关于巨细胞必性动脉炎的遗传因素介绍
近几年来,关于巨细胞必性动脉炎与遗传的关系,引起某些学者的重视。Numano曾报道在日本已发现10对近亲,如姐妹、母女等患有巨细胞必性动脉炎,特别是孪生姐妹患有此病,为纯合子。在我国已发现一对孪生姐妹患有巨细胞必性动脉炎,另有两对非孪生亲姐妹临床上符合巨细胞必性动脉炎的诊断,但每对中仅1例做了血管造影。我们曾对67例巨细胞必性动脉炎患者进行了HLA分析发现,A9、A10、A25、Awl9、A30、B5、B27、1340、B51、Bw60、DR7、DRw10、DQtw3出现频率高,有统计学意义,但抗原不够集中。日本曾对巨细胞必性动脉炎患者行HLA分析发现,A9、A10、B5、Bw40、Bw51、Bw52出现频率高,特别是Bw52最高,并对124例患者随访20年发现,Bw52阳性者巨细胞必性动脉炎的炎症严重,需要激素剂量较大,并对激素有抗药性;发生主动脉瓣关闭不全、心绞痛及心衰的并发症均较Bw52阴性者为重,提示HLA抗原基因不......阅读全文
关于颅内肉芽肿性动脉炎的简介
颅内肉芽肿性动脉炎(intracranialgranulomatousarteritis)又称中枢神经系统肉芽肿性血管炎。本病由Gravioto(1959)首先报道但病例数有限20世纪60年代以来由于脑血管造影技术广泛应用,本病报道日益增多。中国尚未查到较全面的发病率统计学资料。可发生于任何年龄
简述结节性多动脉炎的治疗措施
本病可由多种病因引起,避免滥用药物,防止药物过敏和感染,尤以乙型肝炎病毒感染有重要意义。 皮质类因醇是治疗本病的首选药物,未经治疗者预后较差,及早使用可改善预后。病情较轻,无严重内脏损害者,以糖皮质激素单独治疗,泼尼松1mg/(kg·d)口服。如病情重,激素治疗一月效果不佳,可联合选用细胞毒药
关于巨细胞必性动脉炎的治疗介绍
巨细胞必性动脉炎属多发性病变,当累计锁骨下动脉、胸腹主动脉、肾动脉、髂动脉或冠状动脉产生明显局限性狭窄,引起脑、心脏、肢体相应缺血时,有介入治疗指征者,应首选介入治疗,可获得较好的疗效。由于动脉扩张后再狭窄发生率较高,约20%~30%,故近几年来,对肾动脉开口部狭窄,或伴有动脉夹层,或再狭窄的患
结节性多动脉炎的鉴别诊断介绍
需鉴别诊断的变应性肉芽肿性血管炎,临床上多有哮喘,累及上下呼吸道。主要侵犯小动脉,细小动脉和静脉,可见坏死性肉芽肿,各种细胞浸润,尤以嗜酸性粒细胞为主等特点。过敏性血管炎患者,常有药物过敏史,疫苗接种史,主要累及皮肤,可合并心肌炎、间质性肾炎,主要侵犯细小动静脉。病理可见白细胞裂解或淋巴细胞浸润
单纯性梅毒性主动脉炎的简介
梅毒性心血管病:梅毒螺旋体侵入人体后引起的心血管病,包括梅毒性主动脉炎、梅毒性主动脉瓣关闭不全、梅毒性主动脉瘤、冠状动脉口狭窄和心肌树胶样肿。绝大部分梅毒是后天性的,而先天性梅毒罕见。虽然心血管梅毒罕见,但仍存在。
关于突发性主动脉炎的分类标准介绍
①发病年龄40岁以下; ②间歇跛行; ③上臂动脉动搏减弱; ④两上肢收缩压差大于1.33kPa(10mmHg); ⑤锁骨下动脉与主动脉连接区有血管杂音; ⑥动脉造影异常。 凡6项中有3项符合者,可诊断本病。另外,Chapel Hill(1994)会议制订了突发性主动脉炎的分类定义标准
突发性主动脉炎的基本信息介绍
1908年日本眼科医生高安首先发现1例21岁女性患者,其眼底视盘周围有动静脉吻合,1952年被Caccamise和Whitman命名为“高安病(Takayasu’s disease)”,但当时仅认为这是局限于主动脉弓及其分支的病,至于不典型主动脉狭窄和肾动脉狭窄则并不包含在Takayasu病的范
FDA批准史上首个巨细胞动脉炎药物
今天,罗氏(Roche)旗下基因泰克(Genentech)宣布,美国FDA扩大批准了Actemra(tocilizumab单抗)的适应症,用于皮下注射治疗巨细胞动脉炎成年患者。这一新的适应症成为首例经FDA批准的特别针对这种类型血管炎的治疗方案。 巨细胞动脉炎是一种血管炎,这是一大类因为血管炎
简述单纯性梅毒性主动脉炎的症状
1、疾病描述 多发生于升主动脉,亦可累及近端主动脉,在临床上一般无症状,体征也缺乏特异性,诊断很困难。X线检查可见升主动脉增宽,线条状钙化阴影。 2、症状体征 在临床上一般无症状,体征也缺乏特异性。 3、疾病病因 由梅毒螺旋体侵入人体后引起的心血管病变。 4、诊断检查 X线检查可见
关于巨细胞必性动脉炎的血管造影检查
它是一种数字图象处理系统,由静脉注入76%泛影葡胺进行造影。为一种较好的筛选方法,操作较简便,病人负担小,反差分辨力高,对低反差区病变也可显示。考虑巨细胞必性动脉炎是肾血管性高血压的最常见的病因,故造影时应对头臂动脉,胸、腹主动脉,肾动脉,髂动脉及肺动脉进行全面检查。一般可代替肾动脉造影,亦适合
小儿大动脉炎的胸部X线检查介绍
(1)心脏改变 约1/3患者有不同程度的心脏扩大,多为轻度左心室扩大,重度扩大较少见,其原因主要由于高血压引起的后负荷增加;其次由于主动脉瓣关闭不全或冠状动脉病变引起的心肌损害所致。 (2)胸主动脉的改变 常为升主动脉或弓降部的膨隆,凸出,扩张,甚至瘤样扩张,可能系高血压的影响或大动脉炎的表现
治疗儿童大动脉炎的基本信息介绍
1、儿童大动脉炎—肾上腺皮质激素 适当的治疗对于防止不可逆的血管损害非常重要,糖皮质激素是最基本的药物,单用激素的缓解率约为60%。早期使用可有效抑制全身症状,缓解动脉狭窄及控制疾病进展,如已出现纤维化和栓塞则疗效较差。一般早期予足量泼尼松口服,急性期分次服用可取得更好的抗炎效果,但轻症及缓解
关于突发性主动脉炎的鉴别诊断介绍
突发性主动脉炎是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变,引起不同部位的狭窄或闭塞,少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤。好发于年轻女性。一般于40岁以前发病,发现一侧或两侧肢体,尤其左上肢无脉或脉弱,两侧收缩压差大于1.33kPa(10mmHg),颈或腹或背部可闻及血管杂音。由
关于巨细胞必性动脉炎的遗传因素介绍
近几年来,关于巨细胞必性动脉炎与遗传的关系,引起某些学者的重视。Numano曾报道在日本已发现10对近亲,如姐妹、母女等患有巨细胞必性动脉炎,特别是孪生姐妹患有此病,为纯合子。在我国已发现一对孪生姐妹患有巨细胞必性动脉炎,另有两对非孪生亲姐妹临床上符合巨细胞必性动脉炎的诊断,但每对中仅1例做了血
简述突发性主动脉炎的并发症
颈动脉和椎动脉狭窄和闭塞,可致视野缩小甚至失明。肺动脉高压大多为一种晚期并发症。并发冠状动脉明显狭窄引起心绞痛或心肌梗死。并发主动脉瓣关闭不全(中度以上)引起心脏明显扩大,心功能下降。
多发性大动脉炎的检查方式介绍
(一)实验室检查 1、红细胞沉降率 是反映本病病变活动的一项重要指标。血沉增快多提示疾病活动时。 2、.C反应蛋白 其临床意义与血沉相同,为本病病变活动的指标之一。 3、其他 少数患者在疾病活动期白细胞总数增高或血小板数增高,也为炎症活动的一种反应。 (二)影像学表现 1、眼底检
关于小儿大动脉炎的眼底检查的介绍
无脉病眼底为本病的一种特异性改变,发生率约为14%,可分为3期:第1期(血管扩张期),视神经盘发红,动静脉扩张,淤血,静脉管腔不均,毛细血管新生,小出血,小血管瘤,虹膜玻璃体正常;第2期(吻合期),瞳孔散大,反应消失,虹膜萎缩,视网膜动静脉吻合形成,周边血管消失;第3期(并发症期),表现为白内障
关于结节性多动脉炎的预防常识介绍
结节性多动脉炎,是一种侵犯多脏器和多系统的、原因未明的结缔组织病,临床表现多样,以皮肤结节为特征,沿浅表动脉排列或不规则地聚集在血管近旁,有痛及压痛,呈玫瑰红、鲜红或接近正常皮色,病情严重者可致死亡或致残。因此,具有上述症状与体征的患者,必须到条件较好的医院住院明确诊断,给予系统治疗,并按医嘱坚
关于结节性多动脉炎的鉴别诊断介绍
需鉴别诊断的变应性肉芽肿性血管炎,临床上多有哮喘,累及上下呼吸道。主要侵犯小动脉,细小动脉和静脉,可见坏死性肉芽肿,各种细胞浸润,尤以嗜酸性粒细胞为主等特点。过敏性血管炎患者,常有药物过敏史,疫苗接种史,主要累及皮肤,可合并心肌炎、间质性肾炎,主要侵犯细小动静脉。病理可见白细胞裂解或淋巴细胞浸润
关于结节性多动脉炎的病理改变介绍
主要侵犯中、小动脉,病变为全层坏死性血管炎,好发于动脉分叉处,常呈节段性为特征,间或可累及邻近静脉,各脏器均可受累,以肾、心、脑、胃肠道常见,较少累及肺及脾脏。病理演变过程可见:初期血管内膜下水肿,纤维素渗出,内壁细胞脱落、相继中层可有纤维素样坏死,肌纤维肿胀、变性、坏死。全层可有嗜中性粒细胞、
关于小儿大动脉炎的基本检查方式介绍
1.红细胞沉降率增快 血沉是反映本病病变活动的一项重要指标,约43%的患者血沉快,可快至130mm/h,其中发病10年以内者,多数血沉增快,大于10年者则病情趋于稳定,血沉大多恢复正常。 2.“C”反应蛋白 其临床意义与血沉相同,阳性率与血沉相似,均为本病病变活动的一项指标。 3.抗链球
关于巨细胞必性动脉炎的鉴别诊断介绍
巨细胞必性动脉炎是指主动脉及其主要分支与肺动脉或冠状动脉的慢性进行性非特异性炎变,引起不同部位的狭窄或闭塞,少数亦可发生动脉扩张形成动脉瘤。好发于年轻女性。一般于40岁以前发病,发现一侧或两侧肢体,尤其左上肢无脉或脉弱,两侧收缩压差大于1.33kPa(10mmHg),颈或腹或背部可闻及血管杂音。
关于结节性多动脉炎的辅助检查介绍
1、白细胞总数及嗜中性粒细胞常增高,因失血或肾功能不全可有不同程度贫血,血沉多增快,尿检常见蛋白尿,血尿,管型尿,肾脏损害较重时出现血清肌酐增高,肌酐清除率下降。 2、免疫学检查丙种球蛋白增高,总补体及C3补体水平下降常反映病情处于活动期,类风湿因子、抗核抗体呈阳性或低滴度阳性,ANCA偶可阳
关于颅内肉芽肿性动脉炎的病因分析
本病病因不明,电镜发现患者中枢神经系统血管壁细胞有病毒颗粒认为可能与病毒(巨细胞病毒、EB病毒、水痘-带状疱疹病毒、AIDS病毒)感染有关虽然在血管壁有直接免疫交互作用,但尚未获得本病由免疫复合物介导的证据。 受累的血管壁常有淋巴细胞浆细胞和其他单核细胞浸润但无嗜酸细胞浸润。虽然血管中膜外膜或
结节性多发性动脉炎性巩膜炎简介
结节性多动脉炎(PAN)最早在1866年由Kussmaul和Maier报道,是以累及多系统中小血管为特征的一种坏死性血管炎。病损呈节段性,好发于血管分叉处,可侵及毗邻的静脉,偶可累及血管远端的动脉或微静脉。PAN可侵及任何器官,但以皮肤、关节、末梢神经、胃肠道、肾最易发病。如不治疗,预后极差。在
关于巨细胞动脉炎性巩膜炎的简介
巨细胞动脉炎(GCA)又称为颞动脉炎、颅动脉炎或肉芽肿动脉炎,是一种不明原因的全身性血管炎。主要累及脉管系的颈动脉和中度大小的颅外动脉(颞浅动脉、脊柱动脉和眼动脉等)。 HLA-B8和HLA-DR4与GCA有一定的相关性,但并非十分确定。具有自身免疫性疾病的特征,巨细胞动脉炎性巩膜炎具体机制尚
关于结节性多动脉炎的辅助检查介绍
1.白细胞总数及嗜中性粒细胞常增高,因失血或肾功能不全可有不同程度贫血,血沉多增快,尿检常见蛋白尿,血尿,管型尿,肾脏损害较重时出现血清肌酐增高,肌酐清除率下降。 2.免疫学检查丙种球蛋白增高,总补体及C3补体水平下降常反映病情处于活动期,类风湿因子、抗核抗体呈阳性或低滴度阳性,ANCA偶可阳
概述突发性主动脉炎的临床表现
突发性主动脉炎的症状不典型,可在首发症状出现与明确诊断之间延误数月或数年。事实上,仅6%在出现一系列突发性主动脉炎症状后而被拟诊。半数以上的突发性主动脉炎以全身性炎症反应为首发症状,如发热、食欲不振、全身不适、体重减轻、盗汗、关节痛、胸痛及易疲乏等;也有偶然以不明原因发热而起病。当局部症状或体征
关于小儿结节性多动脉炎的病因分析
结节性多动脉炎(PAN)是中小动脉坏死性血管炎,沿血管管壁有结节形成,特别是在肠系膜的血管床,邻近静脉也受累。 病因不明,但某些病例受累血管壁可发现乙型肝炎病毒抗原和免疫球蛋白沉积,支持乙型肝炎病毒与PAN相关的学说;与其他病毒、细菌、真菌及寄生虫等感染以及药物、血清等抗原物质接触也可能有关。
治疗颅内肉芽肿性动脉炎的相关介绍
非对照性临床试验显示泼尼松60-80mg/d,口服与钙拮抗药联合应用有效,可推荐使用病情好转或稳定后逐渐减量维持数月治疗对泼尼松无效或复发进展者可加用环磷酰胺1-2mg/(kg·d)口服疗程6-12个月。在治疗期间必要时应重复脑血管造影检查和(或)脑活检,监测病情转归和评价药物疗效颅内肉芽肿性动