NatImmunol|TNIP1变异引发系统性自身免疫反应的分子机制
TNIP1，又被称为A20结合的NF-κB激活抑制因子1（ABIN-1），能够通过与Toll样受体（TLR）、肿瘤坏死因子（TNF）、白细胞介素1（IL-1）和CD40等互作，抑制NF-κB的活性【1】。近年来研究发现TNIP1对NF-κB信号的抑制作用依赖于其与信号转导分子多聚泛素的结合能力，泛素结合域功能丧失（D485N突变）的小鼠会出现类似红斑狼疮的表型，与Tnip1敲除小鼠表型相似【2】。另一方面，Tnip1D485N小鼠免疫失调与NF-κB、c-Jun N末端激酶和p38α丝裂原活化蛋白激酶促炎信号的紊乱有关，而Tnip1敲除小鼠中的免疫异常表型则归因于CCAAT/增强子结合蛋白β（CEBPβ）靶基因表达上调，这表明特定结构域的Tnip1突变与基因敲除潜在地影响了不同的免疫反应调控网络【3】。 尽管通过全基因组关联研究（GWAS）已发现TNIP1变异与人类自身免疫反应异常有关，但迄今为止尚未发现由TNIP1变异直......阅读全文
简述血睾屏障的自身免疫反应
血睾屏障可以因睾丸创伤（包括扭曲和冲击），外科手术或作为输精管结扎的结果而损坏。当血睾屏障破损时，精子进入血流，免疫系统会作出针对精子的自身免疫反应。免疫系统产生的抗精子抗体会结合精子表面的不同抗原位点。如果结合到精子头部，精子令卵细胞受精的能力可能会被削弱，如果结合在尾部，精子的活动能力可能会
如何诊断自身免疫性垂体炎？
根据患者症状、血激素测定、自身抗体检测、MRI等检查可诊断，组织病理学检查结果是诊断的金标准。 1.患者有头痛、视力下降、视野缺损、烦渴、多饮、闭经、纳差等症状。 2.血激素测定可发现垂体-肾上腺皮质、垂体-甲状腺、垂体-性腺功能等轴系相关激素水平异常。 3.自身抗体检测可发现垂体细胞抗体
自身免疫性疾病的发病机制
1.自身抗原的出现：隐蔽抗原的释放；自身抗原成分的改变；共同抗原的诱导。2.免疫调节的异常：淋巴细胞旁路活化；多克隆刺激剂的旁路活化；辅助刺激因子表达异常。3.Fas/FasL表达异常：Fas属TNFR/NGFR家族，又称CD95，表达于多种细胞表面。4.遗传因素：有家族遗传倾向，与HLA某些基因型
自身免疫性肝炎的分类介绍
根据血清自身抗体可将A IH分为3型，Ⅰ型AIH最为常见，相关抗体为ANA和（或）SMA；Ⅱ型A IH的特征为抗 -LKM1阳性；Ⅲ型A IH的特征为血清抗 -SLA /LP阳性。也有学者认为，Ⅲ型应归为Ⅰ型。各型的病因及对糖皮质激素的疗效并无明显差异，因此分型对临床指导意义不大。
自身免疫病实验室诊断
一、血清循环免疫复合物(CIC)测定 【参考值】＜30m8／Ｌ(LA了法、SPA夹心EUSA法) 【临床意义】 1．增高见于血清病、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、慢性活动性肝炎等免疫复合物病。动态观察CIC可监测病情进展和判断疗效。 2．高甘油三酯、高γ球蛋白血症可使结果假阳性，低免疫球蛋白血症可
关于自身细胞免疫功能检测的简介
自身细胞免疫功能检测是一种医学检测技术。 自身细胞免疫功能检测是当前国际上最为先进检测技术。主要通过T细胞增殖和酶联免疫斑点法检测患者免疫细胞活性数量和杀伤病毒能力，以此判断患者自身免疫功能的强弱，从而帮助临床医生准确分析患者在每个治疗阶段自身免疫功能的具体情况，及时调整治疗方案，制定适合患者
自身免疫性肝硬化的概述
自身免疫性肝炎是由自身免疫反应介导的慢性进行性肝脏炎症性疾病，其临床特征为不同程度的血清转氨酶升高、高γ-球蛋白血症、自身抗体阳性，组织学特征为以淋巴细胞、浆细胞浸润为主的界面性肝炎，严重病例可快速进展为肝硬化和肝衰竭。该病在世界范围内均有发生，在欧美国家发病率相对较高，在我国其确切发病率和患病
自身抗体检测在自身免疫性疾病中的临床应用专家
三、《自身抗体检测在自身免疫性疾病中的临床应用专家建议》十三条本《建议》可为广大临床医生和检验医师在日常诊疗实践中拟定检测项目及检测流程时提供参考。自身抗体检测的合理应用有赖于检验医生和临床医生的共同合作。1、《建议》十三条2《建议》解读 （1）对临床怀疑有自身免疫性疾病的患者建议进行自身抗体的检测
重组自身抗原在自身免疫疾病诊断产品开发和生产中缺陷
天然自身抗原与重组自身抗原比较 在自身免疫疾病诊断行业中，利用对应抗原对自身免疫疾病的检测是目前主流方法。目前市场中，用于检测产品开发的抗原原料主要分为重组表达和天然提取2个来源，但现阶段很多人对天然自身抗原和重组自身抗原在研发和生产中尤其是在自身免疫疾病检测的应用中的区别，并不清晰，虽然重组表达的
改造免疫系统来纠正其自身缺陷
研究人员能够设计出一种T细胞，它们能特异性地针对免疫系统中的机能失常的成分（它会导致自身免疫性疾病）并将其杀灭，但同时不会伤害仍然能保护机体的健康免疫细胞。某些自身免疫性疾病的发生是因为某个亚组的B细胞（它们会对具有特定性状的病原体做出反应）误将人的自身组织视作异物，促使免疫系统的其它部分对其发
精准医学对自身免疫疾病研究大有潜力
2015年1月20日，美国总统奥巴马在国情咨文中提出“精准医学计划”，希望精准医学可以引领一个医学新时代。（2015精准医学压轴大戏即将上演）中国政府有望在今年3月批准它的下一个五年计划之后正式宣布该计划。尽管目前尚不清楚将会投入多少资金——但几乎可以确定的是，会比美国2.15亿美元的计划规模更
PNAS：巧驯白细胞攻克自身免疫疾病
科学家们巧妙的驯服了白细胞，在小鼠体内完全消除了一种自身免疫疾病的症状。这一方法将成为I型糖尿病和多发性硬化症的治疗新希望。 在免疫系统开始攻击自身时，是否可以重新将其编程呢?I型糖尿病是一种常见的自身免疫疾病，现在瑞士联邦理工大学EPFL的科学家们巧妙对该疾病所涉及的T 细胞进行了训
概述自身免疫病的临床表现
1.器官特异性自身免疫病 组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化、多发性脑脊髓硬化症、
自身免疫性肝硬化的鉴别诊断
1.原发性胆汁性肝硬化与AIH在临床症状和实验室检查方面有相似之处，但多见于中年女性，以乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主要表现，肝功能检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显增高，血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高，免疫球蛋白以IgM增高为突出。血清抗线粒体抗体M2为疾病特异性抗体，病理上出现胆管上
自身免疫性肝炎的替代治疗介绍
在高剂量糖皮质激素治疗下仍无组织学缓解，或出无法耐受药物相关不良反应的患者可考虑应用其他药物作为替代方案。如环孢素A、他克莫司、布地奈德等可能对糖皮质激素抵抗的成人患者有效,对不能耐受硫唑嘌呤者可试用6-巯基嘌呤或吗替麦考酚酯。此外，也可试用熊去氧胆酸、甲氨蝶呤、环磷酰胺等，但上述药物的疗效尚需
关于自身免疫性肝炎的鉴别诊断
1. 原发性胆汁性肝硬化 与AIH在临床症状和实验室检查方面有相似之处，但多见于中年女性，以乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主要表现，肝功能检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显增高，血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高，免疫球蛋白以IgM增高为突出。血清抗线粒体抗体M2为疾病特异性抗体，病理上出现胆
器官特异性自身免疫病介绍
组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等，其中常
自身免疫性胰腺炎的简介
自身免疫性胰腺炎（AIP）为良性、纤维炎症性慢性胰腺炎，有独特的临床表现、影像学和病理学特征，并发现与高丙球蛋白血症有关，且皮质激素治疗效果良好。1995年Yoshida等提出自身免疫性胰腺炎的概念。
自身免疫病的基本信息介绍
自身免疫性疾病是指机体对自身抗体发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病，值得提出的是，自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念，自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人，如抗甲状腺球蛋白抗体、甲状腺上皮细胞抗体、胃壁细胞抗体、细胞核DNA
自身免疫性疾病的致病原因
1.自身抗原的出现（1）隐蔽抗原的释放。（2）自身抗原发生改变。2.免疫调节异常（1）多克隆刺激剂的旁路活化。（2）Th1和Th2细胞功能失衡。3.交叉抗原（1）柯萨奇病毒→糖尿病。（2）链球菌感染→急性肾小球肾炎，风湿性心脏病。4.遗传因素。
《自然》：自身免疫性疾病治愈曙光初现
原文地址：http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2024/3/519739.shtm去年底，在圣迭戈举行的美国血液学学会年会上，德国埃尔朗根-纽伦堡大学的法比安·缪勒博士报告了一组最新研究数据：15名自身免疫疾病患者在接受CAR-T细胞疗法后重获新生，其中第一批接受治
间接免疫荧光法检测自身抗体
自身抗体诊断的标准技术是间接免疫荧光法，其特点是特异性强，阳性与阴性样品的信号强度对比明显，通过显微镜观测能够精确地判断组织或细胞内荧光的分布。自身抗原的位置决定了其相应抗体的典型的荧光模式，所有与此典型模式不相关区域的染色被认为是非特异性染色。即使偶尔伴有强的非特异性染色，但弱的特异性信号
自身免疫性疾病的临床表现
1.器官特异性自身免疫病组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化、多发性脑脊髓硬化症、急性特发
自身免疫性肝炎的初始治疗方案
（1）单用强的松疗法 适合于白细胞明显减少、妊娠、伴发肿瘤或硫嘌呤甲基转移酶缺陷者，或仅需短程治疗者（≤6个月）。第一周：强的松60mg/d；第二周：40mg/d；第三周：30mg/d；第四周：30mg/d；第五周起：20mg/d，维持到治疗终点。 （2）强的松与硫唑嘌呤联合疗法 适用于绝
自身免疫性疾病共同特征都有哪些？
1.可以有诱因，也可以无诱因，但多数病因不清。2.患者以女性居多，并随年龄增加发病率有所增加。3.有遗传倾向，已发现有些特定基因与自身免疫病的发病有密切关系。4.血清中有自身抗体或体内有针对自身组织细胞的致敏T淋巴细胞。自身抗体在不同的自身免疫病中有交叉和重叠现象。部分疾病有相关的特征性自身抗体。5
自身免疫性肝病的检查和诊断
检查 1.病毒性肝炎各项指标检测：包括乙肝病毒特异性血清标志物（俗称“两对半”）、HBVDNA、丙型肝炎病毒抗体、HCV RNA检测。 2.免疫指标和自身抗体检测：免疫指标包括血清免疫球蛋白IgM、IgG检测；自身抗体检测包括血清抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗肝肾微粒体I型抗体、抗
自身免疫性疾病的基本信息
中医病名自身免疫性疾病外文名AutoimmuneDisorders就诊科室免疫科常见症状自身抗原的出现，免疫调节异常，交叉抗原，遗传因素传染性无
关于自身免疫性垂体炎的简介
自身免疫性垂体炎（AH）是一种由自身免疫介导，炎症侵犯下丘脑垂体的罕见病。其临床表现主要以垂体前叶功能减退及蝶鞍占位性病变为特征，可出现剧烈头痛、进行性加重的视力下降和视野缺损、多饮、多尿等表现，并可同时伴有其他自身免疫性疾病。临床以药物治疗为主，如能及时诊断和治疗，预后较好。 2018年5月
自身免疫病是由什么引起的
不是获得性免疫引起的。自身免疫病是由于免疫机能旺盛或某种抗原的抗原决定簇与人体某组织的类似，以至于人体的免疫系统不能正确识别自己和非己成分，人体某组织也被免疫系统攻击导致的疾病。例如风湿性心脏病，就是侵入机体的酿脓性链球菌的抗原决定簇与人体心脏瓣膜的抗原决定簇类似，人体心脏瓣膜也被免疫系统攻击。
自身免疫性卵巢炎的临床特征
自身免疫性卵巢炎有急性和慢性之分，患者通常会在B超下行卵巢穿刺抽出脓性分泌物，表现为腹痛、痛经等。