诊断精氨酸酶缺乏症的相关介绍
一、精氨酸酶缺乏症的诊断： 根据患者症状，结合血液精氨酸增高及ARG1基因检测结果可诊断。 1、患者有四肢进行性痉挛性瘫痪、认知功能落后及烦躁、呕吐、嗜睡等高氨血症表现，一些患者肝功能异常。 2、血氨、精氨酸浓度升高。 3、肝脏或红细胞精氨酸酶活性降低有确诊价值，但是，由于取材及技术困难，不能作为常规诊断方法。 4、ARG1等位基因致病突变，可明确诊断。 二、精氨酸酶缺乏症的鉴别诊断：需与其他引起高氨血症的尿素循环障碍、痉挛性脑瘫、神经变性病等相鉴别，主要通过血液氨基酸和基因检测进行区别。......阅读全文
肝淤血的症状及临床病理
症状 1．肝脏肿大：因淤血，肝内血液量增加，肝脏的大小和重量增加。正常时在肋弓后缘触不到的肝脏此时可触摸到。 2．腹水增加：因肝脏淤血，门静脉及汇入门静脉的肠道、肠系膜、大网膜等处的静脉发生淤血。另外肝细胞的病变使白蛋白的合成减少，血浆渗透压降低。由于这些原因，使漏出性腹水增加。 3．呕吐
新生儿有益菌繁殖免疫系统脆弱而加快研究概要
一项最新研究表明：这是我们的身体工程师有意为之的结果——这样一来，就可以使得有益的微生物能够在婴儿的肠道、皮肤、口腔以及肺部快速繁殖。运用这个系统可以有效引导对新生儿感染的治疗，甚至可以改进婴儿接种疫苗的方式。 胎儿在子宫里是无菌的。但是，自婴儿从产道出来的那一刻起，细菌和真菌就开始侵袭他
婴儿脆弱免疫系统有利于有益菌群滋生
就像所有新晋父母所知道的那样，婴儿非常容易受到细菌的感染。一项最新研究表明：这是我们的身体工程师有意为之的结果——这样一来，就可以使得有益的微生物能够在婴儿的肠道、皮肤、口腔以及肺部快速繁殖。运用这个系统可以有效引导对新生儿感染的治疗，甚至可以改进婴儿接种疫苗的方式。 胎儿在子宫里是无菌的
鸟氨酸循环的循环缺陷
鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病，都会导致氨在体内积聚，产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症，可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状；精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症，精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症，以及精氨酸酶缺陷引起的
关于鸟氨酸循环的缺陷介绍
鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病，都会导致氨在体内积聚，产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症，可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状；精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症，精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症，以及精氨酸酶缺陷引
尿素循环的缺陷有哪些？
鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病，都会导致氨在体内积聚，产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症，可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状；精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症，精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症，以及精氨酸酶缺陷引
鸟氨酸循环的缺陷
鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病，都会导致氨在体内积聚，产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症，可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状；精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症，精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症，以及精氨酸酶缺陷引起的
鸟氨酸循环有哪些缺陷？
鸟氨酸循环中每一种酶的先天性缺陷所产生的疾病，都会导致氨在体内积聚，产生氨中毒。如氨甲酰磷酸合成酶或鸟氨酸氨甲酰基转移酶的缺陷引起的先天性高血氨症，可导致新生儿呕吐、昏睡及惊厥等氨中毒症状；精氨琥珀酸合成酶缺陷引起的瓜氨酸血症，精氨琥珀酸裂解酶缺陷新陈代谢引起的精氨琥珀酸血症，以及精氨酸酶缺陷引
肥大细胞的功能介绍
主要功能肥大细胞在过敏反应发生发展中的角色肥大细胞主要通过分泌细胞因子和生物活性物质来诱导成纤维细胞的增殖、迁徙和及收缩，并且以合成分泌胶原蛋白等方式，参与组织及器官的纤维化进程，如乙型转化生长因子促进肌纤维母细胞和细胞外基质的合成、 IL-13上调巨噬细胞中精氨酸酶的活性，促进L-鸟氨酸的合成，促
肥大细胞的功能特点介绍
主要功能肥大细胞在过敏反应发生发展中的角色肥大细胞主要通过分泌细胞因子和生物活性物质来诱导成纤维细胞的增殖、迁徙和及收缩，并且以合成分泌胶原蛋白等方式，参与组织及器官的纤维化进程，如乙型转化生长因子促进肌纤维母细胞和细胞外基质的合成、 IL-13上调巨噬细胞中精氨酸酶的活性，促进L-鸟氨酸的合成，促
解开记忆性T细胞记忆之谜的另一把“钥匙”
研究成果示意图（课题组供图）12月6日，国际顶尖免疫学杂志《自然·免疫学》（Nature Immunology）在线发表了中国医学科学院基础医学研究所、华中科技大学基础医学院黄波教授课题组的一项最新研究。该研究揭示尿素循环代谢对于维持记忆性T细胞的发育和长期存活具有重要意义，从全新的代谢途径解释了
关于消化酶的分类分解酶的介绍
α-葡糖苷酶（麦芽糖酶）存在于高等动物的唾液、肠液以至低等动物的消化液中。β-葡糖苷酶，存在于高等动物的小肠液中。β-半乳糖苷酶（乳糖酶）存在于高等动物的肠液及低等动物的消化液中。淀粉酶，广泛存在于高等动物的唾液、胰液和低等动物的消化液中。高等动物唾液中的淀粉酶，特称为唾液淀粉酶。纤维素酶存在于
碳水化合物分解酶的基本内容
α-葡糖苷酶（麦芽糖酶）存在于高等动物的唾液、肠液以至低等动物的消化液中。β-葡糖苷酶，存在于高等动物的小肠液中。β-半乳糖苷酶（乳糖酶）存在于高等动物的肠液及低等动物的消化液中。淀粉酶，广泛存在于高等动物的唾液、胰液和低等动物的消化液中。高等动物唾液中的淀粉酶，特称为唾液淀粉酶。纤维素酶存在于
鸟氨酸的基本内容介绍
鸟氨酸是一种碱性氨基酸，化学式C5H12N2O2。虽在蛋白质中不能找到，但存在于短杆菌酪肽、短杆菌肽S等的抗菌性肽中，另外从深山紫堇根中发现了δ-N-乙酰鸟氨酸。是由精氨酸为碱或精氨酸酶作用分解生成。 作为尿素循环的一部分与尿素生成相关，胺甲酰磷酸与鸟氨酸化合生成瓜氨酸和磷酸，瓜氨酸再转化为精
关于碳水化合物分解酶的简介
碳水化合物分解酶；α-葡糖苷酶（麦芽糖酶）存在于高等动物的唾液、肠液以至低等动物的消化液中。β-葡糖苷酶，存在于高等动物的小肠液中。β-半乳糖苷酶（乳糖酶）存在于高等动物的肠液及低等动物的消化液中。淀粉酶，广泛存在于高等动物的唾液、胰液和低等动物的消化液中。高等动物唾液中的淀粉酶，特称为唾液淀粉
转移疗法用来治疗胰腺癌
胰腺癌是全球第三大癌症杀手，也是最痛苦的癌症之一，近年来，随着肥胖人口的不断增加，胰腺癌的发病率也正在增长中。然而，胰腺癌的5年生存率仍然徘徊在8 %至 9%。由波士顿儿童医院，麻省理工学院和哈佛大学共同进行的一项研究中，科学家们提出了一个新颖的方法，来治疗这种致命的癌症。这种新方法主要针对一种
鸟氨酸循环的循环过程
鸟氨酸循环主要在肝脏进行在肝细胞线粒体中由1分子NH3和1分子CO2在氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨甲酰磷酸。此酶以N-乙酰谷氨酸为必要的辅助因子，精氨酸可促进N-乙酰谷氨酸的合成。通常进食蛋白质后，乙酰谷氨酸合成酶活性升高，产生较多的N-乙酰谷氨酸，增强氨甲酰磷酸的合成，从而调节肝中尿素生成。氨甲
氨基酸代谢病的发病机制
引起氨基酸代谢病的主要原因有两种，即某些酶的缺乏和氨基酸的吸收障碍。前者为已知某种酶或尚不能肯定的某种酶活性缺乏或降低如苯丙氨酸羟化酶的缺乏引起苯丙酮尿症；分支氨基酸α-酮酸脱羧酶的缺乏或降低引起枫糖浆尿病(maplesyrupurinedisease)；异戊酰辅酶A脱氢酶缺乏引起的异戊酸血症；
概述尿素循环的过程
鸟氨酸循环主要在肝脏进行在肝细胞线粒体中由1分子NH3和1分子CO2在氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨甲酰磷酸。此酶以N-乙酰谷氨酸为必要的辅助因子，精氨酸可促进N-乙酰谷氨酸的合成。通常进食蛋白质后，乙酰谷氨酸合成酶活性升高，产生较多的N-乙酰谷氨酸，增强氨甲酰磷酸的合成，从而调节肝中尿素生成。
鸟氨酸循环的过程
鸟氨酸循环主要在肝脏进行在肝细胞线粒体中由1分子NH3和1分子CO2在氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨甲酰磷酸。此酶以N-乙酰谷氨酸为必要的辅助因子，精氨酸可促进N-乙酰谷氨酸的合成。通常进食蛋白质后，乙酰谷氨酸合成酶活性升高，产生较多的N-乙酰谷氨酸，增强氨甲酰磷酸的合成，从而调节肝中尿素生成。氨甲
氨基酸代谢病的发病机制
引起氨基酸代谢病的主要原因有两种，即某些酶的缺乏和氨基酸的吸收障碍。前者为已知某种酶或尚不能肯定的某种酶活性缺乏或降低如苯丙氨酸羟化酶的缺乏引起苯丙酮尿症；分支氨基酸α-酮酸脱羧酶的缺乏或降低引起枫糖浆尿病(maplesyrupurinedisease)；异戊酰辅酶A脱氢酶缺乏引起的异戊酸血症；
土壤微生物活性测定的结果算是土壤微生物呼吸吗
土壤微生物活性测定的结果不能算是土壤微生物呼吸。 土壤微生物活性表示土壤中整个微生物群落或其中的一些特殊种群状态，可以反映自然或农田生态系统的微小变化。土壤微生物活性的表征量有:微生物量、C/N、土壤呼吸强度和纤维呼吸强度、微生物区系、磷酸酶活性、酶活性等。 土壤呼吸强度和纤维分解强度是土壤
关于鸟氨酸循环的过程介绍
鸟氨酸循环主要在肝脏进行在肝细胞线粒体中由1分子NH3和1分子CO2在氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ催化下生成氨甲酰磷酸。此酶以N-乙酰谷氨酸为必要的辅助因子，精氨酸可促进N-乙酰谷氨酸的合成。通常进食蛋白质后，乙酰谷氨酸合成酶活性升高，产生较多的N-乙酰谷氨酸，增强氨甲酰磷酸的合成，从而调节肝中尿素生成。
半必需氨基酸的分类及功能
半必需氨基酸有：胱氨酸、酪氨酸、精氨酸、丝氨酸、甘氨酸。 细腻肌肤的胱氨酸：胱氨酸带负电具有亲水性，属于含硫的半必需氨基酸。 弹性光泽的酪氨酸： 酪氨酸带负电是具有亲水性的一种半必需氨基酸。酪氨酸最早由奶酪中发现，可以预防皮肤癌。 保健养生的精氨酸：精氨酸带正电具有亲碱性含有双基，属于半必
什么是无机辅助因子？
无机辅助因子主要是指各种金属离子，尤其是各种二价金属离子。（1）镁离子 镁离子是多种酶的辅助因子，在酶的催化中起重要作用。例如，各种激酶、柠檬酸裂合酶、异柠檬酸脱氢酶、碱性磷酸酶、酸性磷酸酶、各种自我剪接的核酸类酶等都需要镁离子作为辅助因子。（2）锌离子 锌离子是各种金属蛋白酶，如木瓜蛋白酶、菠萝蛋
补体影响肿瘤微环境－促进结肠癌肝转移
近日，来自首都医科大学附属安贞医院的研究人员在国际学术期刊journal of biological chemistry发表了关于结肠癌肝转移的最新研究结果，在该文章中，他们发现补体5a（c5a）能够通过趋化因子mcp-1介导的炎症浸润促进结肠癌细胞向肝脏转移。 补体5a是补体激活过程产生的强
Cell－Metabolism：多种关键酶的清除导致了肾癌发生及进展
肾癌是世界十大最常见的恶性肿瘤之一，在过去10年里由于肥胖率的增加，这种癌症的发病率也逐年增加。这种癌症最常见的亚型是“清除细胞”肾细胞癌（ccRCC），这种癌症呈现出多种代谢异常，例如储存高含量的糖类以及脂肪沉淀等。 通过对与ccRCC相关的基因、蛋白及代谢异常的必需酶的功能的综合分析，来自
pH对酶反应速度的影响
pH对酶促反应速度的影响酶反应介质的pH可影响酶分子，特别是活性中心上必需基团的解离程度和催化基团中质子供体或质子受体所需的离子化状态，也可影响底物和辅酶的解离程度，从而影响酶与底物的结合。只有在特定的pH条件下，酶、底物和辅酶的解离情况，最适宜于它们互相结合，并发生催化作用，使酶促反应速度达最大值
PH值对酶促反应速度的影响介绍
pH对酶促反应速度的影响酶反应介质的pH可影响酶分子，特别是活性中心上必需基团的解离程度和催化基团中质子供体或质子受体所需的离子化状态，也可影响底物和辅酶的解离程度，从而影响酶与底物的结合。只有在特定的pH条件下，酶、底物和辅酶的解离情况，最适宜于它们互相结合，并发生催化作用，使酶促反应速度达最大值
pH值对酶反应速度的影响
pH对酶促反应速度的影响酶反应介质的pH可影响酶分子，特别是活性中心上必需基团的解离程度和催化基团中质子供体或质子受体所需的离子化状态，也可影响底物和辅酶的解离程度，从而影响酶与底物的结合。只有在特定的pH条件下，酶、底物和辅酶的解离情况，最适宜于它们互相结合，并发生催化作用，使酶促反应速度达最大值