和大阴唇萎缩3个月，无自觉 症状，未引起重视，皮损自发生以来无明显变化。1个月前 出现突眼、颈粗，伴有多食、多汗、乏力等症状，在北京大学人 民医院内分泌科诊断为Graves病。有荨麻疹病史5年余。 患儿姑表姐患有甲亢。 体检：一般情况好，双眼球突出，甲状腺Ⅱ度肿大。皮肤
简述家族性（ATTR）淀粉样变性的发病机制
ATTR淀粉样变性是被阐明的第3种系统性淀粉样变性，并已证明它与血浆一种异常前白蛋白的存在有关，该蛋白正常作用为运载甲状腺素和视黄醇结合蛋白（retinol-binding protein），以后被命名为转甲状腺素蛋白即甲状腺素运载蛋白（transthyretin），最初被界定为常染色体显性遗传
简述系统性淀粉样变性的发病机制
淀粉样物质形成的确切机制尚未完全弄清，但淀粉样原纤维沉积的先决条件，是其前体蛋白产生的量过多或有结构异常。前体蛋白经不完全降解后，成为易于折叠成反向平行的β-片层结构片段，而在家族性淀粉样变多发性神经病及血液透析相关型淀粉样变时，完整的未经降解的TTR及β2-M分子，也可形成淀粉样原纤维。蛋白质
如何诊断原发性系统性淀粉样变？
本病主要诊断依据为临床表现和组织病理学检查。特征性的出血性皮疹伴多系统损害，尤其不明原因的心脏受累和肝大、蛋白尿应考虑本病。皮肤及受累组织的病理学检查见到淀粉样蛋白团块沉积具有诊断意义。组织特殊染色、骨X线片或CT或核磁等形象学检查、骨髓检查、尿本周氏蛋白测定等都有助于确诊。 1.病理诊断：金
汗孔角化病并发皮肤淀粉样变性病例分析
1病历摘要患者男，20岁。因双下肢散在棕红色斑丘疹伴瘙痒半年，加重1个月，于2015年7月13日至广州中医药大学第一附属医院皮肤科门诊就诊。患者半年前无明显诱因双下肢散在绿豆至黄豆大圆形或椭圆形棕红色斑丘疹，瘙痒明显，未予治疗。近1个月皮疹增多，累及胸部呈散在棕褐色环状斑丘疹，瘙痒较甚，双手足、背部
治疗淀粉样变心肌病的相关介绍
1、淀粉样变心肌病的特殊治疗： 目前该病尚无特效疗法。近年来由于对淀粉样变性的发病机制有了进一步的了解，可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和多发性骨髓瘤伴有的淀粉样变性： （1）引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体（轻链）血清浓度的细胞毒制剂，如氧芬胂（苯丙酸氮芥）； （2）类淀
膜性肾病合并IgA肾病病例分析
膜性肾病(Membranousnephropathy,MN)与IgA肾病(ImmunoglobulinAnephropathy,IgAN)共同发生于同一患者极为少见,其发病率约占肾脏穿刺病例的0.1%[1]｡近年来国内文献陆续有报道｡现回顾我科确诊的1例膜性肾病合并IgA肾病病例的临床和病理特点以及
淀粉样变性的病因分析
淀粉样的产物和它所在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的淀粉样变性生化类型中，病因学机制可能会不同，如继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍（急性期反应物血浆淀粉样A），而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链，在光学显微镜
一例孤立性纤维性肿瘤病例分析
病史患者男，50岁。患者因“突发胸痛4余天”入院。患者无发热、盗汗，无声音嘶哑，无咳痰，无面部及双下肢肿胀。门诊以“左前上纵膈肿瘤”收入院。患者自发病以来，饮食睡眠可，大小便正常，体重较前无明显减轻。既往高血压病史1年，否认其他传染病史。专科查体：胸廓对称，双侧呼吸动度均等，胸壁无明显压痛及肿块，双
儿童肝脏未分化胚胎性肉瘤病例分析
1.病例简介 女，9岁，主诉：持续性右上腹疼痛2周伴发热，抗感染治疗无效。体格检查：皮肤黏膜轻度黄染，右上腹压痛。实验室检查：甲胎蛋白正常，CA19-9>1000U/ml。超声表现见图1A、B。上腹部三维CT（图1C、D）诊断：肝占位性病变，考虑为肝间叶性错构瘤。术中见实性肿物大小15cm×15c
一例寻常型天疱疮合并获得性血友病病例分析
病例介绍患者男，78岁，因反复口腔溃疡3个月，红斑水疱泛发全身伴腰臀部及双下肢大片瘀斑1月余入院。患者3个多月前（2013年10月）因感冒发热出现口腔疼痛，进行性加重，并出现口腔溃疡，遂至当地口腔医院就诊，给予口炎清颗粒及维生素B2片口服、康复新液含服治疗，无效。继之出现全口腔破溃，给予醋酸泼尼松2
一例狼疮性肠系膜血管炎合并肺动脉栓塞病例分析
系统性红斑狼疮（SLE）是一种可累及全身多个器官损害的自身免疫性疾病，常常出现皮肤、肾脏、胃肠道及肺部受损，并出现相应并发症。现报道1例在本院诊断SLE合并肠系膜血管炎及肺栓塞的患者，以供参考。1.病例资料患者，男，17岁，因反复出现腹痛1年，再发加重3d于2013年9月23日入院。主要表现为反复出