关于性联遗传—裘馨氏的病因分析
虽然早在一百多年前即有学者描述此种病症,不过其致病的原因一直是个谜。直到最近几年来,由于分子生物学以及其他相关医学科技的进步,此症才逐渐卸下其神秘的面纱。我们知道引起此症的基因(简称DMD基因)很长而且构造非常复杂。 此基因位于X染色体的短臂,可以制造出多种类似的蛋白质,其中最多量的是一种跟肌肉细胞膜有关的蛋白质dystrophin。每一条X染色体上有一个DMD基因;因此女性的每个细胞有二个DMD基因,而男性则只有一个基因。由于DMD的基因相当庞大,只要在基因上面任何重要的地方发生问题就可致病,因此本症的突变型很多,没有血统相关的家庭,其DMD基因突变往往不相同。资料显示约有半数以上的患童其DMD基因中有一段缺失不见,无法制造正常的dystrophin而造成肌肉萎缩,其他的个案虽然没有大段的基因缺失,但因为突变使得dystrophin基因丧失功能,造成肌肉萎缩。DMD的基因产物除了在细胞内也可以在大脑内找到,因此可能跟智力......阅读全文
关于性联遗传—裘馨氏的病因分析
虽然早在一百多年前即有学者描述此种病症,不过其致病的原因一直是个谜。直到最近几年来,由于分子生物学以及其他相关医学科技的进步,此症才逐渐卸下其神秘的面纱。我们知道引起此症的基因(简称DMD基因)很长而且构造非常复杂。 此基因位于X染色体的短臂,可以制造出多种类似的蛋白质,其中最多量的是一种跟肌
关于性联遗传—裘馨氏的疾病介绍
裘馨氏肌肉萎缩症是一种常见的X染色体性联遗传隐性疾病。早在十九世纪中叶就有几位欧洲学者注意到这种疾病有家族遗传的倾向;病患大多为男童,遗传自外表健康的母亲;母系的男性亲属中常有类似的患者。后代的学者为了纪念贡献心力研究此病的一位法国医师,而将此症命名为裘馨氏肌肉萎缩症;中国大陆称呼此症为杜氏肌肉
马国馨院士图书展开幕
原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2024/3/519446.shtm
裘新任复旦大学党委书记
原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/2/494268.shtm 日前,中央批准:裘新同志任复旦大学党委书记(副部长级);焦扬同志不再担任复旦大学党委书记职务。2月21日,复旦大学召开教师干部视频会议。中央组织部副部长彭金辉同志到会宣布中央决定
国医大师裘沛然逝世-享年97岁
5月3日5时,中国国医大师、上海中医药大学和上海市中医药研究院专家委员会主任、上海中医药大学终身教授,因病医治无效,在上海龙华医院逝世,享年97岁。 裘沛然,1916年1月出生于浙江省慈溪县。1934年于原上海中医学院毕业,先后在慈溪、宁波、上海等地悬壶。1958年,
裘新任复旦大学党委常务副书记
近日,根据中组部任职通知,裘新同志任复旦大学党委常务副书记(正局级)。 裘新同志简历:裘新,男,汉族,1965年12月生,中共党员,1988年7月参加工作,硕士,高级记者。历任文汇报党委副书记、总编辑,文汇新民联合报业集团副社长,解放日报报业集团党委副书记、副社长,解放日报社党委书记、总编辑,上
北玺、北馨抗寒旱酿造葡萄品种通过国家审定
原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2023/1/492792.shtm
美国夏威夷大学裘波教授访问南海海洋所
受中国科学院热带海洋环境动力重点实验室(LED)的邀请,美国夏威夷大学海洋系裘波教授于3月22至29日访问中科院南海海洋研究所。 3月28日下午,裘波教授作了题为Regional Sea Level Rise and Gyre Circulation Variability in the We
35年36本书,马国馨院士:我还会继续写
原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2024/3/519452.shtm“书比人长寿,费正清给中国著名编辑家赵家璧的书信中曾这样说过。”3月20日,在天津大学举办的“马国馨:我的设计生涯——建筑文化图书展”系列文化活动上,谈及自己多年来笔耕不辍的缘由,中国
著名药剂学家顾学裘教授逝世-享年100岁
著名药剂学家和药学教育家,辽宁省政协四、五、六届副主席,沈阳药科大学终身教授因病医治无效,于2011年8月2日在沈阳逝世,享年100岁。 顾学裘1951年3月加入中国民主同盟,曾任民盟辽宁省委副主任委员。1955年至1957年任东北药学院(今沈阳药科大学)教授、教务长;1978
中国科学院院士裘法祖教授逝世-享年94岁
6月18日于同济医学院举行遗体告别仪式 资料图:裘法祖教授在办公室。作者:笪泓 5月24日,裘法祖教授接诊四川灾区转至武汉同济医院的伤病员。作者:笪泓 6月14日上午8时46分,中国科学院资深院士、中国著名医学家、武汉同济医院裘法祖教授在武汉逝世。 华中科技大学裘法祖
北京绿馨家园等建材市场被抽检出不合格产品
6月10日,北京市工商局在官网公布了2014年度北京市市场销售水嘴类产品抽查检验结果,检验发现有26组水嘴不合格,其中发现2组假冒产品,5家企业地址、电话等信息无效。标称商标为东鹏洁具、京牧、新福祥、蒙帝卡欧等品牌水嘴被抽检不合格。 绿馨家园、民祥等建材市场被抽检出不合格产品 在北京市工商局
学习和运用名老中医裘吉生疏肝和胃散的体会
个人比较喜欢研究和阅读中医古籍和近代成名的名老中医的经验著作,常常从中汲取有益的经验运用于临床实践中。裘吉生为著名的中医藏书家和名老中医,但是与其学术经验有关的著作在解放以前没有出版,只有其汇编的《三三医书》等丛书多次出版,2007我在本市新华书店医药学专柜发现有新出版的《近代名医裘吉生医文集》,粗
复旦上医再添教育基地和文化阵地
9月16日,复旦上海医学院分子病毒学重点实验室(病原生物科学馆)举行全国科学家精神教育基地揭牌仪式。医学分子病毒学重点实验室创始人、中国工程院院士闻玉梅,复旦大学党委书记裘新,上海市科协副主席陈馨等相关领导和师生代表出席揭牌仪式。 “科学家精神首先是一种创新精神,是一种孜孜不倦揭示事物本质的探
常见的压入硬度(布氏、洛氏、维氏
布氏硬度用一定直径(D)的硬质合金球体压头,以相应的载荷F(kgf或N)压入试样表面,经规定保持时间(T)后卸载。布氏硬度的定义即为试验力F除以压痕球形表面积(S)所得的商。 计算公式: 注:①HBS表示压头为淬硬钢球,用于测定布氏硬度值在450以下的材料,如软钢、灰铸铁和有色金属等。②HBW
对四大类食品安全抽检-沈阳舒馨悦葡萄干霉菌超标
11月24日,辽宁省食药监局对外公布水产品及水产制品、酒类、炒货食品及坚果制品、水果及其制品四大类食品安全监督抽检国抽信息,不合格产品7批次,不合格率为7.69%。 该四大类食品抽检信息覆盖8个生产省份的41家企业,共计91批次,合格产品84批次,除水产品及水产制品未检出不合格产品外,其他
九旬教授赵德馨回应“知网被罚8760万元”:关键不在罚多少
12月26日,国家市场监督管理总局认定知网构成《反垄断法》两项“滥用市场支配地位行为”,依法作出行政处罚决定,责令知网停止违法行为,并处以其2021年中国境内销售额17.52亿元5%的罚款,计8760万元。 对于这一处罚金额,许多网友直接表示“罚得太少了”“太让人失望了”,还有网友觉得“知网对全
奶粉抽查首次公开黄曲霉素M1问题
奶粉业安全问题再次触动消费者的神经,质检部门已在市场上采取行动。 在国内乳品检测越来越严格的情况下,广州市工商局按期公布的乳制品及含乳食品抽检结果也越来越惹人关注。上周末公布的最新结果显示,本次共抽取样品1231批次,实物质量合格1204批次,合格率97.81%。值得注意的是
“黑榜常客”或全城退市
抽检中,由陕西红旗乳业科技有限公司生产的爱馨多婴儿配方羊奶粉1段(900g/ 罐,2012-02-13)检出菌落总数超标。而就在6月初,该品牌就已经被检出同样问题,到了6月底,又被检出含“夺命菌”阪崎肠杆菌。此外,“冠峰” 和“皇氏”两个品牌也是近期“二次登榜”。 针对这
伯氏考克斯氏体的介绍
伯氏考克斯氏体(Coxiella burneti,俗称Q热立克次氏体)是Q热的病原体,除感染人外,还感染牛、羊及家禽等多种动物,是一种重要的人畜共患病病原体。1935年Derrick在澳大利亚的一肉类加工厂的工人中发现一种原因不明的发热,称之为Q热(Q fever,“Q”为Query的第一个字母
布氏
布氏硬度用一定直径(D)的硬质合金球体压头,以相应的载荷F(kgf或N)压入试样表面,经规定保持时间(T)后卸载。布氏硬度的定义即为试验力F除以压痕球形表面积(S)所得的商。
伯氏考克斯氏体的致病机理
Ⅰ相伯氏考克斯氏体致病力强,而Ⅱ相伯氏考克斯氏体致病力弱或不致病,主要是由于Ⅱ相株LPS量的减少和质的改变,因此伯氏考克斯氏体的毒力因子与脂多糖有关。 Ⅰ相伯氏考克斯氏体感染豚鼠,除引起动物发热外,还有肝脏肿大甚至肝脏坏死等。研究发现感染的豚鼠肝脏有脂肪浸润,肝细胞膜损伤和膜蛋白改变。另外I相
瑞氏染色法:瑞氏染料
由酸性染料伊红(E-)和碱性染料亚甲蓝(M+)组成。伊红通常为钠盐,有色部分为阴离子。亚甲蓝(又名美蓝)为四甲基硫堇染料,有对醌型和邻醌型两种结构。通常为氯盐,即氯化美蓝,有色部分为阳离子。美蓝容易氧化为一、二、三甲基硫堇等次级染料(即天青)。将适量伊红、美蓝溶解在甲醇中,即为瑞氏染料。甲醇的作
硬度计(布氏法、洛氏法和维氏法)的历史
硬度计(布氏法、洛氏法和维氏法)的历史 1)布氏法、洛氏法和维氏法都属于压入法,都是一个“平衡-不平衡-平衡”的驰豫过程。后面的平衡其实也是不平衡,只是短暂时间内速度足够小,就认为是平衡了。 2)布氏法出现最早、洛氏法次之,维氏法出现最晚。当然,还有很多其他方法。 3) 布氏法用球体(最早
南山奶粉5批次含强致癌物黄曲霉素-被责令下架
昨日,记者从广州市工商局了解到,该局2012年第二季度第二次对流通环节乳制品及含乳食品抽样检验结果显示,在1231批次抽样中,实物质量合格 1204批次,实物质量合格率97.81%。南山、皇室、爱馨多等品牌部分乳制品多项目被检出超标,5款婴幼儿奶粉被检出黄曲霉素含量不合格,含有强致
索氏提取
索氏提取,又名沙式提取。是从固体物质中萃取化合物的一种方法。中文名索氏提取又 名沙式提取属 性从固体物质中萃取化合物一种方法索氏提取举例萃取法回流提取
马丁氏肉汤
成分 蛋白胨液 500mL 肉浸液 500mL 冰乙酸 6g 葡萄糖 10g制法 1 将蛋白胨液500mL与肉浸液500mL混合,加热至80℃,加冰乙酸1mL,摇匀,再煮沸5min。 2 加15%氢氧化
纳氏试剂
纳氏试剂:可选择下列方法之一制备:称取20g碘化钾溶于约100mL水中,边搅拌边分次少量加入二氯化汞(HgCl2)结晶粉末(约10g),至出现朱红色沉淀不易溶解时,改写滴加饱和二氯化汞溶液,并充分搅拌,当出现微量朱红色沉淀不再溶解时,停止滴加二氯化汞溶液.另称取60g氢氧化钾溶于水,并稀释至250m
麦氏重排
麦氏重排(McLafferty rearrangement)是对质谱分析中离子的重排反应提出的经验规则,于1956年由美国质谱学家麦克拉弗蒂(F.W.Mclafferty) 提出。 重排机理 当有机化合物含有不饱和基团(如C=O、C=N、C=S、C=C),且与不饱和基团相连的γ 碳上有氢原子
瑞氏染色
瑞氏染色是目前最常用而又最简单的染色方法。原理: 瑞氏试剂中之酸性伊红和碱性美篮混合经化学作用后,变成中性之 伊红化美蓝,久置后,经氧化而含有天青。此三种染料分别和细胞核及浆中的NH3+和COO-等结合,使细胞核及胞浆着色。由于系中性染料,又有缓冲液调节酸碱度,所以细胞受染后,蓝红等颜