关于抗磷脂综合征的诊断介绍
1.诊断 PAPS的诊断主要依靠临床表现和实验室检查,还必须排除其他自身免疫病和感染、肿瘤等疾病引起的血栓。目前最常用的PAPS分类标准是1998年10月第8届APL国际研讨会上日本Sapporo提出的APS初步分类标准 一般认为抗β2GP1抗体比抗心磷脂抗体特异性高,故有中、高滴度抗β2GP1抗体阳性的患者应高度警惕PAPS。单从临床表现或实验室检查很难确诊PAPS。一个有中高滴度ACA或LAC阳性的患者,并有以下情况应考虑PAPS可能;①无法解释的动脉或静脉血栓;②发生在不常见部位的血栓(如肾或肾上腺);③年轻人发生的血栓;④反复发生的血栓; ⑤反复发作的血小板减少;⑤发生在妊娠中晚期的流产。 2.鉴别诊断 静脉血栓需与蛋白C、蛋白S和抗凝血酶Ⅲ缺陷症、血栓性血小板减少性紫癜、纤溶异常、肾病综合征、阵发性夜间血红蛋白尿、白塞病及与口服避孕药相关的血栓等疾病相鉴别。动脉血栓需与高脂血症、糖尿病血管病变、血栓闭塞性......阅读全文
抗磷脂综合征的检查项目
1.抗心磷脂抗体 抗心磷脂抗体(ACA)与抗磷脂综合征的关系较密切,ACA检测是了解疾病进展及是否伴发APS的实验室指标,且高水平的IgG型ACA对原发性抗磷脂综合征(APS)的诊断最为特异。另外,ACA阳性或持续升高与患者的动静脉血栓形成、血小板减少、反复白发性流产及神经系统损伤为特征的多系
似是而非的「血清阴性抗磷脂综合征」到底如何诊断?
抗磷脂综合征(APS)自从 1983 年被定义至今已逾 30 余年,其临床特点已经定义非常明确,包括动静脉的同时累及并形成血栓,复发性妊娠丢失,也间中可见引起血小板减少的病例。除了以上典型临床表现,APS 患者血清往往存在抗磷脂抗体(aPL),包括狼疮抗凝物(LAC)、中高滴度抗心磷脂抗体(aCL)
关于抗磷脂抗体的注意事项介绍
(1)测定方法:APTT和相似试验常用于检测柠檬酸抗凝血浆中的抗磷脂抗体(狼疮抗凝物,LAC)。不同的试剂对LAC有不同的灵敏度,另外,所采用的稀释倍数也不同。不同的检测方法具有不同的灵敏度,并用于检测不同的类抗体。没有一个实验系统可检测所有的抗磷脂抗体。ELISA法和凝集试验检测心磷脂抗体的一
什么是抗磷脂抗体综合征
抗磷脂抗体综合征是一种自身免疫性疾病,是由抗磷脂抗体引起的一组临床综合征群。在临床上的特征主要是动静脉血栓的形成,反复习惯性自发流产以及血小板减少等,实验室检查可以出现抗磷脂抗体、β2-糖蛋白抗体、狼疮抗凝物阳性。本病可以单独存在,称为原发性抗磷脂抗体综合征,也可以继发于其他自身免疫性疾病,最常
什么是抗磷脂抗体综合征
抗磷脂抗体综合征是指由抗磷脂抗体引起的一种临床征象的总称。抗磷脂抗体是一组能与多种含有抗磷脂结构的抗原物质,发生免疫反应的抗体,主要有狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等。与抗磷脂抗体有关的临床表现主要有血栓形成、习惯性流产、血小板减少以及神经精神方面的症状。血栓是抗磷脂
抗磷脂综合征临床表现
血栓形成 抗磷脂综合征中最突出表现是 血栓形成,可以发生在动脉,也可在静脉。其中最常见是反复深静脉血栓、包括肾,视网膜和下腔静脉血栓,但对患者威胁更大是动脉血栓。在ACA阳性的SLE患者组织病理中发现非炎性阻塞性血管病变呈节段性,病变虽少,却很严重。心肌内动脉有纤维性血栓形成,并引起 心肌梗塞
关于抗磷脂抗体的简介
在系统性风湿性疾病的诊断中,抗磷脂抗体这个词包括多种特异性不同的自身抗体。靶抗原为带负电荷的阴离子磷脂,如心磷脂。它们在自身免疫性患者血清中的反应性需要辅助因子(β2-糖蛋白Ⅰ即载脂蛋白H)。抗磷脂抗体可以导致梅毒试验假阳性反应,即VDRL阳性或螺旋体特异性抗体试验阴性而心磷脂-补体固定实验阳性
治疗儿童抗磷脂综合征的概述
原发性抗磷脂综合征的治疗主要是治疗原发病,对症处理、防止血栓和流产再发生。 1.抗凝治疗 主要应用于APL阳性伴有血栓患者。对无症状的抗体阳性患者不宜进行抗凝治疗。常用的抗凝药物:肝素及低分子肝素、华法林、抗血小板药、羟基氯喹等。在慢性期以口服抗凝药物治疗为主,长期抗凝治疗会降低血栓的复发率
关于异位抗利激素综合征的诊断检查介绍
临床诊断异位激素分泌综合征的依据为: (1)肿瘤和内分泌综合征同时存在,而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺。 (2)肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高。 (3)激素分泌呈现自主性,不能被正常的反馈机制所抑制。 (4)排除其他可引起综合征的原因。 (5)肿瘤经特异性治疗(如手术、化疗
关于抗心磷脂抗体的临床意义介绍
抗心磷脂抗体可用于习惯性流产、血栓形成、血小板减少和狼疮脑病的辅助诊断。 1.ACA抗体在SLE患者中阳性检出率很高。ACA抗体阳性SLE患者发生血管炎、溶血性贫血、心脏及中枢神经系统损害的几率明显高于ACA抗体阴性者,ACA抗体阳性的SLE女性患者因血小板凝集功能增强,血栓素增加,更易形成血
关于抗磷脂酰丝氨酸抗体的基本介绍
抗磷脂酰丝氨酸抗体(aPS)是抗磷脂抗体的一种。抗磷脂抗体是一组针对各种带负电荷磷脂的自身抗体的总称,其是与抗磷脂抗体综合征有关的一组自身抗体。除aPS外,抗磷脂抗体还包括抗磷脂酰丝氨酸抗体(aPS)、抗磷脂酸抗体(aPA)、抗磷脂酸乙醇胺抗体(aPE)、抗磷脂酰胆碱抗体(aPC)等。检测抗磷脂
抗磷脂抗体综合征的并发症
如果下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽。中枢神经系统受累还可有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、癫痫、多发性硬化性痴呆。36%左右的原发性抗磷脂抗体综合征和48%的合并系统性红斑狼疮的抗磷脂抗体综合征有心瓣膜病变。还偶见有报道小肠梗死及出血、微血管病性胰腺炎等。
抗磷脂抗体综合征的发病原因
抗磷脂抗体是指狼疮抗凝物质(lupus anti-coagulant,LA)、抗心磷脂抗体(anti-cardiolipid antibody,ACL)或针对其他磷脂或磷脂复合物的一组自身抗体。抗磷脂抗体产生的原因尚不清楚。用细菌免疫动物可诱发抗磷脂抗体的产生,说明感染因素可能起一定作用。另外,
简述抗磷脂抗体综合征的治疗原则
APS的治疗主要包括抗凝治疗和抗血小板治疗,如阿司匹林、噻氯匹啶、肝素和华法令等,肾上腺皮质激素仅限于治疗APS引起的血液系统疾病如血小板减少症、自身免疫性溶血性贫血,以及危重型APS和APS引发的横贯性脊髓病危及生命的时候。 抗血栓形成治疗:急性期为阻断血栓形成可用肝素治疗。对有动静脉血栓者
抗磷脂综合征孕妇剖宫产麻醉处理
产妇,年龄33岁,孕37+3周。腘静脉血栓,下肢轻度水肿,轻度高血压。无其他心肺及神经系统疾病。既往2007年因妊娠高血压疾病、HELLP综合征(妊娠高血压疾病的严重并发症,以溶血、肝酶升高、血小板减少为特点)、死胎,剖宫取胎一次,术中有输血史。2011年因羊水过少,血小板过低,引产一次。 查抗磷脂
关于抗心磷脂抗体的简介
抗心磷脂抗体(anti cardiolipin antibody,ACA)是一种以血小板和内皮细胞膜上带负电荷的心磷脂作为靶抗原的自身抗体,为抗磷脂抗体的一种,也是抗磷脂抗体综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)的标志性抗体。常见于系统性红斑狼疮及其他自身免疫性疾
关于抗利尿激素分泌不当综合征的鉴别诊断介绍
主要与引起稀释性低钠血症的其他疾病相鉴别。常见有以下几种: 1.失代偿期肝硬化:有引起肝硬化的原发病表现,在低血钠时伴有水肿,有门脉高压的表现如腹水、侧支循环形成、脾肿大。 2.甲状腺功能减退症:病人有甲低的临床表现,如畏寒、纳差、便秘、心率慢等。血甲状腺激素水平降低,TSH水平增高。 3
关于神经鞘磷脂沉积病的诊断介绍
一、实验室检查 1.周围血骨髓细胞学检查涂片可发现泡沫细胞。 2.白细胞骨髓培养及肝脾肺直肠等活检鞘膦酸酯含量增高,而鞘磷脂酶的活性下降或缺乏。 二、其它辅助检查 1~2型产前羊水测定成纤维细胞培养中鞘磷脂酶活性下降对产前诊断有重要意义。
检测抗磷脂抗体-及时诊断病态妊娠
抗磷脂抗体(APL)是造成免疫性不孕不育的重要因素之一。APL是一类异质程度很高的自身抗体,主要以血浆中与带负电的磷脂相结合的蛋白质为靶抗原。与临床关系最为密切的APL主要包括:狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(aCL)、抗β2糖蛋白1(β2- GP1)抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体(aPS)。目前认为,
关于抗心磷脂抗体(ACA)的注意事项介绍
一、抽血前的注意事项 1、抽血前一天不吃过于油腻、高蛋白食物,避免大量饮酒。血液中的酒精成分会直接影响检验结果。 2、体检前一天的晚八时以后,应开始禁食12小时,以免影响检测结果。 3、抽血时应放松心情,避免因恐惧造成血管的收缩,增加采血的困难。 二、抽血后应注意 1、抽血后,需在针孔
关于抗磷脂抗体检测的操作方法介绍
从冰箱取出试剂盒,恢复至室温;配制相关试剂,稀释待测血清;向相应板孔内加入标准血清、阳性对照、阴性对照和稀释后待检血清各加100ul;在室温环境中培育抗心磷脂IgG和lgM抗体、抗心磷脂抗体IgA和抗G、抗β2糖蛋白1抗体,培育过程中需要经过清洗和加酶步骤,最终加入终止液,进行比色并计算结果,采
简述小儿抗磷脂综合征的并发症
Budd-Chiari综合征是其最重的肝脏并发症。肝动脉血栓可以引起黄疸、肝肿大、酶升高。可发生动脉血栓,下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽。中枢神经系统受累还可有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、癫痫、多发性硬化性痴呆,可并发脑缺血、脑血栓、脑出血、精神行为异常和脊髓病变,如截瘫等;部分病例有心瓣
概述儿童抗磷脂综合征的临床表现
1.血栓形成 本病最突出表现是血栓形成,血栓可以发生在动脉,也可发生在静脉。其临床表现取决于受累血管的种类、部位和范围。可以表现为单一血管或多条血管受累。 (1)肺部表现 APS患者的肺部表现各异,肺栓塞和肺动脉高压是最常见的并发症,但在儿童时期较少见。 (2)心脏表现 心脏表现多种多样,
简述儿童抗磷脂综合征的并发症
Budd-Chiari综合征是其最重的肝脏并发症。肝动脉血栓可以引起黄疸、肝肿大、酶升高。可发生动脉血栓,下肢动脉栓塞则可以出现间歇性跛行或坏疽。中枢神经系统受累还可有脑静脉窦血栓形成、舞蹈症、癫痫、多发性硬化性痴呆,可并发脑缺血、脑血栓、脑出血、精神行为异常和脊髓病变,如截瘫等;部分病例有心瓣
血清阴性的抗磷脂综合征病例分析1
病例简介陈女士,23岁,因“停经39天,阴道流血1小时”于2020年4月5日就诊。现病史:末次月经:2020-2-26,行经如常.停经39天,阴道流血1小时就诊。2020年4月5日浙江省桐乡市妇幼保健院B超:早孕胚囊11*8*8mm,未见卵黄囊。血HCG:9116mIU/ml P:16.21ng/m
血清阴性的抗磷脂综合征病例分析2
病情总结患者既往有早发型子痫前期病史,在病史上符合抗磷脂综合征的临床诊断标准,此次妊娠早孕期有先兆流产症状,我们予地屈孕酮治疗,同时还完善了标准的抗磷脂抗体检测以及子宫动脉血流检查,但结果是标准的抗磷脂抗体检测阴性。虽然病史符合APS临床诊断标准,而实验室检查不支持,诊断不能成立。在检查中发现患者早
关于小儿抗利尿激素分泌异常综合征的检查诊断介绍
一、检查 1.血浆渗透压 随血钠下降而降低,多20mmol/L,血钠低
灾难性抗磷脂综合征诊疗分析
病例资料患者女性,42岁。主因鼻出血、咯血、月经过多、呼吸急促、虚弱并伴恶心呕吐3天入院。既往史包括:系统性红斑狼疮使用羟氯喹 200mg/d和泼尼松 10mg/d治疗持续6个月,抗磷脂抗体综合征(APS)应用华法林治疗,瓣膜性心脏病伴主动脉粘液瘤行生物瓣膜修复术,高血压,高脂血症,脑血管意外和慢性
关于抗磷脂抗体检测的简介
抗磷脂抗体检测是指检测血清中是否存在抗磷脂抗体的试验,为定性检测。抗磷脂抗体是一组能与多种含有磷脂结构的抗原物质发生免疫反应的抗体,主要包括抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白1抗体、抗磷脂酸抗体和抗磷脂酰丝氨酸抗体等,与抗磷脂抗体有关的临床表现主要为血栓形成、习惯性流产、血小板减少和神经精神症状等。
关于神经鞘磷脂沉积病的诊断类型介绍
1、急性神经型(A型或婴儿型)为典型的尼曼-匹克(占85%),多在生后3~6月内,少数在生后几周或1岁后发病。初为食欲不振、呕吐、喂养困难、极度消瘦,皮肤干燥呈腊黄色,进行性智力、运动减退,肌张力低软瘫,终成白痴,半数有眼底樱桃红斑(cherryredspot)、失明,黄疸伴肝脾大。贫血、恶液质