NatImmunol|TNIP1变异引发系统性自身免疫反应的分子机制

TNIP1,又被称为A20结合的NF-κB激活抑制因子1(ABIN-1),能够通过与Toll样受体(TLR)、肿瘤坏死因子(TNF)、白细胞介素1(IL-1)和CD40等互作,抑制NF-κB的活性【1】。近年来研究发现TNIP1对NF-κB信号的抑制作用依赖于其与信号转导分子多聚泛素的结合能力,泛素结合域功能丧失(D485N突变)的小鼠会出现类似红斑狼疮的表型,与Tnip1敲除小鼠表型相似【2】。另一方面,Tnip1D485N小鼠免疫失调与NF-κB、c-Jun N末端激酶和p38α丝裂原活化蛋白激酶促炎信号的紊乱有关,而Tnip1敲除小鼠中的免疫异常表型则归因于CCAAT/增强子结合蛋白β(CEBPβ)靶基因表达上调,这表明特定结构域的Tnip1突变与基因敲除潜在地影响了不同的免疫反应调控网络【3】。 尽管通过全基因组关联研究(GWAS)已发现TNIP1变异与人类自身免疫反应异常有关,但迄今为止尚未发现由TNIP1变异直......阅读全文

PNAS:巧驯白细胞攻克自身免疫疾病

  科学家们巧妙的驯服了白细胞,在小鼠体内完全消除了一种自身免疫疾病的症状。这一方法将成为I型糖尿病和多发性硬化症的治疗新希望。   在免疫系统开始攻击自身时,是否可以重新将其编程呢?I型糖尿病是一种常见的自身免疫疾病,现在瑞士联邦理工大学EPFL的科学家们巧妙对该疾病所涉及的T 细胞进行了训

器官特异性自身免疫病介绍

  组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化、多发性脑脊髓硬化症、急性特发性多神经炎等,其中常

《自然》:自身免疫性疾病治愈曙光初现

原文地址:http://news.sciencenet.cn/htmlnews/2024/3/519739.shtm去年底,在圣迭戈举行的美国血液学学会年会上,德国埃尔朗根-纽伦堡大学的法比安·缪勒博士报告了一组最新研究数据:15名自身免疫疾病患者在接受CAR-T细胞疗法后重获新生,其中第一批接受治

自身免疫性胰腺炎的简介

  自身免疫性胰腺炎(AIP)为良性、纤维炎症性慢性胰腺炎,有独特的临床表现、影像学和病理学特征,并发现与高丙球蛋白血症有关,且皮质激素治疗效果良好。1995年Yoshida等提出自身免疫性胰腺炎的概念。

自身免疫性肝硬化的鉴别诊断

  1.原发性胆汁性肝硬化与AIH在临床症状和实验室检查方面有相似之处,但多见于中年女性,以乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主要表现,肝功能检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显增高,血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高,免疫球蛋白以IgM增高为突出。血清抗线粒体抗体M2为疾病特异性抗体,病理上出现胆管上

关于自身免疫性肝炎的鉴别诊断

  1. 原发性胆汁性肝硬化 与AIH在临床症状和实验室检查方面有相似之处,但多见于中年女性,以乏力、黄疸、皮肤瘙痒为主要表现,肝功能检查碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶明显增高,血清总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白可增高,免疫球蛋白以IgM增高为突出。血清抗线粒体抗体M2为疾病特异性抗体,病理上出现胆

间接免疫荧光法检测自身抗体

    自身抗体诊断的标准技术是间接免疫荧光法,其特点是特异性强,阳性与阴性样品的信号强度对比明显,通过显微镜观测能够精确地判断组织或细胞内荧光的分布。自身抗原的位置决定了其相应抗体的典型的荧光模式,所有与此典型模式不相关区域的染色被认为是非特异性染色。即使偶尔伴有强的非特异性染色,但弱的特异性信号

自身免疫性肝炎的初始治疗方案

  (1)单用强的松疗法  适合于白细胞明显减少、妊娠、伴发肿瘤或硫嘌呤甲基转移酶缺陷者,或仅需短程治疗者(≤6个月)。第一周:强的松60mg/d;第二周:40mg/d;第三周:30mg/d;第四周:30mg/d;第五周起:20mg/d,维持到治疗终点。  (2)强的松与硫唑嘌呤联合疗法  适用于绝

自身免疫病是由什么引起的

不是获得性免疫引起的。自身免疫病是由于免疫机能旺盛或某种抗原的抗原决定簇与人体某组织的类似,以至于人体的免疫系统不能正确识别自己和非己成分,人体某组织也被免疫系统攻击导致的疾病。例如风湿性心脏病,就是侵入机体的酿脓性链球菌的抗原决定簇与人体心脏瓣膜的抗原决定簇类似,人体心脏瓣膜也被免疫系统攻击。

自身免疫性心肌炎的定义

中文名称自身免疫性心肌炎英文名称autoimmune myocardioptis定  义由自身免疫机制所致心脏疾病。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(二级学科),自身免疫病(三级学科)

自身免疫性肝病的临床表现

  自身免疫性肝病除了乏力、食欲下降、腹胀、肝区不适、皮肤巩膜黄染等共有的临床表现外,不同类型的疾病有其本身的特点。  自身免疫性肝炎(AIH)的病变部位以肝细胞为主,以50岁左右的中年女性多见,其特征是血清转氨酶有不同程度升高,血清免疫球蛋白IgG(或γ-球蛋白)水平显著升高(>20g/L),血清

间接免疫荧光法检测自身抗体

自身抗体诊断的标准技术是间接免疫荧光法,其特点是特异性强,阳性与阴性样品的信号强度对比明显,通过显微镜观测能够精确地判断组织或细胞内荧光的分布。自身抗原的位置决定了其相应抗体的典型的荧光模式,所有与此典型模式不相关区域的染色被认为是非特异性染色。即使偶尔伴有强的非特异性染色,但弱的特异性信号也能够被

《自然》:自身免疫性疾病治愈曙光初现

  去年底,在圣迭戈举行的美国血液学学会年会上,德国埃尔朗根-纽伦堡大学的法比安·缪勒博士报告了一组最新研究数据:15名自身免疫疾病患者在接受CAR-T细胞疗法后重获新生,其中第一批接受治疗的患者已保持了两年多的无病状态。  英国《自然》杂志网站在近日的报道中指出,历经几十年尝试,这一结果让人们燃起

自身免疫性卵巢炎的临床特征

自身免疫性卵巢炎有急性和慢性之分,患者通常会在B超下行卵巢穿刺抽出脓性分泌物,表现为腹痛、痛经等。

自身免疫性肝病的检查和诊断

  检查  1.病毒性肝炎各项指标检测:包括乙肝病毒特异性血清标志物(俗称“两对半”)、HBVDNA、丙型肝炎病毒抗体、HCV RNA检测。  2.免疫指标和自身抗体检测:免疫指标包括血清免疫球蛋白IgM、IgG检测;自身抗体检测包括血清抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体、抗肝肾微粒体I型抗体、抗

自身抗体检测在自身免疫性疾病中的临床应用专家(上)

自身抗体检测是自身免疫性疾病诊治中的重要工具,随着早期诊断、规范化治疗的开展,自身抗体检测在疾病诊断、监测及预后评估中发挥的作用也日益受到重视。但是,由于目前自身抗体检测缺乏统一的标准化检验方法,加上工作条件、传统诊疗习惯、结果判读以及医疗保险限制等方面的因素影响,导致自身抗体检测在临床应用上存在着

自身抗体检测在自身免疫病中的临床应用专家建议

自身免疫病是由于免疫功能紊乱,机体产生针对自身抗原的病理性免疫应答反应而引起器官或系统损伤的一类疾病。根据临床表现和病变累及的范围,自身免疫病可以分为系统性和器官特异性,前者以SLE、SSc、RA、APS等为代表;后者包括自身免疫性肝炎(AIH)、PBC、自身免疫性甲状腺炎、胰岛素依赖性糖尿病等。自

新型免疫细胞被发现-有望揭秘自身免疫疾病治疗新途径

  最近,国际著名杂志《Immunity》《免疫》刊登了北京大学人民医院风湿免疫科栗占国教授973课题关于类风湿关节炎发病中免疫机制研究的重要发现。文章被杂志主编推荐为“特色”重点文章,国际知名的免疫学家Hideki Ueno教授在杂志同期发表评论,以“外周血Tfh细胞色彩灿烂(Blood Tf

免疫细胞与自身免疫性肝炎的相关性获揭示

γδ T细胞是一种独特的T细胞亚群,在各种免疫反应和免疫病理中起着至关重要的作用。近日,暨南大学生物医学转化研究院研究员杨美香与教授尹芝南团队合作,在γδ T细胞代谢调控研究方面取得重要进展,他们揭示了免疫细胞与自身免疫性肝炎之间的相关性。相关成果发表于《细胞与分子免疫学杂志》(Cell Mol I

免疫疗法为自身免疫性皮肤病患者带来希望

  研究人员发现了一种方法,可以有选择性地清除导致自身免疫性皮肤病的"坏"免疫细胞,同时保留"好"细胞。这一发现可能会为牛皮癣和白癜风等疾病带来更持久、更有针对性的治疗方法。  我们的皮肤含有特化的免疫细胞,它们能保护我们免受感染和癌症的侵袭,并促进伤口愈合。这些长寿命的组织驻留记忆(TRM)T细胞

自身免疫抗体检测的检查过程

  研究对象取静脉血2ml,分离血清,20℃保存待测。酶联免疫吸附(ELISA)法。测定结果采用χ2检验。

关于自身免疫性肝炎实验诊断的简介

  自身免疫性肝炎实验诊断是指通过实验室检查进行自身免疫性肝炎的诊断,常用的实验室检查包括免疫学、病理学检查等。自身免疫性肝炎(AIH)是以肝慢性坏死性炎症为特点的自身免疫性肝病,若未及时诊断及治疗,可缓慢进展为肝硬化,或发展为急性、爆发性肝病,最终以各种并发症而死亡,故早期诊断并及时行恰当的治疗是

Nature子刊:治疗自身免疫疾病的新分子

  免疫系统的主要功能就是保护机体免受疾病和感染的伤害,但是不知出于何种原因,我们的免疫系统也会袭击健康细胞、组织和器官,这个过程就是自体免疫性(autoimmunity),这种特性会导致我们患上自身免疫疾病,如多发性硬化症、I型糖尿病、红斑狼疮、类风湿性关节炎等。目前针对这些疾病尚无治疗方法。  

简述自身免疫性疾病的研究成果

  2022年9月,北京大学人民医院临床免疫中心教授栗占国课题组和中国科学院微生物所研究员王军课题组合作,论证了扁桃体菌群的免疫调节作用,研究者认为,当扁桃体抗菌肽不足时,可引发免疫反应紊乱。因此,如果补充足够的扁桃体抗菌肽,将有可能避免免疫反应的发生,这有望为类风湿关节炎等自身免疫病的治疗提供新路

慢性自身免疫性甲状腺炎的简介

  慢性自身免疫性甲状腺炎(chronicautoimmunethyroiditis)又称慢性淋巴细胞性甲状腺炎、Hashimoto甲状腺炎(Hashimoto’sthyroiditis)、桥本病等。多见于中年女性,病程长,发病缓慢,甲状腺呈弥漫性、轻至中度肿大,质地坚韧,多无症状,疼痛少见,偶尔也

关于自身免疫性结膜炎的简介

  自身免疫性结膜炎可引起眼表上皮损害、泪膜稳定性下降,导致眼表泪液疾病的发生,严重影响视力。主要有sjogren综合征(SS)、结膜类天疱疮、Stevens-Johnson综合征等疾病。  sjogren综合征:  【病因】是一种累及全身多系统的疾病,该症候群包括:干眼症、口干、结缔组织损害(关节

科学家发现导致自身免疫疾病关键基因

  近日,来自美国的科学家发现一个基因能够调节T细胞选择过程,为了解免疫系统如何错误识别自身组织作为攻击目标提供了深入见解。这项研究发表在国际学术期刊immunity。  Clec16a是一个与多种自身免疫紊乱有关的基因,其中包括1型糖尿病,多发性硬化,系统性红斑狼疮,乳糜泻,克罗恩病,青铜色皮肤病

科学家推测麻风或为自身免疫病

  近日,中科院昆明动物研究所姚永刚课题组与昆明医科大学第一附属医院皮肤科主任医师李玉叶、玉溪市疾病预防控制中心、文山州皮肤病防治所开展合作,在麻风遗传易感性研究方面取得系列进展,为认识线粒体基因与麻风的遗传易感以及麻风易感基因集提供了丰富的信息。相关成果分别发表在《基因和免疫》《皮肤病学科学》《科

研究确定了诱发自身免疫疾病的“根源”

  来自国家犹太卫生研究所的研究人员确定了一种诱发自身免疫疾病的根源,红斑狼疮,克罗恩氏病和多发性硬化症等自身免疫疾病有望得到解决。  发表于《临床调查》杂志上的文章解释了,为什么女性受到自身免疫疾病困扰的问题多于男性,并提出预防人类免疫疾病的治疗靶点。研究人员表示:“我们的研究确定了与年龄有关的B

概述自身免疫性疾病的临床表现

  1.器官特异性自身免疫病  组织器官的病理损害和功能障碍仅限于抗体或致敏淋巴细胞所针对的某一器官。主要有慢性淋巴细胞性甲状腺炎、甲状腺功能亢进、胰岛素依赖型糖尿病、重症肌无力、溃疡性结肠炎、恶性贫血伴慢性萎缩性胃炎、肺出血肾炎综合征、寻常天疱疮、类天疱疮、原发性胆汁性肝硬化、多发性脑脊髓硬化症、