关于儿童生殖细胞瘤的病因分析
一般认为,颅内生殖细胞肿瘤与发生在性腺的男性精原细胞瘤或女性无性细胞瘤相同,其起源倾向于胚芽移行异常学说:即在胚胎发育至3cm时,原始生殖细胞出现,之后从卵黄囊经原始系膜向生殖泌尿迁移,沿途残留的细胞巢成为生殖细胞肿瘤的来源。这些巢状的原始生殖细胞是一种原始的具有多向分化潜能的干细胞,其向上皮分化时形成胚胎性癌,如向卵黄囊分化则变成卵黄囊瘤或内胚窦瘤,若向绒毛膜细胞方向分化则转变成绒毛膜上皮癌(绒癌),向3个胚层分化则变构成畸胎瘤,而原始的未分化生殖细胞增殖则生发成生殖细胞瘤。但有人认为生殖细胞肿瘤不是来源于单一的原始生殖细胞,而是来源于原始生殖细胞发育的不同阶段,若由处于较早发育阶段的细胞构成,则恶性度较高,若由处于较晚发育阶段的细胞构成,则恶性度较低。......阅读全文
小儿生殖细胞瘤的治疗
生殖细胞瘤为一组在年龄、病理组织学类型、原发部位差异较大的疾病,因此在诊断和治疗过程中,需因人给予相应的治疗措施。由于化疗的进展,对手术的指征、时间及切除范围提出了新的建议。放疗在生殖细胞性肿瘤中的应用尚未确立。 1.手术 对于局限性肿瘤及良性肿瘤如良性畸胎瘤等主要治疗手段为手术。对恶性生殖
小儿生殖细胞瘤的症状
生殖细胞性肿瘤在出生后至青少年期均可发病,但以婴幼儿,学龄前期发病较为多见,本病的发病部位较为多处,多见于骶尾部,睾丸,卵巢,盆腔,后腹膜,纵隔和颅内,不同的发病部位有不同的临床表现,常因可扪及肿块或增大的肿块产生压迫症状而就诊,当肿瘤原发于骶尾部或盆腔并压迫直肠及尿路时,发生大小便习惯改变,骶
小儿生殖细胞瘤的鉴别诊断
1、颅咽管瘤:多为囊性或囊实性肿块,钙化多见。纯实性者可呈稍高密度,并可强化,与生殖细胞瘤不易鉴别。 2、星形细胞瘤:一般肿瘤较大,密度偏低,后期可出血,肿瘤通常位于下丘脑,并沿视交叉或视束延伸,可在眼眶内形成肿块。 3、垂体瘤:发生于鞍内,但可向鞍上生长,小儿罕见,肿瘤易出血、坏死,鞍底骨
关于生殖细胞瘤的基本介绍
占卵巢肿瘤的20%,发病率仅次于上皮性肿瘤。生殖细胞肿瘤可见于任何年龄,但以年轻妇女多见。儿童和青春期妇女,60%的卵巢肿瘤为生殖细胞来源,其中1/3为恶性。 1.成熟性畸胎瘤 为良性肿瘤,是最常见的卵巢肿瘤之一。其中95%以上为囊性,实性罕见。囊性成熟畸胎瘤又称皮样囊肿,占生殖细胞肿瘤的85
小儿生殖细胞瘤的发病机制
1.生殖细胞性肿瘤的组织起源 胚胎发育第4周在卵黄囊区可见未分化的、无性别差异的胚胎性生殖腺,此后原始的生殖腺从卵黄囊移行至后腹膜的生殖脊,受性染色体信息指令调控发育成熟为卵巢或睾丸并渐分别下降至盆腔、阴囊健康搜索。原始生殖腺可发生异位移行如移行至松果体、纵隔、后腹膜骶尾部等。因此生殖细胞性肿瘤
鞍上生殖细胞瘤的相关介绍
颅内生殖细胞肿瘤是指原发于颅内、起源于胚胎生殖细胞的有特殊的病理性质、临床表现和治疗方法的肿瘤,在颅内肿瘤中发病率较低,好发于儿童及青少年。肿瘤绝大多数分布在松果体区和鞍上,对后者称鞍上生殖细胞瘤,多见于10岁左右的女孩。生殖细胞瘤的病因不明确,有家族史的也十分罕见。
小儿鞍上生殖细胞瘤的概述
小儿鞍上生殖细胞瘤是鞍上区最常见的生殖细胞起源的肿瘤,起源于第三脑室底部和垂体柄。鞍上生殖细胞瘤的组织学特点与松果体区生殖细胞瘤基本相同,但其临床特点又有独特之处。生殖细胞肿瘤包括生殖细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤(内胚窦瘤)、绒毛膜癌和畸胎瘤。其中生殖细胞瘤发病率最高,其次为畸胎瘤。鞍上生殖细胞瘤
怎样治疗鞍上生殖细胞瘤?
对生殖细胞瘤主要治疗手段为放疗、化疗和手术或联合治疗。 1.普通放疗 凡经临床确诊为生殖细胞瘤有颅内种植或播散者,诊断性放疗有效或活检证实的生殖细胞瘤患者,采用放射治疗是极其重要的。传统的治疗模式为单独放疗可使生殖细胞瘤患者中部分得到治愈。 2.立体定向放射治疗 用伽玛刀治疗颅内生殖细胞
诊断鞍上生殖细胞瘤的依据
1.了解本病临床特点和影像学表现后做出诊断并不困难,有以下情况几乎可以定性:儿童或青少年期首发症状为长期多饮多尿,数月或数年后出现视力减退,CT可见鞍上有低或等密度实体肿物,没有钙化;MRI在T1像可见鞍上等信号或低信号,T2像为均匀一致的高信号;病人有消瘦和发育迟滞,应初步考虑为鞍上生殖细胞瘤
关于儿童生殖细胞瘤的简介
颅内生殖细胞瘤主要发生在松果体区、鞍上区和基底节区,在性别比例、病程、临床症状及影像学表现方面——不同部位肿瘤各有其特点,根据这些特征,再通过肿瘤标志物检测及诊断性放疗,基本上可以作出生殖细胞瘤的明确诊断。 脑脊液和血液的肿瘤标志物检查是诊断生殖细胞瘤的重要依据。 甲胎蛋白(AFP)、β-绒
预防颅内生殖细胞瘤的简介
Sawamura等(1998)按各种颅内生殖细胞肿瘤的预后将颅内生殖细胞肿瘤分为3大类:①预后好的颅内生殖细胞肿瘤包括单发的纯生殖细胞瘤和成熟畸胎瘤, Sano(1995)报道的生殖细胞瘤的5年生存率为95%,十年生存率为91%。;②预后中等的颅内生殖细胞肿瘤包括伴β-HCG升高的生殖细胞瘤、多
鞍上生殖细胞瘤的鉴别诊断
1.颅咽管瘤 多发生于儿童,可位于鞍内、鞍上及鞍旁,多数可突入第三脑室而梗阻室间孔。CT为囊性、实性和二者混杂,常有大囊,形态不规则,有的垂直向上生长,可超过室间孔;有时横向发展,向前达额底,向外后可达脑桥小脑角,向侧可深入颞叶,向后可充满脚间池,使脑干向后移位。CT以钙化为特点(钙化率大于9
小儿鞍上生殖细胞瘤的检查
1.脑脊液检查 由于此类肿瘤易发生蛛网膜下腔播散转移,脑脊液脱落细胞学检查有重要诊断价值。 2.血清检查 由于肿瘤的原始胚胎特性,故血清中甲胎蛋白(AFP)、绒毛膜促性腺激素(HCG)及瘤胚抗原(CEA)的动态测量对疾病的诊断、疗效的评价和复发的监测均有一定的意义。CEA可略升高。AFP升
小儿鞍上生殖细胞瘤的诊断
有长期尿崩症病史的学龄期儿童,尤其是女孩,当合并有视力视野损害或出现生长发育迟缓、颅内压增高时,应想到此病的可能,可进一步行神经放射检查或脑脊液和血液的实验室检查。
小儿生殖细胞瘤的原因是什么
生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原始生殖腺正常或异位移行的部位。正常原始生殖腺的移行常沿着躯体中轴进行,因此除原发于卵巢和睾丸外,生殖细胞瘤多数发生于中线部位。[1]
小儿生殖细胞瘤的病因及发病机制
病因: 生殖细胞性肿瘤可发生于任何一个原始生殖腺正常或异位移行的部位。正常原始生殖腺的移行常沿着躯体中轴进行,因此除原发于卵巢和睾丸外,生殖细胞瘤多数发生于中线部位。[1] 发病机制: 1.生殖细胞性肿瘤的组织起源 胚胎发育第4周在卵黄囊区可见未分化的、无性别差异的胚胎性生殖腺,此后原始的
小儿生殖细胞瘤的病理学特征
(1)不同部位生殖细胞性肿瘤病理一致:形态同一类型的生殖细胞性肿瘤在生殖腺内和生殖腺外不同部位的病理形态学表现一致。 (2)同时包含良性和恶性成分:肿瘤可同时包含良性和恶性成分,其恶性成分决定它的临床特征。同一肿瘤的不同部位有不同的细胞成分,因此需做多层次病理切片以避免诊断误差
鞍上生殖细胞瘤的临床表现
多表现有“三联征”:即尿崩症、视力减退和垂体功能低下。 1.尿崩症 此部位肿瘤起源于神经垂体,早期浸润和破坏垂体后叶引起尿崩症,90%以上的病例以尿崩症作为首发症状。 2.视力视野障碍 肿瘤浸润和压迫视神经及视交叉可引起视力视野障碍。有视力视野障碍者可占1/2~3/4,主要表现为视力减退
鞍上生殖细胞瘤的检查方式介绍
1.CT 平扫为等密度或稍高密度影,可为均匀一致的占位性病变,也可为不均匀甚至呈多囊性肿物,极少有钙化。增强CT通常表现为中度到明显的均匀一致的强化。 2.MRI检查 鞍上生殖细胞瘤多自鞍内发展到鞍上,平扫可呈稍高信号,注药可明显强化。有的患者可出现明显多饮多尿,MRI 上仅见垂体柄增粗或
关于儿童生殖细胞瘤的病因分析
一般认为,颅内生殖细胞肿瘤与发生在性腺的男性精原细胞瘤或女性无性细胞瘤相同,其起源倾向于胚芽移行异常学说:即在胚胎发育至3cm时,原始生殖细胞出现,之后从卵黄囊经原始系膜向生殖泌尿迁移,沿途残留的细胞巢成为生殖细胞肿瘤的来源。这些巢状的原始生殖细胞是一种原始的具有多向分化潜能的干细胞,其向上皮分
小儿生殖细胞瘤的实验室检查
1.血液 患者血液中绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白及癌胚抗原可升高。术后可恢复正常,复发或播散时再度升高。国外报告11例生殖细胞瘤,所有病人血中绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高。故多数学者认为术前有绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高者预后不良。 2.脑脊液 多数病人压力增高,部分病人脑脊液蛋白含量轻
关于颅内生殖细胞瘤的基本介绍
颅内生殖细胞肿瘤(Germ Cell Tumors GCTs)是一组有特殊的病理性质、临床表现和治疗方法的肿瘤总称,它起源于胚生殖细胞。依据肿瘤部位、性质、大小等因素决定其症状和体征。
概述颅内生殖细胞瘤的疾病治疗
颅内生殖细胞肿瘤治疗方法的选择依赖于肿瘤的部位,大小和病理性质等诸多因素,各种颅内生殖细胞肿瘤的预后差异很大,每个患者的具体情况也不同,对各类颅内生殖细胞肿瘤制定统一的治疗方式是不现实的,但多数强调放疗、化疗和手术的综合治疗。原则上应对经组织学检查确诊的生殖细胞瘤者先采用化疗后补充放疗,单独化疗
治疗儿童生殖细胞瘤的相关介绍
1、儿童生殖细胞瘤的试验性放疗 对高度怀疑生殖细胞瘤的患儿,首先采取诊断性放疗(或称为试验性放疗)。 10Gy作为诊断性放疗的初步剂量,单次量为1.8~2.0Gy,5次照射后复查磁共振(MRI)(第一次),如肿瘤部分缩小即可初步诊断为生殖细胞肿瘤,继续放疗至20Gy再次复查MRI(第二次),
关于鞍上生殖细胞瘤的基本介绍
通常鞍上生殖细胞瘤表现有“三联征”:即尿崩症、视力减退和垂体功能低下。 1.尿崩症 患者有多饮多尿。肿瘤起源于神经垂体,早期浸润和破坏垂体后叶引起尿崩症,90%以上的病例以尿崩症做为首发症状,常常一直被当做“原发性尿崩症”来对症治疗,直到视力视野损害才被发现为鞍上生殖细胞瘤。多数有尿崩症者皆
原发性颈髓内生殖细胞瘤病例分析
患者,女,24岁。因“反复双侧肩部疼痛伴双上肢麻木1月余”入院,患者1月前无明显诱因出现双侧肩部疼痛,呈持续性针扎样疼痛,伴有双上肢麻木乏力,左侧上肢症状重于右侧上肢,因上述症状持续不缓解,患者1周前在外院行颈椎MRI检查示颈部椎管内占位,未予特殊处理,建议转上级医院就诊,患者于门诊行颈椎MRI平扫
手术治疗颅内生殖细胞瘤的概述
松果体区肿瘤早期梗阻导水管而导致脑积水、脑室扩大,颅内压增高,若肿瘤压迫四叠体可有眼球垂直运动障碍、听力减退;压迫小脑上蚓部可走路不稳等,如考虑为典型的生殖细胞瘤,而颅内压力增高症状明显者应先行侧脑室-腹腔(V-P)分流,使颅内压增高缓解后再行试验性放疗。如考虑畸胎瘤的可能性大则应V-P分流后7
治疗小儿鞍上生殖细胞瘤的简介
鞍上生殖细胞瘤的质地稍硬且血运丰富,多向周围重要结构浸润生长,手术切除难度大,视神经和视交叉减压多不如垂体瘤和颅咽管瘤充分,而且术后并发症也较多。手术的主要目的是肯定肿瘤性质明确诊断;行视神经和视交叉的减压以改善或保存视力;解除脑脊液循环的梗阻。鞍上生殖细胞瘤对放疗极敏感,术后应常规放射治疗,为
关于小儿鞍上生殖细胞瘤的简介
鞍上生殖细胞瘤的组织学特点与松果体区生殖细胞瘤基本相同,但其临床特点又有独特之处。生殖细胞肿瘤包括生殖细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤(内胚窦瘤)、绒毛膜癌和畸胎瘤。其中生殖细胞瘤发病率最高,其次为畸胎瘤。鞍上生殖细胞瘤以儿童多见,临床表现取决于肿瘤所在的部位,可出现尿崩症、颅内压增高、局部症状和性发
关于鞍上生殖细胞瘤的诊断介绍
儿童或青少年首发症状为尿崩症,女性多于男性,常伴有消瘦和发育矮小等发育迟滞症状。症状持续数月或数年后可出现视力下降。CT示鞍上等或低密度影,无钙化。MRI在T1像可见鞍上有等或低信号占位性病变,T2像为均匀一致的高信号,注药后有均匀或不均匀的强化。应考虑鞍上生殖细胞瘤可能性大。 鞍上畸胎瘤绝大