简述小儿家族性自主神经失调综合征的临床表现
其主要临床表现有以下几个方面。 1、小儿家族性自主神经失调综合征多自出生后即感觉丧失和交感神经功能障碍,智能正常或低下,进展缓慢。患儿无性别差异,婴儿期生长发育缓慢,常伴发作性呕吐、腹泻或便秘、肌痉挛、运动功能障碍、共济失调、Charcot病理性关节及口腔溃疡等。 2、腺体分泌异常。如出汗过多,头部和背部于兴奋或进餐时大量出汗,但手掌、足底则不出汗,汗液成分分析如常。哭时泪水极少或无泪是本病的主要特征,各种理化刺激均难以使患者增加泪液的产生。 3、皮肤红斑。常于进食或情绪激动时,面部、颈、肩、上胸可出现一过性境界分明的红色斑点,餐后迅速消失,甚者可出现肢体发绀发凉。 4、生理反射异常。临床查体可见肌张力低,腱反射减低或消失,瞳孔对光调节减弱,角膜反射消失等异常情况。 5、感觉异常。患者可有广泛性痛、温觉的轻度减退,对疼痛刺激无反应,可见皮肤红斑、、异常多汗、流涎或缺乏唾液、味觉障碍,以及痫性发作等。部分患者亦可见有......阅读全文
肠道菌群失调的检查鉴别
检查 1、 菌群分析:为主要检查方法,有定性分析和定量分析2种。 2、 定性分析:与一般微生物学检查相同,如葡萄球菌炎粪便涂片革兰染色可发现成堆的阳性葡萄球及中性多形核细胞,粪便培养可有大量葡萄球菌生长。白色念珠菌性肠炎可采取其病理材料直接涂片,经氢氧化钾溶液处理并革兰染色,镜检可见成簇的卵
肠道菌群失调的治疗介绍
1 、全身支持疗效:对施行大手术患者,手术前注意补充营养,亦可肌注丙种球蛋白以提高机体免疫机能。有研究表明,溃结患者肌注入免疫球蛋白可使结肠内乳酸杆菌和双岐杆菌增加,某些条件致病菌减少。也可试用注射转移因子,免疫核糖核酸、胸腺素等,亦可用白细胞介素2,每次5万单位肌内注射,10日为一疗程,可连续
酸碱平衡失调的基本介绍
酸碱平衡失调是指在病理条件下,由于酸碱平衡调节机制发生障碍,酸、碱超量负荷或严重不足,导致体液酸碱度的稳定性被破坏,又称为酸碱平衡紊乱或酸碱平衡失常。正常动脉血pH值稳定在7.35~7.45之间。酸碱平衡失调的判断必须结合相关病史,从而了解诱发因素。
酸碱失调中的钾平衡
酸碱平衡、钾紊乱是外科常见问题。钾和酸碱平衡之间存在重要的相互作用,涉及跨细胞阳离子交换和肾功能改变。这些变化在代谢性酸中毒时最为明显,但也可能发生代谢性碱中毒,并且在较小程度上也可发生呼吸性酸碱失调。代谢性酸中毒:在代谢性酸中毒中,超过一半的过量氢离子被缓冲在细胞中。在这种情况下,电中性部分的钾成
肠道菌群失调的并发症
常并发消化不良、营养不良、食物中毒,婴幼儿夏季腹泻,糖尿病、急性坏死性肿瘤,消耗性疾病,恶性肿瘤,毒血症,甚至休克。
治疗酸碱平衡失调的相关介绍
1.代谢性酸中毒 (1)治疗原发病。 (2)纠正酸中毒:一般给予碱性药物进行治疗。 2.代谢性碱中毒 (1)治疗原发病。 (2)纠正碱中毒。人体对碱血症的耐受能力比对酸血症的耐受能力更差,因此应积极纠正代谢性碱中毒。治疗代谢性碱中毒的主要措施是恢复正常血容量和正常钾平衡,以减少肾小管H
粪便菌群失调的注意事项
检查时要求:1.新配制的染液应先用已知的革兰氏阳性菌和阴性菌进行对照试验,以检查染色液的质量是否适用。 2.采集时请避免挖取沾到马桶内尿液及自来水的部分;同时也请勿将粪便直接置于卫生纸或擦手纸上。 3.为避免干扰检验结果,请勿使用棉花棒挖取。 4.粪便采集量请勿过少,以避免无足够的检体以供
简述共济失调的临床表现
1.初期 走路时步履不稳,肢体摇晃。动作反应迟缓及准确性变差。 2.中期 说话时发音含糊不清,无法控制音调。眼球转动不平顺,影像容易产生“重叠”。肌肉不协调感加重,无法写字。有时感到吞咽困难,进食时容易呛咳。 3.晚期 说话极不清楚,甚至无法语言。肢体乏力,不能站立,需靠轮椅代步。理解
关于肠道菌群失调的症状介绍
健康人的胃肠道内寄居着种类繁多的微生物,这些微生物称为肠道菌群。肠道菌群按一定的比例组合,各菌间互相制约,互相依存,在质和量上形成一种生态平衡,一旦机体内外环境发生变化,特别是长期应用广谱抗生素,敏感肠菌被抑制,未被抑制的细菌而乘机繁殖,从而引起菌群失调,其正常生理组合被破坏,而产生病理性组合、
关于小脑性共济失调的简介
系以小脑为主的脑组织变性而引起的随意运动失调的一组征群。本病有遗传性,多于成年期发病。主要表现为四肢共济失调,多以下肢较重,亦可有眼球震颤及吟诗样言语。临床可分3型:无家族史,只有小脑受累,无意向性震颤,可能是小脑皮质性共济失调;如尚有明显意向性震颤、眼球震颤及晚期出现的咽下困难,可能是橄榄、桥
关于色素失调症的简介
主要表现是皮肤异常,出生后即可发现,皮肤的改变可分为四个阶段:第一阶段:部分病儿在四肢或躯干可见到大小不等的疱疹,可反复出现,持续数周到数月,易误诊为脓疱病,但疱疹破溃液中查不到细菌。第二阶段:原来起疱疹部位的皮肤变硬、变厚。以上两阶段皮肤均没有色素沉着,有些病人无上述两个阶段。第三阶段:可见皮
色素失调症的发病机制
性联X连锁显性遗传的女性的异常基因,只位于2个X染色体之一,致病基因可被另一个正常X基因保护,因而病变不严重,存活率高,男性只有1个X基因,如是致病基因,病变较重,常死于宫内,常有近亲结婚及家族遗传史。
色素失调症的症状介绍
出生后不久即发生,罕见2个月后发病,损害分3期:红斑及大疱;丘疹和疣状损害;色素沉着,它们的发生不规则,可相互重叠,分布多样化。 皮损的突出表现为灰褐色和黑灰色斑点,呈线状,水滴状,螺纹状和大理石纹状等不规则形,排列无次序,常分布于躯干,上臂,大腿部位,在色素斑出现前,常有大疱,尼氏征阴性,此
肠道菌群失调的发病原因
1、 饮食因素:食物纤维能维持肠道菌群正常生态平衡,且细菌代谢纤维的终产物对小肠上皮有营养作用,纤维能维持肠黏膜细胞的正常代谢和细胞动力学。 2 菌丛的变化因素:菌丛组成可因个体不同而存在差异,但对同一个人来说,在相当长的时期内菌丛组成十分稳定。每个菌种的生态学地位由宿主的生理状态、细菌间的相
肠道菌群失调的并发症
常并发消化不良、营养不良、食物中毒,婴幼儿夏季腹泻,糖尿病、急性坏死性肿瘤,消耗性疾病,恶性肿瘤,毒血症,甚至休克。
遗传性共济失调的简介
1863年,Friedrech第一次描述在青少年时期发病的SCA,以后对该病的研究不断深入,目前已发现了近30种SCA亚型,其中SCA3是最常见的类型。SCAs约占神经系统遗传性疾病的10%~15%,不同亚型的患病率在不同的国家、民族有较大的差异。 Friedreich共济失调(FRDA)在欧洲
小脑性共济失调的治疗原则
使用激素治疗急性小脑性共济失调,认为短期应用肾上腺皮质激素或静脉注射大剂量免疫球蛋白,可以取得满意疗效。但激素应慎用,而且不宜较长时间应用。本病的急性期可以采用皮质激素结合营养神经、抗炎抗病毒等疗法治疗,并通过研究证明预后较好。也可以应用复方丹参注射液联合高压氧疗法;丁螺环酮是改善共济失调症状的
肠道菌群失调的症状有哪些
临床常见肠道菌群失调症状类型如下:1、肺炎杆菌肠道感染:当机体抵抗力降低或其他原因正常寄生在肠道的肺炎杆菌可引起感染特别是小儿的严重腹泻2、绿脓杆菌肠道感染:绿脓杆菌为条件致病菌常为继发感染在婴幼儿老人某些恶性肿瘤消耗性疾病以及使用抗生素皮质激素等情况下最易发生感染3、产气荚膜杆菌性急性坏死性肠炎:
周期性共济失调的概述
周期性共济失调(episodicataxia,EA),目前多称为发作性共济失调,具有遗传异质性,为常染色体显性遗传,临床表现为发作性小脑共济失调。该病曾被称为急性短暂性普遍性小脑协调障碍(acutetransientgeneralizedcerebellardyssynergia),具有发作性眩
关于脏腑功能失调的基本介绍
脏腑功能失调指脏腑是人体内脏器官功能表现过盛,或者不足。古人把内脏分为五脏和六腑两大类:五脏是心、肝、脾、肺、肾;六腑是胆、胃、大肠、小肠、膀胱和三焦。 病因: 1.以寒、湿、热邪为主(包括细菌、病毒),房事不节、产育过多、饮食失调、跌扑外伤等引起脏腑功能失调。 2.人的精神情志(七情)变
粪便菌群失调的检查过程
大便后,使用洁净容器取粪便表面未被污染部分,密封送检。 将新鲜大便直接涂抹在洁净的玻片上,粪便不可稀释以防细菌变形。标本务求新鲜,涂片厚薄适宜。 镜检 染色技术是诊断准确成功的关键,革兰氏阳性菌和革兰氏阴性菌要对比鲜明。镜检时应将涂片视野全面观览,切不可看几个视野就计数或报告。 观察菌群涂
酸碱平衡失调的注意事项
1.补碱的注意事项 (1)预防低钾血症。 (2)预防抽搐。 2.结合病史及临床表现 动脉血气分析应结合病史及临床表现评估,以做出诊断。代偿期酸碱平衡失调和混合型酸碱平衡失调,pH值可在正常范围内。
怎样预防内分泌失调?
调节内分泌主要从饮食、运动入手,必要时辅以药物治疗。 1、饮食 食物应多品种、多变化,搭配合理,多食用蔬菜、水果,少吃油腻与刺激性食品,烹调用油以植物油为主,动物油为辅,以获取更多的不饱和脂肪酸,从而调理内分泌失调。 2、运动 平时应该多注重户外锻炼,积极参加健身运动,日常应该按时作息,
什么是内分泌失调?
健康的人体通过内分泌系统中各种激素(荷尔蒙)和神经系统共同调节人体的代谢和生理功能。内分泌系统是由内分泌腺、分散存在的内分泌细胞及它们分泌的激素组成,参与调节人体的代谢过程、生长发育、生殖衰老等许多生理活动和生命现象的,协同各种酵素(生化酶)维持人体内环境的相对稳定性,以适应复杂多变的体内外变化
抗生素、儿科失调和疾病
最近来自明尼苏达大学的科学家通过研究揭示了婴儿期抗生素使用、肠道菌群改变及婴儿后期疾病状况之间的三角关系,相关研究发表于Cell Host & Microbe上;肠道菌群失衡即为生态失调,往往会引发多种感染性疾病、过敏症及其它字体免疫障碍,甚至肥胖等。该研究或为临床开发一种预测性的模型来
感觉性共济失调步态的鉴别
1 醉汉步态因重心不易控制,步行时两腿间距增宽抬腿后身体向两侧摇摆不稳,上肢常向水平方向或前或后摇晃有时不能站稳,转换体位时不稳更明显不能走直线此种步态又叫做“蹒跚步态”。 2 感觉性共济失调步态,此指深感觉障碍引起者特点是行走时步幅较大两腿间距较宽,提足较高,足道强打地面双眼注视两足睁眼时可
酸碱平衡失调的临床表现
1.代谢性酸中毒 (1)全身症状 乏力、倦怠、神经功能失调,甚至意识障碍等。 (2)心血管系统症状 早期阶段表现为心率加快而血压无明显变化,严重代谢性酸中毒则表现为心肌收缩力明显下降,可出现心功能不全,甚至出现肺水肿。 (3)呼吸系统症状 呼吸系统以代偿性呼吸加深、加快为主要表现。 2.
遗传性共济失调的病理
三核甘酸动态突变 小脑性共济失调病理改变主要表现小脑、脊髓和脑干变性,故又称为脊髓小脑性共济失调(SCA),根据临床特点和基因定位分为SCA1~21种亚型,属于三核甘酸动态突变。三核甘酸动态突变:是由于DNA中的碱基重复单位拷贝数不稳定扩增而导致。正常情况下重复单位拷贝数有一定限制,而在动态突
粪便菌群失调的临床意义
异常结果:(1)长期使用广谱抗生素,免疫抑制剂及慢性消耗性疾病的患者,粪便中球/杆菌比值变大。 (2)在一定条件下,有些正常菌群的细菌也能致病,称为条件致病菌,如受凉或过度疲劳,抵抗力低下等。 (3)革兰阴性杆菌严重减少,甚至消失,而葡萄球菌或真菌等明显增多,常提示有肠道菌群紊乱或二重感染。
弗里德赖希共济失调的诊断
目前临床诊断标准仍采用Harding于1981年修订的标准。其必备的临床特征如下: ①呈常染色体隐性遗传; ②25岁以前起病; ③进行性肢体及步态共济失调; ④下肢跟腱反射消失; ⑤起病5年内出现轴索感觉性神经病的电生理证据; ⑥构音障碍; ⑦四肢所有反射消失; ⑧远端位置觉和振