关于儿童生殖细胞瘤的病因分析

一般认为,颅内生殖细胞肿瘤与发生在性腺的男性精原细胞瘤或女性无性细胞瘤相同,其起源倾向于胚芽移行异常学说:即在胚胎发育至3cm时,原始生殖细胞出现,之后从卵黄囊经原始系膜向生殖泌尿迁移,沿途残留的细胞巢成为生殖细胞肿瘤的来源。这些巢状的原始生殖细胞是一种原始的具有多向分化潜能的干细胞,其向上皮分化时形成胚胎性癌,如向卵黄囊分化则变成卵黄囊瘤或内胚窦瘤,若向绒毛膜细胞方向分化则转变成绒毛膜上皮癌(绒癌),向3个胚层分化则变构成畸胎瘤,而原始的未分化生殖细胞增殖则生发成生殖细胞瘤。但有人认为生殖细胞肿瘤不是来源于单一的原始生殖细胞,而是来源于原始生殖细胞发育的不同阶段,若由处于较早发育阶段的细胞构成,则恶性度较高,若由处于较晚发育阶段的细胞构成,则恶性度较低。......阅读全文

小儿鞍上生殖细胞瘤的发病机制

  典型的鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄,局部生长可压迫视丘下部,视交叉及临近结构,少数起源于鞍内向鞍上生长,可侵犯视神经或视交叉使其增粗变形,表现类似视神经胶质瘤,鞍上生殖细胞瘤的分化度差,恶性程度高,局部多呈浸润性生长,而且沿脑脊液循环及血循环播散种植或转移的发生率也较松果体区者高,约

小儿鞍上生殖细胞瘤的临床表现

  病程较长,临床主要表现为尿崩症,视力视野障碍及视丘下部-垂体功能紊乱,部分病人可出现颅内压增高(11%),尿崩症几乎发生于所有儿童,并多以此为首发症状,肿瘤直接压迫视神经或梗阻室间孔造成颅内压增高均可导致视神经原发或继发萎缩,而出现视力下降,视野缺损可以表现为双颞侧偏盲,同向性偏盲或视野向心性缩

简述颅内生殖细胞瘤的肿瘤活检检查

  立体定向活检为确诊生殖细胞瘤的方法之一,可做出病理诊断,为下一步的治疗提供可靠的依据,但这毕竟是一项侵袭性检查,且很多情况下活检因风险巨大而不可行,如鞍区垂体柄上小体积的肿瘤,立体定向活检几乎不可能。只有较大的肿瘤且部位较好才有可能活检,因此结合病情、影像学及肿瘤标记物,对怀疑为生殖细胞瘤的患者

分析颅内生殖细胞瘤的发病原因

  生殖细胞肿瘤的病因和发病机理尚不明确。多数学者认为所有生殖性肿瘤均起源于胚生殖细胞,根据Teilum(1965)的理论,生殖细胞瘤起源于胚生殖细胞,而生殖细胞又可演变为全潜能细胞及胚胎癌干细胞,进一步形成胚胎癌,绒癌,卵黄囊瘤和畸胎瘤。   除成熟性畸胎瘤属于良性外,其他生殖细胞肿瘤皆属于恶性

关于颅内生殖细胞瘤的影像学检查

  1.神经影像学检查(Radiological manifestations)  常用的神经影像学检查包括电子计算机断层扫描(Computed Tomography CT)和磁共振成像(Magnetic Resonance Imaging MRI),PET-CT。MRI检查对于显示小的松果体区、鞍

概述颅内生殖细胞瘤的临床表现

  依据肿瘤部位、性质、大小等因素决定其症状和体征。除了肿瘤占位效应、压迫邻近的脑组织外,还可梗阻脑脊液循环,引起颅内压增高和脑室扩大;肿瘤在松果体区多引起颅压增高和眼球运动障碍;鞍区常有多饮多尿和发育迟滞;底节丘脑则多为轻偏瘫等。

简述儿童生殖细胞瘤的临床表现

  1.松果体区生殖细胞瘤的特征表现  男性多见,发病年龄多在15岁左右,主要表现有:性早熟、皮肤粗糙黝黑、胡须较多。影像表现特点为:肿瘤多为球形,质地均匀,边缘光滑,明显强化,囊变、坏死和出血少见,CT显示病灶周边或偏心处有较大圆点状钙化。可以有鞍区转移灶。  2.鞍上生殖细胞瘤的特征表现  多为

颅内生殖细胞瘤的基本信息介绍

  颅内生殖细胞肿瘤的6种亚型又可分成2大类:即生殖细胞瘤和非生殖细胞瘤性生殖细胞肿瘤(Non-Germinomatous Germ Cell Tumors, NG-GCTs),除成熟性畸胎瘤以外的NG-GCTs又称为非生殖细胞瘤性恶性生殖细胞肿瘤(Non-Germinomatous Maligna

关于鞍上生殖细胞瘤的鉴别诊断介绍

  1.颅咽管瘤(Craniopharyngioma)  颅咽管瘤为先天性胚胎残余组织发生得肿瘤,多见于儿童,多有垂体功能低下,发育矮小和性征不发育。有时也呈向心性肥胖,生殖器呈幼稚型。症状中不像鞍上生殖细胞肿瘤以尿崩为首发症状,颅咽管瘤首发症状为视力视野改变和颅压增高症,尿崩症发生率低(30%左右

基底节生殖细胞瘤的鉴别诊断介绍

  此部位多为星形细胞瘤,少数可为胶质母细胞瘤,成年人多见。CT平扫为低密度或等密度,约1/4有囊变,恶性程度越高则信号越混杂,病史较短,肿瘤很少有钙化,瘤周常有水肿,肿瘤主要位于丘脑。

关于颅内生殖细胞瘤的放射治疗介绍

  放射治疗是给一定的肿瘤体积准确、均匀的剂量,而周围正常组织剂量很小的治疗方法,这样既保证了患者的生存又保证了患者的基本生存质量。普通放射治疗,是指利用X线通过人体体表进行的常规分割的外照射。  1.照射剂量  生殖细胞瘤是少数可通过根治性放疗治愈的肿瘤之一。生殖细胞瘤的放射致死剂量小于正常脑组织

关于基底节生殖细胞瘤的诊断介绍

  基底节生殖细胞瘤几乎皆累及丘脑,多数学者称之为基底节和丘脑生殖细胞瘤,约占所有颅内生殖细胞肿瘤的5-10%,居第三位。绝大多数为男性患儿,表现为对侧肢体肌力下降,少数可有不自主运动,病史较长。基底节生殖细胞瘤有其独特的CT表现,肿瘤多为不均匀的稍高密度影,有时呈多囊性,附近脑室受压相对不严重,局

关于颅内生殖细胞瘤的放疗反应介绍

  ① 消化系统症状:厌食、恶心、呕吐、腹泻为常见症状。特别是鞍区肿瘤常常压迫下视丘导致垂体轴功能紊乱,如T3、T4、Cortiso1低,往往加重了患儿的消化道症状,补充足量的激素特别是糖皮质激素尤为重要。全脑全脊髓照射的患儿,有时合并轻度的生理性腹泻,对症治疗即可。患者消化道症状甚至在放疗结束后3

关于小儿鞍上生殖细胞瘤的检查方式介绍

  1、小儿鞍上生殖细胞瘤的检查方式—脑脊液检查  由于此类肿瘤易发生蛛网膜下腔播散转移,脑脊液脱落细胞学检查有重要诊断价值。  2、小儿鞍上生殖细胞瘤的检查方式—血清检查  由于肿瘤的原始胚胎特性,故血清中甲胎蛋白(AFP)、绒毛膜促性腺激素(HCG)及瘤胚抗原(CEA)的动态测量对疾病的诊断、疗

简述小儿鞍上生殖细胞瘤的临床表现

  1、小儿鞍上生殖细胞瘤的病因:鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄生殖细胞,病因不清。  2、小儿鞍上生殖细胞瘤的临床表现:  病程较长,临床主要表现为尿崩症、视力视野障碍、视丘下部-垂体功能紊乱以及颅内压增高。尿崩症几乎发生于所有儿童,并多以此为首发症状。肿瘤直接压迫视神经或梗阻室间孔造成

放疗治疗颅内生殖细胞瘤的损伤介绍

  中枢神经系统的放射性损伤是一个复杂过程,主要与照射体积、分次量、照射总量有关,而与治疗时间关系不大,其损伤多为不可逆性的严重损伤,如放射性坏死。在生殖细胞肿瘤治疗过程中,发生放射性坏死的病例多见于NG-MGCTs,由于此类肿瘤放疗剂量常常在50-60Gy之间或更高,加之化疗其晚期反应损伤更易出现

颞岛叶、鞍旁巨大生殖细胞瘤病例分析

患者男,35岁。因无明显诱因出现间断性头痛,枕部及双侧颞部钝痛,每次持续约20min后自行缓解,入院。MRI:右侧颞岛叶及鞍旁可见一团块状混杂短T1(图1)、稍长T2信号(图2),液体衰减反转恢复(FLAIR)序列上呈混杂稍高信号,扩散加权成像(DWI)高b值部分扩散受限呈高信号(图3),病变内可见

关于颅内生殖细胞瘤的化学治疗介绍

  1.适应症:经组织学检查确诊的生殖细胞瘤者先采用化疗,再补放疗;颅内生殖细胞肿瘤术后和或放疗后的补充治疗;试验性化疗;NG-MGCTs术前的初始治疗;颅内生殖细胞肿瘤复发的治疗  2.毒副作用:化疗药物本身也有一定的毒性作用,如消化道症状如恶心、呕吐等、骨髓抑制、脱发、肝肾毒性、听神经损害、肺水

颅内生殖细胞瘤的脑脊液细胞学检查

  此项检查基于生殖细胞瘤或NG-MGCTs的瘤细胞常常脱落于CSF中,此时取CSF送病理科做细胞学检查,有些可查到瘤细胞,结合临床可诊断为颅内颅内生殖细胞肿瘤。专家建议,此项检查的前提是患者颅内压不高,否则有发生脑疝的风险。

关于颅内生殖细胞瘤的诊断性放疗介绍

  实验性放疗(Radiation tests)又称诊断性放疗(Diagnostic radiotherapy)是在根据临床表现、影像学、肿瘤标记物等高度怀疑生殖细胞瘤时,在没有病理诊断的情况下采用小剂量的放疗,根据肿瘤对射线的敏感程度间接判定肿瘤性质的方法。即放疗作为其治疗手段的同时,也已实验性放

颅内生殖细胞瘤的试验性化疗介绍

   化疗之所以用于中枢神经系统颅内生殖细胞肿瘤起因于全身其他部位的生殖细胞肿瘤对化疗的敏感性。化疗目的是消灭瘤细胞,降低生殖细胞瘤的放射剂量,防止大剂量放疗造成对儿童和少年生长发育和学习的障碍,改善部分NG-MGCTs的预后。  以顺铂(PDD)为基础的化疗对颅内生殖细胞肿瘤有极好的效果。国外方案

关于基底节生殖细胞瘤的基本信息介绍

  1.进行性轻偏瘫  基底节区CGTs最常见的症状。文献报告基底节生殖细胞瘤几乎皆为男孩,女孩偶见。最初发生在上肢或下肢,进展缓慢,其肢体肌力下降的程度并不严重。仅表现为一侧肢体动作笨拙,有时手指有不自主扭曲,下肢活动的准确性差。在日常生活中通常表现为偶有的骑自行车摔倒,握笔或筷子不稳等。  2.

第三脑室内混合性生殖细胞瘤病例分析

1.病例资料 男,19岁,因突发高热10d入院。入院体格检查:体温38.5℃,神志清楚,GCS评分15分,双侧瞳孔直径3mm、对光反射灵敏,四肢肌力及肌张力正常,病理征阴性。头部CT平扫示第三脑室稍高密度影。头部MRI示第三脑室内混杂T1、T2信号,FLAIR呈高信号,增强后病灶呈明显不均匀强化(图

关于松果体区生殖细胞瘤的鉴别诊断介绍

  1.松果体囊肿  为良性病变,国外尸检存在率高达40%。多数较小,只有在MRI检查时偶然发现。多数在MRI上松果体区由小而圆的囊肿,注药后轻度环形强化,有时囊肿较大可稍压迫四叠体上丘,多无临床症状,也不引起脑积水,绝大多数不需手术治疗。  2.松果体细胞瘤,松果体母细胞瘤,中等分化的松果体实质瘤

小儿鞍上生殖细胞瘤的发病原因及发病机制

  发病原因  鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄生殖细胞,病因不清。  发病机制  典型的鞍上生殖细胞瘤起源于第三脑室底部和垂体柄,局部生长可压迫视丘下部,视交叉及临近结构,少数起源于鞍内向鞍上生长,可侵犯视神经或视交叉使其增粗变形,表现类似视神经胶质瘤,鞍上生殖细胞瘤的分化度差,恶性程度高

单发脊髓内生殖细胞瘤的临床及磁共振特点

中枢神经系统生殖细胞瘤常发生在颅内,松果体区、鞍上最常见,其次是基底节和丘脑,发生于脊髓内的生殖细胞瘤非常罕见,国内文献中脊髓内生殖细胞瘤仅有4例个案报道,其中1例着重于病理学分析,余3例着重于分析临床特点及治疗过程,仅简单提及了其影像学表现。生殖细胞瘤对放化疗敏感,与脊髓内常见肿瘤如星形细胞瘤、室

关于颅内生殖细胞瘤的肿瘤标志物检查介绍

  肿瘤标志物为肿瘤产生的生物学物质,它的存在可指示出某种肿瘤的存在,如生殖细胞瘤产生不同种类的胚胎蛋白。因肿瘤细胞产生的标记产物直接进入脑脊液中,故脑脊液中肿瘤标记物的浓度常为血液的8-10倍,有些患者可高达30~40倍。良性畸胎瘤的肿瘤标记物为阴性。因多数生殖细胞瘤都伴有颅内压增高,较难获取CS

小儿生殖细胞瘤的实验室检查及影像学检查

  实验室检查  1.血液  患者血液中绒毛膜促性腺激素、甲胎蛋白及癌胚抗原可升高。术后可恢复正常,复发或播散时再度升高。国外报告11例生殖细胞瘤,所有病人血中绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高。故多数学者认为术前有绒毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高者预后不良。  2.脑脊液  多数病人压力增高,部分病人脑

关于松果体区生殖细胞瘤的疾病诊断介绍

  男性儿童有头痛、呕吐和视乳头水肿,眼球上视困难应考虑松果体区占位性病变,此时应行CT/ MRI检查,如平扫示松果体区有等或稍高密度实性肿物,有中心或周边弹丸状钙化或散在细小钙化斑,尤其是肿物呈蝴蝶形或肿瘤前缘有小楔形切迹,注药后呈明显均匀一致强化,第三脑室前部及双侧脑室中度扩张,首先考虑为生殖细

一例病理特点似性腺母细胞瘤的卵巢混合性生殖细胞...

一例病理特点似性腺母细胞瘤的卵巢混合性生殖细胞-性索-间质肿瘤病例分析患儿8岁,因异常阴道流血7个月、发现附件包块9d于 2016年8月7日入院。入院查体:生命体征平稳,体质 量32kg,身高140cm,乳房发育良好。妇科检查:外阴幼女 型,见血性分泌物。B超检查:子宫大小为5.3cm×5.4cm×