关于巨细胞必性动脉炎的遗传因素介绍
近几年来,关于巨细胞必性动脉炎与遗传的关系,引起某些学者的重视。Numano曾报道在日本已发现10对近亲,如姐妹、母女等患有巨细胞必性动脉炎,特别是孪生姐妹患有此病,为纯合子。在我国已发现一对孪生姐妹患有巨细胞必性动脉炎,另有两对非孪生亲姐妹临床上符合巨细胞必性动脉炎的诊断,但每对中仅1例做了血管造影。我们曾对67例巨细胞必性动脉炎患者进行了HLA分析发现,A9、A10、A25、Awl9、A30、B5、B27、1340、B51、Bw60、DR7、DRw10、DQtw3出现频率高,有统计学意义,但抗原不够集中。日本曾对巨细胞必性动脉炎患者行HLA分析发现,A9、A10、B5、Bw40、Bw51、Bw52出现频率高,特别是Bw52最高,并对124例患者随访20年发现,Bw52阳性者巨细胞必性动脉炎的炎症严重,需要激素剂量较大,并对激素有抗药性;发生主动脉瓣关闭不全、心绞痛及心衰的并发症均较Bw52阴性者为重,提示HLA抗原基因不......阅读全文
结节性多动脉炎的病理改变
主要侵犯中、小动脉,病变为全层坏死性血管炎,好发于动脉分叉处,常呈节段性为特征,间或可累及邻近静脉,各脏器均可受累,以肾、心、脑、胃肠道常见,较少累及肺及脾脏。病理演变过程可见:初期血管内膜下水肿,纤维素渗出,内壁细胞脱落、相继中层可有纤维素样坏死,肌纤维肿胀、变性、坏死。全层可有嗜中性粒细胞、
诊断大动脉炎的依据介绍
典型临床表现者诊断并不困难。40岁以下女性,具有下列表现一项以上者,应怀疑本病。 1.单侧或双侧肢体出现缺血症状,动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出。 2.脑动脉缺血症状,颈动脉搏动减弱或消失,颈部血管杂音。 3.近期出现的高血压或顽固性高血压,伴有上腹部二级以上高调血管杂音。 4.不
简述大动脉炎的临床表现
1.头臂动脉型 颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉狭窄和闭塞。可有不同程度的脑缺血,以及头晕、头痛、记忆力减退、视力减退等症状;脑缺血严重者可有反复晕厥,抽搐,失语,偏瘫或昏迷。上肢缺血可出现单侧或双侧上肢无力、发凉、酸痛、麻木甚至肌肉萎缩。颈动脉、桡动脉和肱动脉可出现搏动减弱或消失(无脉征),约半数
简述大动脉炎的鉴别诊断介绍
1.先天性主动脉缩窄 多见于男性,全身无炎症活动表现,胸主动脉见特定部位(婴儿在主动脉峡部,成人型位于动脉导管相接处)狭窄。 2.动脉粥样硬化 常在50岁后发病,伴动脉硬化的其他临床表现。 3.肾动脉纤维肌结构不良 多见于女性,肾动脉造影显示其远端2/3及分支狭窄。 4.血栓闭塞性脉
关于儿童大动脉炎的基本介绍
大动脉炎是指主动脉及其主要分支及肺动脉的慢性进行性非特异性炎症,以引起不同部位的狭窄或闭塞为主。儿童患者的症状和体征常不典型,多为高血压、发热、关节炎和消瘦等非特异性表现。少数患儿因炎症破坏动脉壁的中层,而致动脉扩张或动脉瘤。因病变的部位不同,其临床表现也不同。 病因迄今尚不明确,一般认为该病
结节性多动脉炎的疾病简介
结节性多动脉炎(polyarteritis nodosa)是一种累及中、小动脉全层的坏死性血管炎,可有肾小动脉血管炎,而没有肾小球肾炎以及微动脉、毛细血管和小静脉的血管炎。随受累动脉的部位不同,临床表现多样,可仅局限于皮肤(皮肤型),也可波及多个器官或系统(系统型),以肾脏,心脏,神经及皮肤受累
小儿结节性多动脉炎的简介
结节性多动脉炎(PAN)是中小动脉坏死性血管炎,沿血管管壁有结节形成,特别是在肠系膜的血管床,邻近静脉也受累。 病因不明,但某些病例受累血管壁可发现乙型肝炎病毒抗原和免疫球蛋白沉积,支持乙型肝炎病毒与PAN相关的学说;与其他病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染以及药物、血清等抗原物质接触也可能有关。
关于儿童大动脉炎的检查介绍
1.红细胞沉降率增快 血沉是反应本病病变活动的一项重要指标,43%的患者血沉快,可快至130mm/h,其中发病10年以内者,多数血沉增快,大于10年者则病情趋于稳定,血沉大多恢复正常。 2.C反应蛋白 其临床意义与血沉相同,阳性率与血沉相似,均为本病病变活动的一项指标。 3.抗链球菌溶血
结节性多动脉炎的鉴别诊断
需鉴别诊断的变应性肉芽肿性血管炎,临床上多有哮喘,累及上下呼吸道。主要侵犯小动脉,细小动脉和静脉,可见坏死性肉芽肿,各种细胞浸润,尤以嗜酸性粒细胞为主等特点。过敏性血管炎患者,常有药物过敏史,疫苗接种史,主要累及皮肤,可合并心肌炎、间质性肾炎,主要侵犯细小动静脉。病理可见白细胞裂解或淋巴细胞浸润
治疗小儿大动脉炎的方式介绍
1.肾上腺皮质激素 可有效抑制全身症状,缓解动脉狭窄,如已出现纤维化和栓塞则疗效较差,疗程一般6个月;必要时加用其他免疫抑制剂。 2.对症治疗 积极控制高血压,应用抗血小板聚集药物(阿司匹林、双嘧达莫)。 3.控制感染 如有结核或其他感染存在,应同时给予治疗。 4.介入和手术治疗
关于突发性主动脉炎的病因分析
病因迄今尚不明确,曾有梅毒、动脉硬化、结核、血栓闭塞性脉管炎(Buerge病)、先天性异常、巨细胞动脉炎、结缔组织病、风湿病、类风湿病、内分泌异常、代谢异常和自身免疫等因素有关。
小儿大动脉炎的肺功能检查介绍
肺功能改变与肺动脉狭窄和肺血流受损有一定关系,通气功能下降以双侧肺血流受损为多,而弥散功能障碍则少见,由于长期肺血流受损使肺顺应性降低,或肺动脉高压引起心肺功能改变所致。
关于颅内肉芽肿性动脉炎的简介
颅内肉芽肿性动脉炎(intracranialgranulomatousarteritis)又称中枢神经系统肉芽肿性血管炎。本病由Gravioto(1959)首先报道但病例数有限20世纪60年代以来由于脑血管造影技术广泛应用,本病报道日益增多。中国尚未查到较全面的发病率统计学资料。可发生于任何年龄
治疗小儿结节性多动脉炎的简介
早期应用大剂量肾上腺皮质激素和细胞毒性免疫抑制剂可减轻器官损害,缓解病情,改善预后。目前应用肾上腺皮质激素及免疫抑制剂治疗。轻症不伴有内脏功能不全者,可单用泼尼松口服。如激素效果不好,可联合应用环磷酰胺或硫唑嘌呤口服。如重症患者合并动脉瘤形成应用环磷酰胺静脉注射。疗程因人而异,要等到所有症状和体
简述结节性多动脉炎的治疗措施
本病可由多种病因引起,避免滥用药物,防止药物过敏和感染,尤以乙型肝炎病毒感染有重要意义。 皮质类因醇是治疗本病的首选药物,未经治疗者预后较差,及早使用可改善预后。病情较轻,无严重内脏损害者,以糖皮质激素单独治疗,泼尼松1mg/(kg·d)口服。如病情重,激素治疗一月效果不佳,可联合选用细胞毒药
关于小儿大动脉炎的CT检查介绍
血管造影(包括DsA)仍是确诊大动脉炎的主要方法,主要显示动脉管腔的改变,但不能观察管壁的改变为其缺点,CT可以观察动脉管壁的变化,对大动脉炎的早期诊断及病变活动具有较大的价值,可见管壁增厚及钙化,增强CT扫描,发现管壁强化和环状低密度影提示为病变活动期,血管造影正常,但可有管壁异常者,有助于大
简述小儿大动脉炎的临床表现
在局部症状或体征出现前数周,患儿可有发热、盗汗、消瘦、纳差等全身症状,当局部症状或体征出现后,全身症状可逐渐减轻或消失。根据病变部位分为4型:Ⅰ型累及主动脉弓,Ⅱ型为胸主动脉和腹主动脉病变为主,Ⅲ型为弥漫性主动脉损害(广泛型),Ⅳ型呈弥漫型主动脉和肺动脉损害(肺动脉型)。 1.Ⅰ型 主要累及
结节性多动脉炎的病理改变内容
主要侵犯中、小动脉,病变为全层坏死性血管炎,好发于动脉分叉处,常呈节段性为特征,间或可累及邻近静脉,各脏器均可受累,以肾、心、脑、胃肠道常见,较少累及肺及脾脏。病理演变过程可见:初期血管内膜下水肿,纤维素渗出,内壁细胞脱落、相继中层可有纤维素样坏死,肌纤维肿胀、变性、坏死。全层可有嗜中性粒细胞、
简述结节性多动脉炎的治疗措施
本病可由多种病因引起,避免滥用药物,防止药物过敏和感染,尤以乙型肝炎病毒感染有重要意义。 皮质类因醇是治疗本病的首选药物,未经治疗者预后较差,及早使用可改善预后。病情较轻,无严重内脏损害者,以糖皮质激素单独治疗,泼尼松1mg/(kg·d)口服。如病情重,激素治疗一月效果不佳,可联合选用细胞毒药
结节性多动脉炎的鉴别诊断介绍
需鉴别诊断的变应性肉芽肿性血管炎,临床上多有哮喘,累及上下呼吸道。主要侵犯小动脉,细小动脉和静脉,可见坏死性肉芽肿,各种细胞浸润,尤以嗜酸性粒细胞为主等特点。过敏性血管炎患者,常有药物过敏史,疫苗接种史,主要累及皮肤,可合并心肌炎、间质性肾炎,主要侵犯细小动静脉。病理可见白细胞裂解或淋巴细胞浸润
单纯性梅毒性主动脉炎的简介
梅毒性心血管病:梅毒螺旋体侵入人体后引起的心血管病,包括梅毒性主动脉炎、梅毒性主动脉瓣关闭不全、梅毒性主动脉瘤、冠状动脉口狭窄和心肌树胶样肿。绝大部分梅毒是后天性的,而先天性梅毒罕见。虽然心血管梅毒罕见,但仍存在。
关于巨细胞必性动脉炎的治疗介绍
巨细胞必性动脉炎属多发性病变,当累计锁骨下动脉、胸腹主动脉、肾动脉、髂动脉或冠状动脉产生明显局限性狭窄,引起脑、心脏、肢体相应缺血时,有介入治疗指征者,应首选介入治疗,可获得较好的疗效。由于动脉扩张后再狭窄发生率较高,约20%~30%,故近几年来,对肾动脉开口部狭窄,或伴有动脉夹层,或再狭窄的患
概述突发性主动脉炎的辅助检查
1、胸部X线检查 (1)心脏改变:约1/3患者有不同程度的心脏扩大,多为轻度左心室扩大,重度扩大较少见。其原因主要由于高血压引起的后负荷增加;其次由于主动脉瓣关闭不全或冠状动脉病变引起的心肌损害所致。 (2)胸主动脉的改变:常为升主动脉或弓降部的膨隆,凸出,扩张,甚至瘤样扩张,可能系高血压的
关于小儿大动脉炎的预后的介绍
病程一般呈进行性慢性经过,可见症状复发与缓解交替出现。本病预后取决于病变范围和是否及时治疗;如及时进行内科、外科治疗,则5年存活率可达95%左右。轻症发展较慢并可自行缓解;脑血管意外,心力衰竭,动脉瘤破裂及心肌梗死为致死原因。发病至死亡时间1~20年不等,病死率11%~26%,儿童病程较短。
结节性多动脉炎的临床表现
男女均可发病,以男性多见,由于多种组织脏器均可受累,临床表现呈复杂多样,发病早期以不典型的全身症状为多见,也可以某一系统或脏器为主要表现,一般将本病分为皮肤型和系统型。 (一)皮肤型皮损局限在皮肤,以结节为特征并常见,一般为0.5~25px大小,坚实,单个或多个,沿表浅动脉排列或不规则地聚集在
预防小儿结节性多动脉炎的简介
病因未明,但与链球菌,乙肝病毒感染有关,因此应积极防治感染,如做好乙肝疫苗的接种工作,可有效预防乙肝病毒的感染;积极防治呼吸道感染性疾病,如咽峡炎,扁桃体炎等,以减少本症的发生。
结节性多动脉炎的临床表现
男女均可发病,以男性多见,由于多种组织脏器均可受累,临床表现呈复杂多样,发病早期以不典型的全身症状为多见,也可以某一系统或脏器为主要表现,一般将本病分为皮肤型和系统型。 (一)皮肤型皮损局限在皮肤,以结节为特征并常见,一般为0.5~25px大小,坚实,单个或多个,沿表浅动脉排列或不规则地聚集在
怎样明确诊断结节性多动脉炎?
皮肤型主要根据皮损表现,尤以沿浅表动脉分布的皮下结节,多形性损害,必要时皮肤活组织检查可明确诊断。 系统型因累及系统广泛,临床表现多伴,诊断尚无统一标准,1990年美国风湿病协会提出的标准可供参考: ①体重自发病以来减少≥4kg。 ②皮肤网状青斑。 ③能除外由于感染,外伤或其他原因所致的
治疗多发性大动脉炎的介绍
大动脉炎是一种全身性疾病,应该以内科治疗为基础,外科只治疗因该病引起的血管病变。 1.内科治疗原则 (1)抗炎治疗控制感染,阻止病情发展。 (2)激素治疗 对早期或活动期患者效果较好,可短期内改善症状。多口服强的松、地塞米松等。 (3)免疫治疗。 (4)扩血管药物改善脑和肢体血运。
关于结节性多动脉炎的基本介绍
是一种全身性疾病,皮损特点是沿着血管分布的皮下结节和红斑结节,并可导致坏死及溃疡,形成癫痕,男女发病为7:4。早期表现有发热、周围神经炎、肌肉和关节痛、食欲缺乏、体重减轻。1/3-1/4的患者发生皮肤损害。常见的有沿小腿血管走行出现单发或群集的皮下结节,有压痛。结节与表皮粘连或不粘连,大小如黄豆