关于黏蛋白病的检查治疗介绍
一、黏蛋白病的检查： 1、常规体格检查。 2、皮肤组织病理检查：外毛根鞘和皮脂腺水肿，毛根鞘细胞变性，有明显黏蛋白沉积。 二、黏蛋白病的诊断：凡具有特异性三主征者提示本病的诊断，而具备其中的二主征亦应考虑本病，最后依靠活检确诊。 三、治疗：黏蛋白病有的患者可自行缓解，亦可用浅层放射治疗有效，皮质类固醇外用和皮损内注射可有不同程度的改善，砜类药对本病也有效。......阅读全文
关于小儿黏多糖贮积病Ⅳ型的基本介绍
小儿黏多糖贮积病Ⅳ型又称Brailsford综合征、Brailsford-Morquio综合征、硫酸角质尿症、离心性软骨发育不良、畸形性软骨-骨营养不良等，是一组先天性遗传病，因黏多糖降解酶缺乏使酸性黏多糖不能完全降解，导致黏多糖积聚在机体不同组织，造成骨骼畸形、智能障碍等一系列临床症状和体征。
关于小儿黏多糖贮积病Ⅳ型的诊断介绍
一、小儿黏多糖贮积病Ⅳ型的诊断： 1、根据临床表现 特殊面容和体征、X线片表现以及实验室检查，可以作出诊断。 2、家族史 有黏多糖病人的家族史对早期诊断有帮助。 二、鉴别诊断：与黏多糖Ⅰ型鉴别。X线改变与Ⅰ型大致相同，二者区别是该型脊柱骨发育不良，椎体普遍变扁，前缘呈楔形，椎体上下缘不
关于小儿黏多糖贮积病Ⅳ型的检查介绍
小儿黏多糖贮积病Ⅳ型的患儿尿中排出的黏多糖类多为硫酸角质素，偶尔也有硫酸软骨素。 1、黏多糖检查 约半数病例，周围血或骨髓的白细胞瑞忒或吉姆萨染色时，可在分叶核细胞和淋巴细胞中检测到深紫色、大小不等，形状不同的异常颗粒，往往成丛存在，有时可含有空泡。此种颗粒曾被称为Reilly颗粒，后经组织
关于丘疹性黏蛋白症的诊断要点介绍
1、丘疹性黏蛋白症的临床表现： 患者均为成人，病情进展缓慢。皮损可局限或广泛分布，好发于手背、足背、四肢伸侧、上胸背、腋部及面部。皮损为皮色、淡红色或黄色具有蜡样光泽的苔藓样丘疹，可局限或密集成群，或呈线状、带状、环状排列。有时可见结节性损害。有的患者在苔藓样丘疹下的皮肤浸润增厚似硬皮病，称为
黏蛋白的糖基化和聚集的介绍
黏蛋白基因编码粘蛋白单体被合成为杆状核粘蛋白核心是翻译后由异常丰富改性的糖基化。 粘蛋白的致密“糖衣”给他们相当保水能力，也使它们耐蛋白水解作用，这可能是在维持重要粘膜障碍。 黏蛋白的分泌与分子质量约为1 10万大蛋白质的块状集合体。内的这些聚集体，单体被相互连接大多是由非共价的相互作用，尽
关于黏多糖贮积症相关关节病的简介
黏多糖贮积症，又称黏多糖病（mucopolysaccharidosis，MPS），是一类因溶酶体内相关的酸性水解酶缺乏或活性降低使黏多糖（也称糖胺聚糖，glycosaminoglycan,GAG）无法降解或降解不完全，导致GAG的中间代谢产物硫酸皮肤素（dermatan sulfate，DS）、
简述小儿黏多糖贮积病Ⅳ型的临床表现
小儿黏多糖贮积病Ⅳ型男女均可患病，生后正常1岁后临床症状明显，骨骼的改变和生长障碍最为突出。其特征为扁椎骨，膝外翻，胸腰段后突，躯干短小伴有四肢和胸部畸形。至6岁生长停滞而呈侏儒样，颈部短小，手足短、手指宽，有的关节韧带松弛，关节运动超出正常范围。脊柱弯曲与肋骨畸形，胸前后径增大，伴鸡胸和短颈的
治疗黏多糖贮积症相关关节病的基本介绍
黏多糖贮积症相关关节病需对症进行骨科手术治疗。MPS累及上颈椎，可行颈后路椎板切除减压+内固定的植骨融合手术。MPS累及髋关节，可行髋臼旋转截骨术和髋臼周围截骨术等矫形手术，目的在于增加头-臼覆盖，预防髋关节脱位及减轻髋部疼痛。MPS累及膝关节，可通过骨髓抑制及酶替代治疗缓解。但绝大部分患儿仍需
硫酸黏菌素
性状本品为白色至微黄色粉末;无臭或几乎无臭;有引湿性。本品在水中易溶,在乙醇中微溶,在丙酮或乙醚中几乎不溶鉴别(1)取本品约20mg,加磷酸盐缓冲液(pH7.0)2ml、0.5%茚三酮水溶液0.2m1,加热至沸,溶液显紫色。(2)取本品约2mg,加水5ml溶解后,加10%氢氧化钠溶液5ml,再滴加1
黏菌门、真菌门鉴定——黏菌门鉴定
实验材料发网菌试剂、试剂盒蒸馏水仪器、耗材显微镜实体显微镜摄子解剖针载玻片盖玻片滴管培养皿吸水纸实验步骤黏菌门黏菌是介于动物和真菌之间的生物类群。在生长期或营养期为裸露的无细胞壁的原生质团，称变形体。构造、运动等类似变形虫。繁殖时产生具纤维素细胞壁的孢子，类似植物孢子。发网菌属用解剖针挑取，制成水装
无唾液酸血清类黏蛋白的基本信息
中文名称无唾液酸血清类黏蛋白英文名称asialoorosomucoid;ASOR定 义血清类黏蛋白的糖链中去除唾液酸后的产物。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），糖类（二级学科）
简述黏多糖贮积症相关关节病的临床表现
黏多糖贮积症患者除具有典型的黏多糖病面容、身材矮小、肝脾大、多关节僵硬屈曲变形外，骨骼改变也是黏多糖贮积症的主要临床特征，主要包括下列临床表现。 1、MPS累及上颈椎导致上颈椎不稳及颈脊髓压迫，经常为致死性或致瘫性并发症。 2、MPS累及髋关节的表现主要分为两大类：髋臼发育不良及股骨头骨骺骨
硫酸黏菌素片
性状本品为白色至微黄色片。鉴别取本品1片,研细,加水适量,使硫酸黏菌素溶解,滤过,滤液照硫酸黏菌素项下的鉴别试验,显相同的反应检查应符合片剂项下有关的各项规定(通则0101)含量测定取本品10片,精密称定,研细,精密称取适量(约相当于黏菌素25万单位),照硫酸黏菌素项下的方法测定,即得类别同硫酸黏菌
如何培养黏细菌？
选择合适的培养基：黏细菌通常需要富含有机物质的培养基，如鱼肉粉、酵母提取物、蛋白胨等。此外，还需要添加一些微量元素和维生素。 制备培养基：将所需的培养基成分按照一定比例混合，加入适量的水，加热溶解。然后，将培养基倒入无菌的培养瓶中，冷却至室温。 灭菌：将培养基放入高压蒸汽灭菌器中，加热至12
褐色黏玉米黏糯有嚼头－并非“转基因”产品
“现在网上谈转基因色变，还说普通玉米是黄的，没口感，而褐色的黏玉米之所以黏糯有嚼头，很可能是转基因产品。”市民任女士致电反映，看到类似的消息后，本来爱吃黏玉米的她不敢再买了。 “黏玉米并非转基因产品，它之所以口感黏，有嚼头，主要是由其淀粉的分子结构决定的。”营养师许敏解释。 黏玉米淀粉主
硫酸黏菌素和硫酸黏杆菌素有什么区别
硫酸粘菌素是碱性多肽类抗生素，主要用于防治敏感菌的感染和促进畜禽生长。硫酸粘菌素可以与细胞膜脂蛋白游离磷酸盐结合，使得细胞膜表面张力减小、通透性增加，导致胞浆外流，细胞死亡。而硫酸粘杆菌素又名硫酸粘菌素、克利斯汀(Colistin)、多粘菌素E(PolymyxinE)、抗敌素等，白色或近白色粉末，无
关于黏多糖贮积症相关关节病的检查和预后介绍
一、黏多糖贮积症相关关节病的检查： 主要是影像学检查。线片可见多发骨骼变形和多发性骨发育不良。 二、黏多糖贮积症相关关节病的预后： 近年来出现的移植手术（骨髓移植、脐带血移植等）、酶替代治疗（已应用于MPSⅠ、Ⅱ、Ⅵ型）、骨科手术矫形等，使患者的寿命和生活质量得到了一定的改善。另一方面，许
黏[胶]模的定义
中文名称黏[胶]模英文名称block定 义研磨(粗磨、细磨)和抛光过程中，黏结光学零件的模具。应用学科机械工程（一级学科），光学仪器（二级学科），光学仪器一般名词（三级学科）
细胞化学词汇黏端
中文名称：黏端英文名称：cohesive end;cohesive terminus;sticky end定 义：双链DNA片段末端的一种形式。其中两条链的3′或5′具有突出的单链末端，这种末端可以与同一DNA片段上另一末端的互补的突出序列相连而形成一个环状分子，或与另一DNA片段形成更大的DNA
尿液打造发光黏丝
这不是一张银河系的照片，而是新西兰的一个幽深黑暗的洞穴内部。这些闪闪发光的物体不是星星，而是蛆虫。 在这些动物马氏管中进行的化学反应，让它们的臀部能发光。而这些发光的屁股每年为这里吸引了20多万游客。对这些蕈蚊的幼虫而言，马氏管类似于肾脏。它们能制造黏液吊床，并从口部的腺体中分泌丝状物，然后，
黏[胶]模的定义
中文名称黏[胶]模英文名称block定 义研磨(粗磨、细磨)和抛光过程中，黏结光学零件的模具。应用学科机械工程（一级学科），光学仪器（二级学科），光学仪器一般名词（三级学科）
硫酸多黏菌素B
性状本品为白色或类白色粉末;几乎无臭;有引湿性本品在水中易溶,在乙醇中微溶。比旋度取本品,精密称定,加水溶解并定量稀释制成每1ml中约含20mg的溶液,依法测定(通则0621),比旋度为78°至-90°。鉴别(1)照薄层色谱法(通则0502)试验。供试品溶液取本品5mg,加盐酸溶液(1→2)1ml,
黏粒的特性特点
黏粒有4个特点：①具有λ噬菌体的特性。黏粒在克隆了外源DNA在体外包装成噬菌体颗粒后，可以感染宿主菌并在细菌内按照λ噬菌体DNA的方式环化起来。但黏粒载体不含有λ噬菌体的全部必要基因，因此不会使宿主菌裂解，无法形成子代噬菌体颗粒。②具有质粒的特性。黏粒具有质粒复制子，可在宿主菌内像质粒DNA一样进行
哺乳动物组织的匀浆实验_从组织匀浆液中去除黏蛋白
实验方法原理黏蛋白存在于大多数生物提取物（如黏膜）中，这使蛋白的纯化工作更为复杂，因为黏蛋白会结合在层析填料上*从而引起层析柱的堵塞。用本方案可以从组织匀浆液中选择性地除去黏蛋白，这一方案是为了分离和定性研究结肠黏膜的新生长因子而建立起来的。实验材料动物组织试剂、试剂盒碳酸铵缓冲液PMSF仪器、耗材
黏多糖贮积症的病因
除了Ⅱ型外，黏多糖贮积症都是常染色体隐性遗传病，是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。
食用肉类黏弹性的检测
食用肉类有很高的营养价值, 在各种类型的宴席上 和我们的日常膳食中都占有重要地位。食用肉类可以给我 们提供许多优质的蛋白质、丰富的维生素以及大量的多价不饱和脂肪酸。而且在许多国家, 食用肉类的生产和加工 在市场份额中占有很大比例。为响应消费者的各种需求和肉类生产工业对产品质量的期望,
怎样预防高黏血症？
高血脂症分原发性和继发性两种,前者与环境、家庭遗传有关。后者由糖尿病、甲状腺功能低下、肥胖症、胰腺症等引起。合理的饮食与生活方式对预防高血脂有着重要的意义。对于有遗传性倾向的高血脂患者,药物治疗无明显改善,主要通过调节饮食结构来改善,尽量不吃或少吃含胆固醇高的食物,如动物的内脏、脑子、骨髓、鱼子
胶黏剂捏合机
胶黏剂捏合机可制成普通型、压力型、真空型、高温型四种，根据材质可分为碳钢捏合机、不锈钢捏合机及特种材质捏合机。调温形式采用夹套、蒸汽、油高温捏合机加热、水冷却等方法，采用液压翻缸及启盖。出料方式有液压、翻缸倾倒、球阀出料，螺杆挤压、液压翻板出料等。并可通过PLC实时控制及记录生产中的温度、时间
胶黏剂捏合机
胶黏剂捏合机可制成普通型、压力型、真空型、高温型四种，根据材质可分为碳钢捏合机、不锈钢捏合机及特种材质捏合机。调温形式采用夹套、蒸汽、油高温捏合机加热、水冷却等方法，采用液压翻缸及启盖。出料方式有液压、翻缸倾倒、球阀出料，螺杆挤压、液压翻板出料等。并可通过PLC实时控制及记录生产中的温度、时间
硫酸黏菌素的检查方法
检查酸度取本品,加水溶解并稀释制成每1ml中含10mg的溶液,依法测定(通则0631),pH值应为4.0~6.5干燥失重取本品0.2~0.3g,在105℃千燥至恒重,减失重量不得过6.0%(通则0831)。