关于先天性肝内胆管囊状扩张症的鉴别诊断介绍
1.与原发性肝内胆管结石继发的肝内胆管扩张的鉴别。 (1)Caroli病患者的年龄较继发性肝内胆管扩张者轻而且后者往往长期反复发作胆管炎合并有结石或狭窄致胆道梗阻而逐渐发生。 (2)胆管憩室样扩张或多个部位的胆管扩张其形态相同或相似，多为先天性扩张。 (3)继发性肝内胆管扩张其下端必定有结石或胆管狭窄，而先天性胆管扩张者只有部分伴有胆管结石或狭窄。 (4)先天性胆管扩张者其胆管壁上黏膜少而管壁较薄，继发性胆管扩张则管壁较厚。 (5)伴有先天性肝纤维化的必定为先天性胆管扩张。 2.多发性肝内囊肿 单纯性多发性肝内囊肿与胆道不相通，PTC或99m TcHIDA造影可明确诊断。......阅读全文
关于先天性肝内胆管囊状扩张症的鉴别诊断介绍
1.与原发性肝内胆管结石继发的肝内胆管扩张的鉴别。 (1)Caroli病患者的年龄较继发性肝内胆管扩张者轻而且后者往往长期反复发作胆管炎合并有结石或狭窄致胆道梗阻而逐渐发生。 (2)胆管憩室样扩张或多个部位的胆管扩张其形态相同或相似，多为先天性扩张。 (3)继发性肝内胆管扩张其下端必定有结
简述先天性肝内胆管囊状扩张症的诊断依据
先天性肝内胆管囊状扩张症主要依靠影像学检查确诊，尤其是胆道直接影像学检查，如ERCP或PTC。 术前未能确诊者需注意术中仔细探查Mercadire曾描述过“Caroli征”，即术中用手指按压含有可疑病变的肝叶胆管囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间。术中胆道造影对明确诊断亦有帮助。
关于先天性肝内胆管囊状扩张症的检查方式介绍
1.B超 可以显示囊肿的形态大小和分布。Marchal等描述Caroli病的超声特异表现为肝内胆管扩张，管腔内有球状突出，扩张的胆管内有桥自胆管壁伸入管腔内，门静脉的小分支部分或全部被扩张的肝内胆管包绕。 2.CT检查 Caroli病的检查特征为注射造影剂后加强扫描可发现囊状扩张的中央点状影，
关于先天性肝内胆管囊状扩张症的分型介绍
曾有学者对先天性胆总管囊肿、先天性肝内胆管囊状扩张症和先天性肝脏纤维化进行过相关性研究，发现三者在病理发生学上有一定联系，可能是同一疾病谱在不同部位的表现即胆总管囊肿累及肝外胆管；Caroli病累及肝内较大胆管；先天性肝脏纤维化累及肝内微小胆管，三者可独立或同时存在。此外文献报道Caroli病有
关于先天性肝内胆管囊状扩张症的常见症状介绍
腹痛 一般多表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐周围阵发性钝痛胀痛或绞痛，发作时患儿非常痛苦，过后又如正常儿。有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生。幼小病儿因不会诉说，常易误诊。有的腹痛反复发作，持续数月乃至数年，疼痛发作时常伴有黄疸，并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。如腹痛变为持续性，同时伴
先天性肝内胆管囊状扩张症的简介
先天性肝内胆管囊状扩张症多见于男性、男女之比2∶1，患者在出生后的5～20年多无临床症状一般于青年时期开始发病，但少数病人亦可终身无症状。好发年龄21～49岁。 肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱
治疗先天性肝内胆管囊状扩张症的简介
对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无胆管梗阻或无胆管炎症状的患者，可暂不做治疗，随访观察，手术目的应以治疗并发症为主，根治性手术一般只能用于局限的病变。 预后：由于先天性肝内胆管囊状扩张症确诊较晚，长期预后较差，故学者认为Caroli
简述先天性肝内胆管囊状扩张症的并发症
1.并发结石 Caroli病可以合并肝内胆管结石或囊肿内结石，系胆汁淤积胆管感染引起。 2.胆管癌 文献Caroli病的胆管癌发生率为7%～15%。癌变率是正常人群的100倍。其容易癌变的机制：胆石的机械刺激使胆管黏膜发生变化，胆道内存在胆蒽甲基胆蒽等致癌物质；Caroli是先天性畸形所致在此
概述先天性肝内胆管囊状扩张症的发病机制
Caroli指出其特点为： ①肝脏汇管区有较多小胆管增生，胆管腔常扩张，伴有纤维组织增生； ②汇管区的门静脉小分支仍明显可见，汇管区之间常有纤维条索相连； ③肝小叶结构基本正常。 Mereadie指出先天性肝内胆管囊状扩张症的典型病变常见于汇管区，即仅侵犯肝叶段内的胆管，扩张的胆管及其近
关于先天性胆管囊状扩张的预后介绍
先天性胆管囊状扩张经过手术治疗后，如能达到下述条件，即能获得长期治愈：胆道功能恢复正常；无胰液及胆肠反流；去除了癌变的好发部位（如囊肿壁或胆囊管）。Ⅰ型囊肿进行囊肿全切，胆道重建术后，达到了上述目的，预后良好。Ⅱ和Ⅲ型胆总管囊肿的癌变率较其他类型低，预后佳。而Ⅳ和Ⅴ型胆总管囊肿由于肝内胆管病变无
关于先天性胆管囊状扩张的简介
先天性胆管囊状扩张是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。1723年Vater报告了首例胆总管囊肿，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张症可发生于除胆囊外的肝内，外胆管的任何部位。Caroli于1958年详细描述了肝内胆管的囊状改变，所以先天性胆总管囊肿等名称已经不能包括此类病的全部，学者们认为统称为囊
简述先天性肝内胆管囊状扩张症的临床表现
先天性肝内胆管囊状扩张症儿童或青年时期常无症状，多因长期胆汁淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。腹痛、畏寒、发热及黄疸是先天性肝内胆管囊状扩张症的主要症状与胆石病、胆管炎相同，容易造成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性肝脓肿和败血症。缓解期可无任何症状，部分患者也可因反复胆道感染而出现肝脏肿大
关于先天性胆管囊状扩张的检查方式介绍
1.B超、CT检查 可以较好地确定囊肿大小及其部位。其诊断率较高，而且可以鉴别肝脓肿及肝脏肿瘤。B超可作为首选的检查方法，B超如果发现可疑胆管囊肿内有囊壁增厚或结节样改变时，应警惕癌变。 2.腹部X线检查 囊肿大时腹部X线平片即可发现与囊肿一致的阴影以及充气胃肠受压移位的影像。上消化道钡餐
关于先天性胆管扩张症的诊断鉴别介绍
在诊断CC时，明确肝内胆管、肝外胆管、胰管及共同管并存的异常改变对手术术式的选择非常重要。腹部B超是筛查CC 的最好手段，但是不能清楚显示胆管、胰胆共同管及胰管的微细结构。ERCP却能精确的显示胰胆管系统的结构，特别是了解细微的病变，目前尚无其它检查手段能替代，但这是一种有创性的检查手段，不适于
关于小儿先天性胆管扩张症的鉴别诊断介绍
（1）肝包虫病 其与胆管扩张症的不同之处为患者存在畜牧区与狗、羊等动物接触。囊肿会是逐渐增大。B超及CT检查均示为肝内占位性病变，肝外胆总管显示正常。多半嗜酸性细胞计数增多。Casoni试验（包虫皮内试验）阳性率高达80%～95%。80%补体结合试验阳性。 （2）肝囊肿 肝较大，硬且有结节感，
先天性胆管囊状扩张的术式特点
（1）外引流术 在全身状态极差情况下，如严重胆管感染、重症黄疸、囊肿破裂并发弥漫性腹膜炎、伴中毒性休克，或者由于其他原因暂不宜行复杂手术时，可酌情以此作为急救术式。长期外引流术后可使患者丧失大量胆液，发生水电解质及酸碱平衡失调等，所以待状态改善后还需行二期手术。二次手术前应行胆管逆行造影，了解肝
手术方法治疗先天性胆管囊状扩张的介绍
（1）外引流术 ①囊肿外引流术； ②胆囊外引流术。 （2）内引流术 1）囊状扩张部与消化道吻合 ①胆囊十二指肠吻合术； ②胆囊空肠吻合术； ③胆囊胃吻合术。 2）胆囊与消化道吻合 ①囊肿十二指肠吻合术； ②囊肿空肠吻合术； ③囊肿胃吻合术。 （3）囊肿切除 胆管重建术
概述先天性胆管囊状扩张的临床表现
本病的典型临床表现为腹痛、黄疸和腹部包块，部分患者无特异性临床表现。 1.腹痛 一般多表现为反复发作的上腹、右上腹部或脐周围阵发性钝痛、胀痛或绞痛，发作时患儿非常痛苦，过后又如正常儿。有时高脂肪或多量饮食可诱发腹痛发生。幼小病儿因不会诉说，常易误诊。有的腹痛反复发作，持续数月乃至数年，疼痛发
简述小儿先天性胆管扩张症的合并肝内胆管扩张的手术
临床统计30%-40%的病例合并肝内胆管不同程度的扩张，仔细的影像学检查和术中探查可见部分肝内胆管扩张呈自肝门部向胆管末端逐渐变细的锥形扩张，此类病例无需特别的手术处理。而另外部分则表现为肝内胆管0.5～2.2cm直径大小的囊样扩张，左、右胆管最大径处明显扩张，但其汇入肝总管的开口却呈瓣膜状、隔
关于先天性胆管扩张症的分类介绍
1973年日本Todani教授将胆总管囊肿分为五型：I 型，胆总管扩张，包括囊肿型扩张和梭形扩张；II型，胆总管憩室形向外凸出；III型，胆总管向十二指肠脱出囊状扩张；IV型，肝内和肝外胆总管同时扩张型；V型，肝内胆管扩张，肝外胆管正常，又称为Caroli\"s病。现在来看此分型方法有局限性，不
先天性胆管扩张症的介绍
先天性胆管扩张症(congenital dilatation of the bile duct，CDBD)是指肝内和肝外的胆管树单独或联合的先天性扩张，因其常发生于胆总管，故也常称之先天性胆总管囊肿(congenital choledochal cysts，CCC)。先天性胆管扩张症发病多见于儿
关于先天性胆管扩张症的发病因介绍
胰胆合流异常是目前病因的流行学说，由美国医生Babbit于1969年首次提出，即胆总管与胰管汇合于十二指肠壁外形成过长的胰胆合流共同管，胰液与胆汁可以在共同管内混合。正常情况下，胆总管与胰管汇合于十二指肠壁内，分别开口于十二指肠乳头内，由于Oddi氏括约肌的作用，使胆汁和胰液直接流入十二指肠腔内
关于先天性胆管扩张症的病理生理介绍
从胚胎发生学来看，肝憩室是腹胰和肝胆系统的发源地，十二指肠乳头的开口部位代表胚胎早期的肝憩室发生部位，正常发育过程是胚胎2－3周时，前肠相当于后来十二指肠降段部位的腹侧和背侧向外发芽，前者称为肝憩室，后者称为背胰。随着胚胎发育，肝憩室发芽分出腹胰，胆总管，胆囊及原始的肝脏。同时整个肝憩室逆时针旋
先天性胆管扩张症的基本介绍
先天性胆管扩张症（congenital biliary dilatation），别名先天性胆管囊肿；先天性胆管扩张；婴儿胆管扩张症，属于儿科疾病。 先天性胆管扩张症可发生于肝内、外胆管的任何部分，好发于东方国家，尤以日本常见。女性多见，男、女比例为1:3～1:4。约80%患者在儿童期发病。
关于小儿先天性胆管扩张症的检查方式介绍
1.血生化检查 提示常有不同程度的肝功能受损，可有高胆红素血症的表现，以直接胆红素增高为主。少数患儿各项检查指标可基本正常。合并囊肿内感染者可见血象增高等的炎症改变。常有出凝血时间的延长。 有相当比例的患儿，尤其是梭状型者病程中发现血、尿胰淀粉酶增高，而被误诊为单纯的急性胰腺炎。临床实际病例
关于先天性胆管扩张症的临床表现介绍
CC的临床表现取决于胆总管远端的梗阻程度，梗阻越严重，表现的症状越重，出现症状越早。在不同的发病年龄有不同的临床表现，新生儿及幼儿通常表现为腹部肿块、梗阻性黄疸和白便。在严重梗阻的病例，可以表现为类似于胆道闭锁的表现，如严重的黄疸和白色大便，有些表现上腹部巨大包块而不伴有黄疸。年长儿通常表现为典
内镜下球囊扩张摘除胆管结石
胆道括约肌的内窥镜球囊扩张是内镜逆行胰胆管造影中有价值的治疗方式。内镜下球囊扩张术（EBD）可以有效去除结石，成功率与内镜下括约肌切开术（EST）相似，后者是胆管结石的标准治疗方法。对于小结石（≤10mm）的患者，EBD允许在所有病例中成功取石，无需额外的括约肌切开术或机械碎石术。患有复杂的结石（直
关于小儿先天性胆管扩张症的病因分析
病因仍未完全明了，曾有胚胎期胆管空化异常学说、病毒感染学说、胆总管远端神经、肌肉发育不良学说等。上世纪60年代末Babbitt提出与胰胆管合流异常存在密切联系，特别是70年代后日本学者古味信彦（KomiNobuhiko）创立胰胆管合流异常研究会，将有关研究推向深入后，胰胆管合流异常在先天性胆管扩
产前超声诊断胎儿Caroli病病例分析
孕妇28岁，孕3产1，头胎正常，孕24周因外院怀疑胎儿肝多发囊肿就诊。孕妇既往体健，夫妻双方无环境污染及毒物接触史，无遗传病史。超声检查：胎儿双顶径5.4 cm，头围20.6 cm，腹围17.9 cm，股骨长4.2 cm，肱骨长3.8 cm，羊水指数5.5 cm；肝脏实质回声增强，左右肝内均
小儿先天性胆管扩张症的简介
小儿先天性胆管扩张症为临床上最常见的一种先天性胆道畸形。其病变主要是指胆总管的一部分呈囊状或梭状扩张，有时可伴有肝内胆管扩张的先天性畸形。女性发病高于男性，约占总发病率的60%～80%。本症又称为胆总管囊肿、先天性胆总管囊肿、先天性胆总管扩张症、原发性胆总管扩张等。近年，随着对本症研究的深入，发