治疗小儿肾性尿崩症的概述
1.保证入量和足够的营养 在任何时候都要保持充分的体液量，保持足够的水负荷对于婴幼儿患者及ADH感受中枢有缺陷的患者来说，更为重要。 2.小儿肾性尿崩症的对症疗法 包括补充液量、减少溶质摄入，口服困难者应给予静脉输液（给予葡萄糖溶液、低张含钠液等）。限钠有益于减轻多尿多饮症状。 3.小儿肾性尿崩症的药物疗法 （1）利尿剂 经临床实践证明，氢氯噻嗪、阿米洛利、氨苯蝶啶对NDI有效。氢氯噻嗪作用于髓襻升支皮质部，抑制氯化钠重吸收，增加尿钾排泄量；阿米洛利和氨苯蝶啶作用于远端肾小管和皮质集合管，抑制氯化钠重吸收的同时对钾离子有潴留作用。以上两类药物的作用部位不同，有协同或相加利尿作用，所以临床上在治疗NDI时，常将氢氯噻嗪与阿米洛利或氨苯蝶啶联合应用。利尿剂治疗NDI的机制不明，可能是此类药物引起利尿，使细胞外容量减少，导致近端小管重吸收氯化钠和水增加，因而氯化钠和水到达远端肾单位也就减少。如能同时限制钠的摄入，则疗效更......阅读全文
肾性尿崩症的病因
1．原发性先天性和家族性。 2．继发性 (1)多种慢性肾病(多囊肾、髓质囊性病、慢性间质性疾病、严重肾功能衰竭)。 (2)阻塞性尿路病，梗阻被解除后。 (3)单侧肾动脉狭窄。 (4)肾移植术后。 (5)急性肾小管坏死。 (6)低钾(包括原发性醛固酮症)。 (7)慢性高钙血症(包括
如何诊断肾性尿崩症？
1、肾性尿崩症的典型病例： 根据阳性家族史和实验室检查及临床表现一般即可诊断。先天性肾性尿崩症主要症状如多饮多尿、烦渴、低张尿，对ADH无反应，幼儿如反复出现烦渴、呕吐、发热失水及生长发育障碍等症状，排除其他原因后，应考虑本病可能。在失水情况下，尿仍呈低张状态，对诊断有明显价值。 2、肾性尿崩
肾性尿崩症的概述
尿崩症是指大量稀释性体液从体内排出，这种过量摄水和低渗性多尿的状态，可能是由于正常的生理刺激不能引起抗利尿激素(ADH)释放所致(中枢性或神经性)，或肾脏对抗利尿激素不起反应即肾性尿崩症。 肾性尿崩是指后者。即在血浆ADH正常或增高的情况下，肾脏不能浓缩尿液而持续排出稀释尿的病理状态。
肾性尿崩症的诊断要点
1．典型病例 (1)根据临床表现。 (2)实验室检查。 (3)阳性家族史，一般即可诊断。 2．非典型病例 (1)幼JEan反复出现失水、烦渴、呕吐。 (2)发热、抽搐及发育障碍。 (3)尤其在失水的情况下，尿仍呈低张性尿，对确诊有一定价值。
如何诊断小儿肾性尿崩症？
1.小儿肾性尿崩症的定性诊断 成年患者每天尿量大于2.5L，或每天尿量大于30ml/kg，排除渗透性利尿因素（使用甘露醇或存在糖尿病）及使用利尿剂等因素引起的多尿症后，可诊断为尿崩症。根据发病年龄、典型症状（多尿、脱水、烦渴、发热等），结合家族史及实验室检查并排除其他原因引起的多尿可做出本病之
治疗肾性尿崩症的概述
基本原则是补足水量维持水平衡，减少糖、盐等溶质摄入。注意改善病人的精神和营养状态。 1.供给大量液体，防止脱水 对急性失水者，应静脉补液(用5%葡萄糖溶液)。如病人血浆呈高渗状态，应考虑输入低张液。 2.限制溶质入量 如给低盐、低蛋白饮食，氯化钠应控制在0.5～1.0g/d，以减少对水的需要
治疗小儿肾性尿崩症的概述
1.保证入量和足够的营养 在任何时候都要保持充分的体液量，保持足够的水负荷对于婴幼儿患者及ADH感受中枢有缺陷的患者来说，更为重要。 2.小儿肾性尿崩症的对症疗法 包括补充液量、减少溶质摄入，口服困难者应给予静脉输液（给予葡萄糖溶液、低张含钠液等）。限钠有益于减轻多尿多饮症状。 3.小儿
关于肾性尿崩症的病因分析
由于肾对AVP无反应或反应减弱所致，病因有遗传性和继发性两种。 （1）遗传性 90%的DNI患者为X连锁遗传，其中至少90%可检测出AVP受体2型（AVPR2）基因突变；其余10%的患者为常染色体遗传，其突变基因为水通道蛋白2（AQP2），其中9%为显性遗传，1%为隐性遗传。 （2）继发性
肾性尿崩症的并发症
1.膀胱膨胀、输尿管扩张及肾盂积水和慢性肾功能衰竭。并发以上疾病的原因是由于病程较长，尿量过多引起淤积所致。 2.高渗性脱水及电解质紊乱，如低血钾或高钠血症。 3.生长发育和智力发育障碍。
关于肾性尿崩症的病因分析
一、肾性尿崩症的流行病学： 遗传性NDI病情较重,儿童比成人多见， 90%发生在男性，多为“完全表现型”，女性传递者一般无症状，或有不同程度尿浓缩功能障碍。一般生后不久即发病，也有迟至10岁才出现症状者。继发性无相关资料。 二、肾性尿崩症的病因： 肾性尿崩症由先天性遗传因子异常和获得性即后
肾性尿崩症的临床表现
1．发病情况遗传性者90％发生于男性，伴性显性遗传，多为完全表现型，病情较重。女性较少，女性传递一般无症状。多为不完全表现型，病情较轻。多于出生后不久即发病，但也杏推迟至10岁才出现症状的。 2．症状 (1)多饮、烦渴。 (2)多尿、持续性低渗尿。 (3)智力及生长发育障碍等。 (4)
分析肾性尿崩症的发病机制
肾性尿崩症系远端小管和集合管上皮对ADH(抗利尿激素)作用呈抗性，出现尿崩症症状，而血浆AADH水平高于正常，注射ADH不能使尿cAMP增加，故认为关键在于肾小管在ADH作用下不能产生cAMP。遗传性肾性尿崩症为性连显性遗传，异常X染色体若由父传递，子健，女病，XY xx→Xx Xx xY xY
关于肾性尿崩症的检查介绍
一、肾性尿崩症的实验室检查： 1.尿液检查 每天尿量明显增多，而且伴有尿比重降低(1.001～1.005)、尿渗透压多在150～180mmol/L。加压素试验无反应(“不完全表现型”者可有部分反应)。 2.血液化验 因血液浓缩，血浆渗透压升高，细胞外液呈高渗状态。当血浆渗透压>280mOsm
关于肾性尿崩症的基本介绍
尿崩症是指血浆ADH正常存在或增高的情况下，肾脏不能浓缩尿液而持续排出大量稀释性尿液的病理状态，是一种罕见的肾小管功能异常性疾病。这种过量摄水和低渗性多尿的状态，可能是由于正常生理刺激不能引起抗利尿激素释放所致。肾性尿崩症(nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小
关于小儿尿崩症与肾性尿崩症的鉴别介绍
肾性尿崩症是由于AVP抵抗，有遗传性和获得性，遗传性患病较少而病情较重，且儿童比成人多见。 （1）先天性X连锁肾性尿崩症 为显性遗传，多为男孩发病。本病为AVPV2受体基因突变。V2受体是在肾脏激活腺苷环化酶，其受体的缺陷为G蛋白-α单位的异常。由于AVP抵抗肾脏产生大量低渗性尿液，尿渗透压常
关于小儿肾性尿崩症的和疥
肾性尿崩症（NDI）是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，属尿浓缩功能障碍疾病范畴，是由于AVP低抗，有遗传性和获得性NDI。主要症状是多尿（低比重尿）、烦渴、多饮、生长发育障碍等。 小儿肾性尿崩症的病因： 1、遗传性：属伴性隐性遗传，绝大多数为男性。 2、继发性：可发生在各种慢性肾脏疾病
肾性尿崩症的实验室检查
1．尿比重:尿比重降低(1．001～1．005)、尿渗透压多在50～180mmol／L 2．血液化验 (1)因血液浓缩，血红蛋白及血细胞比容升高。 (2)血钠、血氯升高。
关于肾性尿崩症的预后预防介绍
1、肾性尿崩症的预后：先天性者为终身性疾病，患者智力及生长发育障碍不可逆转，成年后症状可减轻。早期诊断和治疗预后较好。但发生高渗性脱水可危及生命，5%～10%患者在幼儿期死于失水。 2、肾性尿崩症的预防：积极治疗原发病，对症处理并发症，对症状严重者争取早诊断早治疗，以防急性脱水引起电解质紊乱。
预防小儿肾性尿崩症的相关介绍
1、小儿肾性尿崩症的预后： 智力及生长发育障碍不可逆转。先天性者为终生性疾病，成年后症状可减轻。发生高渗性脱水可危及患儿生命。锂盐引起者，停止用药后，NDI可长期存在。 2、小儿肾性尿崩症的预防： 重点在继发性NDI的预防，因其中相当部分属医源性，临床应须警惕。而CDI的预防，须参照其他出
关于小儿肾性尿崩症的检查介绍
1、小儿肾性尿崩症发病与两种基因突变有关 一是加压素2型受体基因突变（性连锁隐性遗传），位于X染色体q27-28，已经发现了60多种变异方式。二是水通道-2基因突变，为常染色体显性或隐性遗传，编码基因位于常染色体12q13。 2、小儿肾性尿崩症的尿液检查 尿比重低于1.005，尿渗量低于2
关于肾性尿崩症的治疗的介绍
肾性尿崩症的治疗以避免高张性脱水及减少尿量为主要目标。一旦钠的摄取量少于0.7mmol/kg，就应适当减少蛋白质摄取量，每天少于1g/kg，但注意不要影响婴儿的生长发育。常用的药物：①氢氯噻嗪（双氢克尿塞）；②吲哚美辛（消炎痛），单独用或合并氢氯噻嗪（双氢克尿塞）用。 肾性尿崩症的治疗有后天原
简述肾性尿崩症的并发症
一、肾性尿崩症的并发症： 1、膀胱膨胀、输尿管扩张及肾盂积水和慢性肾功能衰竭。并发以上疾病的原因是由于病程较长，尿量过多引起淤积所致。 2、高渗性脱水及电解质紊乱，如低血钾或高钠血症。 3、生长发育和智力发育障碍。 二、肾性尿崩症的预后：先天性者为终身性疾病，患者智力及生长发育障碍不可逆
关于肾性尿崩症的鉴别－诊断介绍
肾性尿崩症需与垂体尿崩症、神经性多饮多尿及糖尿病鉴别。 1.垂体性尿崩症 本病系由缺乏抗利尿激素引起，血ADH水平低，尿cAMP低，在注射抗利尿激素后多饮多尿症状明显改善，尿cAMP增加，尿渗透压提高。垂体性尿崩症多于青年期发病，起病突然，多尿、烦渴症状较重，可有下丘脑-神经垂体损害征象，对加
概述肾性尿崩症的临床表现
1.多尿多饮 为肾性尿崩症突出的临床表现。先天性NDI可在出生时即有多尿多饮症状，在出生前即表现为羊水过多。 2.低渗尿 尿比重常持续低于1.005，或尿渗量低于200mOsm/(kg·H2O)，给以溶质利尿，亦只能达到与血浆等渗280～300mOsm/(kg·H2O)的程度。 3.高渗性脱
概述小儿肾性尿崩症的临床表现
1.多尿多饮 为小儿肾性尿崩症突出的临床表现。遗传性者约90%发生于男性。在出生前可表现为羊水过多，可在出生时即有多尿多饮症状。一般在生后不久到10岁才发病，主要症状是多尿（低比重尿）、烦渴、多饮、生长发育障碍等。重者患者表现高热、抽搐、脱水、高钠血症等临床症状和相应表现。此型随着年龄增长，症
中枢性尿崩症的疾病概述
尿崩症（DI）是由于患儿完全或部分丧失尿液浓缩功能，主要表现为多饮、多尿、和排出稀释性尿。造成尿崩症的原因很多，其中较多见的是由于抗利尿激素（ADH，又名精氨酸加压素，AVP）分泌或释放不足引起者，称中枢性尿崩症。
中枢性尿崩症的病症体征
本病可发生于任何年龄，以烦渴、多饮、多尿为主要症状。饮水多（可大于3000ml/m2），尿量可达4~10L，甚至更多，尿比重低且固定。夜尿增多，可出现遗尿。婴幼儿烦渴时哭闹不安，不肯吃奶，饮水后安静，由于喂水不足可发生便秘，低热、脱水甚至休克，严重脱水可致脑损伤及智力缺陷，儿童由于烦渴、多饮、多
中枢性尿崩症的病因分析
任何导致AVP的合成和释放受损的情况均可引起CDI的发生，其病因有原发性、继发性及遗传性三种。 （1）原发性 原因不明，占尿崩症的30%-50%，部分患者在尸检时可发现下丘脑视上核和室旁核细胞明显减少或消失。 （2）继发性 1)头颅外伤和下丘脑-垂体手术 是CDI的常见病因，其中以垂体手术
中枢性尿崩症的诊断检查
1、尿液检查 每日尿量可达4—10/L，色淡，尿比重小于1.005，尿渗透压可低于200mmol/L，尿蛋白、尿糖及有形成分均为阴性。 2、血生化检查 血钠、甲、氯、钙、镁、磷等一般正常，肌酐、尿素氮正常，血渗透压正常或偏高，无条件查血浆渗透压的可以公式推算：渗透压＝2×（血钠＋血钾）＋血
关于中枢性尿崩症的治疗介绍
（1）加压素替代疗法 为治疗中枢性尿崩症的首选药物 ①鞣酸加压素（长效尿崩停） 为脑神经垂体提取物，国产制剂每毫升含加压素5U，为混悬液，应用前须摇匀。本品吸收缓慢，先从小剂量开始，作用可维持3～5天或更久。一次注射后需待再出现多尿，然后注射第2次，或对疗效不理想者可逐步增加剂量，如果一次用药过