柳叶刀：无脉络膜症的基因疗法
无脉络膜症(choroideremia)，又称全脉络膜血管萎缩、进行性脉络膜萎缩、进行性毯层脉络膜萎缩。由Mauthner于1872年首次报道，最初从眼底的表现观察到与原发性视网膜变性有所不同，认为是脉络膜的缺失。经过长期观察发现，脉络膜与色素上皮并不是先天性发育不良而是后天进行性消失，故又称为进行性RPE(视网膜上皮色素细胞，retinal pigment epithelium)营养不良性变性或进行性RPE脉络膜变性，但习惯上仍多沿用无脉络膜症。其特点是双眼进行性发病，自幼夜盲，弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩，最后脉络膜完全消失。本病为X染色体隐性遗传病，由CHM基因的突变引起，这个基因编码Rab护卫蛋白1(REP1)。 目前，研究人员采用一种新的基因治疗方法，使这种疾病患者的视力得以恢复。这项技术，利用单次注射，将眼部的一个有缺陷基因，替换为这个基因的正常工作拷贝。 这项I期试验的研究结果，发表......阅读全文
中心性浆液性脉络膜视网膜病变的临床表现
1.中心视力 病眼中心视力突然下降，最差不低于0.2。往往出现0.50D～2.50D的暂时性远视。病程早期可用镜片矫正至较好视力，甚至完全矫正。 2.中央暗点 病者自觉受害眼视物蒙眬，景色衰暗。有的病人还诉有视野中央出现盘状阴影。中央视野可查到与后极部病灶大小、形成大致相应的相对性暗点，查
关于脉络膜脱离型视网膜脱离的治疗和预后介绍
1、治疗： 非增生性脉络膜脱离型视网膜脱离手术方法同一般孔源性视网膜脱离，多采用巩膜外冷凝、巩膜外加压和换扎的术式。增生性脉络膜脱离型视网膜脱离需要性玻璃体切割术。 2、预后： 与脉络膜脱离范围及增生性玻璃体视网膜病变的程度有关。
回旋状脉络膜视网膜萎缩的流行病学
回旋状脉络膜视网膜萎缩，是一种少见的脉络膜视网膜进行营养不良性遗传病，为常染色体隐性遗传。男女均可得病，且常为双眼。发病年龄多在20～30岁，亦有报道6岁即发病者。40～70岁致盲。回旋状脉络膜视网膜萎缩 在芬兰及日本比较多见，中国报道很少。
关于脉络膜视网膜环状萎缩的实验室检查介绍
遗传学检查可以确定脉络膜视网膜环状萎缩的遗传方式。血鸟氨酸浓度超过400μmol/L和OKT活性明显下降。还可以测定血浆尿氨酸水平或培养的表皮成纤维细胞中OAT的活性。
一例暴发性脉络膜上腔出血病例分析
患者，女性，60岁。双眼人工晶状体植入术后3年，右眼被木块击伤，伴视力下降5 d，于2014年3月就诊于中南大学爱尔眼科学院长沙爱尔眼科医院。眼部检查：患者右眼视力为指数/5 cm，眼压为30 mmHg。右眼结膜轻度充血，角膜透明。前房中等深度，房水血性混浊，下方可见少量血凝块。隐约可见瞳孔外伤性散
关于中心性渗出性脉络膜视网膜病变的检查介绍
1.实验室检查 中心性渗出性脉络膜视网膜病变的实验室检查包括血象检查、结核菌素皮内试验、组织胞浆菌素皮内试验以及弓形虫红细胞凝聚反应、梅毒vorl及tpha等血液检查是必要的。 2.其他辅助检查 （1）胸部x射线摄片。 （2）眼底及荧光造影 中心性渗出性脉络膜视网膜病变整个病程可分为3期
治疗中心性浆液性脉络膜视网膜病变的相关介绍
1.激光光凝 激光光凝渗漏点是本病首选疗法。光凝后约一周左右，神经上皮层浆液性脱离开始消退，2～3周内完全消失。但本病是一种自限性疾病，有自愈倾向，如果激光光凝使用不当，反而给病者造成灾难性结果。适应证如下： （1）有明显荧光渗漏，渗漏点位于视盘-黄斑纤维束以外，离中心小凹250μm以上，浆
关于变性近视的脉络膜萎缩的检查和并发症介绍
一、检查： （一）实验室检查 1.遗传学检查。 2.组织病理学变性近视眼球增长扩大。 （二）其他辅助检查 1.眼底荧光血管造影。 2.吲哚青绿血管造影。 二、并发症： 玻璃体病变、并发性白内障青光眼等是十分常见的并发症。
关于盘周地图状轮状脉络膜病变的治疗和预后介绍
1、治疗： 试用皮质类固醇可改善盘周地图状轮状脉络膜病变的自觉症状，缩短病变过程。但盘周地图状轮状脉络膜病变可自然静止，故难以肯定疗效。如发现有视网膜下新生血管，可用激光凝固。 2、预后： 盘周地图状轮状脉络膜病变侵犯黄斑部可引起中心视力丧失。
概述特发性息肉样脉络膜血管病变的临床表现
1.症状 可无明显的症状，有的患者是眼底检查时偶然发现。如病变部位位于黄斑中心或其附近可有视力逐渐下降。如发生玻璃体积血，视力可突然严重下降。病变累及黄斑区者可有视物变形。 2.眼底所见 大多数患者眼底可见多灶性黄白色渗出部分患者可见眼底多发性或单个橘红色病灶。有的患者可见后极部深层连片的橘红
一例乳腺癌脉络膜及颅内转移病例分析
患者，女，28岁。因左眼痛、头痛伴视力下降半月于2013年11月25日就诊我院，既往左侧乳腺浸润性导管癌术后3年余，免疫组化：ER(+)，PR(-)，Her-2(+++)。入院检查，左眼视力手动/眼前20 cm，眼睑痛性痉挛，角膜雾状水肿，瞳孔散大，玻璃体腔内见青灰色半球状隆起肿物，眼压T+1。眼部
一例脉络膜前动脉远端破裂动脉瘤病例分析
脉络膜前动脉( AChoA)远端动脉瘤非常罕见。浙江省人民医院神经外科2012年12月收治1例AChoA远端脑池段动脉瘤病人，现将手术治疗经验总结如下。病历摘要男，28岁，以突发性头痛4 d就诊。入院查体：嗜睡，能唤醒及简单对答，颈抵抗阳性，双侧瞳孔等大，直径4.0 mm，对光反射灵敏，右侧肢体肌力
康柏西普治疗脉络膜骨瘤继发视网膜脱离病例报告
脉络膜骨瘤由Gass于1978年正式命名，是位于脉络膜的较少见的良性骨性肿瘤。 脉络膜骨瘤以视盘周围的视网膜出现网状骨质为特点，出现在后极部较少，多见于20～30岁的健康青年女性，通常单眼发病，双眼少见，呈遗传倾向。现报告康柏西普注射液治疗脉络膜骨瘤所致渗出性视网膜脱离1例。病例报告患者男性，28岁
脉络膜黑色素瘤的病因分析和临床表现
1、病因 具体病因未明。可能与种族、家族及内分泌因素等有关。其他因素包括阳光照射，某些病毒感染，接触某些致癌化学物质等可能与本病发病有关。 2、临床表现 脉络膜黑色素瘤如位于眼底周边部，早期常无自觉症状。如位于后极部，患者早期常主诉视力减退，视野缺损，视物变形，眼前黑影，色觉改变，持续性远
关于脉络膜视网膜环状萎缩的流行病学介绍
脉络膜视网膜环状萎缩是一种少见的脉络膜视网膜进行营养不良性遗传病，为常染色体隐性遗传。男女均可得病，且常为双眼。发病年龄多在20～30岁，亦有报道6岁即发病者。40～70岁致盲。脉络膜视网膜环状萎缩在芬兰及日本比较多见，国内报道很少。
中心性浆液性脉络膜视网膜病变的预后和预防介绍
预后 本病为一种自限性疾病，多数病例能自行痊愈。中心视力约在三个月内恢复，变视、小视、景色变暗等则需六个月左右才逐渐消失。但也有部分病例，迁延反复，致视功能呈不可逆性障碍；黄斑部分素紊乱，色泽暗污。 预防 本病真正病因不明，有自愈及复发倾向。多由于精神紧张、睡眠不佳、过劳、病源及全身性感染
回旋状脉络膜视网膜萎缩的流行病学及病因
流行病学 回旋状脉络膜视网膜萎缩，是一种少见的脉络膜视网膜进行营养不良性遗传病，为常染色体隐性遗传。男女均可得病，且常为双眼。发病年龄多在20～30岁，亦有报道6岁即发病者。40～70岁致盲。回旋状脉络膜视网膜萎缩 在芬兰及日本比较多见，中国报道很少。 病因 回旋状脉络膜视网膜萎缩，为常染
脉络膜γδ－T细胞对视网膜色素上皮和视网膜损伤保护作用
皮肤，肺，肠和生殖道的上皮屏障是先天免疫系统的一部分。上皮附近的组织相关T细胞是遇到病原体并在免疫监视中起主要作用的第一道防线的一部分。这些细胞大部分是γδ T细胞，其具有组织特异性和非常规功能。γδT细胞缺乏与上皮或粘膜组织对损伤的易感性增加有关，并加重了自身免疫反应。视网膜色素上皮细胞（RP
关于回旋状脉络膜视网膜萎缩的并发症和治疗介绍
１、回旋状脉络膜视网膜萎缩的并发症： 回旋形脉络膜萎缩可继发白内障，尤其是后极性白内障，几乎所有患者20岁时发展为后囊下白内障。较多的患者有不同程度的近视眼，且为进行性。此外尚可合并有其他缺陷，如视网膜色素变性、白点状视网膜变性、无脉络膜症、虹膜萎缩、眼球震颤、斜视、先天性黑蒙、指蹼、幼稚症、
曲安奈德联合抗VEGF药物球内注射治疗脉络膜结核瘤...
曲安奈德联合抗VEGF药物球内注射治疗脉络膜结核瘤病例报告病例报告患者男性，18岁。因左眼视力下降伴视物变形1个月就诊，无眼痛眼胀、恶心呕吐,有结核">肺结核病史。入院眼科查体:右眼视力1.0,左眼视力0.02,矫正不提高，右眼眼压:13 mmHg左眼眼压:12 mmHg，双眼屈光间质清，右眼眼
一例视网膜脉络膜营养不良合并视网膜脱离病例分析
患者，男，17岁。因双眼视力下降数年，右眼加重2周，于2013年8月14日来我院就诊。否认家族史。全身检查未见异常。眼科检查：右眼视力0.05，矫正视力0.1；左眼视力0.4，矫正视力1.0。双眼眼前节未见异常。散瞳后眼底检查发现，双眼视盘颜色淡红，边界清楚，黄斑区均可见一边界清楚、直径约3个视盘直
简述特发性息肉样脉络膜血管病变的流行病学
IPCV在欧洲、美国、亚洲及中中国地和台湾、香港地区均有报告，但一般认为在有色人种更多见发病年龄平均在50岁以上，有报告从20～90岁的病例均可见到。过去报告该病双眼患病多见，但在亚洲大部分报告为单眼发病，男女均可发病。中国及日本的报告则男性多于女性。尚无该病的患病率或发病率的报告。Scasal
脉络膜炎的检查
1.荧光素眼底血管造影检查 荧光素眼底血管造影检查对视网膜炎、视网膜血管炎的诊断和鉴别诊断有重要意义。 2.吲哚青绿血管造影检查 吲哚青绿血管造影检查主要用于脉络膜病变的判断，在评价脉络膜的炎症部位、活动性等方面也有较好的作用，主要用于Vogt-小柳原田病、交感性眼炎、匐行性脉络膜视网膜炎
关于盘周地图状轮状脉络膜病变的流行病学和病因分析
流行病学：盘周地图状轮状脉络膜病变的发病时间多在20～50岁，男多于女。一般累及双眼，但亦可单眼发病。反复发作，病程缓慢，脉络膜呈进行性萎缩。盘周地图状轮状脉络膜病变一般没有家族史，但可能有显性或隐性遗传，不伴有炎症和毒性反应。 病因：盘周地图状轮状脉络膜病变的病因尚未阐明。曾被提到的可能致病
一例玻璃体切除术中暴发性脉络膜出血病例分析
患者，男性，47岁。因左眼突发鼻侧黑影遮挡20 d，于2014年6月8日就诊于北京协和医院眼科门诊。既往双眼近视-4.00~-5.00D，1982年右眼因视网膜脱离，行巩膜外加压术。眼部检查：视力：右眼光感，左眼0.02；眼压：右眼18mmHg(l mmHg=0.133 kPa)，左眼6 mmHg。
一例双眼急性梅毒性后部鳞状脉络膜视网膜炎病例分析
病例介绍患者男，54岁。因右眼视力下降2周、左眼视力下降2个月于2016年1月21日来我院就诊。患者4个月前无明显诱因出现发热伴双下肢皮肤红斑，外院诊断为紫癜；给予口服泼尼松10 mg，3次/d，体温恢复正常，但双下肢皮肤红斑无改变。治疗10余日后患者自行停服泼尼松，症状反复，泼尼松调整为60 mg
简述脉络膜炎的治疗
1.对原发病治疗，去除病因。 2.皮质激素：泼尼松（强的松）每天每公斤体重0.5～1mg,于每天清晨8时顿服，同时口服补充氯化钾，注意定时复查血液中的离子变化。若要加强局部药物浓度可并用地塞米松2.0毫克和妥拉苏林12.5毫克球后注射，每周一次。 3.使用免疫抑制剂和非激素类抗炎药物及抗生素
脉络膜炎的检查方式
检查外眼正常，检眼镜下可查见玻璃体内点状、絮状物悬浮，逆眼球转动方向运动。急性期有黄白色、斑片状渗出，部分融合。病灶微隆起，这是由于脉络膜血管扩张、渗透性增强，引起局限性水肿和细胞浸润所致。病变相应处视网膜亦可受累，病变吸收后，轻症者不显痕迹，重症者因色素上皮病变产生色素脱失或繁殖；脉络膜中、小
诊断脉络膜炎的诊所
根据典型的临床表现，可作出诊断。FFA对判决视网膜及其血管炎、脉络膜色素上皮病变有很大帮助，ICGA（吲哚青绿眼底血管造影）有助于确定脉络膜及其血管的病变。血清学检查、眼内液病原体直接涂片检查、聚合酶链反应测定感染因子的DNA、病原体培养、抗体测定等，有助于病因诊断。
脉络膜炎的辅助检查
光学相干断层成像技术对确定葡萄膜炎引起的视盘水肿，黄斑囊样水肿，继发性视网膜脱离，黄斑前膜、视网膜萎缩有重要的价值；超声波检查可评价葡萄膜炎引起的玻璃体混浊、玻璃体增殖性改变、视网膜脱离、脉络膜增厚等病变；眼科超声生物显微镜检查对于确定葡萄膜炎引起的眼前段改变有重要价值。